癲癇的診斷及鑒別

1、 癲癲 癇癇 的的 診診 斷斷 及鑒別診斷及鑒別診斷 癲癇的定義v癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象步化放電所造成的臨床現(xiàn)象v癲癇癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（20052005年年國(guó)

2、際抗癲癇聯(lián)盟國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 ）我國(guó)約有600萬(wàn)癲癇患者患病率約5約25%為難治性癲癇150萬(wàn)年發(fā)病率5070/10萬(wàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病 流行病學(xué)癲癇的分類癲癇的分類v國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)年癲癇發(fā)作分類作分類vILAE 1989年癲癇綜合征的分類年癲癇綜合征的分類v2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議建議” 癲癇發(fā)作的分類v全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures）v部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures）v難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作v特殊的發(fā)作形式或者類型特

3、殊的發(fā)作形式或者類型全面性發(fā)作v強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure）v失神發(fā)作失神發(fā)作（absence seizure） v強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure) v陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(clonic seizure) v肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure） v痙攣發(fā)作痙攣發(fā)作（spasms） v失張力發(fā)作失張力發(fā)作（atonic seizure） 癲癇發(fā)作的分類v全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures）v部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures）v難以分類的發(fā)作難以分

4、類的發(fā)作v特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型部分性發(fā)作v簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）v復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS）v繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作v運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作v感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作v自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 v精神性發(fā)作精神性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 v僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作v杰克遜發(fā)作（杰克遜發(fā)作（Jackson se

5、izure）v v偏轉(zhuǎn)性發(fā)作偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 v姿勢(shì)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作 (v發(fā)音性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作 v抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 v失語(yǔ)性發(fā)作失語(yǔ)性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作v運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作v感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作v自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 v精神性發(fā)作精神性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作v軀體感覺(jué)性發(fā)作軀體感覺(jué)性發(fā)作v視覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作 v聽覺(jué)性發(fā)作聽覺(jué)性發(fā)作 v嗅覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作 v味覺(jué)性發(fā)作味覺(jué)性發(fā)作 v眩暈性發(fā)作眩暈性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作v運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 v感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 v自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 v精神性發(fā)作精神性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作v癥狀復(fù)雜多樣：癥狀復(fù)雜多樣： 口角流涎、上腹部

6、不適感或壓迫感，口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖氣往上沖”的的感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛出汗、豎毛v單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀癥狀v可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）v常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀簡(jiǎn)單部分性發(fā)作v運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 v感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作v自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 v精神性發(fā)作精神性發(fā)作 精神性發(fā)作v發(fā)作性情感

7、障礙發(fā)作性情感障礙 v發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性記憶障礙 v發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙 v發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)v發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué)發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué) 部分性發(fā)作v簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）v復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS）v繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 復(fù)雜部分性發(fā)作v僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 v表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 常見的自動(dòng)癥包括常見的自

8、動(dòng)癥包括：口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥v簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)側(cè)皮質(zhì) 部分性發(fā)作v簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）v復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） v繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作v部分性發(fā)作繼發(fā)

9、全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇仍屬于部分性發(fā)作的范疇v鑒別：鑒別：有無(wú)先兆有無(wú)先兆抽搐的表現(xiàn)抽搐的表現(xiàn)楞神楞神自動(dòng)癥自動(dòng)癥 EEG癲癇發(fā)作的分類v全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures）v部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures）v難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作v特殊的發(fā)作形式或類型特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚描述的類型迄今尚無(wú)法歸類者無(wú)法歸類者癲癇發(fā)作的分類v全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures）v部分性發(fā)作部分性發(fā)作（p

10、artial seizures）v難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作v特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型v跌倒發(fā)作跌倒發(fā)作（drop attack）：表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型的發(fā)作類型v反射性發(fā)作反射性發(fā)作（reflex seizure）：每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒(méi)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒(méi)有固定的發(fā)作形式有固定的發(fā)作形式癲癇發(fā)作與睡眠-覺(jué)醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān), 多

11、20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作影響因素遺傳因素癲癇的分類v國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)年癲癇發(fā)作分類作分類vILAE 1989年癲癇綜合征的分類年癲癇綜合征的分類v2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議建議” 癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEGEEG及病因）及病因）v癲癇病或癲癇性疾病癲癇病或癲癇性疾病v癲癇性腦病癲癇性腦病v

12、良性癲癇綜合征良性癲癇綜合征v反射性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征v特發(fā)性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征v癥狀性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征v可能的癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性隱源性)癲癇綜合征v良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC） 和和 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC）v早發(fā)性肌陣攣腦病早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arly myoclonic encephalopathy）v大田原綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征綜合征）癲癇綜合征v

13、良性嬰兒肌陣攣癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy）v嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征綜合征）v嬰兒痙攣嬰兒痙攣（West綜合征綜合征）vLennox-Gastaut 綜合征綜合征（LGS）v肌陣攣肌陣攣-站立不能性癲癇站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癲癇綜合征v失神癲癇失神癲癇(absence epilepsy)v兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benign childhood epilepsy with centr

14、otemporal spike）v兒童良性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇（benign childhood occipital epilepsy）v獲得性癲癇性失語(yǔ)獲得性癲癇性失語(yǔ)(acquired epileptic aphasia)v慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征vRasmussen 綜合征綜合征v青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇( juvenile myoclonic epilepsy )v覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇v肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇v全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥

15、癲癇綜合征v顳葉癲癇顳葉癲癇v額葉癲癇額葉癲癇v頂葉癲癇頂葉癲癇v枕葉癲癇枕葉癲癇v常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇v家族性顳葉癲癇家族性顳葉癲癇特殊類型的綜合征v進(jìn)行性肌陣攣癲癇進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies）v反射性癲癇反射性癲癇(reflex epilepsies)v邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念新概念)v熱性驚厥熱性驚厥（febrile convulsion） (不需要診斷為癲癇不需要診斷為

16、癲癇)v癲癇性腦病癲癇性腦病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念)癲癇的分類v國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類vILAE 1989年癲癇綜合征的分類年癲癇綜合征的分類v2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議的建議” 2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型v肌陣攣失神肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作v負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：沒(méi)有預(yù)先的肌陣攣沒(méi)有預(yù)先的肌

17、陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒毫秒v眼瞼肌陣攣眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙v癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞容空洞v 錄像資料癲癇的診斷癲癇的診斷步驟v明確是否癲癇明確是否癲癇v明確發(fā)作類型或綜合征明確發(fā)作類型或綜合征v明確癲

18、癇的病因明確癲癇的病因癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)常規(guī)EEGEEG檢查檢查不確定不確定須做須做錄像腦電錄像腦電動(dòng)態(tài)動(dòng)態(tài)腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類 癲癇綜合征分類癲癇綜合征分類病因病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等影像學(xué)檢查等病史采集v病史資料病史資料v體格檢查體格檢查v輔助檢查輔助檢查 v其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史資料v發(fā)作史發(fā)作史v出生史出生史v生長(zhǎng)發(fā)育史生長(zhǎng)發(fā)育史v熱性驚厥史熱性

19、驚厥史v家族史家族史v其他疾病史其他疾病史 首次發(fā)作的年齡首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有大發(fā)作前是否有“先先兆兆” 發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程 有幾種類型的發(fā)作有幾種類型的發(fā)作 發(fā)作的頻率發(fā)作的頻率 發(fā)作有無(wú)誘因發(fā)作有無(wú)誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果藥物治療及其效果病史采集v病史資料病史資料v體格檢查體格檢查v輔助檢查輔助檢查 v其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史采集v病史資料病史資料v體格檢查體格檢查 v輔助檢查輔助檢查 v其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查vEEGv電子電子計(jì)算機(jī)計(jì)算機(jī)X線體層掃描線體層掃描 (CT)v磁共振磁共振成像成像(MRI)v單光子發(fā)

20、射計(jì)算機(jī)斷層掃描單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）v正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描（PET）v磁共振波譜磁共振波譜（MRS）v功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）v腦磁圖腦磁圖(MEG) 肌陣攣失神發(fā)作病例六病例六輔助檢查vEEGv電子計(jì)算機(jī)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描線體層掃描 (CT)v磁共振成像磁共振成像(MRI)v單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）v正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描（PET）v磁共振波譜磁共振波譜（MRS）v功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）v腦磁圖腦磁圖(MEG)v 女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年女，13歲，抽搐 男，56歲，腦炎

21、病史采集v病史資料病史資料v體格檢查體格檢查v輔助檢查輔助檢查 v其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查v血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查v尿液檢查尿液檢查v腦脊液檢查腦脊液檢查v遺傳學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查v其它的檢查其它的檢查EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)癲癇發(fā)作診斷癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他 暈厥暈厥 癲癇癲癇誘因誘因持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間 肌肉張力肌肉張力 睡眠睡眠失禁失禁 呼吸

22、呼吸出汗出汗皮膚顏色皮膚顏色精神緊張、焦慮、疼痛精神緊張、焦慮、疼痛10s 松弛松弛 罕見罕見罕見罕見緩慢，除非暈厥由過(guò)度換氣引緩慢，除非暈厥由過(guò)度換氣引起起冷的、冷濕的冷的、冷濕的蒼白蒼白無(wú)上述誘因無(wú)上述誘因1-3min增加增加睡眠期間、醒后或睡眠剝奪后睡眠期間、醒后或睡眠剝奪后 經(jīng)常經(jīng)常呼吸暫停；喘息呼吸暫停；喘息熱的、汗?jié)竦臒岬?、汗?jié)竦某奔t潮紅體位體位站立位站立位各種體位各種體位舌咬破或損傷舌咬破或損傷因?yàn)閺埩Φ拖?，不太可能因?yàn)閺埩Φ拖?，不太可能在?qiáng)直期可以出現(xiàn)在強(qiáng)直期可以出現(xiàn)發(fā)作時(shí)發(fā)作時(shí)EEG非特異性變慢非特異性變慢特異性爆發(fā)特異性爆發(fā)發(fā)作間期發(fā)作間期EEGECG 家族史家族史正常正常

23、可以出現(xiàn)節(jié)律失常、期前收縮、可以出現(xiàn)節(jié)律失常、期前收縮、心搏暫?；蚱渌漠惓Ｐ牟珪和；蚱渌漠惓Ｓ袝炟始易迨罚ㄓ袝r(shí)）有暈厥家族史（有時(shí)）爆發(fā)性活動(dòng)爆發(fā)性活動(dòng)通常為正常通常為正常有癲癇發(fā)作家族史（有時(shí)）有癲癇發(fā)作家族史（有時(shí)）癲癇的鑒別診斷 v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他短暫性腦缺血發(fā)作v一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀v癥狀迅速達(dá)到高峰癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解然后逐漸緩解v老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的

24、基礎(chǔ)老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)癲癇的鑒別診斷v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他癔病癔病癲癇癲癇性別年齡性別年齡青年女性青年女性各年齡各年齡激惹性格激惹性格多見多見少見少見發(fā)作場(chǎng)合發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)有精神誘因及有人在場(chǎng)任何情況下，白天或晚上任何情況下，白天或晚上發(fā)作發(fā)作多樣化、戲劇化多樣化、戲劇化刻板刻板意識(shí)喪失意識(shí)喪失無(wú)無(wú)有有伴隨癥狀伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失或

25、發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無(wú)行為異常禁發(fā)作后無(wú)行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約短，約12分鐘分鐘終止方式終止方式需安慰及暗示治療需安慰及暗示治療自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失散大，對(duì)光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癲癇樣放電有癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)

26、作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他偏頭痛偏頭痛癲癇癲癇先兆癥狀先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)相對(duì)較短相對(duì)較短視幻覺(jué)視幻覺(jué)多為閃光、暗點(diǎn)、偏多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊盲視物模糊除閃光、暗點(diǎn)外，除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺(jué)有的為復(fù)雜視幻覺(jué)主要癥狀主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失意識(shí)喪失少見少見多見多見持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天 較短，幾分鐘較短，幾分鐘精神記憶障礙精神記憶障礙無(wú)或少見無(wú)或少見多見多見EEG非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電癲癇的鑒

27、別診斷v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他睡眠障礙v包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等v多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒v發(fā)作內(nèi)容包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容發(fā)作內(nèi)容包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容癲癇的鑒別診斷v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性

28、發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀：生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等作以及睡眠中的生理性肌陣攣等v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因明顯誘因有，如驚嚇、疼痛有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒或發(fā)怒無(wú)無(wú)發(fā)作時(shí)間發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)白天、夜間均可發(fā)生生呼吸暫停呼吸暫停均出現(xiàn)均出現(xiàn)不一定不一定紫紺與驚厥關(guān)系紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥先紫紺后驚厥驚厥后紫紺驚厥后紫紺角弓反張角弓反張常見常見偶見偶見EEG正常正常異常異常癲癇的鑒別診斷v暈厥暈厥v短

29、暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別檢查等有助于鑒別v嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別能夠及時(shí)地排除鑒別v破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供

30、鑒別的價(jià)表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值值 癲癇的鑒別診斷v暈厥暈厥v短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作v癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作v偏頭痛偏頭痛v睡眠障礙睡眠障礙v生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀v器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀v其他其他其 他v多發(fā)性抽動(dòng)癥多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆攣發(fā)作相混淆v發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）發(fā)

31、作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過(guò)多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)續(xù)1-2分鐘緩解分鐘緩解癲癇的病因診斷 癲癇的病因診斷v可以分為：可以分為：特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因缺乏其他的病因癥狀性癲癇：癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異常或

32、者影響腦功能的各種因素的各種因素隱源性癲癇：隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是目前的手段難以尋找到病因的，但是目前的手段難以尋找到病因不同的年齡組常見病因 新生兒及新生兒及嬰兒期嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性發(fā)性兒童以及兒童以及青春期青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)

33、系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等染、腦發(fā)育異常等成人期成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 v是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作v是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作v在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題v腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用v難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作v切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作作,

34、, 而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病v在臨床發(fā)作性疾病的診斷中在臨床發(fā)作性疾病的診斷中, ,也要防止也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作癇性發(fā)作v同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題v是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作v是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作v在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題題v腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用v難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷是癲癇還是癲癇發(fā)作v不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：不應(yīng)診斷為癲癇的

35、八種情況：良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥熱性驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題v是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作v是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作v在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題v腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用v難治性癲

36、癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題v一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解v同一患者隨著年齡增加以及病情變化，同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變其綜合征的診斷有時(shí)需改變v對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問(wèn)病史，以進(jìn)一步的患者，均應(yīng)重新詢問(wèn)病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療明確診斷，指導(dǎo)治療v小兒癲癇的病史小兒癲癇的病史癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題v是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作v是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作v在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些在病史采集時(shí)應(yīng)注

37、意的一些問(wèn)題問(wèn)題v腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用v難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷腦電圖在癲癇診斷中的作用v適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間v保證各種誘發(fā)試驗(yàn)保證各種誘發(fā)試驗(yàn), 特別是睡眠特別是睡眠誘發(fā)誘發(fā)v必要時(shí)加作蝶骨電極描記必要時(shí)加作蝶骨電極描記癲癇藥物治療1st single drug47% Seizure-freeTreatment Outcome470 Newly Diagnosed PatientsKwan P and Brodie MJ. N Engl J Med 2000;342:314-3192nd single drug13% Seizure

38、-free36% Not seizure-free3rd single drug1% Seizure-freeMultiple drugs3% Seizure-free 藥物選擇u治療初始的藥物選擇非常重要，應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。如選藥不當(dāng)，不僅治療無(wú)效，而且可能加重癲癇的發(fā)作。AEDs選擇：臨床應(yīng)用須考慮的因素癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性性別性別年齡年齡合并癥和合并用藥合并癥和合并用藥滴定率滴定率不良反應(yīng)不良反應(yīng)藥物相互作用藥物相互作用用藥劑型及劑量量表是否方便應(yīng)用用藥劑型及劑

39、量量表是否方便應(yīng)用花費(fèi)花費(fèi)抗癲癇藥物發(fā)展的三個(gè)時(shí)代l第一個(gè)時(shí)代：第一個(gè)時(shí)代：1938193818571857年，年，LocockLocock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用19121912年，年，HauptmannHauptmann，苯巴比妥，同樣為鎮(zhèn)靜復(fù)合物，苯巴比妥，同樣為鎮(zhèn)靜復(fù)合物 主流思想：鎮(zhèn)靜作用在抗癇中的必要性主流思想：鎮(zhèn)靜作用在抗癇中的必要性l第二個(gè)時(shí)代：第二個(gè)時(shí)代：193819381993199319381938年，苯妥英鈉（年，苯妥英鈉（19081908年合成，但由于幾乎無(wú)鎮(zhèn)靜作用，一年合成，但由于幾乎無(wú)鎮(zhèn)靜作用，一直未用于癲癇治療）直未用

40、于癲癇治療）19931993年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，但中但中- -重度不良反應(yīng)并有明顯的藥物間相互作用重度不良反應(yīng)并有明顯的藥物間相互作用l第三個(gè)時(shí)代：第三個(gè)時(shí)代：19931993現(xiàn)在現(xiàn)在非氨酯，加巴噴丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加賓，奧卡西平，非氨酯，加巴噴丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加賓，奧卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多數(shù)國(guó)家作為主要用藥，少數(shù)國(guó)家作唑尼沙胺，左乙拉西坦，多數(shù)國(guó)家作為主要用藥，少數(shù)國(guó)家作為添加用藥，除個(gè)別藥物之外均有較少的不良反應(yīng)和相互作用。為添加用藥，除個(gè)別藥物之外均有較少的不良反應(yīng)和相互作用。現(xiàn)有抗癲

41、癇藥物 傳統(tǒng)藥物傳統(tǒng)藥物 新型藥物新型藥物 苯巴比妥苯巴比妥(phenobarbital) (phenobarbital) 氨己烯酸氨己烯酸(vigabatrin)(vigabatrin) 撲米酮撲米酮(primidone) (primidone) 非氨酯非氨酯(felbamate)(felbamate) 苯妥英苯妥英(phenytoin) (phenytoin) 加巴噴丁加巴噴丁(gabapentin)(gabapentin) 卡馬西平卡馬西平(carbamazepine) (carbamazepine) 拉莫三嗪拉莫三嗪(lamotrigine)(lamotrigine) 丙戊酸丙戊酸(v

42、alproate) (valproate) 奧卡西平奧卡西平(oxcarbazepine)(oxcarbazepine) 地西泮地西泮(benzodiazepines) (benzodiazepines) 托吡酯托吡酯(topiramate)(topiramate) 氯硝西泮氯硝西泮(clonazepam) (clonazepam) 替加賓替加賓(tiagabine)(tiagabine) 氯巴占氯巴占(clobazam) (clobazam) 左乙拉西坦左乙拉西坦(levetiracetam)(levetiracetam) 唑尼沙胺唑尼沙胺(zonisamide)(zonisamide) 普

43、加巴林普加巴林(pregabalin)(pregabalin)18401860188019001920194019601980200005101520Calendar yearNumber of drugsAntiepileptic Drug DevelopmentBromidePhenobarbitalPhenytoinPrimidoneEthosuximideSodium ValproateBenzodiazepinesCarbamazepine“Old”VigabatrinZonisamideLamotrigineFelbamateGabapentinTopiramateOxcarbaz

44、epineTiagabine Levetiracetam MorePregabalin“New” ILAE治療指南治療指南v國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟治療策略委員會(huì)由國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟治療策略委員會(huì)由10個(gè)委員組成，個(gè)委員組成，其中包括成人和兒科的癲癇病學(xué)家，臨床藥理學(xué)家，其中包括成人和兒科的癲癇病學(xué)家，臨床藥理學(xué)家，臨床試驗(yàn)員和一名統(tǒng)計(jì)學(xué)家，臨床試驗(yàn)員和一名統(tǒng)計(jì)學(xué)家，評(píng)估評(píng)估從各大數(shù)據(jù)庫(kù)中從各大數(shù)據(jù)庫(kù)中獲得的自獲得的自1940年至年至2005年年7月所有相關(guān)資料。月所有相關(guān)資料。v按照預(yù)先設(shè)計(jì)好的標(biāo)準(zhǔn)，把不同發(fā)作類型（區(qū)分不按照預(yù)先設(shè)計(jì)好的標(biāo)準(zhǔn)，把不同發(fā)作類型（區(qū)分不同年齡組）和兩種癲癇綜合癥的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行

45、評(píng)估，同年齡組）和兩種癲癇綜合癥的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行評(píng)估，劃分證據(jù)級(jí)別劃分證據(jù)級(jí)別（分（分4級(jí)）。級(jí)）。v根據(jù)臨床試驗(yàn)證據(jù)級(jí)別，根據(jù)臨床試驗(yàn)證據(jù)級(jí)別，決定該藥物的推薦級(jí)別。決定該藥物的推薦級(jí)別。 癲癇發(fā)作類型癲癇發(fā)作類型/綜合征和證據(jù)級(jí)別的摘要綜合征和證據(jù)級(jí)別的摘要 發(fā)作類型和癲發(fā)作類型和癲癇綜合征癇綜合征 I級(jí)級(jí)II級(jí)級(jí)I I I級(jí)級(jí)效能效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）作用證據(jù)水平（按字母順序） 成人部分性發(fā)成人部分性發(fā)作作 2 1 30A級(jí)：級(jí)：CBZ，PHTB級(jí)：級(jí)：VPAC級(jí)：級(jí)：GBP LTG OXC PB TPM VGB 兒童部分性發(fā)兒童部分性發(fā)作作 1 0 37A級(jí)：級(jí)：OXCB級(jí)：無(wú)

46、級(jí)：無(wú)C級(jí)：級(jí)：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA 老年人部分發(fā)老年人部分發(fā)作作 1 1 2A級(jí)：級(jí)：GBP，LTGB級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：級(jí)：CBZ 成人成人GTC發(fā)發(fā)作作 0 0 23A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：級(jí)：CBZ LTG OXC PB PHT TPM VPA（續(xù)表）發(fā)作類型和癲發(fā)作類型和癲癇綜合征癇綜合征 I級(jí)級(jí)II級(jí)級(jí)I I I級(jí)級(jí)效能效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）作用證據(jù)水平（按字母順序） 兒童兒童GTC發(fā)發(fā)作作 0 0 14A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：級(jí)：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA 兒童失神發(fā)作兒童失神發(fā)作 0 0 6A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：

47、級(jí)：ESM，LTG，VPA BECTS 0 0 2A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：級(jí)：CBZ，VPA JME 0 0 0A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)美、英專家就新美、英專家就新AEDsAEDs對(duì)部分性難治性癲癇療效的對(duì)部分性難治性癲癇療效的最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）新新AEDsAEDs部分、繼發(fā)大發(fā)作部分、繼發(fā)大發(fā)作( (添加添加) )部分、繼發(fā)大發(fā)作部分、繼發(fā)大發(fā)作( (單藥單藥) )USUSUKUKUSUSUKUK加巴噴丁加巴噴丁YesYesYesYesNoNoNoNo拉莫三嗪拉莫三嗪YesYesYesYesYesYesYesYes托吡酯托吡酯

48、YesYesYesYesYesYesYesYes奧卡西平奧卡西平Y(jié)esYesYesYesYesYesYesYes非氨酯非氨酯YesYesNANAYesYesNANA左乙拉西坦左乙拉西坦YesYesYesYesNoNoNoNo噻加平噻加平Y(jié)esYesYesYesNoNoNoNo氨已烯酸氨已烯酸NANAYesYesNANAYesYes唑尼沙胺唑尼沙胺YesYesNANANoNoNANA美、英專家就新美、英專家就新AEDsAEDs對(duì)全身性難治性癲癇療效的對(duì)全身性難治性癲癇療效的最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）新新AEDsAEDs特發(fā)性特發(fā)性癥狀性癥狀性USUSUKUKUSUS

49、UKUK加巴噴丁加巴噴丁NONONONONoNoNoNo拉莫三嗪拉莫三嗪NONOYesYesYesYesYesYes托吡酯托吡酯YesYesYesYesYesYesYesYes奧卡西平奧卡西平NONONONONONONONO非氨酯非氨酯NONONANAYesYesNANA左乙拉西坦左乙拉西坦NONONONONoNoNoNo噻加平噻加平NONONONONoNoNoNo氨已烯酸氨已烯酸NANANONONANAYesYes唑尼沙胺唑尼沙胺NONONANANoNoNANA美、英專家就新美、英專家就新AEDsAEDs對(duì)新診斷癲癇療效的最新權(quán)對(duì)新診斷癲癇療效的最新權(quán)威評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）威評(píng)價(jià)（推薦為

50、第一線用藥）新新AEDsAEDs部分性、繼發(fā)大發(fā)作部分性、繼發(fā)大發(fā)作失神發(fā)作失神發(fā)作USUSUKUKUSUSUKUK加巴噴丁加巴噴丁YesYesNoNoNoNoNoNo拉莫三嗪拉莫三嗪YesYesYesYesYesYesYesYes托吡酯托吡酯YesYesYesYesNoNoNoNo奧卡西平奧卡西平Y(jié)esYesYesYesNoNoNoNo非氨酯非氨酯NoNoNANANoNoNANA左乙拉西坦左乙拉西坦NoNoNoNoNoNoNoNo噻加平噻加平NoNoNoNoNoNoNoNo氨已烯酸氨已烯酸NANANoNoNANANoNo唑尼沙胺唑尼沙胺NoNoNANANoNoNANAu癲癇是一種慢性疾病,藥

51、物治療是癲癇的主要治療手段。隨著抗癲癇藥物( AEDs)的應(yīng)用,AEDs本身致癲癇發(fā)作增加正逐漸得到廣泛關(guān)注。引起發(fā)作增加的藥物引起發(fā)作增加的藥物l巴比妥類:可誘發(fā)失神發(fā)作惡化并可能導(dǎo)致失神持續(xù)狀態(tài),引起肌陣攣發(fā)作及使肌強(qiáng)直發(fā)作增加;lPHT:可使失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,也使復(fù)雜部分性發(fā)作、LGS 的發(fā)作增加;lCBZ、奧卡西平:是目前用藥后引起癲癇發(fā)作頻率增加報(bào)道最多的藥物,其可引起兒童良性中央灶癲癇、失神發(fā)作、失張力發(fā)作、肌強(qiáng)直發(fā)作、跌倒發(fā)作、進(jìn)行性肌陣攣發(fā)作增加,并能引起非癲癇性肌陣攣發(fā)作; l乙琥胺:可使原發(fā)性全身性癲癇發(fā)作增加,并能誘發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作;l安定類:可使強(qiáng)直發(fā)作增加;

52、 lVPA:有關(guān)這方面的報(bào)道最少,但VPA 與氯硝安定合用可引起失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài);l氨己烯酸(Vigabatrin) :引起發(fā)作增加的報(bào)道僅次于CBZ,可引起失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,隱原性或繼發(fā)性部分性癲癇患兒加用氨己烯酸后出現(xiàn)新的發(fā)作類型;l加巴噴丁(Gabapentin) :使肌陣攣發(fā)作增加; l拉莫三嗪:使嬰兒嚴(yán)重肌陣攣發(fā)作增加,且不適用于嚴(yán)重肌陣攣性患者;lGABA 能類藥物:可使失神發(fā)作增加。所致發(fā)作增加的原因所致發(fā)作增加的原因?qū)Πd癇類型或綜合征的不正確診斷診斷有誤,會(huì)導(dǎo)致不能根據(jù)發(fā)作類型正確選擇用藥,引起用藥不當(dāng),最后導(dǎo)致發(fā)作加重。如將失神發(fā)作自動(dòng)癥誤認(rèn)為復(fù)雜部分性發(fā)作;失神發(fā)作肌陣攣誤認(rèn)為肌陣攣性癲癇;將腦電圖的不對(duì)稱誤認(rèn)為是部分性發(fā)作;多種