閉塞性毛細(xì)支氣管炎

1、閉塞性毛細(xì)支氣管炎閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans)定義 閉塞性毛細(xì)支氣管閉塞性毛細(xì)支氣管炎（炎（Brochiolitis obliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。的慢性氣流阻塞綜合征。概述 第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報(bào)道： 1985年Epler等對(duì)2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎（organizing pneumon

2、ia ），臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型發(fā)病情況 1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO。 過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因，。 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報(bào)道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。流行病學(xué) 發(fā)病數(shù)、治療效果和預(yù)后？危險(xiǎn)人群：艾滋病、免疫受損（包括臟器移植） 一般印象：近年來發(fā)病增加。感染后感染后BO 兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論

3、上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO，最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。 約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。病因？ 對(duì)各種損傷的一種復(fù)雜反應(yīng) 毒氣吸入、感染（病毒支原體細(xì)菌）、誤吸、免疫因子組織病理組織病理 阻塞性病變阻塞性病變 縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（constrictive bronchiolitis) 增殖性毛細(xì)支氣管炎 (proliferative bronchiolitis)狹窄性毛細(xì)支氣管炎 一組形態(tài)學(xué)改變： 毛細(xì)支氣管炎癥和毛細(xì)支氣管周圍纖維化 粘膜下瘢痕所致的整個(gè)毛細(xì)支氣管腔阻塞。狹窄性毛細(xì)支氣管炎 早期： 毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛

4、細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。 毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。 進(jìn)一步發(fā)展： 粘膜下纖維化，并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔，管腔減小最后閉塞，不可逆。增殖性毛細(xì)支氣管炎 肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉的一叢，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。 空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。 肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域。 有潛在的可逆性。BO的分類的分類 吸入刺激物有關(guān)的BO 藥

5、物有關(guān)的BO 感染后BO 結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO（SLE/皮肌炎/類風(fēng)濕） 局部損傷有關(guān)的BO 特發(fā)性BO 器官移植有關(guān)的BO（骨髓、肺移植）？成人以特發(fā)性為主，兒科以感染后為主病原學(xué)病原學(xué) 腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原體 B族鏈球菌感染后感染后BO的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 急性病毒性肺炎、毛細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢（中間無緩解期或短暫緩解？），持續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音；胸部X線由支周炎（支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全）發(fā)展為間質(zhì)浸潤、支氣管充氣相等。毛細(xì)和BO 病程13周，急性，

6、 低熱喘憋喘鳴音 肺功能：阻塞性 X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全。 可逆 410w,亞急性， 持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴 肺功能：阻塞或限制性 胸片：間質(zhì)浸潤 支氣管充氣相 CT:支氣管擴(kuò)張?jiān)煊俺收錁颖硐?不可逆成人表現(xiàn) 5060歲多見，臨床表現(xiàn)差別大，大多呈 亞急性過程，發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食，少見咳血、胸痛、關(guān)節(jié)痛。紫甘杵狀指少見，無胸外表現(xiàn) Velcro 羅音（73）：吸氣相開始清脆的如同開啟尼龍粘帶的聲音捻發(fā)音 病變部位：粗濕羅音支氣管呼吸音實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高； 病原學(xué)檢查 肺功能：阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線為終末氣道阻塞

7、同位素肺掃描:相對(duì)應(yīng)區(qū)域的班片 狀缺損影像學(xué)：胸片：斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質(zhì) 浸潤、支氣管充氣象 CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū)X胸片表現(xiàn) 支氣管壁厚、肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張。 高分辯CT：支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。（洛塞克充填現(xiàn)象） 動(dòng)態(tài)特點(diǎn)：病變游走 病變與非病變區(qū)界線清楚 （隨著病程進(jìn)展上述特點(diǎn)漸弱）診斷 無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 綜合性：病史、體征、影像學(xué) 生化病原學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查幫助不大 綜合、動(dòng)態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。 開胸肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常不必要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人。鑒別 間質(zhì)肺炎 組織胞漿菌 SL

8、E 結(jié)核 結(jié)節(jié)病 Good-Pasture Syndrom 韋格納肉芽腫 結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎 慢性嗜酸性肺炎 隱性毛細(xì)支氣管炎 胃食道返流 囊性纖維化 免疫缺陷 -抗胰蛋白酶缺乏 哮喘哮喘與感染后哮喘與感染后BO鑒別鑒別 感染后BO 哮喘 癥狀學(xué) 持續(xù) 反復(fù) 細(xì)濕羅音 持續(xù) 缺如 放射學(xué)改變 持續(xù) 反復(fù) 病理生理學(xué) 細(xì)支氣管閉塞 氣道高反應(yīng) 對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng) 不滿意 滿意 預(yù)后 不好 好兒童BO成人BOOP起病/病程明顯、急隱匿、緩臨床/病情嚴(yán)重度梗阻明顯/重/輕病因感染為主多種混合肺功能梗阻性限制性 影像學(xué)間質(zhì)浸潤多預(yù)后急性期致死性長期?較間質(zhì)性肺炎好治療激素？小劑量紅霉素激素效果好治療 沒有特效治療 氣道管路 激素有爭議 支氣管擴(kuò)張劑：對(duì)有反應(yīng)的病人 肺部理療 抗生素：合并感染時(shí)。兒科治療 足量：12mg/kg.d 13個(gè)月 維持：1年以上 感染時(shí)：抗感染 文獻(xiàn)： 激素初步控制后改為小劑量紅霉素 轉(zhuǎn)歸 31例病人：年齡1.68.3