特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退臨床與CT表現(xiàn)分析

1、特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退臨床與ct表現(xiàn)分析【摘要】廿的：提高對(duì)卬狀旁腺功能減退癥（簡(jiǎn)稱卬旁低）的臨床與ct診斷水平，減少誤診和漏診。 方法：對(duì)25例經(jīng)臨床擬診甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者進(jìn)行顱腦ct掃描，分析顱內(nèi)鈣化灶的 特點(diǎn)。結(jié)果：顱腦ct可清晰顯示顱內(nèi)鈣化灶的大小、范圍、形狀；大腦葉和（或）基底節(jié) 對(duì)稱性鈣化是特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退的ct特征；鈣化灶的數(shù)目、人小與病程成正相關(guān)。 結(jié)論：顱腦ct檢查是甲狀旁腺機(jī)能減退癥的首選彫像學(xué)檢查手段，可為臨床診斷提供可靠 的客觀依據(jù)?！娟P(guān)鍵詞】甲狀旁腺機(jī)能減退癥體層攝影術(shù)x線計(jì)算機(jī)診斷特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥（idiopathic hypopara-thyro

2、idism,ihp） rh于甲狀旁腺激素（pth） 分泌減少和/或功能障礙引起鈣、磷代謝的井常而產(chǎn)生的一組臨床癥候群1,由于鈣磷代 謝紊亂，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉枳，可以引起-系列臨床癥狀。本文搜集自1998至2007年我院經(jīng) 臨床與ct檢查確診的ihp患者25例，對(duì)其臨床和ct表現(xiàn)進(jìn)行分析，旨在為本病早期診 斷提供依據(jù)。1資料和方法1.1病例資料本組25例全部符合drake診斷標(biāo)準(zhǔn)2,患者25例,男11例,女14例，年齡267歲, 平均45歲，發(fā)病年齡多在1030歲；就診時(shí)病程6個(gè)月25年；臨床表現(xiàn)為癲癇、多動(dòng)、 慢性手足搐搦、智力卜-降、幻覺、癡呆及顱內(nèi)壓增高等與顱腦有關(guān)的癥狀。2例患者病前有

3、卬狀腺手術(shù)病史。1.2影像學(xué)方法全部病例均做ct檢查，使用ge sytec 1600全身ct和ge prospeed ell雙層螺旋ct機(jī)，以 0m線或0ml線為慕線軸位平掃。獲取全顱腦軸位圖像，層厚及間距均為510 mm,矩 陣512×512,管電壓120 kv, x線量100120 ma。觀察病變的發(fā)牛部位、分布特征、 密度人小以及與病程的關(guān)系等。平掃2（）例，平掃加增強(qiáng)5例。2例行mri檢査。1.3輔助檢査血鈣降低，血磷增高，尿鈣降低，血pth值降低，尿磷淸率降低。25例患者均有血鈣減低 血磷增高，血鈣 0.51 1.89mmol/l（正常值 2.252.75 mmo

4、i/l）,血磷 1.823.15mmol/l （正 常值0.731.35 mmol/l）o 2例患者血鏤降低。血甲狀旁腺激素水平0.361.47 pmol/l （正 常值1.596.98 pmol/l）o腕 圖qt間期延長(zhǎng)4例，正常15例。腦電圖輕度異常5例，中度 異常3例，重度異常2例。x線檢查本組病例指趾骨未見異常改變。2結(jié)果25例中ct掃描均顯示有腦內(nèi)鈣化，主要見于尾狀核、蒼h球和売核，呈對(duì)稱性鈣化，多數(shù) 表現(xiàn)為多處鈣化，形式多樣，ct值為100320 huo雙側(cè)蒼h球売核呈對(duì)稱性蝶形鈣化， 雙側(cè)尾狀核頭、體部分別呈倒八字型、新刀形改變；小腦齒狀核鈣化星圜括弧形或斑點(diǎn)狀; 大腦半球皮、髄

5、質(zhì)交界區(qū)鈣化呈條索狀或斑片狀，內(nèi)囊區(qū)止常，呈典型的“內(nèi)囊空口“征。其 中小腦齒狀核對(duì)稱性鈣化10例（44.15%）；額、顆、頂、枕葉皮層下對(duì)稱性鈣化6例（22.08%）, 呈斑點(diǎn)狀、小條形及不規(guī)則形；鈣化程度與病程長(zhǎng)短有關(guān)，與血鈣、磷濃度無(wú)關(guān)。病情長(zhǎng)者 鈣化范圍人，對(duì)稱性明顯，反之亦然。病程較長(zhǎng)者同時(shí)伴有側(cè)腦室旁放射狀線條樣鈣化。嚴(yán) 重者可腦萎縮，主要為腦溝增寬，腦室擴(kuò)人者少見。3討論3.1發(fā)病機(jī)理及臨床特點(diǎn)甲狀旁腺功能減退是由于甲狀旁腺素（pth）分泌過少而引起的一組臨床癥群，表現(xiàn)為神經(jīng) 肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與血清pth減少或不能測(cè)得。其確切病因尚不清楚, 主要病理改變是鈣質(zhì)在

6、腦內(nèi)小血管周用的異當(dāng)沉積。根據(jù)病理生理可分為2：繼發(fā)性 甲狀旁腺機(jī)能減退癥：多繼發(fā)于甲狀腺等頸前手術(shù)誤切或損害甲狀旁腺所致pth分泌不足; 特發(fā)性卬狀旁腺機(jī)能減退癥（ihp）：病因不明,h前認(rèn)為屬口身免疫性疾病；（3）假性卬狀旁 腺機(jī)能減退癥：系靶組織対pth無(wú)反應(yīng)所致，pth代償性增高常伴有遺傳缺陷所致的體態(tài) 異常如身材矮小、圓臉、短指趾、掌骨畸形。臨床上按發(fā)病年齡分為3型：功能減退始于 胎兒期或出生后不久的新生兒，嚴(yán)重彩響大腦和身體生長(zhǎng)發(fā)育；稱呆小病或“克汀病“；功 能減退始于發(fā)冇前兒童者稱為幼年甲減；功能減退始于成人期者稱為成人甲減。成年甲狀 腺功能減退多見于中年女性，男女之比1： 51

7、： 10,早期缺乏特異性易被忽視輕型易被漏 診，臨床型易被誤診；兒童患者因影響牛長(zhǎng)及腦發(fā)育，臨床改變更為突出；甲狀腺本身疾病 引起的功能減退稱原發(fā)性甲減，見于橋本病后期，graves病放射治療或手術(shù)治療后等。本 病好發(fā)于基底節(jié)，其次為丘腦及齒狀核。此乃基底節(jié)區(qū)血供豐富，對(duì)鈣鹽有較高的親和力。 在本纟i病例中2例患者有明確甲狀腺手術(shù)史，術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)手足搐搦及癲癇發(fā)作，系繼發(fā)性 甲旁減：其余23例患者均無(wú)手術(shù)史，血清卬狀旁腺激素水平低于正常，為特發(fā)性甲旁減， 本組病例中無(wú)假性甲旁減。3.2影像學(xué)特征國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道特發(fā)性甲狀旁腺功能減退病人93%100%有顱內(nèi)鈣化，雙側(cè)基底核區(qū)（內(nèi) 囊除外）、斤腦、

8、小腦齒狀核、大腦半球皮質(zhì)下對(duì)稱性、多發(fā)性鈣化為木病的特征性表現(xiàn)， 鈣化的程度和范圍與病程的長(zhǎng)短有關(guān)3, 4。木組特發(fā)性甲狀旁腺功能減退病人腦部ct 表現(xiàn)具有以卜-特征。多發(fā)性鈣化呈對(duì)稱性或基本對(duì)稱性分布。內(nèi)囊區(qū)不發(fā)生鈣化，故乂稱 為”內(nèi)囊空白“征。鈣化不侵犯皮質(zhì)層，未見大腦皮質(zhì)內(nèi)累及者。鈣化無(wú)占位效應(yīng)。鈣 化的稈度與范圍和病程長(zhǎng)短有關(guān)。增強(qiáng)扌i描病灶無(wú)強(qiáng)化。本組ct影像學(xué)表現(xiàn)為史巧云等5報(bào)道相一致。3.3顱腦ct診斷價(jià)值ihp引起的腦內(nèi)鈣化授常發(fā)牛于尾狀核、蒼白球、殼核和丘腦等部位呈對(duì)稱性，對(duì)稱性分布 是其最人特點(diǎn)，可能是因?yàn)檫@些部位的毛細(xì)血管在解剖上縱橫交錯(cuò)，排列密集，生理上血流 優(yōu)先灌注z

9、故；93%的ihp患者伴有腦內(nèi)鈣化，鈣化的程度與病程長(zhǎng)短有關(guān)，與血鈣、磷 濃度無(wú)關(guān)6。鈣化的密度高低不等，ct值介于110320hu之間。目前ct是診斷甲狀 旁腺機(jī)能減退癥的重要手段，尤其對(duì)本病鈣化的診斷佇明顯優(yōu)勢(shì)，其準(zhǔn)確性超過mri。后 顱窩顱骨產(chǎn)生的偽影可川增人管電流（ma）來降低噪聲指數(shù)，消除偽影干擾，以提高圖像 的質(zhì)量。因此，ct檢查應(yīng)為首選方法，不但能夠明確發(fā)生的部位和范圍，而且能夠評(píng)估病 變的病程，對(duì)定性診斷具有重要價(jià)值。mri檢查常被用于甲狀旁腺掃描，腺體發(fā)育與否， 腺體的大小、定位及其性質(zhì)，可檢出84%的異位甲狀旁腺腺體。3.4鑒別診斷顱腦ct特征性改變?yōu)榧谞钆韵贆C(jī)能減退癥提供

10、了重要診斷線索，本組病例在ct提示血鈣 血磷及卬狀旁腺激素實(shí)驗(yàn)室檢查后均得以明確診斷。在鑒別診斷中ihp主要應(yīng)與下列疾病 鑒別：假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥（php）,有低鈣、高磷及異位鈣化。但php患者有身材 粗短、臉圓、頸短、智力減退、掌骨跖骨縮短等albright遺傳性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥（aho）特征體 形，典型者“掌佇征”陽(yáng)性，血pth值高于正常，與ihp截然不同；假假性甲狀旁腺機(jī)能 減退癥（pphp）,腦內(nèi)阿化特征與ihp相似，但pphp患者有aho體貌特征，血鈣、磷水平 正常，臨床癥狀不明顯；特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥：也稱特發(fā)性對(duì)稱性人腦基底節(jié) 鈣化癥，臨床上非常少見。以基底節(jié)、丘腦、小腦

11、齒狀核及皮層下對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著為其特征, 可無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，患者血清鈣、磷正常，無(wú)手足和軀體缺陷6, 7。總之，對(duì)臨床上無(wú) 明顯原因出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作合并手足抽揣、白內(nèi)障、粘神癥狀等表現(xiàn)均應(yīng)考慮到ihp的可能 性。但有時(shí)單憑ct表現(xiàn)難以鑒別需結(jié)合臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室生化檢查等，如甲狀旁腺功能減 退癥，既有特殊的體態(tài)畸形乂有鈣磷代謝障礙，以神經(jīng)癥狀為主，高血鈣，低血磷，鈣化范 圍廣，可為診斷提供可靠的客觀依據(jù)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 陳澈珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)m.第11版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002： 1174.2 李志曉，劉偉.特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥腦內(nèi)鈣化的ct診斷(附9例報(bào)告)j.實(shí)用 放射學(xué)雜志,2002, 18(10)： 920-922.3 sachs c, sjoberg h e, ericson k. basal ganglia calcifications on ct relation to hypoparathyroidism j .neurology, 1982, 32(7)： 779-782.4 方定華.原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減低的腦電圖與ct所見的關(guān)系j.中華神經(jīng)精神科雜 志，1991, 24(5)： 304-306.5 史巧云，梁志延，土如維.甲狀旁腺功能減退的腦部ct特征分析(附12例報(bào)告)j. 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,20