臨床醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》白血病

1、臨床醫(yī)師內(nèi)科學(xué)白血病白血?。?leukemia 白血病為重點內(nèi)容）是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組中白血病細胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。（一）急性白血?。╝cuteleukemia ）急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、出血及繼發(fā)感染等。 （名詞解釋，考生需牢記）。1. 臨床表現(xiàn)起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現(xiàn)。（ 1 ）貧血往往是

2、首起表現(xiàn)，呈進行性發(fā)展，主要由于正常RBC 生成減少。（2）發(fā)熱可低熱，亦可高達3940 c以上，伴有畏寒、出汗等?？荚嚧缶W(wǎng)站收集較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染可發(fā)生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死；肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現(xiàn)真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。（ 3）出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。急性早幼粒白血病易并發(fā) DIC.血小板減少是 出血的最主要原因，顱內(nèi)出血為白血病出血致死最主要原因。（ 4）器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋

3、巴結(jié)和肝脾大淋巴結(jié)腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛?？v隔淋巴結(jié)腫大常見于T 細胞急淋白血病?？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下端局部壓痛。眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復(fù)視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋）。口腔和皮膚急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L） CNS-L常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈， 重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。睪丸睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋白血 病化療緩解后的

4、男性幼兒或青年。2.實驗室檢查（1）血象 WBC>100 X109/L,稱為高白細胞白血病，WBC<1.0 X109/L,稱為白細胞不增多性白血病。 血片分類檢查原始 和（或）幼稚細胞一般占30%90% ,可高達95%以上，但白細胞 不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低于60 X109/L,晚期血小板往往極度減少。（ 2）骨髓象多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30% 以上， 而較成熟中間階段細胞缺如， 并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂 "裂孔"現(xiàn)象。（很重要的名詞解釋） 正常的

5、幼紅細胞和巨核細胞減少。約有 10% 急非淋白血病性原始細胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍占非紅系細胞的 30% 以上。白血病性原始細胞形態(tài)常有異常改變，Auer 小體較常見于急粒白血病細胞漿中，不見于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。（ 3）細胞化學(xué)，急粒白血病NAP 反應(yīng)明顯降低，急淋血病NAP 反應(yīng)增高，統(tǒng)編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內(nèi)容要熟悉。（ 4）免疫檢查（ 5）染色體改變：多數(shù)可有染色體異常：如t（ 15； 17）只見于 M3 ， t（ 8； 14）出現(xiàn)于B 細胞急淋?？荚嚧缶W(wǎng)站收集16 號染色體結(jié)構(gòu)異常最常見于M4 嗜酸型及M2.（ 6）粒-單系祖細胞

6、（CFU-GM ）半固體培養(yǎng)急非淋白血病骨髓 CFU-GM 集落不生成或生成很少，而集簇數(shù)目增多；緩解時集落恢復(fù)生長，復(fù)發(fā)前集落又減少。（ 7）血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC 時可出現(xiàn)凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時，腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)增多（0.01 X109/L）,蛋白質(zhì)增多450mg /L）。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細胞。3.診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后，應(yīng)進一步分型。鑒別診斷：（ 1 ）骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細胞不到30%.（

7、 2）某些感染引起的白細胞異常鑒別根據(jù)細胞形態(tài)的差別。（ 3）巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規(guī)則，染色質(zhì)細致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應(yīng)常為陰性。（ 4）再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。（ 5 ）急性粒細胞缺乏癥恢復(fù)期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer 小體。4.治療（ 1 ）一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵患者多飲水并堿化尿液。（ 2）化學(xué)治療化學(xué)治療的策略目的是達到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g /L （男

8、）或 90g/L （女及兒童），中性粒細胞絕對值 1.5X109/L,血小板 100 X109/L,外周血白細胞分類中無白血病細胞；c.骨髓象：原粒細胞+ 早幼粒細胞（原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞） 5%,紅 細胞及巨核細胞系列正常。目前多采用聯(lián)合化療，A.藥物組合應(yīng)符合以下各條件：a. 作用于細胞周期不同階段的藥物；b.各藥物間有相互協(xié)同作用，以限 度地殺滅白血病細胞；c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。 B.經(jīng)誘導(dǎo)緩解達完全緩解后應(yīng)實施鞏固強化階段的治療46療程。然后進入維持階段。急淋白血病的化學(xué)治療常用長春新堿加潑尼松（ VP 方案） 、（ VAP 方案） 即 VP 方

9、案加門冬酰胺酶。（ VDP 方案） 、 （ VADP 方案） 。在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，可以單獨鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。急非淋白血病的化學(xué)治療DA 方案，HOAP 方案等。全反式維甲酸可使M3 白血病誘導(dǎo)緩解。其他老年患者對化療耐受差，常規(guī)化療方案中劑量應(yīng)減少。過度虛弱患者，無法接受聯(lián)合化療，宜用小劑量阿糖胞苷（或高三尖 杉酯堿）靜滴治療，直至緩解。高白細胞性白血病，病情危重，應(yīng)立即用血細胞分離計清除 血中過多的白細胞，然后再用化療。（ 3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：常為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出。可用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。甲氨蝶吟療

10、效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊 髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。（ 4）睪丸白血病治療：即使一側(cè)睪丸腫大，也要兩側(cè)放射治療。（ 5）骨髓移植。Word是學(xué)生和職場人士最常用的一款辦公軟件之一，99.99% 的人知道它，但其實，這個軟件背后，還有一大批隱藏技能你不知道。掌握他們，你將開啟新世界的大門。Tab+Enter,在編過號以后，會自動編號段落Ctrl + D 調(diào)出字體欄，配合 Tab+Enter 全鍵盤操作吧Ctrl + L 左對齊， Ctrl + R 右對齊， Ctrl + E 居中Ctrl + F 查找，Ctrl + H 替換。然后關(guān)于替換，里面又大有學(xué)問！有時候Word文檔中有許多多余的空行需要刪除，這個時候我們可以完全可以用查找替換”來輕松解決。打開 編輯”菜單中的 替換”對話框，把光標定位在 查找內(nèi)容”輸入框中，單擊 高級”按鈕，選擇 特 殊字符”中的 段落