皮肌炎與惡性腫瘤及肺栓塞ppt課件

1、1宮后方混合性包塊，性質待查，大小約5.3*3.7cm囊性為主的混合性包塊，左側附件區(qū)探及3.8*2.2cm實性包塊，回聲欠均，邊界清；絕經(jīng)后右側卵巢可見；子宮生理性萎縮。我院B超示：雙附件區(qū)實性包塊，多考慮轉移癌可能。腫瘤標記物CA125 560.5U/ml CA153 41.81U/ml。2覆上皮及腺體輕度非典型增生。血常規(guī)、肝腎功能、凝血四項、胸片、心電圖正常。3宮+雙附件切除+直腸癌根治術。 術后病檢示：左側輸卵管中低分化腺癌伴直腸前壁轉移。診斷: 左側原發(fā)性輸卵管癌 直腸轉移。n術后予以多西他賽+奧沙利鉑輔助化療共5次。4腫脹、壓痛，雙上肢肌力級，雙下肢肌力級，雙上肢、雙下肢膝關節(jié)以

2、下重度凹陷性水腫。入院血常規(guī)：WBC10.4109/L,N%:88%?？紤]診斷1.濕疹并感染；2.口干原因待查。5 1000.0 ug/L ，30 mm ，血凝纖維蛋白原 4.63 g/L。雙上肢血管超聲：動靜脈未發(fā)現(xiàn)血栓。心電圖：肢導低電壓，電軸左偏。6呤、沙利度胺片、免疫球蛋白20g QD*5，患者肌酶下降，病情好轉。2015年7月6日患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰，伴發(fā)熱，無胸悶、胸痛、呼吸困難。于2015-7-12轉至干療外科繼續(xù)治療。7玻璃樣。血氣分析示I型呼衰。血管超聲：1.雙側腘動脈多發(fā)小硬斑。2.雙側腘靜脈、腓靜脈、比目魚肌肌間靜脈、腓腸肌肌間靜脈血栓形成（右側完全栓塞，左側未完全栓塞）。

3、3.雙側頸動脈、雙側鎖骨下動脈硬化性改變?？紤]為肺栓塞，并予低分子肝素0.4mlQ12h、華法林抗凝治療。8月14日患者病情好轉出院。8皮膚損害的皮肌炎病例。9物的應用，引起免疫監(jiān)視能力下降有關。2、病毒感染,如合并鼻咽癌的皮肌炎/多發(fā)性肌炎病人中有較高的EB病毒的檢出率。3、免疫交叉反應的產(chǎn)生：腫瘤組織與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管和結締組織等有交叉抗原性,腫瘤產(chǎn)生的抗體可損害這些正常組織4、遺傳易感因素也是其易并發(fā)惡性腫瘤的重要原因之一，如p53基因的突變與皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤有關10時發(fā)病,但以DM/PM診斷后發(fā)現(xiàn)為主。n多發(fā)性肌炎合并腫瘤的機率比皮肌炎合并腫瘤的機率低。11,

4、皮肌炎的癥狀好轉或惡化與腫瘤的消長關系密切。一般腫瘤癥狀控制以后,DM/PM癥狀可得到明顯緩解。nDM/PM合并惡性腫瘤患者預后差,病死率高,大多數(shù)患者死于感染、肺栓塞、腫瘤轉移等。12n酸痛，肌無力，舉肩、登梯、下蹲及站起困難，有頸肌無力，吞咽困難等。n肌酶值升高，特別是磷酸激酶升高、尿肌酸排出增加。肌電圖檢查示肌源性損害。肌肉組織病理學檢查示肌炎改變13(1)向陽疹向陽疹：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%80%DM患者，具特異性 (2)GottronGottron征征：為特異性皮疹，位于關節(jié)伸面，多見于肘、MCP、PIP、膝 與內踝處，表現(xiàn)為紅斑、有鱗屑、皮膚萎縮、色素減退。(3)暴露部位

5、皮疹暴露部位皮疹：頸前、上胸、頸后背上部、前額、頰部、耳前、上臂伸 面等彌漫性紅疹，慢性者皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素沉著或減退。(4)技工手技工手：雙手外側掌面皮膚角化、裂紋、粗糙脫屑，如技術工人的手。(5)其他其他：指甲兩側呈暗紫色充血皮疹，甲根皺裂有毛細血管擴張，甲裂可有規(guī)則增厚，甲緣梗塞灶；指端潰瘍、壞死； 雷諾現(xiàn)象；網(wǎng)狀青斑；多形性紅斑等。 慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。 臨床表現(xiàn)皮膚病變臨床表現(xiàn)皮膚病變14向陽疹：向陽疹：雙上眼瞼腫脹性淡紫紅色斑15Gottron征征：關節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近

6、端指間關節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝 與內踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。16 暴露部位皮疹：暴露部位皮疹：面部彌漫性紫紅斑，伴有輕度脫屑(4a)；頸后部淡紅色斑(4b)17技工手技工手：雙手外側掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術工人的 手相似，故稱 “技工手”。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見18肌炎肌炎/ /皮肌炎患者指甲兩側紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶皮肌炎患者指甲兩側紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶 19兒童皮肌炎患者的皮下鈣化兒童皮肌炎患者的皮下鈣化皮肌炎患者的軟組織鈣化皮肌炎患者的軟組織鈣化20雙手雷諾氏現(xiàn)象雙手雷諾氏現(xiàn)象21，不能梳頭、穿衣頸項肌肉受累臥位時頭

7、不能抬離枕頭。咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困難，示預后不良，是早期應用足量皮質激素的指征22肌無力可致?lián)Q氣不足及肺擴張不全，可以出現(xiàn)慢性間質性肺病，以及發(fā)生吸入性肺炎和呼吸功能下降。23n乳酸脫氫酶(LDH)n自身抗體：80%90%的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗體或抗胞漿抗體24細血管擴張，表面角化，棘層萎縮，基底細胞變性，炎性細胞浸潤。2526開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。n風濕性多肌痛 :發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，小劑量糖皮質激素治療有顯著療效。27n代謝性肌?。篜M應與線粒體病、嘌呤代謝紊亂

8、、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。n藥物性肌?。喝玳L期使用大劑量激素所致肌病，青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病。2810mg/d后繼續(xù)用藥2年以上。n對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強地松龍0.51g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為1-2mg/Kg.d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。296.其他：全身照射、胸腺切除術、血漿置換療法等.30較未患自身免疫性疾病相比，患自身免疫性疾病者出現(xiàn)肺栓塞(PE)的風險高6倍。31n三、患者體內持續(xù)產(chǎn)生針對自身細胞核抗原的自身抗體，形成大量循環(huán)免疫復合物，沉積于毛細血管，引起廣泛而嚴重的小血管炎性損傷。n四、某些抗內皮細胞抗體除與內皮細胞結合誘導內皮細胞的活化外，亦可促進局部組織因子的