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1、地中海貧血的常見癥狀地中海貧葩癥分為很多種不同的類型,不同程度的病情的癥狀自然就會不F 在這里我首先要給大家介紹的是重型,地中海貧亶患者種形式地中海貧血當中最嚴重的一類, 如果患者是屬于重型的話,那么在出生過后兒天里面就將會出現(xiàn)貧血的現(xiàn)象,這種基本上 都是遺傳性的,而且這種患者存活的時間不是特別的長,基本上都是活不到成年的必2 .什么是地中海貧血癥中間型不是很嚴重也不是不中間型的地中海貧血患者就是屬F在輕度貧血到中度貧血之間,嚴重這種患者.基本上都是能夠活到成年的,但是能夠存活的時間也要比正常人要短很多 患上這種疾病的病人基本上都是不會超過30多歲的,3,什么是地中海貧血癥輕型輕型是一種不怎么
2、嚴重的地中海貧血疾病基本上沒有什么癥狀,最多會有一點輕度的貧血,而且這種疾病給患者帶來的影響沒有之前那兩種大,不會存在什么生命危險*但是 我們一定要引起注意在平時生活當中一定要在飲食上面以及作息時間上面進行調整,讓自 己貧血的拗麻以慢慢的翻U般解.布然段晨嚴重之后,后果就不堪設想。地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,乂稱海洋性貧血,是一這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,:壽命縮短,這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血一Yn Mvtbc縱遺傳性疾病;其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常.域血;殖中?;ㄇ蚩煞趾?、中間建Q重型3種I f 可生存乳成本搦和;
3、分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折. d “0 地中海菌血能治愈幅?專家表示,地中海笳血主要以預防為主氏輕型無癥狀可不用治 療,重型地中海貧血要涯行造血干細胞移植,。若不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠 輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑J即便如此,長期輸血,鐵也會越 來越多地沉積在肝,牌等器官內(nèi),證而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡,笄且造血.肝細胞移植也存在相當大的危險性,有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型於血,最 we e < " P We " ° 0 ° P .P
4、6; w<1 O w w好施行人工流產(chǎn),終止懷孕0如果檢查的結果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海 壑貧1心則可安會地融酶生產(chǎn),粒型地食無需特箱而中間聊堂型地餐可親躺t血 和雌治戒 在平時的生活中注意怵息和營養(yǎng)積極預防盛載 艇當補克葉酸和姆索林.地中也;而對患者來說轆直性地然匕 那次地中海貧血血削r雌有如;? f面j 起來看看吧疝1 一般治療:注意休息和營養(yǎng),積極預防感染適當補充葉酸和維生素2輸血和去鐵治密營幡法在目而仍是重身能療方建志一。紅細胞輸注:少量輸注法僅適用于中間型。和B地貧,不主張用于重型P地貧Q對于重型B地黃庭從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨
5、骼病效 裳方法是一先期匚、彳力:細胞,使患兒血紅蛋白劑t達工所15(WL燃后每隔2個4周輸注濃縮紅細胞10-15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素就著癥,故應同時給予鐵鱉合劑治療疝3鐵螯合劑常常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收s通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或1020單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷例如SF、1000Ms/L、則開始應用鐵整合劑百去鐵胺每日“50/k即每晚1次連續(xù)皮下注射12 小哂 添加人等靜葡萄糖液中翻忖X在小時;每期5-7天,窗施用或加威聊$懸 液中翻籍注孟蜘螭作用不大;情見過敏應由扁腿翁麗裁百曲障被徵刎障 電 劑量區(qū)聞物超極力新腑樊明.維生索6攝紿猴洛癌用可痂蘸株咸娘申希 鐵的作用.劑量為200mg/日a1脾切除i U墩除對血紅查白口病和中間里p地貧的療效較好不就|型,埴盤效集 °! AA<U.O<OiU脾切除可致免疫功能減弱, g 、'"rLc 、.“ /,位在56歲以后施行并嚴格掌握適度旋42造血干細胞移植:異基因造血干細胞移植是目前
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