(完整版)內側縱束

1、內側縱束內側縱束是由前庭神經(jīng)核向中線兩側發(fā)出纖維，然后沿第四腦室底深方中線兩側縱行排 列的上、下行復合纖維束，向上可止于第對腦神經(jīng)核，向下可至副神經(jīng)核和頸髓 前角。參與完成平衡刺激引起的反射活動。第一節(jié) 內側縱束綜合征病因、臨床表現(xiàn)和診斷又名核間性眼肌麻痹，簡稱 MLF綜合征?！静∫颉坎∫驗閮葌瓤v束受損引起。多為血管病變與腦干炎癥，其次為多發(fā)性硬化、橋腦腫瘤( 神經(jīng)膠質瘤)、乙醇中毒、梅毒等，尤以腦血管病為多見，以橋腦的腔隙性梗死，即椎基底動脈系統(tǒng)深穿 支的閉塞最為常見。發(fā)病機理：一側橋腦被蓋部病變引起該側內側縱束 (MLF)受損的結果。一側橋腦被蓋部病變，使對側已交叉支配該側內直肌核的 ML

2、F受損，可引起病側的核間性眼肌 麻痹。表現(xiàn)為向病灶對側注視時， 病灶側眼球不能內收， 但健側眼球可以外展， 而且輻輳運動正常， 說明眼球內直肌麻痹并非由于動眼神經(jīng)核及其纖維的病損所引起，而是 MLF纖維損害所致?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)分類不一，按Cogan分類，結合解剖生理及發(fā)病機理，可分 4型。1. 前部型 中腦動眼神經(jīng)核的水平受損，病變側眼球內收不能，對側眼球外展正常，輻輳功能 障礙。2. 中部型 內側縱束中部病損，病變側眼球內收不能，對側眼球外展正常，可有解離性眼震， 輻輳正常。3. 后部型 橋腦側視中樞受損，病變側眼球外展不能，對側眼球內收障礙，輻輳正常。4. 一個半綜合征 橋腦被蓋部損

3、害，可出現(xiàn)一個半綜合征。此征是橋腦被蓋部受損，包括一側 橋腦側視中樞受損病灶眼外展不能，病灶對側眼內收不能，即雙眼均不能向病灶側注視，則稱為 one；病灶對側橋腦側視中樞發(fā)出的纖維交叉至病灶側的內側縱束受損(向病灶對側視)，對側眼外展良好，病灶側眼內收不能，此稱為 half ?！驹\斷】根據(jù)本征的發(fā)病機理和臨床表現(xiàn)， 以眼球側視時出現(xiàn)不同協(xié)同運動障礙癥狀群的組合， 可診斷 內側縱束不同部位損害的綜合征?？砂殡S其他癥狀，如眩暈、頭痛、耳鳴、視力下降、復視、視野 障礙。第V、顱神經(jīng)障礙、上下注視麻痹、垂直性眼震、Horner征、構音障礙、吞咽困難、感覺異常及偏癱均有助于診斷，重者可伴意識障礙?！捐b別

4、診斷】( 一) 大腦和橋腦病變引起的同向側視運動障礙的鑒別診斷1. 大腦半球病變(1) 在初期出現(xiàn)同向運動障礙，且甚顯著。(2) 眼球偏斜為時短暫。(3) 眼球偏向病側。(4) 眼球偏斜，多為刺激性。(5) 頭轉向眼球偏斜的同側，一般為必有的現(xiàn)象。(6) 可伴有使眼球向病變對側運動的肌肉麻痹，但多輕微短暫。(7) 可有協(xié)同肌的對稱性功能障礙。(8) 尚有與眼肌麻痹同側的肢體癱瘓和面神經(jīng)麻痹 ( 中樞性 ) 。(9) 在兩側大腦半球的病變時，一切眼球運動，包括垂直運動都受限制或喪失。2. 橋腦病變(1) 同向運動障礙較少見，且較輕微。(2) 眼球偏斜，如存在時，為永久性。(3) 眼球偏向病灶的對

5、側。(4) 眼球偏斜，多為麻痹性，甚少為刺激現(xiàn)象。(5) 頭轉向眼球偏斜的對側，但頭的偏斜并非時常出現(xiàn)。(6) 伴有使眼球向病變同側運動的肌肉麻痹，且嚴重而持久。(7) 因核上病變向神經(jīng)核擴展，致出現(xiàn)協(xié)同肌的不對稱性麻痹。(8) 如出現(xiàn)肢體的癱瘓，則在眼肌麻痹的對側；如出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹 ( 周圍性 ) ，則在眼肌麻痹的 同側。(9) 在兩側橋腦的病變，僅有側方運動麻痹而無垂直運動麻痹。( 二 ) 前型與后型核間性眼肌麻痹的鑒別診斷1. 前型核間性眼肌麻痹(1) 病變部位：內側縱束前部 (中腦部分 )的上行纖維。(2) 側視障礙：一眼的內直肌不收縮，對側眼的外直肌收縮如常。(3) 眼肌麻痹：一側或

6、兩側的內直肌。(4) 輻輳運動：麻痹的內收肌仍可收縮。(5) 前庭冷水試驗：冷水刺激對側迷路，麻痹的內直肌仍可收縮。2. 后型核間性眼肌麻痹(1) 病變部位：內側縱束后部 (延髓部分 )的下行纖維。(2) 側視障礙：一眼的內直肌收縮如常，對側眼的外直肌不能收縮(3) 眼肌麻痹：一側或兩側的外直肌。(4) 輻輳運動：正常，但有分離性眼震。(5) 前庭冷水試驗：多數(shù)麻痹的外直肌仍可收縮。(三)與MLF鑒別的疾病(1) Duane征(外展不能、內收眼球內陷、瞼裂變窄)(2) 閉鎖綜合征。(3) 重癥肌無力。第二節(jié)病因【病因】1. 腦干梗死；2. 腦干腫瘤；3. 腦干炎；4. 多發(fā)性硬化；內側縱束綜合

7、征別名】 核間性眼肌麻痹【概述】是由于兩眼共同偏視的諸中樞至動眼、 滑車及外展等腦神經(jīng)核的纖維損害引起。 表現(xiàn)為單眼或雙眼 的外展肌或內收肌的分離性麻痹， 大多數(shù)有分離性水平位眼球震顫， 此種眼球震顫可以是單側性或 雙側性的。 因為病變位于動眼神經(jīng)核和外展神經(jīng)核之間的內側縱束， 故稱為核間性眼肌麻痹， 與核 性或核上性麻痹有所不同，臨床上分為上型 (前型)和下型 (后型) ，有重要定位意義。(1) 上型核間型眼肌麻痹的特點是內直肌在做眼球同向注視時功能喪失，但在做會聚運動時仍可正 ?；顒?，直視時沒有或僅有輕度的眼球外斜， 無動眼神經(jīng)其他體征，一般不出現(xiàn)復視。支配內直肌 的周圍神經(jīng)并無損害， 同

8、時出現(xiàn)分離性眼球震顫， 即在外展的一眼出現(xiàn)單側眼震。 核間性眼肌麻痹 時出現(xiàn)單一的內直肌麻痹，亦屬于上型，病變在稍高于外展神經(jīng)核平面的一些內側縱束部位。(2) 下型核間性眼肌麻痹表現(xiàn)為外直肌在做兩眼同向側視時不能外展，并出現(xiàn)分離性眼震，但無復 視。腦干網(wǎng)狀結構 腦干網(wǎng)狀結構是指在腦干內除界限清楚、 機能明確的神經(jīng)細胞核團和神經(jīng)纖維束外， 尚有縱橫交錯 的神經(jīng)纖維交織成網(wǎng)， 網(wǎng)眼內散布著大小不等的神經(jīng)細胞胞體。 其結構占據(jù)腦干的廣泛范圍， 嘴側 端起自丘腦板內核，尾側端移行于頸髓的中間質外側部網(wǎng)狀結構。 橫斷面占據(jù)腦干被蓋部內側 2/3 和外側 1/3 。在腦干網(wǎng)狀結構內散在分布著 40 余個細

9、胞核團，其纖維與大腦、小腦、脊髓等均有 密切聯(lián)系。其主要纖維束包括：脊髓網(wǎng)狀束、網(wǎng)狀脊髓束、小腦網(wǎng)狀束、網(wǎng)狀小腦束、網(wǎng)狀丘腦纖 維、網(wǎng)狀丘腦下部纖維、 皮質網(wǎng)狀纖維、 網(wǎng)狀皮質纖維、 紋狀體網(wǎng)狀纖維、 網(wǎng)狀紋狀體纖維。 此外， 還有腦干網(wǎng)狀結構與腦干其他結構的聯(lián)系纖維， 如紅核網(wǎng)狀纖維以及網(wǎng)狀結構與各腦干神經(jīng)核的聯(lián) 系纖維等。腦干網(wǎng)狀結構借助上述各聯(lián)系纖維束執(zhí)行其復雜的神經(jīng)功能。1 腦干網(wǎng)狀結構的主要機能1.1 覺醒與睡眠的調節(jié) 1 在腦干網(wǎng)狀結構內有橋腦上段的上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)和橋腦下 段的上行性網(wǎng)狀抑制系統(tǒng)，由此調節(jié)睡眠和覺醒的周期。1.2 注意力 2 橋腦藍斑核內具有豐富的去甲腎上腺素能

10、神經(jīng)元， 接受感覺纖維的側支，向大腦、 丘腦、海馬、小腦、脊髓等廣泛區(qū)域投射，認為此部位與選擇性注意機制有關。1.3 調節(jié)肌肉張力 3 腦干網(wǎng)狀結構可調節(jié)肌張力， 在中腦、橋腦和延髓網(wǎng)狀結構的外側部為易 化區(qū)，此區(qū)發(fā)出易化性網(wǎng)狀脊髓束達脊髓前角細胞， 增強脊髓牽強反射，肌張力增高，此區(qū)接受來 自脊髓的各種感覺傳導束纖維和來自小腦前庭的神經(jīng)纖維。 另外在延髓網(wǎng)狀結構的腹側部發(fā)出抑制 性網(wǎng)狀脊髓束， 沖動達脊髓前角后使牽張反射消失， 肌張力降低。 腦干網(wǎng)狀結構通過易化區(qū)和抑制 區(qū)調節(jié)肌肉張力。1.4 呼吸調節(jié) 4 調節(jié)呼吸的吸氣中樞在延髓中、 上段網(wǎng)狀結構的腹內側， 呼氣中樞在吸氣中樞 的背外側

11、(孤束核附近 ) ，此兩部位之間存在密切聯(lián)系，交互抑制，因而形成自動的呼吸節(jié)律， 但受 其他下行纖維或肺牽張反射的影響， 長吸中樞位于橋腦中下段的網(wǎng)狀結構外側部， 興奮時產(chǎn)生長吸 式呼吸，呼吸調整中樞位于橋腦上段和中腦下段的網(wǎng)狀結構背外側 (包括藍斑核 ) ，其作用為調整長 吸中樞。1.5 心血管反射中樞 5 心加速中樞和血管收縮中樞位于延髓上段網(wǎng)狀結構背外側， 經(jīng)網(wǎng)狀脊髓 束與胸髓側角細胞相聯(lián)，興奮時使心跳加快、 血管收縮、血壓升高。心抑制中樞和血管舒張中樞位 于心加速中樞的背內側， 即迷走神經(jīng)背側核的深部， 此中樞興奮時心跳減慢、 血管舒張、血壓下降。 因而腦干網(wǎng)狀結構具有調節(jié)心率、血壓和

12、血管收縮的機能。1.6 嘔吐中樞 6 位于延髓背外側部，此部接受迷走神經(jīng)、極后區(qū)及前庭神經(jīng)的纖維，與殼核、 橋腦泌涎核、延髓泌涎核、延髓呼吸中樞及脊髓運動神經(jīng)元等均有密切聯(lián)系，介以完成嘔吐動作。2 病變時可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)2.1 意識障礙 7 維持意識清醒主要依靠覺醒反應和認知反應。 覺醒狀態(tài)主要由上行性網(wǎng)狀 激活系統(tǒng)來維持，因而腦干網(wǎng)狀結構病變可喪失睡眠覺醒周期的反應，導致意識喪失。2.2 幻覺8 按幻覺的責任病灶可分為皮層感覺中樞性幻覺、 顳葉性幻覺和腦干性幻覺 3 種。腦 干性幻覺的概念是 Lhermitte(1992) 首先提出中腦、橋腦被蓋部病變導致夢幻狀態(tài)的報告， 以后 Van B

13、ogaert 報告表現(xiàn)同樣狀態(tài)的梅素性腦動脈炎剖檢病例命名為腦腳幻覺癥。其特征為： (1) 以實體 性、感覺性明顯的動物、人物、情景等幻覺為主體，可伴有動作的幻覺； (2) 多發(fā)生于黃昏時間；(3) 對幻覺保有批判能力； (4) 伴有睡眠周期異常，腦腳幻覺的責任病灶可為中腦、橋腦甚至延髓， 病變位于腦干背側上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的廣泛區(qū)域。2.3 眩暈 9 眩暈 可分 為旋 轉性 眩暈 (vertigo) 、動 搖性眩暈 (dizziness) 和 振動 幻 覺 (oscillopsia) ，腦干網(wǎng)狀結構與小腦有纖維聯(lián)系，與眼球運動相關，也與前庭系有間接聯(lián)系，腦 干網(wǎng)狀結構所致眩暈的動搖性眩暈較旋

14、轉性眩暈多見。也可能出現(xiàn)視性眩暈(振動幻覺 )。2.4 眼球運動障礙 10 橋腦旁正中網(wǎng)狀結構為腦干側視中樞，中腦網(wǎng)狀結構內有腦干垂直眼球 運動中樞， 因而腦干網(wǎng)狀結構病變時可出現(xiàn)各種眼球運動障礙， 包括同向側視麻痹、 核間性眼肌麻 痹、 Foville 征狀群、 Millard-Gubler 癥群、一個半征候群和 Parinoud 癥候群等。2.5 循環(huán)功能障礙 延髓病變可致急性神經(jīng)原性高血壓，實驗證實，孤束核和尾側延髓腹外側部 限局性障礙可導致急性神經(jīng)源性高血壓。 臨床觀察證實， 延髓受壓、缺血可引起急性神經(jīng)源性高血 壓。其機制可能為： (1) 調壓反射障礙； (2) 從丘腦下部到腦干的下

15、行經(jīng)路被激活或抑制； (3) 由于 缺血導致延髓交感神經(jīng)系直接受刺激， 包括孤束核在內的延髓病變時由于壓力感受反射障礙可致心 跳、血壓波動，發(fā)生急驟血壓增高。2.6 呼吸功能障礙 在延髓有控制呼吸的呼吸中樞，控制呼吸節(jié)律，此外尚有高位中樞，來自末 梢的神經(jīng)性調節(jié)以及血中化學物質等構成復雜的呼吸調節(jié)機制， 延髓吸氣中樞位于延髓網(wǎng)狀結構的 腹內側，下橄欖核上方 4/5 處散在分布， 吸氣中樞對脊髓吸氣神經(jīng)元和膈肌神經(jīng)元有興奮作用， 而 對脊髓呼氣神經(jīng)元有抑制作用。 呼氣中樞位于其背外側， 對脊髓呼氣神經(jīng)元有興奮作用而對脊髓吸 氣神經(jīng)元有抑制作用。吸氣、呼氣中樞之間有中間神經(jīng)元，對其興奮、抑制有調節(jié)

16、作用。2.7 呃逆 呃逆為膈肌陣攣，認為是由于呼吸中樞附近機能異常所致，除胃等消化道及胸腔臟器 的反射性因素外，下部腦干的血管病變?？沙霈F(xiàn)，有時可合并軟腭肌陣攣。3 與腦干網(wǎng)狀結構相關的疾病3.1 腦血管病 腦干網(wǎng)狀結構由椎基底動脈系統(tǒng)供血，包括旁正中、短旋、長旋支等均為穿 動脈供血，缺乏側支循環(huán)， 因而容易受血流灌注壓低下的影響， 腦干網(wǎng)狀結構常見的腦血管病與腦 其他部位一樣，多為腦出血、腦梗塞和蛛網(wǎng)膜下腔出血。 (1) 腦出血。腦干網(wǎng)狀結構所見的腦出血 多為高血壓性腦出血， 其他尚可有海綿狀血管瘤等腦血管畸形所致腦出血、 原發(fā)或轉移腫瘤腦出血 以及繼發(fā)性腦干出血 (Duret hemorr

17、hage) 等。腦出血后，與網(wǎng)狀結構受損有關的神經(jīng)征候可出現(xiàn)意 識障礙，由于上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損而致不同程度意識障礙甚至昏迷。 橋腦至延髓網(wǎng)狀結構的呼 吸中樞受損可致各型呼吸障礙， 眼球運動障礙可表現(xiàn)為側視注視麻痹、 內側縱束征候群或一個半綜 合征等。 (2) 腦梗死?；讋用}閉塞、腦干全部梗死時可出現(xiàn)昏迷、高熱、腦胃綜合征、去腦強直 發(fā)作及四肢癱等。 如梗死灶較局限， 可出現(xiàn)內側縱束癥候群或一個半癥候群。 (3) 蛛網(wǎng)膜下腔出血。 基底動脈瘤破裂所致蛛網(wǎng)膜下腔出血可出現(xiàn)明顯的意識障礙甚至昏迷。 各型腦血管病所致腦干網(wǎng)狀 結構受損，主要導致意識障礙、眼球運動障礙、眩暈及頑固性呃逆等，恢復較慢，是康復治療的難 點。3.2 腫瘤 11 發(fā)生于腦干部位的常見腫瘤為星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、惡性淋巴瘤、胚胎瘤 等，少見的腫瘤有顱咽管瘤， 少樹突細胞瘤等， 此類腫瘤可侵犯腦干網(wǎng)狀結構。 早期多表現(xiàn)為復視、 步態(tài)不穩(wěn)、構音障礙、咽下障礙、嘔吐等，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)多顱神經(jīng)受損、錐體束征及小腦受 損征，繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)顱內壓力增高，意識障礙多在晚期發(fā)生。3.3 多系統(tǒng)萎縮12 多系統(tǒng)萎縮，原因不明，主要