新生兒持續(xù)肺動脈高壓

1、新生兒持續(xù)肺動脈高壓概述新生兒持續(xù)性肺動脈高壓是指出生后肺血管阻力持續(xù)性增高，肺動脈壓超過體循環(huán)動脈壓，使從胎兒型循環(huán)過渡至正?！俺扇恕毙脱h(huán)發(fā)生障礙，而引起的心房及（或）動脈導管水平血液的右向左分流，臨床出現(xiàn)嚴重和難以糾正的低氧血癥等癥狀。本病多見于足月兒或過期產(chǎn)兒。新生兒持續(xù)性肺動脈高壓不是一種單一的疾病而是由多種因素所致的臨床綜合征。其發(fā)病兇險，死亡率較高。病因由于新生兒肺小動脈肌層在出生前即已過度發(fā)育，因某些病因所致低氧血癥和酸中毒時，可致肺小動脈痙攣，造成生后肺動脈壓力增高和肺血管阻力持續(xù)存在。宮內(nèi)或出生后缺氧酸中毒有關(guān)的病因有以下幾種：1.宮內(nèi)因素如子宮-胎盤功能不全導致慢性缺氧，

2、橫膈疝、無腦兒、過期產(chǎn)、羊水過少綜合征等。又如母親在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。2.產(chǎn)時因素出生時嚴重窒息及吸入(尤其是吸入被胎糞污染的羊水等)綜合征等。3.出生后后因素先天性肺部疾患，肺發(fā)育不良、包括肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育不良、呼吸窘迫綜合征(RDS)；心功能不全等。病因包括圍生期窒息、代謝紊亂、宮內(nèi)動脈導管關(guān)閉等；肺炎或敗血癥時由于細菌或病毒、內(nèi)毒素等引起的心臟收縮功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滯度增高，肺血管痙攣等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患、新生兒硬腫癥等。此外，許多化學物質(zhì)影響血管擴張和收縮，因而與胎兒持續(xù)循環(huán)有關(guān)?？傊松贁?shù)原發(fā)性肺小動脈肌層過度發(fā)育及失松弛外其他任何嚴重缺氧和酸中毒均可

3、導致肺動脈壓力上升甚至導致動脈導管及卵圓孔的右向左分流。小結(jié)與PPHN發(fā)生的相關(guān)因素1. 宮內(nèi)慢性缺氧或圍生期窒息2. 肺實質(zhì)性疾病，如呼吸器窘迫綜合癥（RDS）等3. 肺發(fā)育不良，包括肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育不良4. 心功能不良，病因包括圍生期窒息、代謝紊亂、宮內(nèi)動脈導管關(guān)閉等5. 肺炎或敗血癥時由于細菌或病菌、內(nèi)毒素等引起的心臟收縮功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滯度增高，肺血管痙攣等。臨床表現(xiàn)新生兒持續(xù)肺動脈常發(fā)生于肺小動脈中層平滑肌發(fā)育良好的足月兒和過期產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒較少見。出生后重度窒息或吸入被胎糞污染的羊水。生后除短期內(nèi)有呼吸困難外，常表現(xiàn)為正常，多于生后12小時內(nèi)因嚴重缺氧出現(xiàn)全身難以糾正

4、的青紫和呼吸困難（氣急）等癥狀，而常無呼吸暫停、三凹征或呻吟。吸高濃度氧后青紫癥狀仍不能改善，臨床上與發(fā)紺型先心病難以區(qū)別。約半數(shù)患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音，系二、三尖瓣血液反流所致，但體循環(huán)血壓正常。當有嚴重的動脈導管水平的右向左分流時右上肢動脈血氧分壓大于臍動脈或下肢動脈氧分壓，當合并心功能不全時，可聞及奔馬律并有血壓下降、末梢灌注不良及休克等癥狀，心電圖可見右室肥厚，電軸右偏或ST-T改變。胸部X線檢查可表現(xiàn)為心影擴大，肺門充血及肺原發(fā)疾病表現(xiàn)；超聲心動圖估測肺動脈壓力明顯增高，并可發(fā)現(xiàn)存在經(jīng)動脈導管或卵圓孔的右向左分流。檢查1.血象如由胎糞吸入性肺炎或敗血癥引起時則呈感染性血象表現(xiàn)

5、。血液黏滯度增高者 紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量增高。2.血氣分析動脈血氣顯示嚴重低氧，PaO2下降，二氧化碳分壓相對正常。3.胸部X線心胸比例可稍增大，約半數(shù)患兒胸部X線片示心臟增大，肺血流減少或正常。對于單純特發(fā)性新生兒持續(xù)肺動脈高壓，肺野常清晰，血管影少；其他與肺部原發(fā)疾病有關(guān)，如胎糞吸入性肺炎等X線特征。4.心電圖可見右室占優(yōu)勢，也可出現(xiàn)心肌缺血表現(xiàn)。5.超聲多普勒檢查排除先天性心臟病的存在，并可進行血流動力學評估。超聲心動圖可顯示并測定開放的導管和分流的方向以及計算肺動脈壓力。當肺動脈收縮壓75%體循環(huán)收縮壓時，可診斷為肺動脈高壓。診斷在適當通氣情況下，新生兒早期仍出現(xiàn)嚴重發(fā)紺、低氧血癥、

6、胸片病變不能解釋低氧程度、并除外氣胸及先天性心臟病者，均應(yīng)考慮新生兒持續(xù)肺動脈高壓的可能。1.患兒有圍產(chǎn)期重度窒息史，或嚴重的胎糞吸入綜合征。2.診斷試驗（1）純氧試驗  高氧試驗頭匣或面罩吸入100%氧510min，如缺氧無改善。（2）高氧高通氣試驗  對高氧試驗后仍發(fā)紺者，在氣管插管或面罩下行皮囊通氣頻率為100150次/min使二氧化碳分壓下降至“臨界點”（2030mmHg）血氧分壓可大于100mmHg。（3）血氧分壓差  檢查動脈導管開口前及動脈導管開口后的動脈血氧分壓差。當兩者差值大于1520mmHg或兩處的經(jīng)皮血氧飽和度差>10%，又同時能排除先

7、天性心臟病。（4）超聲心動圖  為本病最重要的診斷方法之一。不僅可作定性診斷，而且可以提供有價值的肺動脈壓力的定量數(shù)據(jù)。治療PPHN的治療目的是降低肺血管阻力，維持體循環(huán)血壓，糾正右向左分流和改善氧合。1、人工呼吸機治療（1）采用高頻通氣治療，將PaO2維持在大于80mmHg，PaCO2 3035mmHg。當患兒經(jīng)1248小時趨于穩(wěn)定后，可將氧飽和度維持在>90%,為盡量減少肺氣壓傷，此時可允許PaO2 稍升高。（2）如患兒無明顯肺實質(zhì)性疾病，呼吸頻率可設(shè)置于6080次/分，吸氣峰壓25 mmHg，呼氣末正壓24cmH2O，吸氣時間0.20.4秒，呼吸機流量2030L

8、/分。（3）當有肺實質(zhì)性疾病，可用較低的呼吸機頻率，較長的吸氣時間，呼吸末正壓可設(shè)置為46cmH2O。如氧合改善不理想，可試用高頻呼吸機治療。2、糾正酸中毒及堿化血液可通過高通氣、改善外周血液循環(huán)及使用碳酸氫鈉的方法，使血pH增高達7.407.55.3、維持體循環(huán)壓力（1）維持正常血壓：當有血容量丟失或因應(yīng)用血管擴張劑后血壓降低時，可輸注5%的清蛋白、血漿或全血。（2）使用正性肌力藥物：可使用多巴胺210微克/（kg·min）和（或）多巴酚丁胺210微克/（kg·min）。4、藥物降低肺動脈壓力可試用下列藥物，因都不是選擇性肺血管擴張劑，應(yīng)用時應(yīng)注意有降低體循環(huán)壓的副作用。

9、1) 硫酸鎂：負荷量為200mg/kg，20分鐘靜脈滴入；維持量為20150mg/(kg·h)，持續(xù)靜脈滴注，可連續(xù)應(yīng)用13天，但需監(jiān)測血鈣和血壓。有效血鎂濃度為3.55.5mmol/L。2) 前列腺素E1：常用維持量為0.010.4微克/（kg·min）。3) 前列環(huán)素：開始劑量為0.02微克/（kg·min），在412小時內(nèi)逐漸增加到0.06微克/（kg·min），并維持，可用34天。5、保持患兒鎮(zhèn)靜嗎啡：每次0.10.3mg/kg或以0.1mg/(kg·h)維持，或用芬太尼38微克/（kg·h）維持。必要時應(yīng)用肌松劑，如潘可龍，每次0.1mg/kg，維持量為0.040.1mg/kg，每14小時1次。6、一氧化氮吸入1.常用治療PPHN的一氧化氮吸入劑量開始用20*10-6濃度，可在4小時后將為（56）*10-6 維持，一般持續(xù)24小時，也可以用數(shù)天或更長