原發(fā)性肺肉瘤樣癌合并原發(fā)性肝癌1例治療體會

1、原發(fā)性肺肉瘤樣癌合并原發(fā)性肝癌1例治療體會（南昌市解放午第九四醫(yī)院腫瘤科；江西南昌330000）摘要：原發(fā)性肺肉瘤樣癌為一種少見腫瘤，為癌和肉瘤樣成分混合的上皮組 織來源的惡性腫瘤，占肺部惡性腫瘤的0.3 %4.7 %門,可分為5個亞型， 即多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤，國內(nèi)學(xué)者2報 道了原發(fā)性肺肉瘤樣癌患者的5年生存率僅1 1.1%,國外有學(xué)者3報道5 年生存率為2 4.5%,有小標(biāo)木概率研究4顯示：1年生存率62.3%, 3年生 存率35.4%, 5年生存率16.3%0關(guān)鍵詞：原發(fā)性肺肉瘤樣癌 肝膽管細胞癌同期雙重原發(fā)性癌 預(yù)后差。1臨床資料患者62歲男性，平素體健，

2、無吸煙、飲酒等不良嗜好，2015年6月因納差、 腹脹不適胸腹部ct發(fā)現(xiàn)“右中葉肺結(jié)節(jié)，考慮占位性病變，肝左外葉腫塊并肝 門部及后腹膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)”，經(jīng)皮肺穿刺活檢病理示“肺肉瘤樣癌”，經(jīng)皮肝 穿刺病理示：考慮膽管細胞癌，7月16 h行“胸腔鏡下右肺中央切除術(shù)、右肺 下葉部分切除術(shù)、胸膜粘連松解術(shù)、胸腔閉式引流術(shù)”，術(shù)后病理“右中葉肺肉 瘤樣癌伴出血壞死，約3×4.5×3.5cm,侵及肺被膜、小支氣管，余未 累及，右下葉肺肉瘤樣癌伴出血壞死，約2×1.2×0.5cm,侵及肺被膜 伴累及神經(jīng)，脈管可疑侵犯，十一組淋巴

3、結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移，8月行“肝癌根治術(shù)”， 術(shù)后病理“左外葉肝中低分化膽管細胞癌，伴大片壞死，腫瘤約 7&times;6&times;5.5cm,癌組織累及肝被膜，神經(jīng)、脈管內(nèi)可見癌栓，緊鄰肝切 緣（<lcm）,第九組淋巴結(jié)可見癌轉(zhuǎn)移”，并行3周期雷替曲塞dl+順鉗 80mg, dl化療，因嚴(yán)重肝功能損害，11月25日、12月16日、2016年1月6 日行3周期吉西他濱1.6gdl> d8+奧沙利150mg, dl化療，11日開始出現(xiàn)言 語不清，27日查頭顱ct示“顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤并出血”，給予止血、降顱壓及扶 正等處理未見明顯好轉(zhuǎn)，2月2日頭顱mri示“左側(cè)額潁頂葉及右側(cè)

4、額葉、小 腦半球見數(shù)個結(jié)節(jié)狀強化影，較人者約1.86&times;2.33cm,考慮腦多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤”， 9日開始出現(xiàn)四肢乏力，右上肢明顯，言語不清較前明顯，胸部ct示“1.左側(cè)部 分肋骨骨質(zhì)破壞，考慮轉(zhuǎn)移；兩側(cè)胸腔少許積液；2肝右葉低密度影”，在我科 行顱內(nèi)病灶伽瑪?shù)吨委煟?0%劑量曲線包繞ptv, dt36gy/12f/qd, 1周5次，完 成治療后四肢乏力減輕，言語較前清晰，但2016年5月因多器官功能衰竭在家 死亡，總病程月。2討論肺肉瘤樣癌可發(fā)生于肺周邊任何部位，原發(fā)性肺肉瘤樣癌主要依靠組織學(xué)、 細胞形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)及細胞超微結(jié)構(gòu)分析確診，臨床表現(xiàn)與原發(fā)性肺癌無 特異性差別。

5、主要需與肺肉瘤鑒別：原發(fā)性肺肉瘤樣癌和肺肉瘤雖然名稱相近, 但屬于兩種不同組織來源惡性腫瘤，前者為癌和肉瘤樣成分混合的上皮組織來源 的惡性腫瘤，后者主要來源于肺間質(zhì)、支氣管壁、血管壁等間葉組織，根據(jù)組織 病理特點不同，原發(fā)性肺肉瘤樣癌可分為5個亞型，即多形性癌、梭形細胞癌、 巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤；而肺肉瘤根據(jù)組織類型包括平滑肌肉瘤、滑膜 肉瘤、橫紋肌肉瘤和脂肪肉瘤等。由于肺肉瘤多有假包膜形成，胸部x線片或c t可表現(xiàn)為邊緣光滑的分葉狀腫塊影，與周圍組織有明顯分界。而肺肉瘤樣癌多 表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形或卵圓形腫塊，邊緣欠光整，可伴分葉征。兩種腫瘤的鑒別主要 依靠細胞形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)分析確診

6、。治療上原發(fā)性肺肉瘤樣癌和肺肉瘤均 主張以早期手術(shù)治療為主，術(shù)后結(jié)合輔助性的化療。但由于兩類腫瘤惡性程度較 高，預(yù)后往往較差。膽管細胞癌為原發(fā)性肝癌一種，發(fā)病率次于肝細胞癌，是指發(fā)生于肝內(nèi)膽管 （左、右肝管第1級肝內(nèi)分支以上）的癌腫，首選手術(shù)切除，隨著醫(yī)療水平的提 高，tace、ptcd、射頻消融、微波、精準(zhǔn)放療的運用，肝癌患者的生存期明顯 提高。但由于早期診斷率仍比較低，很多患者出現(xiàn)臨床癥狀之后經(jīng)檢查確診已為 中晚期，手術(shù)為姑息性切除。同期發(fā)現(xiàn)的晚期雙重原發(fā)性癌，行手術(shù)切除的報道不多，所收獲結(jié)果不盡人 意。綜合分析后得岀如下結(jié)論：1 手術(shù)切除是治療單發(fā)原發(fā)性肺肉瘤樣癌的主要手段，手術(shù)指征應(yīng)包

7、括部分 遠處轉(zhuǎn)移患者。術(shù)式選擇應(yīng)以全肺葉切除為標(biāo)準(zhǔn)，對高齡、肺功能較差及惡性程 度較低的患者，可以行腫瘤局部切除。但單純的手術(shù)治療及它的生物學(xué)特征導(dǎo)致 了其預(yù)后不佳，晚期易發(fā)生血行播散。原發(fā)性肺肉瘤樣癌目前化療方案參照肺非 小細胞癌化療方案，但尚無標(biāo)準(zhǔn)和滿意的治療方案(4)。1.2.該患者術(shù)前評估同吋發(fā)現(xiàn)肝左外葉腫塊并肝門部及后腹膜多發(fā)腫人淋 巴結(jié)，術(shù)前已確診膽管細胞癌、肺肉瘤樣癌，術(shù)后分期：肺癌為t2n0m1 iv期, 肝癌為t4n1m0 iiic期，術(shù)后規(guī)律化療，但化療期間即出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移癥狀，發(fā)病至 死亡吋間不足1年,病程短，進展快。iii期原發(fā)性肝癌原則上可以爭取手術(shù)切除， 但合并iv期肺

8、癌已無手術(shù)指征，以姑息性非手術(shù)綜合治療為主，盡可能在不增 加患者太多痛苦下以減輕痛苦、延長生命為目的，不追求根治治療。2. 3.設(shè)想：肝癌行tace+放射免疫治療，肺肉瘤樣癌對化療及射線均不敏感(5),常規(guī)放療效果差，隨著醫(yī)療設(shè)備的改善，通過改良設(shè)備提高腫瘤局部射線 劑量，同時又不加重周圍組織損害，引起嚴(yán)重并發(fā)癥，很多放射抗拒的腫瘤因中 心劑量的提高而對放射治療有明顯生物學(xué)反應(yīng)，通常放療前可以行2周期化療, 如化療敏感，病灶縮小后可以減少放射性肺炎發(fā)生幾率，如不敏感，亦不至于延 誤治療。非腦干的腦轉(zhuǎn)移瘤通過積極立體定向放射治療及脫水等對癥治療，多數(shù) 局部控制尚可。治療方案應(yīng)個體化，治療目的要明

9、確，根據(jù)患者體質(zhì)調(diào)整治療方 案，適當(dāng)輔以生物免疫治療、中醫(yī)中藥調(diào)理機體。參考文獻1 nakajma m, kasaj, hash im oto.et al.sarcomatoid carcinoma of the lung：a clinicopathologic study of37 case (j) .cancer, 1999, 86 (4)： 608-616.2 熊偉杰，張新星，黃媚娟，等.3 2例晚期及術(shù)后復(fù)發(fā)肺肉瘤 樣癌患者的治療及生存分析j 四川大學(xué)學(xué)報：醫(yī)學(xué)版,2014,45(2):320-323.3 林峰，冉鵬，肖家榮，等對27例原發(fā)性肺部少見腫瘤患者的臨床資料 冋顧性分析j 廣東醫(yī)學(xué)報，2015, 36 (10)： 1582-1583.4 venis