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1、間質(zhì)性肺疾病(ILD) 一般概念 間質(zhì)性肺疾?。↖LD)是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過(guò)程。許多肺部彌漫性疾病的影像學(xué)表現(xiàn)為肺泡-間質(zhì)性病變混合存在。由于影像學(xué)和臨床病理上的重疊,所以ILD又被稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD)。目前認(rèn)為有200多種疾病可引起ILD。因此,ILD不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。肺間質(zhì)的概念 什么是肺實(shí)質(zhì)?各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。 什么是肺間質(zhì)?肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間的肺泡隔(又稱間質(zhì)腔)、終末氣道上皮以外的支持組織,包括血管和淋巴組織統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。 肺間質(zhì)的主要成分:細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。 肺間質(zhì)的細(xì)胞成分包括

2、間葉細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞。 肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分?;|(zhì)主要是基底膜。纖維成分主要是膠原纖維和彈力纖維。ILD的發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜,但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。ILD的分類 1.已知原因的ILD:藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)、膠原血管病的肺部表現(xiàn)等。 2.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP) 3.肉芽腫性ILD:結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過(guò)敏性肺泡炎等。 4.其他少見(jiàn)的ILD:肺泡蛋白沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。ILD的臨

3、床表現(xiàn) 一、癥狀: 1.呼吸困難:運(yùn)動(dòng)時(shí)氣急(氣促)一般活動(dòng)時(shí)氣急靜息時(shí)氣急。一般無(wú)端坐呼吸。 2.咳嗽:多為干咳,也可有少量白痰。 3.咯血:少見(jiàn),如果出現(xiàn)咯血,應(yīng)警惕合并肺栓塞。 4.胸痛:程度較輕,劇烈胸痛時(shí)應(yīng)想到有無(wú)肺栓塞。 5.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。ILD的臨床表現(xiàn) 二、體征: 1.查體可以無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。 2.兩肺背部下方可聽(tīng)到吸氣末爆裂性啰音(Velcro啰音)。 3.杵狀指。 4.右心衰竭的表現(xiàn)。ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn) 胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。ILD肺功能和血?dú)夥治?肺功能檢查 限制性通氣功能障礙 混合性通氣功能障礙

4、彌散功能降低 注意:肺功能正?;蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。ILD肺功能和血?dú)夥治?血?dú)夥治觯?動(dòng)脈血氧分壓(PaO2) 動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaCO2) 嚴(yán)重時(shí)呈 I 型呼衰的表現(xiàn) 肺活檢 經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開(kāi)胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查,可取得診斷金指標(biāo)。 全身系統(tǒng)檢查 ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn),必須查血尿常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕系列(類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白)、抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA抗體)、肝腎功能等。ILD的治療 病因的治療 皮質(zhì)激素治療 細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用 抗纖維化治療 對(duì)癥、支持治療ILD的護(hù)理 病情觀察 生命體征,神志。 咳嗽,咳痰的頻率,性質(zhì)及痰液的

5、色、量、性狀。 缺氧表現(xiàn):面色,口唇,甲床等皮膚黏膜的顏色,發(fā)紺程度。 呼吸困難表現(xiàn):呼吸的頻率、節(jié)律及呼吸困難程度、次數(shù)及時(shí)間。 張口呼吸,抬肩,鼻翼扇動(dòng)、“三凹征”等。 觀察口腔黏膜情況。 觀察大便的色、量及性狀。 激素治療的副作用:如口腔潰瘍,消化道出血。ILD的護(hù)理 治療處置 用藥:遵醫(yī)囑予糖皮質(zhì)激素;免疫抑制劑等,及時(shí)觀察藥物反應(yīng)。 檢查:予影像學(xué)檢查;肺功能檢查;支氣管肺泡灌洗;血生化檢查等,做好相關(guān)宣教。 風(fēng)險(xiǎn)防范:正確進(jìn)行跌倒、墜床、靜脈炎、壓瘡等風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,予相關(guān)保護(hù)。 對(duì)癥處理: 氧療護(hù)理:按要求給予吸氧 呼吸功能鍛煉,如深呼吸,有效咳嗽咳痰等。 用藥護(hù)理:嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥,防

6、止因突然停藥而導(dǎo)致激素“反跳”現(xiàn)象。ILD的護(hù)理 專業(yè)照顧 飲食:給予高熱量、高蛋白、低鹽易消化食物。 活動(dòng)與休息:合理休息,降低氧耗,予必要生活協(xié)助。 根據(jù)自理能力給予相應(yīng)生活照料。ILD的護(hù)理 健康與心理指導(dǎo) 健康的生活方式:戒煙,營(yíng)養(yǎng)平衡,防止感冒及交叉感染。 用藥:遵醫(yī)囑長(zhǎng)期正確用藥,切記擅自停藥,定期隨訪。 呼吸功能鍛煉:促進(jìn)肺功能恢復(fù)。 給予心理護(hù)理,給予家庭支持,配合治療。ILD的發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜,但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。ILD肺功能和血?dú)夥治?血?dú)夥治觯?動(dòng)脈血氧分壓(PaO2) 動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaCO2) 嚴(yán)重時(shí)呈 I 型呼衰的表現(xiàn)ILD的護(hù)理 治療處置 用藥:遵醫(yī)囑予糖皮質(zhì)激素;免疫抑制劑等,及時(shí)觀察藥物反應(yīng)。 檢查:予影像學(xué)檢查;肺功能檢查;支氣管肺泡灌洗;血生化檢查等,做好相關(guān)宣教。 風(fēng)險(xiǎn)防范:正確

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