膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤ppt課件

1、膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文稱號英文稱號pheochromocytoma of bladder類別類別泌尿外科/泌尿生殖系腫瘤/膀胱腫瘤 ICD號號D30.3 概述概述 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮性腫瘤，來源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤來源于膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)，約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素，在膀胱逼尿肌收縮時(shí)由于腫瘤遭到擠壓出現(xiàn)分泌作用。流行病學(xué)流行病學(xué) 目前尚缺乏權(quán)威性的、較全面的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料。 Ziminerman于1953年初次報(bào)告，約占膀胱腫瘤的0.1%，占嗜鉻細(xì)胞瘤的1%，占腎上

2、腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。本病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病頂峰在3040歲，男女無明顯差別。 病因病因 嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊情況能夠與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞來源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，構(gòu)成胚胎腎上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或自動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)，構(gòu)成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞在胚胎911周時(shí)即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成熟還早。病因病因出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時(shí)，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消逝。所以在胚胎時(shí)期分布多處的嗜鉻細(xì)胞

3、，到成熟期只需腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保管下來。在某種特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長，良性與惡性的鑒別不是依托生物學(xué)目的或細(xì)胞學(xué)特征，而應(yīng)將腫瘤浸潤包膜或臨近組織、肌層血管內(nèi)有瘤栓或膀胱外非嗜鉻組織有轉(zhuǎn)移灶作為診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的根據(jù)。 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生緣由能夠與膀胱內(nèi)殘存嗜鉻組織有關(guān)。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，質(zhì)地偏硬，與正常膀胱組織有明顯界限，但臨近膀胱肌層大都被破壞，腫瘤外表黏膜可有潰瘍。腫瘤切面均質(zhì)，褐色或黃褐色。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制瘤細(xì)胞呈多邊形或梭形，胞漿顆粒較多，易被鉻鹽染色，細(xì)胞群呈小葉狀、條束狀或小巢

4、狀。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)為高血壓、血尿和糖尿。高血壓可為繼續(xù)性或發(fā)作性，其特點(diǎn)是膀胱脹滿時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，脈搏加快，面色慘白，頭痛、出汗等，排尿過程中病癥到達(dá)頂峰，可發(fā)生暈厥，排尿后病癥逐漸緩解。血尿多為無痛性、間歇性肉眼血尿。無內(nèi)分泌功能的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤除部分病變外可無任何病癥。 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助于定性診斷，但非發(fā)作期陽性率低。酚妥拉明抑制實(shí)驗(yàn)陽性為重要的診斷根據(jù)。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.B超、CT或MRI 能確定腫瘤大小及能否有轉(zhuǎn)移灶。CT是異

5、位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中適用價(jià)值較大的影像學(xué)手段。 2.膀胱鏡檢查 陽性率80%左右，可見部分膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，外表光整、充血潮紅，由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像 可以特異性定位，嗜鉻細(xì)胞瘤的活性愈高，濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超、CT，已被廣泛運(yùn)用。診斷診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型病癥外，膀胱鏡檢查是定位診斷的根據(jù)。檢查時(shí)，血壓能夠上升，預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。鑒別診斷鑒別診斷 膀胱上皮性腫瘤： 血尿明顯，普通均以向腔內(nèi)凸入生長為主或

6、呈膀胱壁的彌漫浸潤增厚。活組織檢查可以明確診斷。治療治療 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤臨近組織時(shí)可行全膀胱切除術(shù)。由于手術(shù)中能夠會出現(xiàn)血壓的猛烈動(dòng)搖，術(shù)前應(yīng)有充分預(yù)備，運(yùn)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴(kuò)展血容量，改善心功能以預(yù)防術(shù)后能夠出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)普通在全麻下進(jìn)展并心電監(jiān)護(hù)。 對無法切除或廣泛轉(zhuǎn)移的惡性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，除予酚芐明或甲基對位酪胺緩解高血壓外，可進(jìn)展131I-MIBG等內(nèi)照射治療；化療多不敏感；有學(xué)者對惡性、復(fù)發(fā)性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的放療進(jìn)展了大樣本察看，以為放療有較大臨床運(yùn)用價(jià)值。治療治療除開放手術(shù)外，近來有腹

7、腔鏡下行嗜鉻細(xì)胞膀胱部分切除術(shù)報(bào)道。預(yù)后預(yù)后 術(shù)后應(yīng)留意長期隨訪，膀胱鏡檢查是察看腫瘤有無惡性表現(xiàn)的重要方法。疾病簡介疾病簡介 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮性腫瘤，來源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤來源于膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素在膀胱逼尿肌收縮時(shí)由于腫瘤遭到擠壓出現(xiàn)分泌作用。 疾病病因疾病病因 嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊情況能夠與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞來源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)構(gòu)成胚胎

8、腎上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或自動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)，構(gòu)成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞腎上腺外嗜鉻細(xì)胞在胚胎911周時(shí)即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成熟還早。出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時(shí)，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消逝所以在胚胎時(shí)期分布多處的嗜鉻細(xì)胞到成熟期只需腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保管下來在某種特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。疾病診斷疾病診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型病癥外膀胱鏡檢查是定位診斷的根據(jù)。檢查時(shí)，血壓能夠上升預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。 鑒別診斷： 膀胱上皮性腫瘤：血尿明顯普通均以向腔內(nèi)凸入生長為主或呈膀胱壁的彌漫浸潤增厚?；罱M織檢

9、查可以明確診斷。 疾病檢查疾病檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查： 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助于定性診斷但非發(fā)作期陽性率低酚妥拉明抑制實(shí)驗(yàn)陽性為重要的診斷根據(jù)。 其它輔助檢查： 1.B超、CT或MRI能確定腫瘤大小及能否有轉(zhuǎn)移灶CT是異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中適用價(jià)值較大的影像學(xué)手段 2.膀胱鏡檢查陽性率80%左右，可見部分膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，外表光整、充血潮紅由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。疾病檢查疾病檢查 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像可以特異性定位，嗜鉻細(xì)胞瘤的活性愈高濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超CT，已被廣泛運(yùn)用。 治療手段治療手段 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤臨近組織時(shí)可行全膀胱切除術(shù)。由于手術(shù)中能夠會出現(xiàn)血壓的猛烈動(dòng)搖術(shù)前應(yīng)有充分預(yù)備運(yùn)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴(kuò)展血容量，改善心功能以預(yù)防術(shù)后能夠出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)普通在全麻下進(jìn)展并心