維生素與輔酶PPT課件

1、脂溶性維生素脂溶性維生素 (lipid-soluble vitamin)水溶性維生素水溶性維生素 (water-soluble vitamin)分類(lèi)分類(lèi): :TPP是是-酮酸氧化脫羧酶的輔酶，也是酮酸氧化脫羧酶的輔酶，也是轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定的作用，抑制膽在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定的作用，抑制膽堿酯酶的活性。堿酯酶的活性。腳氣病，末梢神經(jīng)炎腳氣病，末梢神經(jīng)炎NAD+及及NADP+是體內(nèi)多種脫氫酶（如蘋(píng)果是體內(nèi)多種脫氫酶（如蘋(píng)果酸脫氫酶、乳酸脫氫酶）的輔酶，起傳遞氫酸脫氫酶、乳酸脫氫酶）的輔酶，起傳遞氫的作用。的作用。癩皮病癩皮病輔酶輔酶A(CoA) ?；d體蛋白酰基載體蛋

2、白(ACP)(folic acid)葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶* *果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-1* *丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(生物素生物素)* *磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶* *丙酮酸丙酮酸PEP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸草酰乙酸草酰乙酸胞液胞液線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體乙酰乙酰CoAGPEPG-6-PG-1-PUDPGUDPGA1-P-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸L-古洛糖古洛糖酸內(nèi)酯抗壞血酸L-木酮糖木糖醇D-木酮糖5-P-木酮糖磷酸戊糖途徑古洛糖酸內(nèi)酯氧化酶己糖激酶己糖激酶(葡萄糖激酶葡萄糖激酶)UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶糖原

3、合酶糖原合酶* *糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶* *-1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶RETURN分解分解產(chǎn)能產(chǎn)能呼吸作用O2CO2 + H2O細(xì)胞呼吸（微生物）三、生物氧化的本質(zhì)及過(guò)程三、生物氧化的本質(zhì)及過(guò)程O(píng)2CH3CHCOOHOHNAD+ NADHCH3CCOOHO乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶1. 在生物體內(nèi)在生物體內(nèi)NADH和和FADH2的徹底氧化可以產(chǎn)的徹底氧化可以產(chǎn)生大量的能量，這一過(guò)程是通過(guò)呼吸鏈來(lái)完成的。生大量的能量，這一過(guò)程是通過(guò)呼吸鏈來(lái)完成的。3.3.氧化磷酸化氧化磷酸化oxidatire phosphorylationoxidatire phosphorylation(4) 氧化磷酸化的

4、抑制劑和解偶聯(lián)劑氧化磷酸化的抑制劑和解偶聯(lián)劑二二. 脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解(1)脂肪酸的活化脂肪酸的活化(2)脂肪酰脂肪酰CoA從胞漿進(jìn)入線(xiàn)粒體從胞漿進(jìn)入線(xiàn)粒體(3)飽和脂肪酰飽和脂肪酰CoA的的氧化氧化(4)氧化產(chǎn)生的乙酰氧化產(chǎn)生的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入三羧酸循環(huán)2）參與轉(zhuǎn)運(yùn)的酶：）參與轉(zhuǎn)運(yùn)的酶：肉毒堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 （限速酶）（限速酶） 肉毒堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 參與參與氧化的酶疏松地形成一個(gè)氧化的酶疏松地形成一個(gè)多酶復(fù)合體多酶復(fù)合體 稱(chēng)為稱(chēng)為 脂肪酸氧化酶系脂肪酸氧化酶系 脂肪酰脂肪酰CoA每進(jìn)行一次每進(jìn)行一次氧化，產(chǎn)生一分子氧化，產(chǎn)生一分子

5、乙酰乙酰CoA，并使其分子長(zhǎng)度縮短，并使其分子長(zhǎng)度縮短2個(gè)個(gè)C原子原子(4)氧化產(chǎn)生的乙酰氧化產(chǎn)生的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入三羧酸循環(huán)）3、酮體（、酮體（ketone bodies）的生成與利用）的生成與利用酮體酮體 -是脂肪酸在肝內(nèi)氧化的中間產(chǎn)物，是脂肪酸在肝內(nèi)氧化的中間產(chǎn)物， 包括包括乙酰乙酸乙酰乙酸（aceto acetic acid） -羥丁酸羥丁酸(-hydroxybutyric acid) 丙酮丙酮（acetone）、）、1. 酮體的生成酮體的生成 (1)部位：肝臟線(xiàn)粒體部位：肝臟線(xiàn)粒體 (2)原料：乙酰原料：乙酰CoA (3)過(guò)程過(guò)程: 圖圖7-12 (4)關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：

6、HMGCoA合成酶合成酶 2. 酮體的利用酮體的利用 肝臟有生成酮體的酶，但無(wú)利用酮體的肝臟有生成酮體的酶，但無(wú)利用酮體的酶，酶，故酮體是肝內(nèi)生成，肝外利用故酮體是肝內(nèi)生成，肝外利用。 (1) 場(chǎng)所：肝外組織部（腦、骨胳?。﹫?chǎng)所：肝外組織部（腦、骨胳?。?(2) 過(guò)程：圖過(guò)程：圖7-13 (3) 參與的酶：參與的酶： 琥珀酰琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶轉(zhuǎn)硫酶 乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶 (4) 產(chǎn)物：乙酰產(chǎn)物：乙酰CoACoA (5) 丙酮的去路丙酮的去路 a、尿排、尿排 b、轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴；蚣柞；?、轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴；蚣柞；?c、轉(zhuǎn)變?yōu)楸徇M(jìn)一步氧化、轉(zhuǎn)變?yōu)楸徇M(jìn)一步氧化（1）正常：）正常： 為肝外組織提供

7、有用的能源，是脂肪酸在為肝外組織提供有用的能源，是脂肪酸在 體內(nèi)氧化分解供能的另一種轉(zhuǎn)運(yùn)方式。體內(nèi)氧化分解供能的另一種轉(zhuǎn)運(yùn)方式。 （腦組織）（腦組織） 3. 酮體生成和利用的酮體生成和利用的生理意義生理意義（2）異常：酮癥酸中毒）異常：酮癥酸中毒 酮血癥酮血癥 酮尿癥酮尿癥（三）甘油的氧化（三）甘油的氧化3. 過(guò)程：過(guò)程： (1)乙酰乙酰CoA轉(zhuǎn)移入胞漿轉(zhuǎn)移入胞漿 乙酰乙酰CoA在在線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體中產(chǎn)生中產(chǎn)生 脂肪酸合成酶系在脂肪酸合成酶系在胞漿胞漿 轉(zhuǎn)移機(jī)制轉(zhuǎn)移機(jī)制 圖圖7-14 (2)丙二酸單酰丙二酸單酰CoA的生成的生成 1mol乙酰乙酰CoA : 直接參與脂肪酸的合成直接參與脂肪酸的合成

8、 其余乙酰其余乙酰CoA: 羧化成丙二酸單酰羧化成丙二酸單酰CoA 關(guān)鍵酶：乙酰關(guān)鍵酶：乙酰CoA羧化酶（生物素）羧化酶（生物素） + - 檸檬酸、異檸檬酸、檸檬酸、異檸檬酸、 長(zhǎng)鏈脂肪酸長(zhǎng)鏈脂肪酸 -酮戊二酸酮戊二酸(3) 軟脂酸的合成軟脂酸的合成 . 原料：原料：1分子乙酰分子乙酰CoA 7分子丙二酸單酰分子丙二酸單酰CoA， NADPH+H+ . 合成場(chǎng)所：胞漿合成場(chǎng)所：胞漿 第八章 氨基酸代謝特殊分解代謝 特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝CO2 胺脫羧基作用 脫氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況第二節(jié) 氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化一、脫氨基作用 氧化脫氨基作用定義：定義：-AA在酶的作用下

9、，氧化生成-酮酸，同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶L-絲氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亞氨基丙酸 非氧化脫氨例：脫水脫氨基（只適于含一個(gè)羥基的AA)CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬

10、酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中，有相當(dāng)高的專(zhuān)一性。 氨基酸的脫酰胺作用R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶（四）轉(zhuǎn)氨基作用（五） 聯(lián)合脫氨基（動(dòng)物組織主要采取的方式）轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸 由于轉(zhuǎn)氨基作用不能最后脫掉氨基，氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高，轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合在一起才能迅速脫氨，這種作用就稱(chēng)為聯(lián)合脫氨作用。 二

11、、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類(lèi)RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。 四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝1. 排氨生物：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運(yùn)到排泄部位后再分解。（原生動(dòng)物、線(xiàn)蟲(chóng)和魚(yú)類(lèi)）2. 以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲(chóng)及鳥(niǎo)類(lèi)）3. 以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳?dòng)物）4. 重新利

12、用合成AA：5. 合成酰胺（高等植物中）6. 嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）（一）氨的去路AA-R1-酮酸酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是谷氨酸，其被稱(chēng)為氨基的“轉(zhuǎn)換站”，先轉(zhuǎn)變成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成有C架（ -酮酸）有AA提供氨基(最主要為谷AA，領(lǐng)頭AA)氨基酸的合成1.一碳基團(tuán)的定義 生物化學(xué)中將具一個(gè)碳原子的基團(tuán)稱(chēng)為一碳單位或一碳基團(tuán)。2.一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)l在在核苷酸酶核苷酸酶的催化下，脫去磷酸生成嘌呤核苷，然后的催化下，脫去磷酸生成嘌呤核苷，然后再在核苷酶的催化下分

13、解生成嘌呤堿，最后經(jīng)氧化生成再在核苷酶的催化下分解生成嘌呤堿，最后經(jīng)氧化生成尿酸尿酸，經(jīng)尿液排出體外。，經(jīng)尿液排出體外。l尿酸尿酸是嘌呤核苷酸在人體內(nèi)分解代謝的是嘌呤核苷酸在人體內(nèi)分解代謝的終產(chǎn)物終產(chǎn)物。但在。但在鳥(niǎo)類(lèi)，尿酸則可繼續(xù)分解產(chǎn)生尿囊素。鳥(niǎo)類(lèi)，尿酸則可繼續(xù)分解產(chǎn)生尿囊素。l痛風(fēng)癥痛風(fēng)癥患者由于體內(nèi)患者由于體內(nèi)嘌呤核苷酸分解代謝異常嘌呤核苷酸分解代謝異常，可致，可致血中尿酸水平升高，以血中尿酸水平升高，以尿酸鈉晶體尿酸鈉晶體沉積于軟骨、關(guān)節(jié)、沉積于軟骨、關(guān)節(jié)、軟組織及腎臟，臨床上表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛等軟組織及腎臟，臨床上表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛等。 AspNAD+Gln 激激酶酶

14、激激酶酶 A AM MP P/ /G GM MP P A AD DP P/ /G GD DP P A AT TP P/ /G GT TP P A AT TP P A AD DP P A AT TP P A AD DP P N NA AD DP PH H+ +H H+ + 核核糖糖核核苷苷酸酸還還原原酶酶 N NA AD DP P+ + +H H2 2O O 激激酶酶 d dA AD DP P/ /d dG GD DP P d dA AT TP P/ /d dG GT TP P A AT TP P A AD DP P 二二氫氫胸胸腺腺嘧嘧啶啶脫脫氫氫酶酶 二二氫氫嘧嘧啶啶酶酶 T T D DH

15、HT T - -脲脲基基異異丁丁酸酸 N NA AD DP PH H+ +H H+ + N NA AD DP P+ + H H2 2O O - -脲脲基基異異丁丁酸酸酶酶 - -氨氨基基異異丁丁酸酸 + + N NH H3 3 + + C CO O2 2 H H2 2O O l 三種三種RNARNAmRNAmRNA（messenger RNA, messenger RNA, 信使信使RNARNA）rRNArRNA（ribosomal RNA, ribosomal RNA, 核蛋白體核蛋白體RNARNA）tRNAtRNA（transfer RNA, transfer RNA, 轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移RNARN

16、A） 遺傳學(xué)將編碼一個(gè)多肽的遺傳單位稱(chēng)為遺傳學(xué)將編碼一個(gè)多肽的遺傳單位稱(chēng)為順?lè)错樂(lè)醋幼?cistron(cistron) )。 原核生物的一段原核生物的一段mRNAmRNA常常編碼幾種功能相關(guān)的常常編碼幾種功能相關(guān)的蛋白質(zhì)，這種蛋白質(zhì)，這種mRNAmRNA被稱(chēng)為被稱(chēng)為多順?lè)醋佣囗樂(lè)醋樱╬oly poly cistroncistron）。 真核生物的一段真核生物的一段mRNAmRNA常常只能編碼一條多肽鏈，常常只能編碼一條多肽鏈，這種這種mRNAmRNA被稱(chēng)為被稱(chēng)為單順?lè)醋訂雾樂(lè)醋樱╯ingle cistronsingle cistron）。* mRNAmRNA上存在遺傳密碼上存在遺傳密碼 mRNAmRNA分子上從分子上從5 5 至至3 3 方向，由方向，由AUGAUG開(kāi)始，每開(kāi)始，每3 3個(gè)核個(gè)核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個(gè)氨基酸或蛋白苷酸為一組，決定肽鏈上某一個(gè)氨基酸或蛋白質(zhì)合成的起始、終止信號(hào)，稱(chēng)為質(zhì)合成的起始、終止信號(hào)，稱(chēng)為三聯(lián)體密碼三聯(lián)體密碼（triplet codetriplet code） 起始密碼（起始密碼（initiation coden）: AUG 終止密碼（終止密碼（termin