胸壁神經(jīng)鞘瘤

1、胸壁神經(jīng)鞘瘤 1例第一小組黃雷病例病例男性，男性，5353歲，歲，VIPVIP體檢（胸部體檢（胸部CTCT平掃）。平掃）。影像號(hào)影像號(hào) 37453713745371（2015.06.282015.06.28）胸部CT平掃 3773841（2015.06.28）胸部直接增強(qiáng)3773841（2015.07.01） 動(dòng)脈期胸部直接增強(qiáng)3773841（2015.07.01） 靜脈期MRMR平掃平掃+ +增強(qiáng)檢查增強(qiáng)檢查 37738413773841（2015.07.062015.07.06）平掃 增強(qiáng)MRMR平掃平掃+ +增強(qiáng)檢查增強(qiáng)檢查 37738413773841（2015.07.062015.0

2、7.06）手術(shù)（行胸腔鏡下左后縱隔腫瘤切除術(shù)）手術(shù)（行胸腔鏡下左后縱隔腫瘤切除術(shù)） 手術(shù)記錄手術(shù)記錄病理病理 大體大體標(biāo)本標(biāo)本 病理病理結(jié)果結(jié)果：左后縱隔梭形細(xì)胞腫瘤（考左后縱隔梭形細(xì)胞腫瘤（考慮神經(jīng)鞘瘤伴出血囊性變）慮神經(jīng)鞘瘤伴出血囊性變）胸壁神經(jīng)鞘瘤胸壁神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤（施萬細(xì)胞瘤）（施萬細(xì)胞瘤） 為周圍神經(jīng)腫瘤中最常見的，為周圍神經(jīng)腫瘤中最常見的，可發(fā)生于任何可發(fā)生于任何有神經(jīng)纖維分布的組織和器官有神經(jīng)纖維分布的組織和器官。好發(fā)于。好發(fā)于脊柱、軀干及肌肉深部脊柱、軀干及肌肉深部。胸。胸部神經(jīng)鞘瘤相對(duì)發(fā)生較少（部神經(jīng)鞘瘤相對(duì)發(fā)生較少（5.4%5.4%），），70-80%70-80%

3、位于后縱隔脊柱旁溝區(qū)位于后縱隔脊柱旁溝區(qū)，一般起源于肋間或脊神經(jīng)根。一般起源于肋間或脊神經(jīng)根。常無臨床癥狀，多數(shù)為常無臨床癥狀，多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)體檢發(fā)現(xiàn)，部分以，部分以胸痛胸痛為首發(fā)癥狀就診，常與為首發(fā)癥狀就診，常與胸壁其它惡性腫瘤混淆胸壁其它惡性腫瘤混淆 胸壁神經(jīng)鞘瘤胸壁神經(jīng)鞘瘤胸壁神經(jīng)鞘瘤胸壁神經(jīng)鞘瘤多起源于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦可起源自肋間神經(jīng)。多起源于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦可起源自肋間神經(jīng)。當(dāng)病灶較小時(shí)，可依據(jù)腫瘤累及胸壁的層次范圍推測(cè)發(fā)生神經(jīng)。當(dāng)病灶較小時(shí)，可依據(jù)腫瘤累及胸壁的層次范圍推測(cè)發(fā)生神經(jīng)。對(duì)于良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)治療為其首選治療手段。對(duì)于良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)治療為其首選治療手段。

4、組織學(xué)上神經(jīng)鞘瘤主要由多細(xì)胞的組織學(xué)上神經(jīng)鞘瘤主要由多細(xì)胞的AntoniAntoni A A型與少細(xì)胞型與少細(xì)胞AntoniAntoni B B型型組織組成。前者組織內(nèi)細(xì)胞為梭形，排列緊密呈組織組成。前者組織內(nèi)細(xì)胞為梭形，排列緊密呈柵柵欄狀或旋渦狀欄狀或旋渦狀（腫瘤較小時(shí)）；（腫瘤較小時(shí)）；后者組織內(nèi)細(xì)胞少后者組織內(nèi)細(xì)胞少、排列疏松，內(nèi)部散在較多排列疏松，內(nèi)部散在較多液體、囊變等，直徑液體、囊變等，直徑2. 5cm2. 5cm以下的腫瘤以囊變以下的腫瘤以囊變、壞死、壞死為主為主（腫瘤（腫瘤較大時(shí)）較大時(shí)）。影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：一般為一般為單發(fā)單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，常有完整包膜，生長(zhǎng)緩慢，常有完整包膜

5、自肋間隙生長(zhǎng)，呈寬基底凸向肺側(cè)的圓形、橢圓形、自肋間隙生長(zhǎng)，呈寬基底凸向肺側(cè)的圓形、橢圓形、啞鈴型啞鈴型且低于軟組且低于軟組織密度的腫塊，邊緣光滑，密度均勻或不均勻，可發(fā)生織密度的腫塊，邊緣光滑，密度均勻或不均勻，可發(fā)生囊變、壞死囊變、壞死相鄰肋骨壓迫性骨質(zhì)吸收或邊緣硬化，局部肋間隙增寬相鄰肋骨壓迫性骨質(zhì)吸收或邊緣硬化，局部肋間隙增寬，為特有征象。，為特有征象。強(qiáng)化幅度變化較大，輕至顯著強(qiáng)化，可不規(guī)則或較均勻性強(qiáng)化。（與其強(qiáng)化幅度變化較大，輕至顯著強(qiáng)化，可不規(guī)則或較均勻性強(qiáng)化。（與其它常見部位顯著強(qiáng)化特點(diǎn)不同）它常見部位顯著強(qiáng)化特點(diǎn)不同）腫瘤較大時(shí)，可引起胸腔積液。如胸壁肋間出現(xiàn)囊實(shí)性腫塊影，

6、邊界清腫瘤較大時(shí)，可引起胸腔積液。如胸壁肋間出現(xiàn)囊實(shí)性腫塊影，邊界清楚，伴大量胸腔積液者應(yīng)考了胸壁神經(jīng)鞘瘤可能。楚，伴大量胸腔積液者應(yīng)考了胸壁神經(jīng)鞘瘤可能。胸壁神經(jīng)鞘瘤胸壁神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷鑒別診斷1.1.胸膜間皮瘤鑒別胸膜間皮瘤鑒別 胸膜間皮瘤發(fā)病率較低，占所有胸膜腫瘤的胸膜間皮瘤發(fā)病率較低，占所有胸膜腫瘤的5%5%左右。多數(shù)起源于左右。多數(shù)起源于胸膜，少數(shù)起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。臨床癥胸膜，少數(shù)起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。臨床癥狀無特異性，通常表現(xiàn)為隱襲性的胸痛、胸悶、咳嗽、氣急，少數(shù)患狀無特異性，通常表現(xiàn)為隱襲性的胸痛、胸悶、咳嗽、氣急，少數(shù)患者有發(fā)熱、

7、腹痛，部分患者僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。者有發(fā)熱、腹痛，部分患者僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。 良性：多良性：多起起源于臟層胸膜，腫瘤呈圓形或橢圓形，長(zhǎng)軸與胸膜走源于臟層胸膜，腫瘤呈圓形或橢圓形，長(zhǎng)軸與胸膜走向一致，可突向肺內(nèi)，與胸壁夾角呈銳角，腫塊多小于向一致，可突向肺內(nèi)，與胸壁夾角呈銳角，腫塊多小于5cm5cm，邊界清，邊界清楚，平掃及增強(qiáng)密度較均勻，胸膜無明顯鈣化，胸水少見。楚，平掃及增強(qiáng)密度較均勻，胸膜無明顯鈣化，胸水少見。 惡性：惡性：胸膜不規(guī)則彌漫增厚，沿胸膜表面多個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)直徑常胸膜不規(guī)則彌漫增厚，沿胸膜表面多個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)直徑常超過超過10mm10mm，密度不均，增強(qiáng)強(qiáng)化不均；常累及胸腔下部為主，大多

8、伴，密度不均，增強(qiáng)強(qiáng)化不均；常累及胸腔下部為主，大多伴有胸腔容積的縮?。恍啬ず穸却笥谟行厍蝗莘e的縮??；胸膜厚度大于lcmlcm，可包繞肺組織，或侵犯縱隔、，可包繞肺組織，或侵犯縱隔、心包，心包增厚、積液，胸水常見。心包，心包增厚、積液，胸水常見。2 2。胸膜轉(zhuǎn)移瘤。胸膜轉(zhuǎn)移瘤 臨床上多有其他部位的原發(fā)腫瘤病史，影像表現(xiàn)為雙側(cè)胸膜受累及臨床上多有其他部位的原發(fā)腫瘤病史，影像表現(xiàn)為雙側(cè)胸膜受累及 胸膜面上各自分離的多個(gè)小結(jié)節(jié)狀陰影胸膜面上各自分離的多個(gè)小結(jié)節(jié)狀陰影; ;大多呈彌漫性分布或中、下大多呈彌漫性分布或中、下胸多見，同時(shí)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移較多，但較少有胸腔容積的縮小。胸多見，同時(shí)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移較多，但較少

9、有胸腔容積的縮小。3.3.胸壁結(jié)核胸壁結(jié)核 好發(fā)于青壯年，往往繼發(fā)于肺內(nèi)、胸膜或縱隔結(jié)核，胸壁軟組織內(nèi)好發(fā)于青壯年，往往繼發(fā)于肺內(nèi)、胸膜或縱隔結(jié)核，胸壁軟組織內(nèi) 形成無痛性冷膿腫形成無痛性冷膿腫。 CTCT平掃為穿破肋間隙向胸壁突出的囊性平掃為穿破肋間隙向胸壁突出的囊性病灶病灶，內(nèi)部為干酪性物質(zhì)，密度較高，增強(qiáng)無增強(qiáng)或均勻環(huán)形增強(qiáng)內(nèi)部為干酪性物質(zhì)，密度較高，增強(qiáng)無增強(qiáng)或均勻環(huán)形增強(qiáng)。鄰近肋。鄰近肋骨除伴有皮質(zhì)斷裂或蟲蝕樣破壞外骨除伴有皮質(zhì)斷裂或蟲蝕樣破壞外，還多伴有膨脹性改變，還多伴有膨脹性改變。鑒別診斷鑒別診斷4.4.畸胎瘤: : 由多層胚胎組織構(gòu)成，占原發(fā)性縱隔腫瘤的8%8%15%15%，

10、多為良性。瘤體多位于前縱隔，偶見于后縱隔( 3%( 3% 8%) 8%) 。直徑10 cm 10 cm 稱為巨 大縱隔畸胎瘤。多因瘤體壓迫或侵襲生長(zhǎng)產(chǎn)生如胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。胸部CT CT 多表現(xiàn)為前上縱隔的厚壁腫塊影，內(nèi)見軟組織、脂肪、液體、鈣化骨骼或牙齒等組織成分。5.5.脂肪肉瘤: : 臨床較為罕見，多發(fā)于40 40 歲以上中老年人，多好發(fā)于下肢、腹膜后軟組織深部，發(fā)生在縱隔不多見。X X線及CT CT 是診斷縱隔脂肪肉瘤的主要方法，治療方法為手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。以下征象有助于胸壁神經(jīng)鞘瘤的診斷以下征象有助于胸壁神經(jīng)鞘瘤的診斷1.1.腫塊增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見囊變壞死區(qū)，邊緣光滑，多有完整腫塊增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見囊變壞死區(qū)，邊緣光滑，多有完整包膜包膜2. 壓迫鄰近組織，但分界常清晰、不發(fā)生浸潤(rùn)，有助定位診斷壓迫鄰近組織，但分界常清晰、不發(fā)生浸潤(rùn)，有助定位診斷3. 肋骨的凹陷切跡和肋間隙的改變，肋骨的凹陷切跡和肋間隙的改變， 有助判斷腫瘤起源于胸壁有助判斷腫瘤起源于胸壁4. 腫瘤位于肋間隙間，相應(yīng)肋間隙增寬，肋骨骨質(zhì)吸收或硬化腫瘤位于肋間隙間，相應(yīng)肋間隙增寬，肋骨骨質(zhì)吸收或硬化5. 腫塊較大凸向肺內(nèi)者，與相應(yīng)胸壁交角呈鈍角且鄰近肺野清晰腫塊較大凸向肺內(nèi)者，與相應(yīng)胸壁交角呈鈍角且鄰近肺野清晰鄰近周圍組織器官受推壓改變，邊界清晰