麻風(fēng)病診斷與鑒別診斷

1、江蘇省疾病預(yù)防控制中心 張連華ZHANGLHJSCDC.CN（二）臨床診斷病例（二）臨床診斷病例 符合下述任何兩項(xiàng)條件者：1、淺色斑、紅斑、丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)或彌漫浸潤等皮損，病程大多慢性，同時(shí)不具備其他皮膚病特點(diǎn)；2、皮損或受累神經(jīng)支配區(qū)，有明確的淺感覺障礙（減退或喪失）或閉汗；3、明確的周圍淺神經(jīng)粗大。 （三）確診病例（三）確診病例1、符合皮膚涂片檢查AFB陽性，同時(shí)具備下述條件之一者：（1）淺色斑、紅斑、丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)或彌漫浸潤等皮損，病程大多慢性，同時(shí)不具備其他皮膚病特點(diǎn)；（2）皮損或受累神經(jīng)支配區(qū)，有明確的淺感覺障礙（減退或喪失）或閉汗；（3）明確的周圍淺神經(jīng)粗大。2、麻風(fēng)疑似病例，

2、同時(shí)符合下述條件之一者。（1）組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞肉芽腫病變中查到典型的 AFB；（2）神經(jīng)組織內(nèi)查到 AFB；（3）非特異性浸潤內(nèi)查到典型的 AFB；（4）神經(jīng)內(nèi)有結(jié)核樣肉芽腫；（5）神經(jīng)內(nèi)有非特異性炎癥，而切片其他部分有結(jié)核樣肉芽腫變化；（6）組織病理的免疫組化（S-100 蛋白）染色，在損害中查到破壞的神經(jīng)組織。三、麻風(fēng)病治療三、麻風(fēng)病治療（一）（一）MDT定義定義采用兩種或兩種以上、作用機(jī)制不同的、有效殺菌性化學(xué)藥物治療。在目前的麻風(fēng)治療方案中，必須包括強(qiáng)力殺菌藥物利福平（RFP）。（二）（二）MDT對象對象新（復(fù)）發(fā)、或因中斷治療而未治愈或完成療程處于麻風(fēng)反應(yīng)期的麻風(fēng)病患者。（三）聯(lián)合

3、化療成人方案（三）聯(lián)合化療成人方案1、多菌型（MB）方案方案及療程lRFP600 mg每月一次，監(jiān)服；DDSl00 mg每天一次，自服；B-663300mg，每月一次，監(jiān)服和50 mg每天一次，自服；l療程12個(gè)月。每月服藥不少于20天,一年中至少服藥8月, 或連續(xù)中斷4月應(yīng)重新治療。整個(gè)療程可在18個(gè)月內(nèi)完成。適用對象l皮損數(shù)6塊者或神經(jīng)損害2條者或查菌陽性者l麻風(fēng)復(fù)發(fā)者（二）少菌型（PB）方案方案及療程lRFP600 mg每月一次，監(jiān)服；DDS100 mg每天一次，自服；l療程6個(gè)月。每月服藥不少于20天, 可在9月內(nèi)完成, 連續(xù)中斷3月應(yīng)重新治療。適用對象l查菌陰性且皮損數(shù)5塊或神經(jīng)損害

4、1條者。（三）特殊情況下的MDT方案1、由于變態(tài)反應(yīng)或肝病不能服用RFP或?qū)FP耐藥者。B-663 50毫克/天加下列藥物氧氟沙星（OFLO）400毫克/天，美滿霉素（MINO）l00毫克/天，甲紅霉素（CLARI）500毫克/天中 兩個(gè)藥物治療6個(gè)月，繼之以B-663 50毫克/天，加MINO 100毫克/天或OFLO 400毫克/天，至少再治療6個(gè)月。2、因皮膚色素沉著而完全不能接受、因皮膚色素沉著而完全不能接受B-663者者以O(shè)FLO400毫克/天或MINO100毫克/天代替WHO MB-MDT方案中的B-663，治療12個(gè)月；或用RFP 600毫克、OFLO 400毫克和MINO 1

5、00毫克三種藥物的聯(lián)合方案（ROM），每月服藥一次，治療12個(gè)月，其遠(yuǎn)期療效尚待進(jìn)一步證實(shí)。鑒于B-663對型反應(yīng)有預(yù)防和治療作用，應(yīng)盡量說服病人接受B-663治療。3、對氨苯砜過敏者、對氨苯砜過敏者將氨苯砜去除，僅用利福平和氯苯吩嗪兩藥，療程12月。（四）抗麻風(fēng)藥物不良反應(yīng)（四）抗麻風(fēng)藥物不良反應(yīng)1、利福平 主要不良反應(yīng)為肝毒性、胃腸反應(yīng)、過敏反應(yīng)；罕見不良反為急性腎功能衰竭、休克、血小板減少癥、皮疹、“流感綜合癥”、偽膜性結(jié)腸炎、偽腎上腺危象、骨質(zhì)軟化癥、溶血性貧血。2、氨苯砜 主要不良反應(yīng)為胃腸反應(yīng)、溶血貧血、WBC減少、剝脫性皮炎、肝臟損害；罕見不良反應(yīng)為精神障礙、氨苯砜綜合癥。3、氯

6、苯吩嗪 主要不良反應(yīng)為胃腸反應(yīng)，色素沉著，魚鱗病樣皮膚；罕見不良反為視力下降，心律失常。5、氧氟沙星 主要不良反應(yīng)為惡心、胃腸不適、失眠、頭痛和眩暈；罕見不良反為藥疹。6、米諾環(huán)素 主要不良反應(yīng)為胃腸反應(yīng)，光暴露部位色素沉著；罕見不良反為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，牙齒變色。7、克拉霉素 主要不良反應(yīng)為胃腸不適、惡心嘔吐；罕見不良反為藥疹。（五）臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)（五）臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)1、應(yīng)用MDT/MB方案的者 完成MDT規(guī)定療程，活動性癥狀（活動性皮損或周圍神經(jīng)疼痛及壓痛等）完全消失、無麻風(fēng)反應(yīng)，皮膚涂片查菌陰轉(zhuǎn)，應(yīng)臨床判愈。2、應(yīng)用MDT/PB方案者 完成MDT規(guī)定療程的患者，活動性癥狀（活動性皮損或周圍神經(jīng)疼

7、痛及壓痛等）完全消失，無麻風(fēng)反應(yīng)，皮膚涂片查菌仍為陰性，應(yīng)臨床判愈。四、麻風(fēng)病的誤診四、麻風(fēng)病的誤診19942005年麻風(fēng)病誤診文獻(xiàn)分析年麻風(fēng)病誤診文獻(xiàn)分析誤診時(shí)間15天23年，平均3.9年；誤診為皮膚科疾病最多，達(dá)50種；其次為神經(jīng)科疾病；損害以皮損最多，其次為感覺障礙、神經(jīng)粗大和毛發(fā)脫落；以多菌型最多，達(dá)76.0 %。（一）（一）LL 誤診誤診過敏性皮炎、神經(jīng)纖維瘤、濕疹、變應(yīng)性血管炎、持久性隆起性紅斑、結(jié)節(jié)病、蕈樣肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、囊腫性痤瘡、接觸性皮炎、瘙癢癥、惡性淋巴瘤、結(jié)締組織病、紅斑狼瘡、皮膚纖維瘤、脈管炎、梅毒、結(jié)節(jié)性脂膜炎、血栓性靜脈炎、結(jié)節(jié)性癢疹、魚鱗病、混合結(jié)締組織

8、病、叢狀纖維組織細(xì)胞瘤、尋常型銀屑病、皮脂腺囊腫、Sweet 綜合征、藥疹、副銀屑病、膿皰瘡、玫瑰糠疹。周圍神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷合并神經(jīng)損傷慢性鼻炎、風(fēng)濕病、骨髓炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)炎、麥粒腫、傷寒、糖尿病。（二）（二）BL 誤診誤診體癬、脂膜炎、反應(yīng)性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、玫瑰糠疹、面部皮炎、皮膚纖維瘤、皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、丹毒、皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑、血管神經(jīng)性水腫、皮肌炎、過敏性皮炎、紅斑狼瘡、蕁麻疹、結(jié)節(jié)性脂膜炎、二期梅毒、紅皮病脊髓空洞癥、周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病、周圍神經(jīng)炎、尺神經(jīng)損傷鼻硬結(jié)病、風(fēng)濕病、靜脈炎伴靜脈曲張（三）（三）BB 誤診誤診體癬、環(huán)形紅斑、皮肌炎、離心性環(huán)形

9、紅斑多發(fā)性神經(jīng)炎和風(fēng)濕病（四）（四）BT 誤診誤診體癬、肢端皮炎、脈管炎、多形紅斑、環(huán)形紅斑、非特異性潰瘍、藥物性皮炎、遠(yuǎn)心性環(huán)形紅斑、蕈樣肉芽腫、蜂窩織炎。末梢神經(jīng)炎、雙側(cè)周圍性面癱、腕管綜合征（五）（五）TT誤診誤診淋巴細(xì)胞浸潤、多形紅斑、皮炎和神經(jīng)炎及淋巴結(jié)炎、趾骨髓炎、關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕?。ㄒ唬┥窠?jīng)性皮炎（一）神經(jīng)性皮炎患者頸部出現(xiàn)紅斑和丘疹，皮膚有輕度苔蘚化，癢感明顯。（二）結(jié)節(jié)型癢疹（二）結(jié)節(jié)型癢疹患者兩前臂出現(xiàn)結(jié)節(jié)，表皮剝脫，有色素沉著，癢感明顯。（三）手部濕疹（三）手部濕疹患者手部紅斑、皸裂、脫屑，癢感明顯。 （四）股癬（四）股癬患者股部有紅斑丘疹，有癢感。 真菌檢查陽性。（五）花斑癬（五）花斑癬患者背部紅斑和淡白斑，紅斑是自行搽刺激性藥水引起?；颊咝夭恳姷t小斑疹，有輕度癢感，真菌檢查陽性。（六）股癬（六）股癬患者股部有丘疹、紅斑，邊界清楚，癢，真菌檢查陽性。（七）刺激性皮炎（七）刺激性皮炎患者自行外用刺激性藥水引起頸部紅斑，癢感明顯。（八）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（八）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者手部關(guān)節(jié)畸形，沒有大小魚際肌萎縮，沒有指骨的吸收。（九）蕁麻疹（九）蕁麻疹患者前臂見到條狀風(fēng)團(tuán)和紅斑，癢感明顯，一般能自行消退，但不久又發(fā)。（十）糠秕孢子菌毛囊炎（十）糠秕孢子菌毛囊炎患者頸部見較多丘疹，小結(jié)節(jié)，色紅，有癢感，皮損真菌檢