血液系統(tǒng)疾病概述4教學(xué)文案

1、血液系統(tǒng)疾病概述4血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個比較長的過程：血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個比較長的過程：增殖、增殖、分化、分化、成熟、成熟、釋放釋放血細(xì)胞發(fā)生各 種 血 細(xì) 胞1.2.3.單核細(xì)胞 4.5.6.淋巴細(xì)胞7.8.9.10.11.中性粒細(xì)胞12.13.14.嗜酸性粒細(xì)胞 15.嗜堿性粒細(xì)胞 16.紅細(xì)胞 17.血小板.1.血液病的特點血液病的特點2.血液病常見的癥狀與體征血液病常見的癥狀與體征血液病的癥狀和體征常無特異性血液病的癥狀和體征常無特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見實驗室檢查對血液病的確診很重要實驗室檢查對血液病的確診很重要貧血貧血 病理基礎(chǔ)即血液病理基礎(chǔ)即血液攜氧

2、能力降低，組織缺氧。攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴(yán)重者伴心憶力下降等；嚴(yán)重者伴心慌、氣短?；?、氣短。出血傾向出血傾向a.周身出血；周身出血；b.出血程度與創(chuàng)傷出血程度與創(chuàng)傷程度不成比例；程度不成比例；c.自發(fā)性出血自發(fā)性出血 發(fā)熱發(fā)熱由于白細(xì)胞的由于白細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量異常易合并數(shù)量和質(zhì)量異常易合并感染。感染。黃疸黃疸如溶血性黃如溶血性黃疸，常伴醬油色血疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。紅蛋白尿。骨痛骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨

3、的疼痛，盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關(guān)。常與血液病有關(guān)。脾大脾大見于異常細(xì)胞的浸潤、見于異常細(xì)胞的浸潤、惡性增生，髓外化生，惡性增生，髓外化生，脾功能亢進(jìn)等。脾功能亢進(jìn)等。淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大如白血病、淋巴瘤等。應(yīng)注意與急如白血病、淋巴瘤等。應(yīng)注意與急慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)注意皮膚的注意皮膚的顏色、皮下顏色、皮下結(jié)節(jié)等。結(jié)節(jié)等。血液系統(tǒng)疾病的分類血液系統(tǒng)疾病的分類紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、類白血病反應(yīng)、惰性白細(xì)胞粒細(xì)胞疾?。?/p>

4、粒細(xì)胞缺乏、類白血病反應(yīng)、惰性白細(xì)胞綜合征綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多織細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細(xì)胞白血淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤病、多發(fā)性骨髓瘤造血干細(xì)胞疾?。涸僬?、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、造血干細(xì)胞疾?。涸僬稀㈥嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合癥、急慢性粒細(xì)胞白血病、及骨髓增骨髓增生異常綜合癥、急慢性粒細(xì)胞白血病、及骨髓增殖性疾病殖性疾病脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn):出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板減少性紫癜、血管性紫

5、癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病凝血障礙性疾病(血友病血友病)、DIC、血栓性疾病、血栓性疾病貧血（anemia）定義：定義：是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（）量、紅細(xì)胞（RBC）計數(shù)及血）計數(shù)及血細(xì)胞比容（細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值）低于可比人群正常值的下限。的下限。國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)類別類別血紅蛋白血紅蛋白紅細(xì)胞紅細(xì)胞血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容成年男性成年男性120g/L4.510101212/ /L L0.42成年女性成年女性110g/L4.010101212/ /L L505010109 9/L,/L,太低太低1.01.0

6、10109 9/L/L，示病情重，治療較困難。示病情重，治療較困難。 分類中可見原始分類中可見原始及幼稚細(xì)胞。及幼稚細(xì)胞。 貧血：常很嚴(yán)重，貧血：常很嚴(yán)重，Hb40g/LHb40g/L。血小板減少：常很嚴(yán)重，血小板減少：常很嚴(yán)重，202010109 9/L/L。二、實驗室檢查 多數(shù)病例呈增生極度活躍，少數(shù)增多數(shù)病例呈增生極度活躍，少數(shù)增生低下，細(xì)胞分類以原始幼稚細(xì)胞為主，生低下，細(xì)胞分類以原始幼稚細(xì)胞為主，可高達(dá)可高達(dá)90%90%以上。以上。 紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著減少，紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著減少，常常10%10%，細(xì)胞形態(tài)可有異常，也可呈巨，細(xì)胞形態(tài)可有異常，也可呈巨幼樣改變，巨核細(xì)胞絕大多數(shù)是減少和幼樣改

7、變，巨核細(xì)胞絕大多數(shù)是減少和缺，如急單白血病漿細(xì)胞常易見，急淋缺，如急單白血病漿細(xì)胞常易見，急淋白血病破碎細(xì)胞多見。白血病破碎細(xì)胞多見。2、骨髓象： 慢性粒細(xì)胞性白血病 慢性白血病的細(xì)胞分慢性白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞。胞和成熟細(xì)胞。 病情發(fā)展慢，自然病病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。程為數(shù)年。 2、脾大、脾大 是突出的體征，一般病人就診時常是突出的體征，一般病人就診時常已達(dá)臍上下有的甚至達(dá)盆腔，已達(dá)臍上下有的甚至達(dá)盆腔， 但也有極少數(shù)病人脾不但也有極少數(shù)病人脾不大（大（5%）。）。（一）臨床特點1、起病慢 早期可沒有任何癥狀

8、。一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重等代謝的表現(xiàn)。3、部份患者有胸骨中下段壓痛。部份患者有胸骨中下段壓痛。4、慢性期一般約慢性期一般約14年，以后逐漸進(jìn)入加速期年，以后逐漸進(jìn)入加速期 急性變。急性變。1、血象、血象 HbHb早期：早期：HbHb輕度或中度輕度或中度，隨著，隨著疾病發(fā)展逐漸加重。疾病發(fā)展逐漸加重。WBCWBC：大多：大多20020040040010109 9/L/L，粒系占粒系占90%90%以上，血片中可見各階段粒系細(xì)胞，以上，血片中可見各階段粒系細(xì)胞， 以以中、晚、桿為主。中、晚、桿為主。E E、BB是慢粒特征之一是慢粒特征之一 ， 原原+ +早幼早幼10% 10

9、% 。血小板：早期血小板：早期、晚期、晚期。 血血片：中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶片：中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶或消失?；蛳?。（二）實驗室檢查2、骨髓檢查、骨髓檢查 增生明顯至極度活躍以粒系增生為增生明顯至極度活躍以粒系增生為主，晚、桿主，晚、桿，原粒，原粒10%10%，原早，原早15%15%。B B、EE，巨核細(xì)胞，巨核細(xì)胞或正常?；蛘?。3、染色體檢查 90%90%以上的病人幼稚粒細(xì)胞中有一種以上的病人幼稚粒細(xì)胞中有一種異常的染色體稱為異常的染色體稱為 PhPh染色體染色體（t9;22)(q34;q11)9t9;22)(q34;q11)9號染色體的長臂與號染色體的長臂與2222號號染色體長臂易位染色體

10、長臂易位, ,這種異常染色體也出現(xiàn)于這種異常染色體也出現(xiàn)于幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞，這表明慢粒病變起源幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞，這表明慢粒病變起源于造血多能干細(xì)胞。于造血多能干細(xì)胞。慢粒白血病骨髓象慢粒白血病骨髓象慢粒白血病血象 4、分子遺傳學(xué)研究 采用采用PCR技術(shù)檢測：發(fā)現(xiàn)技術(shù)檢測：發(fā)現(xiàn)9號染色體長臂上號染色體長臂上C-ab1原癌基因易位至原癌基因易位至22號長臂的號長臂的斷裂點集中區(qū)形成斷裂點集中區(qū)形成 bcr/abl融合基因，其編碼的蛋融合基因，其編碼的蛋白為白為P210具有增強酪氨酸激酶的活性導(dǎo)致粒細(xì)胞的具有增強酪氨酸激酶的活性導(dǎo)致粒細(xì)胞的轉(zhuǎn)化和增殖。轉(zhuǎn)化和增殖。5、免疫學(xué)、免疫學(xué): :早期階段

11、粒細(xì)胞表現(xiàn)為早期階段粒細(xì)胞表現(xiàn)為CD34,33CD34,33或或HLA-DRHLA-DR陽性率略高于正常陽性率略高于正常, ,偏成熟粒細(xì)胞標(biāo)志偏成熟粒細(xì)胞標(biāo)志CD15,11bCD15,11b陽性率明顯升高。陽性率明顯升高。6、血液生化、血液生化 Vit B12濃度及濃度及Vit B12結(jié)合力均結(jié)合力均顯著顯著，是本病特點之一，增高的原因：是由于，是本病特點之一，增高的原因：是由于白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的轉(zhuǎn)運蛋白有關(guān)。白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的轉(zhuǎn)運蛋白有關(guān)。血血清尿酸清尿酸，尤其在治療后更為明顯。，尤其在治療后更為明顯。血清乳酸血清乳酸脫氫酶顯著脫氫酶顯著。貧血或脾大；貧血或脾大；血血WBCWBC

12、，中、晚桿，中、晚桿， 原原+ +早早10%10%，E E、BB； BM BM增生增生， 原原+ +早早15%, B40歲 40歲血 象WBC, 50109/L,有各階段幼粒細(xì)胞。E、B NAP 骨髓檢查?！案沙椤?，骨髓增生，活檢有纖維組織增生骨髓有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，各階段粒細(xì)胞，E、B脾穿刺有各階段粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞各階段粒細(xì)胞浸潤X線檢查 骨質(zhì)密度 正常染色體 Ph() Ph()了解白血病的一些早期征象，以便早發(fā)現(xiàn)，及時治療 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大，肌肉、關(guān)節(jié)疼痛或胸骨壓痛，巴結(jié)腫大，肌肉、關(guān)節(jié)疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫

13、脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、淤斑，鼻衄。淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白細(xì)胞減少，久治無效；原因不明的各系白細(xì)胞減少，久治無效；原因不明的白細(xì)胞增多，原因不明的白細(xì)胞增多，單核細(xì)胞比例增單核細(xì)胞比例增高。高。 凡發(fā)現(xiàn)以上任何一項異常者，應(yīng)及早就醫(yī)，凡發(fā)現(xiàn)以上任何一項異常者，應(yīng)及早就醫(yī)，做全面的檢查。做全面的檢查。血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療 去除病因去除病因 保持正常血液成分及功能保持正常血液成分及功能 去除異常血液成分和抑制異常功能去除異常血液成分和抑制異常功能 化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及

14、溶血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療栓治療 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植血液病治療的進(jìn)展血液病治療的進(jìn)展 化療：化療：MOPP HD HLA骨髓移植骨髓移植 CMLpH染色體染色體-BCR-ABL伊馬替尼，厄洛伊馬替尼，厄洛替尼，達(dá)沙替尼替尼，達(dá)沙替尼 基因重組技術(shù)基因重組技術(shù)G-CSF，EPO，干擾素，干擾素 AML-M3：ATRA1986 AS2O3 -1992通過與預(yù)處理，通過與預(yù)處理，最大限度的清最大限度的清除異常的腫瘤除異常的腫瘤細(xì)胞，然后植細(xì)胞，然后植入健康的造血入健康的造血干細(xì)胞，使之干細(xì)胞，使之重建造血與免重建造血與免疫系統(tǒng)。疫系統(tǒng)。四、環(huán)境因素對造血系統(tǒng)的影響 據(jù)統(tǒng)計，進(jìn)

15、入九十年代，我國每年有據(jù)統(tǒng)計，進(jìn)入九十年代，我國每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。青少年和兒童。 九成白血病患兒的家長承認(rèn)自己家最近曾九成白血病患兒的家長承認(rèn)自己家最近曾經(jīng)裝修過，而且大多是豪華裝修。經(jīng)裝修過，而且大多是豪華裝修。 汽車裝潢材料污染。汽車裝潢材料污染。室內(nèi)裝潢材料中的有害物質(zhì) 醫(yī)學(xué)專家推測，裝修材料中的有害物質(zhì)可醫(yī)學(xué)專家推測，裝修材料中的有害物質(zhì)可能是小兒白血病的一個誘因，能是小兒白血病的一個誘因，芯板、櫸木、芯板、櫸木、曲柳等各種貼面板和各種密度板曲柳等各種貼面板和各種密度板中含有中含有甲甲醛醛、油漆油漆中含有中含有苯乙

16、烯苯乙烯和部分和部分大理石地面大理石地面的的輻射輻射可能是可能是罪魁禍?zhǔn)鬃锟準(zhǔn)祝驗榧兹┖捅揭?，因為甲醛和苯乙烯都是國際衛(wèi)生組織確認(rèn)的致癌物，苯可烯都是國際衛(wèi)生組織確認(rèn)的致癌物，苯可以引起以引起白血病白血病和和再生障礙性貧血再生障礙性貧血也被醫(yī)務(wù)也被醫(yī)務(wù)界公認(rèn)。界公認(rèn)。汽車裝潢材料與污染 安裝在汽車內(nèi)的塑料材質(zhì)的配件、地毯、安裝在汽車內(nèi)的塑料材質(zhì)的配件、地毯、車頂氈、沙發(fā)等都含有可釋放的有害氣體，車頂氈、沙發(fā)等都含有可釋放的有害氣體，如果不經(jīng)過釋放期，就會造成車內(nèi)污染。如果不經(jīng)過釋放期，就會造成車內(nèi)污染。 含有有害物質(zhì)的座套墊、膠粘劑進(jìn)入車內(nèi)。含有有害物質(zhì)的座套墊、膠粘劑進(jìn)入車內(nèi)。這些裝飾材

17、料多含有苯、甲醛、丙酮、二這些裝飾材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒氣體，從而造成車內(nèi)污染。甲苯等有毒氣體，從而造成車內(nèi)污染。專家建議 這些污染氣體釋放緩慢，據(jù)了解，人造板這些污染氣體釋放緩慢，據(jù)了解，人造板材中甲醛的釋放期一般為材中甲醛的釋放期一般為3至至15年。由于年。由于小兒癌癥患者多是先天性患者，除了家族小兒癌癥患者多是先天性患者，除了家族遺傳因素外，孕婦所處的環(huán)境的質(zhì)量狀況遺傳因素外，孕婦所處的環(huán)境的質(zhì)量狀況不僅影響到自己而且也影響到孩子，因此，不僅影響到自己而且也影響到孩子，因此，醫(yī)生提醒廣大喬遷新居的市民，醫(yī)生提醒廣大喬遷新居的市民，新裝修的新裝修的房子最好經(jīng)過半年時間的開窗

18、通風(fēng)后再入房子最好經(jīng)過半年時間的開窗通風(fēng)后再入住住。 減輕減輕“裝潢污染裝潢污染”的措施的措施 除空氣中的有害物質(zhì)：甲醛、苯、三氯乙除空氣中的有害物質(zhì)：甲醛、苯、三氯乙烯，可種長綠葉烯，可種長綠葉植物植物龜背竹龜背竹、天竺葵、天竺葵、仙仙人掌、蘆薈、吊蘭人掌、蘆薈、吊蘭、虎尾蘭。、虎尾蘭。長青藤、鐵長青藤、鐵樹等可吸收苯；萬年青、雛菊、龍舌蘭等樹等可吸收苯；萬年青、雛菊、龍舌蘭等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸塵；薄荷可殺菌。氧化硫；桂花可吸塵；薄荷可殺菌。 可以在家中放置一些可以在家中放置一些活性炭活性炭吸附有害氣體吸附有害氣體;而且新房裝修好后而且新房裝修好后,至少過半年再住。至少過半年再住。騰飛的省直中醫(yī)院血小板輸注適應(yīng)癥血小板輸注適應(yīng)癥 血小板生成障礙，如白血病及再生障礙性貧血、淋巴瘤、骨髓纖維化、藥物引起骨髓損害等，如血小板 20*109/L時除非有嚴(yán)重出血或?qū)嵤┩饪剖中g(shù)，一般不輸注 心臟手術(shù)進(jìn)行體外循環(huán)時可使血小板下降50%-70%，若原來有出血素質(zhì)或有血小板下降者可以預(yù)防性輸注。其