內(nèi)淋巴囊腫瘤

1、同仁醫(yī)院放射科病病 例例 討討 論論北京同仁醫(yī)院 放射科李書玲同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 主訴主訴 左耳聽力下降左耳聽力下降3年，搏動性年，搏動性耳鳴伴頭暈一年余，加重一耳鳴伴頭暈一年余，加重一月月主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄

2、病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲病例特點 女，59歲，病史3年 左側(cè)顳骨巖部后緣骨質(zhì)破壞、邊緣毛糙不整，水平半規(guī)管受累 相應(yīng)區(qū)域代以等T1長T2信號，不均勻，可見點狀短T1混雜T2信號，明顯強化 鄰近腦膜增厚、腦膜尾征主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲可能診斷A 副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球瘤）B 神經(jīng)鞘瘤C 軟骨肉瘤D 內(nèi)淋巴囊腫瘤E 腦膜瘤主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲？同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 手術(shù)記錄：手術(shù)記錄： 去除乙狀竇前壁骨質(zhì)，暴露內(nèi)淋

3、巴囊，見內(nèi)淋巴囊導(dǎo)管區(qū)域暗紅色新生物，質(zhì)地脆，易出血，侵蝕部分后半規(guī)管主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 病理診斷：病理診斷： 內(nèi)淋巴囊乳頭狀瘤（低級別腺癌） 免疫組化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index約2%主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST概述概述 內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺

4、癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤 來自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤 少見、進展慢，中年女性多發(fā) 病因：多散發(fā)、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST臨床表現(xiàn) 病程非常緩慢 最初局限在內(nèi)淋巴囊和淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病 聽力異常是ELST最早、最常見的癥狀主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST病理學(xué)病理學(xué) 大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時含骨質(zhì)，無完整包膜 鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結(jié)構(gòu),表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；

5、間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充滿膠質(zhì)囊樣結(jié)構(gòu) 免疫組化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）染色陽性主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) CT具有特征性 中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域 巖骨后、前庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性 內(nèi)有點片狀及針狀高密度骨質(zhì) 較大時可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) MRI T1WI高信號有一定特征性 T2WI均勻或不均勻高

6、信號，低信號區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致 腫瘤直徑2 cm可見流空效應(yīng) 均勻或不均勻明顯強化，不均勻強化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) DSA：血供豐富，主要由頸外動脈的分支供血，包括咽升動脈、顳淺動脈、枕動脈及腦膜中動脈等，小腦前下動脈可參與供血主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤 80%起自頸靜脈球和頸動脈體 神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動性耳鳴 蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽

7、和胡椒征），顯著強化； 易累及鼓室、內(nèi)聽道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通同仁醫(yī)院放射科頸靜脈球瘤同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 CT：鄰近骨質(zhì)不完整、邊緣銳利，無骨髓腔受累 MRI等或略長T1、長T2信號，多發(fā)囊狀長T1長T2信號區(qū)；顯著且不均勻強化 動態(tài)增強實性部分持續(xù)強化 同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科 右JFA神經(jīng)鞘瘤。T2WI顯示多發(fā)高信號囊變區(qū)。 增強MRI中度混雜強化，病變經(jīng)JFA向顱內(nèi)外延伸 同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷 軟骨肉瘤軟骨肉瘤 ：l顱底中線旁、蝶巖斜結(jié)合部lCT示混雜密度、伴鈣化及骨質(zhì)破壞，不均勻強化lMR呈等/長T1、等/長T2或混雜信號，并不均勻強化同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷