山西醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科資料

1、? 額葉 -（3 ）額葉損害及表現(xiàn)1、精神癥狀（癡呆、人格改變）一額極2、癱瘓、癲癇發(fā)作（刺激性病灶）一中央 前回；尿失禁-中央旁小葉3、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)-優(yōu)勢(shì)半球額下回后部4、共同偏視一額中回后部皮質(zhì)側(cè)視中樞5、失寫癥一優(yōu)勢(shì)半球額中回后部書寫中樞6、強(qiáng)握、摸索反射一額上回后部近中央前回處7、額葉性共濟(jì)失調(diào)一額-橋-小腦束（運(yùn)動(dòng)前區(qū)）8、Foster-Kennedy綜合征額葉底面腫瘤9、偶見癥狀如：木僵癥、貪食、性功能亢進(jìn)、高熱及多汗等一運(yùn)動(dòng)前區(qū)至丘腦下部之聯(lián)絡(luò)纖維? 頂葉損害表現(xiàn)及定位（1）皮質(zhì)感覺(jué)障礙：復(fù)合感覺(jué)：圖形覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)；感覺(jué)性癲癇發(fā)作一中央后回、頂葉后部上方（2）古茨曼綜合征一優(yōu)勢(shì)半

2、球角回A: 計(jì)算不能（失算證）； B: 不能辨別手指（手指失認(rèn)） C: 不能辨別左右（左右失認(rèn)）；D:書寫不能（失認(rèn)證）（3）失用癥-左側(cè)緣上回、同側(cè)中央前回、臍脹體前部、右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)分為：運(yùn)動(dòng)性、觀念性（點(diǎn)煙）、結(jié)構(gòu)性、觀念運(yùn)動(dòng)性4）體象障礙-自體認(rèn)識(shí)不能；右側(cè)頂葉鄰近角回、右側(cè)頂葉鄰近緣上回（5）視野改變：雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲一頂葉深部視放射纖維*顳葉（3）損害表現(xiàn)及定位（ 1）感覺(jué)性失語(yǔ)：答非所問(wèn)；定位：優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部（ 2）命名性失語(yǔ)：不能命名；定位：優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部（ 3）顳葉性癲癇：復(fù)雜部分發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）；自動(dòng)癥；似曾相識(shí)感，定位：邊緣系統(tǒng)；海馬鉤回發(fā)作。（ 4

3、）記憶及精神障礙：常見廣泛或雙側(cè)病變。（ 5）幻覺(jué)：幻聽（ 貝多芬 ） 、幻嗅（難聞）、幻視（成形）。（ 6）視野缺損：對(duì)側(cè)同向上象限盲，定位：顳葉深部視放射。? 內(nèi)囊損害表現(xiàn)及定位“三偏”綜合征：對(duì)側(cè)內(nèi)囊完全損害 見于腦出血及腦梗死等。偏癱 偏身感覺(jué)障礙偏盲。? 一側(cè)中樞性面、舌癱或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)等中的1-2個(gè)癥狀一對(duì)側(cè)內(nèi)囊部分損害。? 基底節(jié)損害表現(xiàn)及定位肌張力減低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征一新紋狀體舞蹈樣動(dòng)作一殼核手足徐動(dòng)癥一尾狀核偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)一丘腦低核肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合征-蒼白球、黑質(zhì)一一帕金森病#下 丘 腦損害表現(xiàn)及定位1）.尿崩癥（2）.體溫調(diào)節(jié)障礙（3）.性功能障礙（4）.睡眠、覺(jué)醒異常

4、及意識(shí)障礙（5）.攝食異常（6）.胃及十二腸潰瘍?題葉.臨床表現(xiàn)及定位診斷：（1）感覺(jué)性失語(yǔ)：定位：優(yōu)勢(shì)半球平上回后部（2）命名性失語(yǔ)（健忘性失語(yǔ)）：定位：優(yōu)勢(shì)半球題中回后部（3）視野缺損：對(duì)側(cè)同向上象限盲，定位：顆葉深部視放射。（4）顆葉性癲癇：復(fù)雜部分發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作），定位：邊緣系統(tǒng)；溝回發(fā)作。（5）記憶及精神障礙：常見廣泛或雙側(cè)病變。#枕葉（1 ）視野缺損：對(duì)側(cè)同向性偏盲；象限盲（上-舌；下-楔）；皮質(zhì)盲：特點(diǎn)：黃斑回避（2）視幻覺(jué)、視覺(jué)失認(rèn)等其他癥狀。?內(nèi)囊.臨床表現(xiàn)及定位診斷：1 .完全性損傷：“三偏”，包括面、舌癱、運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言障礙等2 .部分性損傷：1-2個(gè)?下丘腦（二）臨床

5、表現(xiàn)和定位1 .體溫調(diào)節(jié)異常：體溫高-發(fā)汗、血管擴(kuò)張；體溫低、血管收縮、豎毛、腺體分泌 減少、心率加快、內(nèi)臟活動(dòng)增強(qiáng)-產(chǎn)熱。損傷-中樞性高熱、體溫過(guò)低2 .中樞性尿崩癥：多尿、煩渴、多飲、尿比重減低3 .攝食異常：飽中樞損傷-食欲亢進(jìn)-下丘腦性肥胖；攝食中樞損傷-厭食或拒食- 消瘦惡液質(zhì)4 .睡眠覺(jué)醒障礙：前區(qū)損傷-失眠；后去損傷-貪睡、發(fā)作性睡病，可伴有猝倒癥。5 .性功能及自主神經(jīng)功能異常：血壓、心率等內(nèi)臟活動(dòng)異常、腺體分泌功能異常； 性征及功能異常等。#腦干特征：交叉性癱瘓和交叉性感覺(jué)障礙Wallenberg綜合征（延髓背外側(cè)綜合征）：小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征：眩暈、惡心嘔吐及眼震（前庭神

6、經(jīng)核）病側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓：吞咽困難、構(gòu)音不良同側(cè)軟腭上提差、咽反射消失（疑 核及舌咽迷走神經(jīng)）同側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體）同側(cè) Horner征（交感下行纖維）交叉性感覺(jué)障礙（同三叉、脊丘束）.Millard-Gubler 綜合征：病灶位于腦橋基底部外側(cè)（小腦前下動(dòng)脈閉塞所致）病灶側(cè)展、面神經(jīng)癱瘓 病灶對(duì)側(cè)中樞性舌癱、肢體癱瘓（錐體束）病灶對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙（脊丘束）.閉鎖綜合征：（去傳出狀態(tài)）（Locked-syndrome）病灶：腦橋基底部（基底動(dòng)脈橋腦雙側(cè)分支閉塞）清醒（半球、上行激活系統(tǒng)存在）眼球能上下運(yùn)動(dòng)（動(dòng)眼、滑車神經(jīng)存在）余傳出神經(jīng)功能全部損傷（包括語(yǔ)言、眼水平、面、咽喉、舌四肢活動(dòng)）.

7、Weber綜合征：（大腦腳綜合癥）位于中腦腹側(cè)病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓病灶對(duì)側(cè)中樞性面舌癱病灶對(duì)側(cè)肢體癱瘓Brown-Sequard綜合癥：脊髓半切綜合征）病變同側(cè)同節(jié)段下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱及所有感覺(jué)消失同側(cè)病變水平以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱同側(cè)病變水平以下深感覺(jué)障礙病變對(duì)側(cè)水平以下溫痛覺(jué)消失三叉神經(jīng)周圍性損害刺激性：三叉神經(jīng)痛破壞性：相應(yīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙；眼支同時(shí)有角膜反射消失；下頜支有同側(cè)咀嚼肌無(wú)力, 張口下頜偏向患側(cè)。核性損害脊束核部分損害：分離性痛溫覺(jué)消失，而觸覺(jué)存在；洋蔥皮樣感覺(jué)障礙。見于延髓空洞、腦干腫瘤、血管病*中樞性與周圍性面癱鑒別中樞性（核上性）周圍性（核及核下性）受損部位上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

8、病灶對(duì)側(cè)同側(cè)面癱范圍眼裂以卜面肌癱全面肌癱味覺(jué)正?？谟姓系K伴發(fā)癥狀偏癱不一定蝸神經(jīng)受損后產(chǎn)生耳聾和耳鳴1、耳聾：神經(jīng)性：內(nèi)耳及蝸神經(jīng)病變；見于迷路炎、聽神經(jīng)瘤以及藥物影響;傳導(dǎo)性：外耳和中耳病變；如中耳炎或耳硬化癥；中樞性：罕見，蝸神經(jīng)核及以上聽中樞病變；2、耳鳴：主觀的聽到持續(xù)性的聲響，由感音器或其傳導(dǎo)徑路的病變刺激引起。低音性耳鳴：傳導(dǎo)徑路病變高音性耳鳴：感音器病變眼震為眼球不自主、有節(jié)律的短促來(lái)回振蕩。分為水平、垂直、旋轉(zhuǎn)及混合性眼震眼震多見于前庭及小腦病變。垂直性眼震對(duì)于診斷腦干被蓋部病變（常為腦橋）具有特異性平衡障礙出現(xiàn)軀體平衡障礙，表現(xiàn)為步態(tài)搖晃不穩(wěn)，站立及行走時(shí)向患側(cè)偏斜，指鼻及

9、跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)周圍性及中樞性眩暈鑒別臨床特點(diǎn)前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈病笠部位內(nèi)耳前庭感受器及前庭神 經(jīng)前庭神經(jīng)核及中樞徑 路常見疾病迷路炎、中耳炎、前庭神 經(jīng)元炎、梅尼埃病、乳突 炎等椎基底動(dòng)脈供血不 足，頸椎病，小腦、 腦干病艾，眩暈程度 及時(shí)間發(fā)作性，癥狀重，持續(xù)時(shí) 間短癥狀輕，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)眼震細(xì)小，水平或旋轉(zhuǎn)，與眩 暈發(fā)作平行粗大，水平、垂直或 旋轉(zhuǎn)，持續(xù)前庭功能 試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)弱反應(yīng)正常自主神經(jīng) 癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色 蒼白少有或不明顯舌咽及迷走神經(jīng)損害表現(xiàn)破壞性病變：又稱球麻痹。包括舌咽、迷走神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變-真性球麻痹；以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致-假性球麻痹。臨

10、床表現(xiàn)（共有特點(diǎn)）：三個(gè)困難（飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞）；真性球麻痹：咽反射消失刺激性病變：舌咽神經(jīng)痛中樞性舌癱：核上一側(cè)病變時(shí)，伸舌偏向病灶對(duì)側(cè)，不伴舌肌萎縮和震顫。見于腦血 管病周圍性舌癱：核或核下神經(jīng)一側(cè)損傷時(shí)，病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌偏向患側(cè)；兩側(cè)損傷時(shí), 伸舌不能，伴舌肌萎縮，舌下神經(jīng)損傷可出現(xiàn)舌肌震顫。見于 ALS及延髓空洞癥等。?視神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)損傷后，瞳孔光反射的表現(xiàn)是什么？?動(dòng)眼神經(jīng)損傷，病人會(huì)出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn) ？?中樞性面癱與周圍性面癱的區(qū)別？?真假球麻痹的鑒別？?中樞性舌下神經(jīng)癱與周圍性舌下神經(jīng)癱的區(qū)別 ？意識(shí)障礙（disorders consciousness ）：是中樞

11、神經(jīng)系統(tǒng)的高級(jí)皮質(zhì)活動(dòng)中 樞，在機(jī)體內(nèi)外環(huán)境受到刺激、變化所做出的應(yīng)答反應(yīng)能力的下降或消失，包括覺(jué) 醒狀態(tài)的下降或消失，意識(shí)范圍的縮小或消失。嗜睡:是意識(shí)水平下降，是意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)。主要是意識(shí)的清晰度下降，覺(jué)醒期 縮短，精神萎靡，動(dòng)作減少；處于睡眠狀態(tài)，但能被叫醒，并能做簡(jiǎn)單的對(duì)答，查體 簡(jiǎn)單合作。刺激停止后又進(jìn)入睡眠。嗜睡往往是嚴(yán)重意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)昏睡:意識(shí)清晰水平降低明顯，患者處于深度睡眠狀態(tài)難以喚醒。 只有在大聲呼叫或 施以疼痛刺激方能喚醒，查體能做簡(jiǎn)單合作，醒后能做簡(jiǎn)單、模糊且不完全的應(yīng)答，反應(yīng)遲鈍，反應(yīng)維持的時(shí)間短，當(dāng)刺激停止后即刻入睡。角膜反射、 瞳孔對(duì)光反射及 深反射均無(wú)顯

12、著改變?；杷陌l(fā)生往往提示病情較重昏迷：指覺(jué)醒狀態(tài)、意識(shí)內(nèi)容及軀體運(yùn)動(dòng)持續(xù)的或完全的喪失。表現(xiàn) 為不能喚醒， 對(duì)任何刺激反應(yīng)減弱或消失。提示患者病情嚴(yán)重。(1)淺昏迷，也稱半昏迷(semi coma)：隨意運(yùn)動(dòng)消失，可有無(wú)意識(shí)的自發(fā)動(dòng)作；對(duì)周圍事物的變化及聲、光等刺激無(wú)反應(yīng)，眼瞼可以半開，對(duì)疼痛刺激(壓眶)有反應(yīng)；非條件反射(瞳孔對(duì)光反射、角膜反射吞咽反射、咳嗽反射等)、腱反射存在；生命體征可以無(wú)改變； 肌張力可無(wú)明顯變化；可以同時(shí)伴有澹妄與躁動(dòng)。(2)中度昏迷：很少有無(wú)意識(shí)的自發(fā)動(dòng)作； 對(duì)周圍事物及聲、光刺激無(wú)反應(yīng)，對(duì)強(qiáng)的刺激才能出現(xiàn)防御反應(yīng)，但比較弱；非條件反射(角膜反射、瞳孔對(duì)光反射)減

13、弱，腱反射減弱或消失；生命體征開始出現(xiàn)不穩(wěn)定或異常；肌張力減低或增高；此時(shí)出現(xiàn)病理征。(3)深昏迷：處于完全不動(dòng)狀態(tài)；對(duì)外界任何刺激全無(wú)反應(yīng)；各種反射消失；生命體征異常(如體溫增高、血壓下降、呼吸頻率及節(jié)律異常、心率增快或減慢、心律紊亂等)；全身肌肉松弛；二便失禁或尿潴留，可以有去腦強(qiáng)直。昏迷程度鑒別昏迷程 度疼痛 刺激對(duì)光 反射角膜 反射吞咽 反射腱反射肌張力病埋 反射淺昏 迷有反應(yīng)存在存在存在存在輕度減 低可出現(xiàn)中度昏 迷強(qiáng)刺激 有反應(yīng)遲鈍遲鈍遲鈍減低/消失減低/增身出現(xiàn)深昏迷無(wú)反應(yīng)消失消失消失消失減低出現(xiàn)/消失過(guò)度昏迷:也稱“不可逆昏迷”、“腦死亡”是深昏迷的進(jìn)一步發(fā)展。此時(shí)患者瀕臨死亡

14、狀態(tài)，賴以人工輔助呼吸和藥物維 持生命體征。表現(xiàn)為中樞神經(jīng)活動(dòng)消失，全身肌張力低下，眼球固定，雙側(cè)瞳孔散大、 固定，體溫低下或不穩(wěn)。意識(shí)內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙 1意識(shí)模糊：注意力減退、定向障礙、情感淡漠、 隨意運(yùn)動(dòng)減少、言語(yǔ)不連貫、思睡。對(duì)光聲疼痛刺激能有目的的簡(jiǎn)單動(dòng)作反應(yīng)。無(wú)幻 覺(jué)澹妄狀態(tài)：定向力和自知力均有障礙，注意力不集中、胡言亂語(yǔ)、答非所問(wèn)常有 錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)、幻視，形容時(shí)形象逼真、恐懼、煩躁不安等。多伴有覺(jué)醒睡眠周期紊亂。意識(shí)范圍改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙1朦朧狀態(tài)：意識(shí)范圍縮小、伴意識(shí)清晰度下降。對(duì)較狹窄范圍內(nèi)的各種刺激能感 知，常有定向障礙，可有錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)，多突發(fā)突止，發(fā)作后多陷于深度睡眠，

15、見于癲 癇和瘠病2漫游自動(dòng)癥： 意識(shí)朦朧的特殊形式，以不具有幻覺(jué)、妄想和情緒改變?yōu)樘攸c(diǎn)?？?表現(xiàn)無(wú)目的、與所處環(huán)境不相適應(yīng)、甚至無(wú)意義的動(dòng)作。持續(xù)時(shí)間段，突發(fā)突止、不 能回憶。睡眠發(fā)生一夢(mèng)游癥 清醒發(fā)生一神游癥特殊類別的昏迷1去大腦皮層狀態(tài)雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損傷，導(dǎo)致意識(shí)內(nèi)容的下降。而皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的功能仍然存在。 表現(xiàn)為貌似清醒，眼瞼開閉自如，眼球能活動(dòng)，但不能作跟隨活動(dòng)，呼之不應(yīng)、不語(yǔ);瞳孔對(duì)光反射、角膜反射存在；有睡眠和覺(jué)醒周期（腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損）四肢完全無(wú)活動(dòng)，形成一固定狀態(tài)，上肢完全屈曲狀，下肢呈伸直狀；腱反射亢進(jìn)，可以有病理征；大小便失禁。2、最低意識(shí)狀態(tài)? 意識(shí)內(nèi)容嚴(yán)重?fù)p害，

16、清晰度明顯下降?有自發(fā)的睜眼和覺(jué)醒睡眠周期?能執(zhí)行簡(jiǎn)單指令、用姿勢(shì)和語(yǔ)言表達(dá)是或否、表達(dá)可理解的言語(yǔ)、有目的的行為。3、持續(xù)性植物狀態(tài)?患者對(duì)自身和外界的認(rèn)知能力完全喪失，但保持完整的睡眠和覺(jué)醒周期和心肺 功能；?可有自發(fā)性或反射性睜眼或視覺(jué)追尋，以及無(wú)意識(shí)的哭笑，但無(wú)內(nèi)在的思想活動(dòng)；?對(duì)刺激有回避反應(yīng)；?有吸吮、咀嚼和吞咽原始反射動(dòng)作；?大小便失禁；?為大片腦損傷而僅保存間腦和腦干功能所導(dǎo)致。失語(yǔ)癥（aphasia）:腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙，即后天獲得性對(duì)各種語(yǔ)言符 號(hào)（口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等）的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力受損或喪失。診斷的必要條件:意識(shí)清晰、無(wú)精神障礙、嚴(yán)重智能障礙及無(wú)視、聽覺(jué)缺損，

17、無(wú)口、咽喉發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙1 .運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)Broca失語(yǔ)? （1）損害部位：主側(cè)半球額下回后端? （2）臨床特點(diǎn)：口語(yǔ)表達(dá)障礙，非流利性口語(yǔ)，詞量少、講話費(fèi)力、發(fā)音和語(yǔ)調(diào)障礙，理解相對(duì)好，但復(fù)述命名閱讀書寫等不同程度損傷2 .感覺(jué)性失語(yǔ)Wernicke失語(yǔ)（1）損害部位：主側(cè)題上回后部（2）臨床特點(diǎn)：口語(yǔ)理解障礙，流利性口語(yǔ)，語(yǔ)量多、講話不費(fèi)力、發(fā)音清晰、語(yǔ)調(diào)正常，但答非所問(wèn)、錯(cuò)語(yǔ)。腦出血 原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。常見病因高血壓合并小動(dòng)脈硬化，占60%動(dòng)脈瘤/動(dòng)脈、靜脈畸形，占30%血液?。ò籽?、再障、血小板減少性紫瘢、血友病等）梗塞性出血腦淀粉樣血管病變 Moyamoya

18、病、腦動(dòng)脈炎梗死后抗凝、溶栓等絨癌腦轉(zhuǎn)移，其他惡性腫瘤等導(dǎo)致瘤卒中腦出血發(fā)病機(jī)制1）長(zhǎng)期的高血壓可導(dǎo)致腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變、纖維素樣壞死一小動(dòng)脈瘤或微夾層動(dòng)脈瘤形成；血壓驟升一破裂出血。2）深穿支動(dòng)脈（豆紋動(dòng)脈和旁正中動(dòng)脈）自腦底部動(dòng)脈呈直角發(fā)出，血流沖擊壓力高，易導(dǎo)致破裂出血，故又稱出血?jiǎng)用}。非高血壓性腦出血因病因不同，發(fā)病機(jī)制各異。好發(fā)部位：大腦中動(dòng)脈深穿支（豆紋動(dòng)脈外側(cè)支）又稱出血?jiǎng)用}腦出血臨床表現(xiàn)1 .急性起病，動(dòng)態(tài)發(fā)病2 .發(fā)病突然，數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，3 .好發(fā)年齡為50-70歲;4 .男性女性；5 .冬春兩季多發(fā)；6 .發(fā)病時(shí)血壓升高明顯7 .常有頭痛、嘔吐及不同程度意識(shí)障礙8

19、 .局限性定位體征（取決于出血量及部位）腦出血常見臨床類型及特點(diǎn)1 .基底節(jié)區(qū)出血：易侵犯內(nèi)囊后肢，產(chǎn)生三偏癥狀（偏癱、偏麻、偏盲）1.1 殼核出血：最常見，占60%病灶對(duì)側(cè)偏癱明顯、同向偏盲、雙眼向病灶側(cè)凝 視。主側(cè)半球-失語(yǔ)；出血量大-意識(shí)障礙嚴(yán)重。1.2 丘腦出血：1015%感覺(jué)障礙明顯，以深感覺(jué)障礙突出，伴偏癱。局灶性出血 可有錐體外系癥狀。優(yōu)勢(shì)半球出血可有丘腦性失語(yǔ)及高級(jí)智能障礙；大量出血可 出現(xiàn)特征性眼征：上視不能或凝視鼻尖、眼球偏斜或斜視、會(huì)聚障礙、無(wú)反應(yīng)性 小瞳孔。1.3 尾狀核頭出血：較少見，類似 SAH2 .腦橋出血：10%基底動(dòng)脈腦橋支破裂所致。大量出血（5ml）患者迅速

20、進(jìn)入昏迷、四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直發(fā)作；嘔吐，中樞性高熱，中樞性呼吸障礙，多在 48小時(shí)死亡。特征性眼征：針尖樣瞳孔、眼球浮動(dòng)。小量出血可無(wú)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為交叉性癱瘓和共濟(jì)失調(diào)性偏癱，雙眼向病灶側(cè)凝 視麻痹或核間性眼肌麻痹。中腦及延髓出血極少見.3 .小腦出血：10%小腦上動(dòng)脈分支破裂所致。起病突然，枕部劇烈頭痛、眩暈、頻繁嘔吐、共濟(jì)失調(diào)，但無(wú)肢體癱瘓。輕者僅表現(xiàn)病側(cè)肢體笨拙，共濟(jì)失調(diào)，眼震，爆發(fā)性語(yǔ)言等。大量出血（10ml）可在12-24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)昏迷及腦干受壓征象而死亡。4 .腦葉出血：5-10%;常由動(dòng)靜脈畸形、淀粉樣變及血液病所致。頂葉最多見。常 見表現(xiàn)為：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、癲癇發(fā)作

21、。頂葉出血：偏身感覺(jué)障礙、下象限盲、空間構(gòu)像障礙；額葉出血：偏癱、Broca失語(yǔ)、摸索、尿便障礙等；顆葉出血：Wernicke失語(yǔ)，精神癥狀，癲癇，上象限盲；枕葉出血：對(duì)側(cè)偏?腦出血的分型及臨床表現(xiàn)部位昏迷瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障 礙偏盲癲癇發(fā)作殼核常見正常同側(cè)偏斜輕偏癱常見不常見丘腦常見小，光反射遲鈍_下內(nèi)偏斜偏身感覺(jué)障 礙可短暫出 現(xiàn)不常見腦葉少見正常正常或同側(cè) 偏斜輕偏癱或偏 身感覺(jué)障礙常見常見腦橋早期 出現(xiàn)針尖樣瞳孔水平側(cè)視麻 痹四肢癱無(wú)無(wú)小腦延遲 出現(xiàn)小，光反射 存在晚期受損共濟(jì)失調(diào)步 態(tài)無(wú)無(wú)? 腦出血診斷1、 50歲以上2、高血壓病史3、情緒激動(dòng)及體力活動(dòng)時(shí)突然發(fā)病4、發(fā)病時(shí)血壓升高

22、明顯，病情進(jìn)展迅速5、不同程度的意識(shí)障礙及頭痛，嘔吐等高顱壓癥狀6、神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征7、頭顱CT? 腦出血治療關(guān)鍵是脫水降顱壓，控制血壓，防止再次出血及防治并發(fā)癥。1、一般治療臥床休息、保持呼吸道通暢、維持水、電解質(zhì)平衡、調(diào)整血糖、鎮(zhèn)靜止痛、營(yíng)養(yǎng)支持。2、控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓 20 % 甘露醇 125-250ml ivgtt , q8h-q6h ; 甘油果糖250-500ml ivgtt ， qd-bid; 呋塞米 20-40 mg iv ，與甘露醇交替使用; 10%人血白蛋白，對(duì)低蛋白血癥更適用。3、調(diào)控血壓 急性期血壓不宜過(guò)低。一般不主張積極降壓。當(dāng)收縮壓200mmH或舒張壓110mmH

23、適當(dāng)應(yīng)用降壓藥物。4、止血藥和凝血藥并發(fā)消化道出血或凝血功能障礙時(shí)可用。如 6-氨基己酸、止血環(huán)酸、立止血等。5、亞低溫治療6、防治并發(fā)癥1）感染：選擇合適抗生素2）應(yīng)激性潰瘍：應(yīng)用H2受體阻斷劑等3）稀釋性低鈉血癥（ADH泌不當(dāng)綜合征）：易加重腦水腫，可補(bǔ)鈉9-12g/d ,緩慢糾正。 4） 癇性發(fā)作: 安定靜推。5） 中樞性高熱：物理降溫。6）下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞：翻身，抬患肢，肝素外科治療適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)壓升高明顯伴腦干受壓征象；2）殼核出血n 30ml;丘腦出血n 15ml;小腦出血n 10ml或直徑n 3cm3） 重癥腦室出血導(dǎo)致腦積水4）腦葉出血占位效應(yīng)明顯者禁忌癥：1） 腦

24、干出血；2）大腦深部出血破入腦室臨床表現(xiàn)相對(duì)較輕者；3）腦葉出血疑淀粉樣血管變性所致者? 腦出血預(yù)后病死率較高，病后30 天內(nèi)病死率達(dá)30%-50%，其中半數(shù)以上的死亡發(fā)生在病后2天內(nèi)；腦水腫、顱內(nèi)壓增高及腦疝形成是致死的主要原因。預(yù)后與出血量、部位、病因和全身狀況有關(guān)。腦干、丘腦和大量腦室出血預(yù)后較差。在 1 個(gè)月后約為10%， 6 個(gè)月后約20%的患者可恢復(fù)自理或工作。? 腦出血病理1 血腫中心充滿血液或紫色葡萄漿狀血塊，周圍水腫并有炎細(xì)胞浸潤(rùn)；血腫大可引起顱內(nèi)壓增高，腦組織及腦室移位變形，重者腦疝形成（小腦幕疝、中心疝、枕大孔疝）。2急性期后血塊溶解，吞噬細(xì)胞清除含鐵血黃素及壞死腦組織，

25、 膠質(zhì)增生，小出血 灶形成膠質(zhì)瘢痕，大出血灶形成中風(fēng)囊。缺血性卒中的分型1.動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死 2.腦栓塞3.腔隙性腦梗死4.出血性腦梗死、混合 性卒中等動(dòng)脈粥樣硬化 在顱內(nèi)外大、中動(dòng)脈及其主要分支的各種原因引起的血管壁病變的 基礎(chǔ)上發(fā)生，以動(dòng)脈粥樣硬化最常見。臨床表現(xiàn)1.高血壓、糖尿病、心臟病的中老年人 2.安靜或睡眠中起病3.多無(wú)頭痛、嘔吐、昏迷等全腦癥狀有昏迷者多為腦干梗塞；大面積半球梗塞局灶癥狀出現(xiàn)后意識(shí)障礙逐漸加 4.明顯的定位癥狀和體征腦梗死治療分型治療 輕癥者（腔梗，LACI）可數(shù)h或1-2d不治而愈，多數(shù)不用復(fù)雜治療，預(yù)后好重癥者（TACI）發(fā)病即昏迷危急生命，需緊急治

26、療，盡管用最理想療法仍不易奏效，又稱惡性MCA更塞分期治療1,時(shí)窗期：3-6h內(nèi)，無(wú)溶栓禁忌者緊急溶栓 取腦保護(hù)治療：如亞低溫治 療等2,腦水腫 顱高壓期：6-12h,持續(xù)2-4周，全腦癥狀對(duì)癥治療:維持RBP血容量心肺功能穩(wěn)定抗腦水腫降顱壓預(yù)防合并癥、外科治療：如惡性MCA更死，保守治療未能控制出現(xiàn)腦疝者，及時(shí)開顱減壓3,恢復(fù)期：一般支持治療、神經(jīng)保護(hù)、中藥康復(fù)4,后遺癥期：功能鍛煉、康復(fù)治療原則a）分型分期為核心的個(gè)體化治療b） 一般內(nèi)科支持治療基礎(chǔ)上酌情選用改善循環(huán)， 腦保護(hù)，抗腦水腫降顱壓等措施c）重點(diǎn)是急性期分型治療d）腦梗死不宜脫水，主要改善循環(huán)e）大中梗死抗腦水腫，降顱壓，防腦疝

27、f） 大腦前及前交通A次腦中AVBI大量血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔刺激腦膜以及腦容積的增加，引起腦膜刺激征及ICP增顱內(nèi)高壓使腦灌注壓急劇下降，血管瘤破裂時(shí)的沖擊作用是半數(shù)患者發(fā)病時(shí)意識(shí) 障礙的原因；血液堵塞腦脊液循環(huán)通路，引起腦積水血液分解產(chǎn)物（炎性物質(zhì)及血管活性物質(zhì)）致化學(xué)性腦膜炎或血管痙攣，引起ICP 增高或腦缺血血液分解產(chǎn)物直接刺激下丘腦引起功能紊亂導(dǎo)致發(fā)熱、血糖升高、心律失?；蛐?肌缺血?SAH臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：1.突然起病，誘因：情緒激動(dòng)，用力，排便，咳嗽等。2 .劇烈頭痛:劈裂樣、刀割樣、程度重、難以忍受。“一生中經(jīng)歷的最嚴(yán)重頭痛”，注意老年人頭痛癥狀可不明顯，多見意識(shí)障礙及精神癥

28、 狀。3 .惡心嘔吐;伴面色蒼白，全身冷汗4 .意識(shí)障礙：50%Z上，以一過(guò)性意識(shí)不清為多，重者昏迷。5 .腦膜刺激征：頸強(qiáng),Kernig征及Brudzinski征（+）6 .眼部表現(xiàn)：玻璃體下片狀出血，是急性顱高壓及眼靜脈回流受阻所致.見于20婕者.7 .精神癥狀：可有欣快，澹妄及幻覺(jué),2-3周自行消失；8 .其他癥狀：部分可出現(xiàn)腦心綜合征，消化道出血，急性肺水腫及局限性神經(jīng)功能缺損 體征常見并發(fā)癥：1）再出血：10-14d多見，病情穩(wěn)定后臨床表現(xiàn)加重，CSF鮮紅。2）腦血管痙攣：發(fā)生于血液環(huán)繞的血管，嚴(yán)重程度與血量相關(guān)，約 1/3出現(xiàn)局灶性 損害體征，臨床癥狀取決于痙攣血管，是死亡和致殘的

29、的主要因素。5-14d為遲發(fā)性血管痙攣高峰期，2-4周逐步消失。TCD或DSAI確診。3）腦積水：急性梗阻性腦積水（1W內(nèi)）；亞急性交通性腦積水（數(shù)周后）4）其他：5-10%癲癇發(fā)作，低鈉血癥。輔助檢查1、CT: SAHt選輔助檢查,陽(yáng)性率隨時(shí)間遞減。增強(qiáng)可顯示大的動(dòng)脈瘤和AVM2、MRI:可檢出腦干小血管畸形。急性期易誘發(fā)再出血。MRA可提高A瘤的陽(yáng)性檢出率。3、腰椎穿刺:CSF壓力上升，外觀均勻一致血性。長(zhǎng)期以來(lái)，腰穿是診斷 SAH的主 要手段，因易造成誤傷的混淆，偶發(fā)腦疝，故已逐漸被 CT取代，但尚不能完全 取代，因?yàn)樯杏行〔糠諷AH CT及MRI在發(fā)病后可無(wú)陽(yáng)性所見。?SAH1、突然劇

30、烈頭痛，惡心嘔吐2、腦膜刺激征（+）3、CSF呈均勻一致血性，壓力增 高。4、眼底：玻璃體膜下出血5、CT:各腦池、腦裂、腦溝局部或廣泛高密度影。?SAHW腦出血的鑒別要點(diǎn)SAH腦出血發(fā)病年齡常見病因動(dòng)脈瘤好發(fā)于3060歲，血管畸形，青 少年多見多為動(dòng)脈瘤、血管畸形起病狀態(tài)活動(dòng)、情緒激動(dòng)起病速度急驟、數(shù)分鐘癥狀達(dá)到高峰血壓 多正常、或可增高頭痛 極常見、劇烈昏迷見于重癥患者、為短暫性神經(jīng)體征頸強(qiáng)、Kernig征等腦膜刺激征頭顱CT腦池腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)高密度影腦脊液 血性（均勻一致）多見于5060歲高血壓及腦動(dòng)脈粥樣硬化活動(dòng)、情緒激動(dòng)數(shù)十分至數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰多明顯增高常見見于重癥患者，為持續(xù)性偏

31、癱偏身感覺(jué)障礙及失語(yǔ)等神經(jīng)功能缺失腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶血性（洗肉水樣）? 治療要點(diǎn)治療原則：降低顱內(nèi)壓，防治再出血及遲發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，去除病因，預(yù)防復(fù)發(fā)。1.內(nèi)科治療1） 一般處理：絕對(duì)臥床46W避免用力排便、咳嗽、噴嚏、情緒激動(dòng)、勞累等升高顱壓及血壓的因素，應(yīng)用緩瀉、止咳、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛等對(duì)癥治療；脫水、抗癇、降壓、水電平衡等；防治并發(fā)癥。2）降顱壓：20犯露醇、速尿、白蛋白、甘油果糖3）防治再出血：6氨基已酸（EACA）4- 6g+N S100ml,或5%-10%GS靜滴15-30分內(nèi)滴完，以后持2英1g/h,維持12-24小時(shí)，以后12g靜滴Bid 3-7天，漸減量共用2-3周；

32、止血芳酸：100-200mg+GS/NS q12h-q8h ； 立止血：2KU/次，可持續(xù)24小時(shí)；4)抗血管痙攣：尼莫地平(40-60mg q4h-6h;3 周) ；尼膜同(10mg/d,7-14d )5)腦脊液置換: 每次 10-20ml ， 2/周。促進(jìn)血液吸收，緩解頭痛，減少血管痙攣。防止感染，再出血，腦疝。手術(shù)治療：目的：根除病因，防止再出血方法：動(dòng)脈瘤頸夾閉、切除、動(dòng)脈瘤栓塞或動(dòng)靜脈畸形切除、血管內(nèi)介入、丫刀治療等。? 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹亦稱 Bell 麻痹 , 面神經(jīng)炎是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異炎癥所致的周圍性面癱。多數(shù)人認(rèn)為屬于自身免疫性反應(yīng)病 理 早期 : 水腫 、脫髓鞘嚴(yán)重 :

33、 軸突變性臨床表現(xiàn)? 任何年齡, 男性略多 ; 急性起病 , 數(shù)小時(shí)或1-3 天達(dá)高峰；病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛；主要表現(xiàn)一側(cè)表情肌完全性癱瘓：1. 額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，閉合時(shí)患側(cè)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱Bell 征；2. 患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒口角歪向健側(cè)；3. 口輪匝肌癱瘓鼓氣，吹口哨時(shí)漏氣；4. 頰肌癱瘓食物滯留于患側(cè)齒頰之間；特殊表現(xiàn)? 鼓索以上 - 伴同側(cè) - 舌前 2/3 味覺(jué)喪失 ;? 鐙骨肌支以上- 伴同側(cè) - 舌前 2/3 味覺(jué)喪失和聽覺(jué)過(guò)敏;? 膝神經(jīng)節(jié) - 上述表現(xiàn)外，尚有患側(cè)乳突部疼痛，耳廓和外耳道

34、感覺(jué)減退，外耳道鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt syndrome.? 1-2 周內(nèi)開始恢復(fù)，1-2 月內(nèi)基本恢復(fù)? 恢復(fù)不完全者常伴癱瘓側(cè)肌肉攣縮、面肌痙攣、聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。? 病損后再生的神經(jīng)纖維長(zhǎng)入鄰近其他神經(jīng)通路而支配原來(lái)屬于其他神經(jīng)的效應(yīng)器。治療原則改善局部循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。? 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病別名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎、吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome) 、格林巴利綜合征是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。 以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理

35、特點(diǎn)。病因和發(fā)病機(jī)制與病毒介導(dǎo)的免疫有關(guān) 病毒與神經(jīng)組份相似，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫抗 體，發(fā)生免疫應(yīng)答，周圍神經(jīng)髓鞘脫失。神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及軸索變性偶可累及脊髓腦神經(jīng)核、前角細(xì)胞可變性臨床表現(xiàn)1、病前14周感染史2、急性或亞急性起?。粩?shù)日2W達(dá)高峰3、運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)稱性四肢馳緩性癱，可累及呼吸肌4、感覺(jué)障礙：主觀：疼痛，肌肉壓痛 客觀：手套、襪套樣感覺(jué)減退5、腦神經(jīng)麻痹：面神經(jīng)、舌咽迷走神經(jīng)，偶有視乳頭水腫6、自主神經(jīng)癥狀7、2周內(nèi)達(dá)高峰，4周內(nèi)停止進(jìn)展，1-2月開始恢復(fù)輔助檢查 腦脊液：蛋白細(xì)胞分離，病后2-3周最明顯，可正常治療1、病因治療：血漿交換療法、靜脈注

36、射人免疫球蛋白激素不再推薦2、B族維生素、維生素C、輔酶Q10 3、輔助呼吸、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥脊髓炎：各種感染或變態(tài)反應(yīng)引起脊髓病：外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營(yíng)養(yǎng)、遺傳。脊髓炎分類：按照部位、病因、起病形式。急性脊髓炎、是指各種感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓損害。其特點(diǎn)為受損平 面以下肢體癱瘓、各種感覺(jué)缺失和以膀胱直腸功能障礙為主的植物神經(jīng)功能損害。病理以胸35最為多見，其次為頸段、腰段。肉眼：受損節(jié)段脊髓腫脹、質(zhì)軟，軟脊 膜充血，切面見灰、白質(zhì)界限不清。鏡下：軟膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，血管周圍 炎細(xì)胞浸潤(rùn)；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂、消失，尼氏小體溶解，白質(zhì)中髓鞘脫失， 軸突變性

37、，膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)-見于任何年齡，以青壯年為多，病前 12周有感染史或疫苗接種史，或有 受涼、外傷、疲勞等誘因。急性起病，數(shù)小時(shí)至 23天達(dá)高峰。上升性脊髓炎，起病 急，數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸麻痹。典型癥狀二= 受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓休克。受損平面以下感覺(jué)缺失，束帶感受損平面以下自主神經(jīng)功能障礙。無(wú)張力膀胱反射性神經(jīng)元性膀胱上性脊髓炎：迅速達(dá)高峰，病變上升至高頸髓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染是一種由病毒、細(xì)菌、真菌、立克次體、螺旋體、寄生蟲等多種病原微生物侵犯中樞 神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性疾病。分類 以腦和（或）脊髓實(shí)質(zhì)受累為主：腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎；以

38、腦膜受累為主：腦膜炎或腦脊膜炎；腦實(shí)質(zhì)與腦膜合并受累：腦膜腦炎。感染途徑血行感染：病原體通過(guò)呼吸道或皮膚粘膜進(jìn)入血流，由血液進(jìn)入顱內(nèi); 直接感染：病原體通過(guò)穿透性外傷或臨近結(jié)構(gòu)的感染向顱內(nèi)蔓延 逆行感染：病原體沿神經(jīng)干逆行侵入顱內(nèi)。? 單純皰疹病毒性腦炎是由單純皰疹病毒(herpes simplex virus,HSV )引起的急性CNS感染性疾病。大腦的顆葉、額葉和邊緣系統(tǒng)最常受累，引起腦組織出血 性壞死和/或變態(tài)反應(yīng)性腦損害。DNA病毒單純皰疹病毒 水痘-帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞病毒RNAW毒 脊髓灰質(zhì)炎病毒柯薩奇病毒病理 第一期：額、顆葉、邊緣系統(tǒng)腦實(shí)質(zhì)炎癥反應(yīng)、水腫。第二期：出血性壞死，神經(jīng)

39、細(xì)胞壞死、軟化，血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì) 細(xì)胞核內(nèi)可見嗜酸性 包涵體，包涵體內(nèi)含有皰疹病毒的顆粒和抗原-特征性病理改臨床表現(xiàn)1、任何年齡、任何季節(jié)均可患病2、前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉等，原發(fā)感染潛伏期2-21天。3、急性起?。?/4患者有口唇皰疹史4、神經(jīng)功能受損癥狀：精神癥狀 突出，彌散性損害:高顱壓、意識(shí)障礙、腦膜刺激征、頭痛、嘔吐、去皮層強(qiáng)直。局 灶性損害:偏癱、偏盲、失語(yǔ)、精神癥狀。癲癇發(fā)作：可見不同形式的癲癇發(fā)作。5、病程為數(shù)日至12個(gè)月。輔助檢查1、EEG彌漫性或局灶性慢波，后出現(xiàn)周期性棘慢綜合波，以單側(cè)或雙側(cè)題、額區(qū)異常更明顯，雙側(cè)腦波不對(duì)

40、稱；2、頭顱CT典型表現(xiàn)：為一側(cè)或雙側(cè)顆葉、海馬等局灶低密度，夾雜點(diǎn)狀高密度影。頭顱MRI示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶；多在一周內(nèi)有陽(yáng)性表現(xiàn)。3、CSF壓力正?；蛟龈撸准?xì)胞數(shù)增多，以淋巴細(xì)胞為主，可有紅細(xì)胞增多，蛋白質(zhì)輕中度增高，糖、氯化物正常；4、腦脊液病原學(xué)檢查：HSVt異性 IgM、IgG 抗體(Western blot,ELISA ), HSV-DNA(PCR) 腦活檢：神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)嗜酸性包涵體、電鏡下細(xì)胞內(nèi)HS姨?？贵w陽(yáng)性：IgM抗體陽(yáng)性血與腦脊液抗體IgG滴度比小于40雙份腦脊液HSVIgG抗體滴度比值大于4診 斷口唇或生殖器皰疹史、或本次發(fā)病有皮膚、粘膜皰疹；急性起病，病情重，

41、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，明顯的精神行為異常； CSF紅、白 細(xì)胞數(shù)增多，糖、氯化物正常； EEG以額、顆區(qū)損害為主的彌漫性慢波及癲癇樣 放電CT或MRI發(fā)現(xiàn)顆葉局灶性出血軟化灶病原學(xué)診斷特異性抗病毒治療有效中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過(guò)程中具有特征性的突出表現(xiàn)。分類；遺傳性：腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良獲得性：原發(fā)性-免疫介導(dǎo)繼發(fā)性一缺血、缺氧、營(yíng)養(yǎng)缺乏多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，可能是遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過(guò)程。病 理 累及半球、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。尤其是側(cè)腦室體及

42、前角部位。肉眼:急性期斑塊界不清、暗紅、暗灰色；慢性期界清、淺灰。鏡下:早期髓鞘脫失，軸突完好，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期，軸突崩解，神經(jīng)細(xì) 胞減少，神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑。臨床表現(xiàn)1、年齡與性別：青年或中年起病，20-40歲多見。2、病前多有疲勞、體重 減輕、關(guān)節(jié)肌肉隱痛等，可有誘因。3、亞急性起病。時(shí)間上多發(fā)：緩解一復(fù)發(fā)的過(guò) 程空間上多發(fā)：多個(gè)病變部位4、CN夠部位受損的癥狀和體征，體征多于癥狀。常見以下癥狀體征1、肢體癱，不對(duì)稱2、感覺(jué)障礙：疼痛、麻木及其它感覺(jué)異常 3、 眼部癥狀：視力障礙、眼球震顫、眼肌麻痹、復(fù)視4、共濟(jì)失調(diào)：晚期可出現(xiàn)charcot 三主征（眼震、意向震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言

43、）5、發(fā)作性癥狀：強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、癲癇、疼痛。萊爾米特征 痛性痙攣6、精神癥狀：7、自主神經(jīng)：膀胱功能 障礙其他神經(jīng)受損癥狀臨床分型復(fù)發(fā)一緩解型繼發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型進(jìn)展復(fù)發(fā)型診 斷從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明 CN/質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上病灶。起病年齡10-50 歲。有緩解-復(fù)發(fā)交替病史。2次發(fā)作間隔至少1月，每次持續(xù)24h以上?；蚓徛M(jìn) 展方式病程6月以上?？膳懦渌膊∫暽窠?jīng)脊髓炎 是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。病因：不清，與MS的關(guān)系有待闡明。病理：脫髓鞘，硬化斑，壞死，血管周圍炎性 細(xì)胞浸潤(rùn)，累及視神經(jīng)、視交叉、脊髓臨床表現(xiàn)1、年齡：560歲，以2040

44、歲最多；2、急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起 ??；3、特征性表現(xiàn)為急性橫貫性脊髓炎和同時(shí)或相繼出現(xiàn)的視神經(jīng)炎；單眼或雙眼 視神經(jīng)或球后視神經(jīng)炎，數(shù)小時(shí)或數(shù)日視力下降，大部分患者視力隨后恢復(fù)。脊髓炎 表現(xiàn)為播散性脊髓炎，不對(duì)稱，非完全性 4-單相病程為多；可有緩解一一復(fù)發(fā)脊髓炎與脊髓病前者：感染或變態(tài)反應(yīng)所引起。感染后或疫苗接種后、病毒性、細(xì)菌性、真菌性、寄生蟲性、原因不明。起病形式：急性（1周內(nèi)）、亞急性（2-6周）、慢性（大于6周） 后者：由外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營(yíng)養(yǎng)、遺傳。腦血管疾病心臟病、腦卒中、腫瘤人類三大死因分類按病程進(jìn)展：1.短暫性腦缺血發(fā)作；2.進(jìn)展性卒中;3.完全性卒中按病

45、變性質(zhì)：出血性一腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血缺血性一腦血栓 腦栓塞2. 皮層支或旋支腦的病理生理 腦氧.葡萄糖貯備甚微，血流一旦完全阻斷，很快發(fā)生不可逆損害。腦血流供應(yīng)正常是腦功能正常和結(jié)構(gòu)完整的首要條件。腦血管病的病因1基本病因；一.血管壁病變（1）高血壓腦小動(dòng)脈硬化（2）腦動(dòng)脈粥樣硬化（3）其他血管病變1.先天發(fā)育異常2.感染和非感染性動(dòng)靜脈炎3.中毒、代謝疾病致的血管病變二.心臟病-是心源性腦栓塞的病因2促發(fā)因素三.血流動(dòng)力學(xué)因素1.高血壓或低血壓2.心臟功能和血容量改變3.側(cè)枝循環(huán)功能差四.血液成分異常1.紅細(xì)胞增多癥；2.異常球蛋白血癥等。3.血小板減少或功能異常。4.凝血或纖溶系統(tǒng)功能障礙

46、腦血管病的臨床表現(xiàn)1.最大特點(diǎn) 突然起病，很快出現(xiàn)定位體征和癥狀 2.全腦癥狀 （彌漫、非定位癥狀）：頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙腦卒中（stroke ）又稱中風(fēng)、腦血管意外，通常指包括腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜 下腔出血在內(nèi)的一組疾病?？啥x為，急性起病，由于腦局部血液循環(huán)障礙所導(dǎo)致的 神經(jīng)功能缺損綜合癥，癥狀持續(xù)時(shí)間至少 24小時(shí)引起與受累腦血管的血供區(qū)域一致 的局灶性癥狀和體征分類；出血性腦卒中1.腦出血 高血壓小動(dòng)脈硬化2.蛛網(wǎng)膜下腔出血-先 天動(dòng)脈瘤缺血性腦卒中動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死-動(dòng)脈粥樣硬化-含分水嶺梗死心源性腦栓塞-心臟病腔隙性腦梗死-高血壓小動(dòng)脈硬化短暫性腦缺血發(fā)作（1）缺血性卒中

47、獨(dú)立危險(xiǎn)因素，近期頻繁發(fā)作是腦梗死的特級(jí)警報(bào)病因和發(fā)病機(jī)制1.微栓塞 反復(fù)刻板癥狀 溶解再通 來(lái)源于附壁血栓及硬化斑塊2.腦血管痙攣、狹窄或受壓（如頸椎?。?.血流動(dòng)力學(xué)改變嚴(yán)重者導(dǎo)致分水嶺梗死 臨床表現(xiàn)-發(fā)作性短暫性可逆行反復(fù)性1 .發(fā)病迅速2.相應(yīng)定位癥狀和體征3.癥狀、體征消失快，最長(zhǎng)不超過(guò) 24小時(shí)一般 2-15分鐘完全消失。超過(guò)1小時(shí)多為TIA型腦梗死4.多反復(fù)發(fā)作頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)：TIA特征性癥狀1.眼動(dòng)脈交叉癱病變側(cè)單眼一過(guò)性黑朦、2 .對(duì)側(cè)偏癱及感覺(jué)障礙3. Horner征交叉癱（病變側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱）4.失語(yǔ)癥 癲 癇 是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床

48、綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。癇性發(fā)作（seizure）指每次或每種發(fā)作的短暫過(guò)程由某些原因如缺氧、低血糖等導(dǎo)致的一過(guò)性腦部神經(jīng)元異常放電所引起的短暫腦功能障礙而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作。病因1癥狀性癲癇：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 2、特發(fā)性癲癇：遺傳3、隱源性癲癇：病因 不明確發(fā)病機(jī)制癇性放電的起始：PDS2、癇性放電的傳播：突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化3、癇性放電的終止：各層結(jié)構(gòu)的主動(dòng)抑制作用致癇灶 （seizure focus ）是一種神經(jīng)生理學(xué)概念。指腦電圖上出現(xiàn)癇性放電最明顯的一個(gè)或一個(gè)以上的部位，亦即直接引起癇性發(fā)作的部位?？赡苁怯捎诎d癇病理灶 的擠壓，局部缺血等

49、導(dǎo)致局部神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生形成。癲癇病理灶是一種神經(jīng)病理學(xué)的概念、為腦內(nèi)的形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致腦電圖上的癇性放電及癲癇發(fā)作。在這些病灶內(nèi)及其鄰近部位或較遠(yuǎn)的皮層，尚存在一個(gè)或多個(gè)功能性病灶，即致癇灶。癲癇發(fā)作的分類1部分性發(fā)作又稱局灶性發(fā)作大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電?？梢詿o(wú)或有意識(shí)障礙。臨床表現(xiàn)1、單純部分發(fā)作部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作杰克遜發(fā)作 Todd癱瘓姿勢(shì)性發(fā)隹體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作精神性發(fā)作2、復(fù)雜部分性發(fā)作自動(dòng)癥（automatisms ） 3、繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)半球受累。 臨床表現(xiàn)形式多樣。多在發(fā)作初期有意識(shí)喪失。臨床表現(xiàn)1

50、、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作2、強(qiáng)直性發(fā)作3、陣攣性發(fā)作4、失神發(fā)作5、肌陣攣 發(fā)作6、失張力發(fā)作治療1、藥物治療的一般原則： 確定是否用藥根據(jù)發(fā)作類型選擇 AEDSD注意藥 物用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)堅(jiān)持單藥治療原則合理的聯(lián)合治療增減藥物、停藥及換藥原則（長(zhǎng)期2、傳統(tǒng)AEDs苯妥英鈉苯巴比妥卡馬西平撲癇酮丙戊酸鈉乙琥胺 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù) 又頻繁再發(fā)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。為神經(jīng)科常見急診之一， 致殘率和死亡率相當(dāng)高常見原因不恰當(dāng)停藥腦卒中、 腦炎、外傷、腫瘤、中毒可有誘因（治療不規(guī)范、 感染、過(guò)度疲勞、精神因素、孕產(chǎn)和飲酒等）治療原

51、則從速控制發(fā)作是關(guān)鍵支持 對(duì)癥治療維持治療帕金森病的臨床特點(diǎn)1靜止性震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀，46次/秒。多為不對(duì)稱性。 情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。2運(yùn)動(dòng)遲緩指病人有（1）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難和（2）動(dòng)作執(zhí)行困難，是病人最常見和 較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠(yuǎn)端受累 對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)好 一般性表現(xiàn)：1動(dòng) 作啟動(dòng)困難2自主動(dòng)作變慢、幅度變小3重復(fù)動(dòng)作易疲勞4做序列性動(dòng)作困難5 不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作6保住特殊表現(xiàn)：1解系鞋帶、扣紐扣難2 “小寫癥” 3 “面具臉” 4手?jǐn)[動(dòng)減少5流涎6言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉、單調(diào)。3肌張力增高肌強(qiáng)直姿勢(shì)平衡障礙初期患者感到患肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬或緊張的感覺(jué)，

52、出現(xiàn)動(dòng)作困難。對(duì)側(cè)肢體的自主運(yùn)動(dòng)可誘導(dǎo)出肌張力的增高?！般U管樣強(qiáng)直”、“齒輪樣強(qiáng)直原發(fā)性震顫：姿勢(shì)性震顫（postural tremor） ,做精細(xì)動(dòng)作（action tremor） 時(shí)加 重，對(duì)稱性，以手震顫為主，也可影響頭、發(fā)音、舌、唇等，以及軀干和下肢。激動(dòng)、疲勞可加重，喝酒可減輕震顫。嚴(yán)重時(shí)可影響生活功能帕金森病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)存在至少兩個(gè)下列主征：1靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直和姿勢(shì)性反射障礙；但至少要包括頭兩項(xiàng)其中之一。2沒(méi)有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：3如腦外傷、腦血管疾病、 病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒(méi)有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及

53、肌萎縮。帕金森病綜合征:以震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森病：病因不明的帕金森病綜合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或MPT引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神 經(jīng)變性疾病。原發(fā)性震顫的鑒別特點(diǎn)原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側(cè)、肢體或頭身、姿勢(shì)性、 動(dòng)作性加重、進(jìn)展慢單側(cè)、肢體、靜止性、進(jìn)展快肌張力正常增身運(yùn)動(dòng)遲緩無(wú)有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預(yù)后好差帕金森病的藥物治療臨床前期：神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行性變性死亡可能至少存在2-5年P(guān)ET和SPECTI能有助于早期診斷 神經(jīng)保護(hù)性治療的理論基礎(chǔ)治療原理1治愈性治療：修復(fù)神經(jīng)損傷和恢復(fù)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能，達(dá)到治愈疾病的目的2保護(hù)性治療：阻斷和干擾病因或/和病理因素對(duì)多巴胺神經(jīng)元的損傷3對(duì)癥治療：通過(guò)補(bǔ)充外源性多巴或影響多巴胺代謝或信號(hào)傳遞，改善臨床癥狀和體征 4外科治療：糾正基底節(jié)神經(jīng)沖動(dòng)信號(hào)傳遞的不平衡或補(bǔ)充和修復(fù)已損害的多巴胺神 經(jīng)元5康復(fù)治療：增強(qiáng)體能和日常生活能力多巴胺受體激動(dòng)劑 單胺氧化酶B抑制劑 左旋