腎上腺疾病外科治療

1、腎上腺疾病外科治療腎上腺概述o ,位于腹膜后,雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方,第一腰椎的兩側(cè).重約46g.o 腎上腺血運(yùn)豐富，有三枝動(dòng)脈，一條靜脈，靜脈不和動(dòng)脈伴行o 腎上腺皮質(zhì)占，髓質(zhì)占o(jì) 主要分泌糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇），鹽皮質(zhì)激素（醛固酮），和性激素以上皮質(zhì)分泌髓質(zhì)分泌兒茶酚胺腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髓質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯 球狀帯球狀帯 鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素 束狀帯束狀帯 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶 性激素性激素皮 質(zhì)腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素類藥物(Adrenocortical Hormone Agent)目的要求o 1 、熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查、定位診斷和治療. o

2、 2 、熟悉皮質(zhì)醇癥的診斷、治療和預(yù)后. o 3 、熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查,影像學(xué)定位和治療.概概 論論需要外科治療的腎上腺疾病以髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤（需要外科治療的腎上腺疾病以髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）最為常見最為常見 其次分別為皮質(zhì)醇癥（其次分別為皮質(zhì)醇癥（Cushings syndrme）和原）和原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)性醛固酮增多癥 近近2020年，由于影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，無臨床表現(xiàn)年，由于影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，無臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加趨勢(shì)的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加趨勢(shì) 其中無功能腫瘤的發(fā)現(xiàn)，以

3、及定位診斷率都較以其中無功能腫瘤的發(fā)現(xiàn)，以及定位診斷率都較以前增加，腫瘤大于前增加，腫瘤大于3cm3cm時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。皮質(zhì)醇癥（皮質(zhì)醇癥（Cushings syndrme）o 概念:也被稱為庫(kù)欣綜合征（Cushings syndrme）, ,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病征是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病征. .分類o 依賴性o 病變?cè)诖贵w或下丘腦,占7080%o 異位ACTH綜合征,占15%o 非依賴性o 由腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇所致占15%o 結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型o 醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生

4、）7080%ACTH異位異位ACTH綜合征綜合征 15% ACTH腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）分泌皮質(zhì)醇分泌皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇癥皮質(zhì)醇癥o 有特殊表現(xiàn)：有特殊表現(xiàn)：向心性肥胖向心性肥胖；高血壓；糖尿病，；高血壓；糖尿病，皮膚改變；骨質(zhì)疏松；性腺功能紊亂；其他癥皮膚改變；骨質(zhì)疏松；性腺功能紊亂；其他癥狀。狀。 2022-3-713泌尿外科診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因: 血漿游離皮質(zhì)醇的測(cè)定 血漿ACTH測(cè)定 尿液游離皮血糖幾尿糖的測(cè)定 質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定 小劑量 大劑量 垂體性垂體性手術(shù)治療： 庫(kù)欣?。簬?kù)欣?。?垂體腺瘤垂體腺瘤神經(jīng)外科手術(shù)神經(jīng)外科手術(shù)切除切除 腎上腺皮質(zhì)增生，未證實(shí)有

5、垂體腺瘤腎上腺皮質(zhì)增生，未證實(shí)有垂體腺瘤 一側(cè)腎上腺切除一側(cè)腎上腺切除垂體放射垂體放射 一側(cè)全切除一側(cè)全切除對(duì)側(cè)大部切除對(duì)側(cè)大部切除 單純單純垂體放射垂體放射 雙側(cè)腎上腺切除雙側(cè)腎上腺切除 手術(shù)治療： 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌：外科手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌：外科手術(shù)切除 （術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后 補(bǔ)充皮質(zhì)激素補(bǔ)充皮質(zhì)激素 腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除）腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除） 結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 比照腎上腺腺瘤比照腎上腺腺瘤 異位異位ACTHACTH綜合征綜合征 原發(fā)病灶切除原發(fā)病灶切除 找不到原發(fā)病灶找不到原發(fā)病灶腎上腺切除術(shù)，以減腎上腺切除術(shù)，以減輕癥狀。輕癥

6、狀。藥物治療o 包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施. o 常用藥物:密妥坦,氨魯米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隱亭兒茶酚胺癥 嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺外的異位鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生（adrenal medulla hyper-plasia）2022-3-721泌尿外科病因病理 o 嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動(dòng)脈旁，腸系膜下動(dòng)脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔，頸部神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。o 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，雙側(cè)占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。o 不能根據(jù)瘤

7、細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時(shí)方可診斷為惡性。不到10%。o 腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。o 10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)o 兒茶酚胺癥多見于青壯年，主要癥狀為高血壓以及代謝改變。 o 1 、高血壓 表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。 o 2 、代謝紊亂 高血糖、糖尿、糖耐量異常、高脂肪酸和高膽固醇血癥、低血鉀。 o 3 、兒茶酚胺心肌病 急性左心衰為主要臨床表現(xiàn)。2022-3-724泌尿外科實(shí)驗(yàn)室檢查1、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定（24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定；尿VMA（香草扁挑酸）測(cè)定，VMA是腎上腺素去甲腎上腺素

8、的代謝產(chǎn)物；血兒茶酚胺的測(cè)定。2、藥物試驗(yàn)：激發(fā)和抑制試驗(yàn) ，有一定危險(xiǎn)性，僅適用于診斷困難的患者定位診斷o 1 、B超檢查 用于普查篩選 o 2 、CT檢查 檢測(cè)率90%以上，腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率100%，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率70%。 o 3 、MRI檢查 與CT相似。 o 4、放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質(zhì)顯像 適用于有典型臨床癥狀而B超和CT均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。治療手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效. 1 、術(shù)前準(zhǔn)備 藥物治療和擴(kuò)充血容量。 完善的三大指標(biāo)，血壓控制在正常范圍，心率小于90次/分鐘，血細(xì)胞比容小于45%。 2 、麻醉選

9、擇 以全麻為安全。 3 、手術(shù)方法和術(shù)中注意點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)腫瘤大小、單側(cè)病變還是雙側(cè)或多發(fā)病變以及腫瘤與周圍血管臟器的關(guān)系來決定相應(yīng)的手術(shù)路徑，術(shù)中與麻醉醫(yī)師密切配合，小心探查，操作輕柔，對(duì)腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切，若對(duì)側(cè)也有增生，可作腎上腺部分切除。 術(shù)后處理：o 嚴(yán)密觀察血壓、心率變化，并注意維持水、電解質(zhì)平衡，防止傷口感染等并發(fā)癥。藥物治療o 對(duì)不能忍受手術(shù)或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG內(nèi)放射治療。原發(fā)性醛固酮增多癥o 概念:由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致的綜合征。病

10、因病理o 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 o 單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 o 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生o 分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌 o 異位分泌醛固酮的腫瘤o 家族性醛固酮綜合征臨床表現(xiàn)o 典型表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、低血腎素、堿中毒、肌軟弱無力 、周期性麻痹。 2022-3-732泌尿外科實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀、高血鈉 堿中毒高尿鉀血漿腎素活性降低。血、尿醛固酮增高特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn) （醛固酮拮抗劑） 用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查不典型者 體位試驗(yàn)：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮 鈉鉀平衡試驗(yàn)：原醛者低鈉飲食時(shí)，血鉀 ，尿鈉影像學(xué)定位診斷1 B超 直徑1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2 CT 直徑大于1cm檢出率90%，為首選檢查3MRI 檢出率低于CT，一般不用治療o 依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法，醛固酮腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈，腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，一般不贊成手術(shù)治療。藥物治療o 適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。手術(shù)治療o 充分作好術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)