Wernicke腦病

1、WernickeWernicke腦病腦病河北醫(yī)大二院神經(jīng)內(nèi)科河北醫(yī)大二院神經(jīng)內(nèi)科王東王東 概述Wernicke腦病（WE）是常見的但可預(yù)防的因維生素B1缺乏引起的嚴(yán)重代謝性腦病。1881年由Wernick首先發(fā)現(xiàn)。既往認(rèn)為WE最常見于慢性酒精中毒和妊娠嘔吐患者。近年來，各種原因引起的營養(yǎng)不良和白血病等惡性疾病患者的WE發(fā)生率增高。最近，艾滋病患者發(fā)生此病屢見報道。隨著生活水平的改善，飲酒人群越發(fā)增多，致使WE在國內(nèi)有增多趨勢。然而，由于臨床醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，重視不夠，以致誤診誤治，診斷率20%。原發(fā)病：慢性酒精中毒、妊娠嘔吐、惡性疾病、衰竭、艾滋病、胃腸手術(shù)吸收不良、饑餓、血透、神極性厭食癥

2、、長期靜脈營養(yǎng)、大面積燒傷、飲食精細(xì)單一，過度烹飪。發(fā)病機(jī)制營養(yǎng)不足和酒精攝入過量是引起硫胺缺乏發(fā)生Wernicke腦病的最常見原因，也可見于不同原因引起的各種消耗性疾病患者，即使在無酒精中毒的情況下也可發(fā)生。硫胺缺乏引起腦損害的機(jī)制尚未完全確定大致有以下幾種：（1）腦能量代謝減少；（2）局部乳酸中毒；（3）谷氨酸受體神經(jīng)毒性作用；（4）血腦屏障破壞等。硫胺是糖代謝的重要輔酶，作為轉(zhuǎn)酮醇酶、丙酮酸脫氫酶和a酮戊二酸脫氫酶的輔酶，參與糖代謝的氧化脫羧反應(yīng)，其缺乏會發(fā)生糖代謝的三羧酸循環(huán)障礙，使腦對葡萄糖的利用普遍降低，造成血腦屏障破壞，神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死。臨床表現(xiàn)1、急性或亞急性起病。2、女性多

3、見（非酒精性）。3、眼征為最常見的首發(fā)癥狀，占53%。4、三聯(lián)征：眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙5、四聯(lián)征（三聯(lián)征多發(fā)性神經(jīng)病）。 6 、半數(shù)以上誤診，診斷率僅20%；在無CT、MRI前50%尸檢證實(shí)。7、順序：眼外肌癱瘓，最常見為外展無力，且多為雙側(cè)，并伴有水平眼震、復(fù)視、模糊、眼震，少見瞳孔異常。其次為精神癥狀和共濟(jì)失調(diào)：定向力障礙、計算力下降、幻覺、妄想、興奮或抑郁；共濟(jì)失調(diào)主要影響站力和行走，少數(shù)表現(xiàn)吟詩樣語言。意識障礙出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)為意識模糊、嗜睡、昏迷。若出現(xiàn)記憶力減退和學(xué)習(xí)障礙，則稱Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是WE精神癥狀的組成部分，當(dāng)眼肌運(yùn)動-共濟(jì)失調(diào)和遺

4、忘癥狀均具備時，稱為Wernick-Korsakoff癥候群。眼運(yùn)動體征是由于腦干病變引起，即涉及到橋腦和中腦上端的動眼神經(jīng)核和眼運(yùn)動中樞；站立及步態(tài)的持久性共濟(jì)失調(diào)與小腦上蚓部的神經(jīng)元脫失有關(guān)；第三腦室導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)受損波及腦干網(wǎng)狀激活結(jié)構(gòu)，引起意識障礙、昏迷。記憶力障礙與間腦病變特別是丘腦的背內(nèi)側(cè)核團(tuán)的損害有關(guān)；乳頭體邊緣系統(tǒng)與腦干上行性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交界處，受損后引起近記憶力減退，遺忘及虛構(gòu)，導(dǎo)致Korsakoff精神病。 14腦CT15腦CT16頭MRI17頭MRI18頭MRI19頭MRI20頭MRI21頭MRI 鑒別診斷病毒性腦炎多發(fā)性硬化原發(fā)性精神病各種原因癡呆海綿竇舞蹈病ToLosa橋

5、腦中央髓質(zhì)溶解癥輔助檢查近年來，頭CT及MRI的廣泛應(yīng)用，在一定程度上提高了WE的生前診斷率。一、CT：基本幫助不大，僅13%可見相關(guān)改變。二、EEG：多數(shù)異常，輕、中、重度異常各占1/3表現(xiàn)彌漫性基本節(jié)律變慢，有波爆發(fā)，有輔助診斷價值。也是病毒性腦炎的診斷依據(jù)。三、MRI：早期三腦室及中腦導(dǎo)水管周圍長T1、長T2信號多呈對稱分布，經(jīng)B1治療后異常信號可減退或消失，有早期診斷價值的是對稱性分布特征（和梗塞鑒別）。中晚期可顯示乳頭體四腦室周圍，視交叉，皮質(zhì)下白質(zhì)，小腦白質(zhì)長T1、長T2，晚期中腦被蓋部萎縮和第三腦室擴(kuò)大。四、血中丙酮酸濃度測定，紅細(xì)胞中酮基轉(zhuǎn)換酶活性測定降低。五、血中維生素B1含

6、量低于正?？纱_診六、正規(guī)大劑量維生素B族治療兩周無效可排除本病。因此試驗(yàn)治療是一個可靠診斷方法。對無試驗(yàn)室檢查條件者可試行（無付作用）。治療急性期持續(xù)靜脈或肌注維生素B1 100mg200mg/d持續(xù)兩周。維生素B1液應(yīng)是新配制的，因其遇熱后會失活。盡管慢性酒精中毒患者腸道吸收功能不良，急性期過后仍需堅持口服維生素B1，療程需數(shù)月。同時補(bǔ)充煙酸和其它維生素B族，并消除B1缺乏的因素。用維生素B1前不用葡萄糖（消耗維生素B1）和激素（阻止丙酮酸氧化）?；謴?fù)順序：眼肌癥狀恢復(fù)快，數(shù)小時至數(shù)天好轉(zhuǎn)，共濟(jì)失調(diào)改善緩慢。60%患者不能完全恢復(fù)，可殘存眼震和共濟(jì)失調(diào)，但記憶障礙、共濟(jì)失調(diào)和周圍神經(jīng)病表現(xiàn)所

7、需時間較長，甚至不能完全恢復(fù)。一般規(guī)律：眼征最快其次為共濟(jì)失調(diào)、多發(fā)性神經(jīng)病，癡呆和神精障礙恢復(fù)慢，四周后69%恢復(fù)，明顯好轉(zhuǎn)15%，好轉(zhuǎn)15%。減少誤診誤治應(yīng)注意以下內(nèi)容：1、醫(yī)生對本病認(rèn)識不足是誤診的主要原因。提高認(rèn)識，仔細(xì)詢問病史，分析病情是減少誤診的關(guān)鍵。2、早期診斷，及早補(bǔ)充B1是治療的關(guān)鍵。3、尸檢資料中WE實(shí)際存在率大約3%，遠(yuǎn)高于人群中診斷率（0.06-0.13%）生前診斷率僅20%，延誤診斷可危及患者生命。4、非乙醇中毒患者所占比例為39-50%，值得警惕。5、典型三聯(lián)癥患者僅占1/3不要拘泥于典型癥狀。6、生活水平的提高，嚴(yán)重營養(yǎng)不良銳減，食物精細(xì)單一，過度烹飪。因找不到維生素B1缺乏因素而忽視本病，放松警惕。7、在疑似WE未補(bǔ)充維生素B1時不能使