先天性巨結(jié)腸的護(hù)理

1、.先天性巨結(jié)腸癥.先天性巨先天性巨結(jié)腸結(jié)腸 又稱腸管腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥癥 由Hirschisprung（1886年）將其詳細(xì)描述 所以通常稱之為希爾施普龍病（Hirschisprungs Disease，HD） 是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形。.發(fā)病率發(fā)病率 HD人群發(fā)病率為 1:5000 亞洲人發(fā)病率最高 HD性別：男多于女 男女之比約為 3-5：1.病因病因基因突變基因突變 RETRET基因基因調(diào)控正常細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化 尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用 突變使細(xì)胞發(fā)育調(diào)控信號(hào)不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)

2、育不良突變使細(xì)胞發(fā)育調(diào)控信號(hào)不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷 無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸壁中纖維連接蛋白纖維連接蛋白和層粘蛋白層粘蛋白分布異常無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸壁中細(xì)胞黏附分子細(xì)胞黏附分子減少.病因病因 胚胎時(shí)期腸道神經(jīng)母細(xì)胞移行停頓胚胎時(shí)期腸道神經(jīng)母細(xì)胞移行停頓 神經(jīng)母細(xì)胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移 食管胃中腸橫結(jié)腸全部消化道管壁直腸 于第12周達(dá)到消化道遠(yuǎn)端 如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細(xì)胞移行時(shí)中途停頓，即可造成遠(yuǎn)端腸如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細(xì)胞移行時(shí)中途停頓，即可造成遠(yuǎn)端腸壁無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞壁無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 發(fā)生的時(shí)間越早，則停

3、止的位置越高，病變的部位越長(zhǎng)發(fā)生的時(shí)間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長(zhǎng). 家族性及遺傳因素家族性及遺傳因素 單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用 環(huán)境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等 合并畸形合并畸形 主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾） 中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，可能由于神經(jīng)細(xì)胞對(duì)有害環(huán)境耐受力低，并同時(shí)被相同因素?fù)p害所致病因病因.病理病理典型改變：典型改變： 明顯的狹窄段和擴(kuò)張段明顯的狹窄段和擴(kuò)張段狹窄段狹窄段

4、位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端，位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴(kuò)張段連接部形成移行區(qū)移行區(qū)，呈漏斗狀擴(kuò)張段擴(kuò)張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴(yán)重者波及降結(jié)腸、橫結(jié)腸.分型分型 超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端 短段型（短段型（10%10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm6.5cm 常見型（常見型（75%75%）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸 長(zhǎng)段型（長(zhǎng)段型（10%10%）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸 全結(jié)腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi) 全腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣3

5、0cm以上most.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 正常足月新生兒生后24h排胎便 HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便 有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘 患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，呈進(jìn)行性加重，腹部逐漸膨隆 便秘可持續(xù)數(shù)天，甚至一周 也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替 嚴(yán)重時(shí)有嘔吐，次數(shù)不多，為奶汁、食物 不排胎便或胎便排出延遲不排胎便或胎便排出延遲.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腹圍明顯大于胸圍 腹脹呈進(jìn)行性加重 大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸 腹脹嚴(yán)重時(shí)，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥 腹脹腹脹.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳 消瘦，發(fā)育延遲，年齡越大越明顯 抵抗力低下，易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染

6、 腸道內(nèi)細(xì)菌繁殖毒素吸收，損害心、肝、腎 一般情況一般情況. 內(nèi)括約肌緊縮，壺腹部空虛感 狹窄段短，可觸及糞塊 當(dāng)手指從肛門拔出時(shí)，氣體及稀便爆破樣排出當(dāng)手指從肛門拔出時(shí)，氣體及稀便爆破樣排出 肛門指診肛門指診 典型體征典型體征. 是HD最常見、最嚴(yán)重最常見、最嚴(yán)重的并發(fā)癥 是HD的主要死因，占HD死因的60 ,死亡率高達(dá)50 多發(fā)于2歲以下，其中3個(gè)月內(nèi)患兒發(fā)病率最高 HD出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重，考慮 小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)腸炎 嚴(yán)重腸炎時(shí)：嚴(yán)重腸炎時(shí)： 患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化 腹部異常膨脹、脫水 發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差 肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體 小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)

7、腸炎（巨結(jié)腸危象巨結(jié)腸危象) ). X X線檢查線檢查 直立前后位拍片：直立前后位拍片： 平片上可見低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴(kuò)張的結(jié)腸及液平 鋇劑灌腸：鋇劑灌腸： 病變腸段無(wú)正常蠕動(dòng)，顯示典型的狹窄、擴(kuò)張段和移行段. 直腸肛管測(cè)壓直腸肛管測(cè)壓 是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。 正常兒直腸內(nèi)氣囊注入23ml氣體后，13s內(nèi)肛管壓力迅速下降 HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無(wú)直腸肛管反射或無(wú)正常反射 有的患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升.治療治療 通通便便 用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便 擴(kuò)肛?cái)U(kuò)肛 用擴(kuò)肛器擴(kuò)張肛門內(nèi)括約肌和痙攣段直腸，誘發(fā)排便

8、結(jié)腸灌洗結(jié)腸灌洗 用等滲生理鹽水，出量入量 用于術(shù)前準(zhǔn)備，需灌腸1014天 腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù) 切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段和明顯擴(kuò)張肥厚、神經(jīng)節(jié) 細(xì)胞變性的近端結(jié)腸，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合 .擴(kuò)肛方法擴(kuò)肛方法 時(shí)間時(shí)間 術(shù)后術(shù)后1414天始、持續(xù)天始、持續(xù)3-63-6月月 次數(shù)次數(shù) 1 1次次/ /日日、每次每次3030分鐘分鐘 年齡年齡 號(hào)數(shù)號(hào)數(shù) 14月 12 48月 13 812月 14 13歲 15 36歲 16 611歲 17 12歲 18-20.術(shù)前護(hù)理術(shù)前護(hù)理 飲食：高熱量、高蛋白、少渣 擴(kuò)肛和結(jié)腸灌洗 術(shù)前檢查：Blood、CXR、心臟彩超 術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前3天口服甲硝唑片 密切觀察病情：注意有無(wú)小腸