小兒先天性心臟病課件

1、 室間隔缺損是胚胎心室間是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的先心病。約占先心病的50%。 Eisenmenger syndrome臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀癥狀：n 1. 缺損小，一般無癥狀。n 2. 缺損大，嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染，甚n 至左心衰。n 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現(xiàn)勞累后心n 悸。消瘦，體重不增。n 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰n 5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。房間隔缺損（房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病

2、病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀癥狀：n 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環(huán)充血易致呼 吸道 感染。生長發(fā)育遲緩。n 2. 當患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫。不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏n右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。nX線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。動脈導管位于肺動脈導管位于肺A A與左鎖骨下與左鎖骨下A A開口遠端的降主開口遠端的降主A A處，直徑多處，直徑多0.50.51cm1cm，長，長0.70.71cm 1cm 左心房左心房 左心室左心室 主動脈主

3、動脈 體循環(huán)體循環(huán)右心房右心房右心室右心室 肺動脈肺動脈肺循環(huán)肺循環(huán)分流分流 （供血減少）（供血減少）肺充血肺充血 差異青紫差異青紫左心腔擴大左心腔擴大脈壓差增大脈壓差增大周圍血管征周圍血管征 槍擊PDA 輔助檢查肺炎、肺炎、 心力衰竭或肺水腫心力衰竭或肺水腫 肺動脈高壓肺動脈高壓 、細菌性心內(nèi)膜炎、細菌性心內(nèi)膜炎PDA PDA 預后預后 與分流量大小及并發(fā)癥有關。歲與分流量大小及并發(fā)癥有關。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動脈導管嚴重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動脈導管破裂。破裂。TOF歲后歲后肺動脈狹窄肺動脈狹窄是是TOF最主要最主

4、要的病變的病變肺動脈狹窄肺動脈狹窄右室負荷右室負荷右室肥厚、心衰右室肥厚、心衰 肺血量肺血量全身缺氧全身缺氧發(fā)育發(fā)育、運動、運動、暈厥、暈厥VSD+VSD+主主A A騎跨騎跨右向左分流右向左分流混合血入體循環(huán)混合血入體循環(huán) 蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作血氧含量血氧含量紫紺紫紺 血液黏度血液黏度血栓血栓缺氧發(fā)作的機理缺氧發(fā)作的機理肺血減少肺血減少血氧交換少、青紫加重血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧左心回流減少、腦缺氧主主A A混合血增多混合血增多血氧飽和度下降血氧飽和度下降機體缺氧、發(fā)紺加重機體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐腦缺氧、抽搐輔助檢查： ECG心導管：心導管：n左右心室壓力相等；左右心室壓力相等；n動脈血氧飽和度降低；動脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：心室造影顯示：n解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育情況育