兒童ITP的診治

1、兒童ITP的診治進(jìn)展ITP的診斷及分型新診斷ITP：病程小于3個月持續(xù)性ITP：病程3個月12個月慢性ITP ：病程大于12月 難治性ITP指滿足以下所有三個條件的患者:1.脾切除無效或復(fù)發(fā)2.需要治療以降低出血風(fēng)險3.除外其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITP兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議 診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.至少兩次血常規(guī)檢查僅PLT100*109/L，血細(xì)胞形態(tài)無異常2.皮膚出血點(diǎn),瘀斑瘀點(diǎn)，臟器出血等臨床表現(xiàn)。3.一般無脾臟增大4.需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如低增生性白血病，以血小板減少為首發(fā)血液學(xué)異常的再生障礙性貧血，遺傳性血小板減少癥

2、，繼發(fā)于其他免疫性疾病以及感染和藥物等因素實(shí)驗室檢查：血小板 實(shí)驗室檢查：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查國外學(xué)者并不建議兒童ITP常規(guī)做骨髓細(xì)胞學(xué)檢查鑒于我國國情，國內(nèi)專家仍充分肯定骨髓細(xì)胞學(xué)檢查對于ITP重要的鑒別診斷價值。特別是臨床表現(xiàn)不典型或治療反應(yīng)差時，骨髓檢查是非常有必要的，有時甚至需多次骨穿。實(shí)驗室檢查：特殊的檢查治療目的2013中華兒科雜志治療建議ITP觀察緊急治療：血小板輸注、IVIg、大劑量激素、F VIII a一線治療：糖皮質(zhì)激素（HD-Dex或潑尼松1.5-2mg/Kg）或IVIg病程12月 重復(fù)一線治療4-6周 二線治療脾切除PLT20 x109/LPLT10 x109/L無出血嚴(yán)重出

3、血或存在出血風(fēng)險PLT20 x109/L，出血PLT20 x109/L，有出血PLT20 x109/LITPITP診斷治療診斷治療專家共識專家共識(2013(2013年版年版) ) 治療流程圖治療流程圖潑尼松治療4周無反應(yīng) 再評估，骨髓穿刺等檢查病程12月治療：一線治療 糖皮質(zhì)激素：潑尼松劑量從1.52mg/(kgd)開始（等效劑量的地塞米松、甲基強(qiáng)的松龍）穩(wěn)定后劑量逐漸減量維持4-6周潑尼松治療4周，仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，需要再評估 丙種球蛋白：400mg/(kgd)5天或1.0g/(kgd)，用1天，嚴(yán)重者連用2天治療：二線治療二線治療：免疫抑制劑長春新堿1-1.5 mg/m2 （最大劑量為2mg）， 每周一次，緩慢靜滴，46次硫唑嘌呤 1mg3 mg/d，分23次環(huán)磷酰胺 2mg3mg/d，分23次 或者300mg600mg，靜滴，每周一次脾切除指征血小板計數(shù)10*109/L，伴有出血或