臨床醫(yī)學(xué)非青紫型先心病

1、臨床醫(yī)學(xué)非青紫型臨床醫(yī)學(xué)非青紫型先心病先心病先天性心臟病非青紫型 此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時(shí)，先天性心臟病則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。先天性心臟病非青紫型1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 2、室間隔缺損3、房間隔缺損4、房室隔缺損5、主動(dòng)脈縮窄 病理、病理生理特點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus PDA)(patent ductus arteriosu

2、s PDA)常見常見的的先天性心臟病先天性心臟病之一之一，占先心病總數(shù)，占先心病總數(shù)15152020女性多見，女女性多見，女 ：男：男:1:1高原地區(qū)發(fā)病率明顯高于平原地區(qū)。早產(chǎn)兒動(dòng)高原地區(qū)發(fā)病率明顯高于平原地區(qū)。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是導(dǎo)致早產(chǎn)兒心力衰竭的主要原因脈導(dǎo)管未閉是導(dǎo)致早產(chǎn)兒心力衰竭的主要原因之一，胎齡越小，體重越低，則之一，胎齡越小，體重越低，則PDAPDA發(fā)病率越發(fā)病率越高，如處理不及時(shí)，可導(dǎo)致死亡。高，如處理不及時(shí)，可導(dǎo)致死亡。 病理特點(diǎn)及病理生理病理特點(diǎn)及病理生理動(dòng)脈導(dǎo)管連接于主動(dòng)脈弓降部和肺動(dòng)脈分叉近左肺動(dòng)脈之間，是胎兒循環(huán)的重要通道。管壁中膜由內(nèi)呈螺旋排列外呈環(huán)形排列的平滑

3、肌組成，內(nèi)膜凹凸不平，存在增厚的墊塊，管壁中還有黏質(zhì)，這些結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)保證動(dòng)脈導(dǎo)管出生后能夠及時(shí)關(guān)閉，胚胎4-5個(gè)月時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌開始發(fā)育，內(nèi)膜和中層之間彈力纖維斷裂，局部結(jié)締組織修復(fù)增生，形成特殊的內(nèi)膜墊塊，向管腔突出。出生后管壁平滑肌收縮，內(nèi)膜墊將管腔堵塞最后導(dǎo)管逐漸機(jī)化成動(dòng)脈韌帶。 嬰兒出生后隨著呼吸的開始使肺動(dòng)脈壓力和阻力迅速下降，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血氧含量突然上升，可使動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌肉發(fā)生收縮，同時(shí)由于激肽酶原一緩激肽系統(tǒng)的激活，一些血管活性物質(zhì)，如前列腺索的合成受抑，也促使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮和關(guān)閉。一般在生后10-15小時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管大多已呈功能性關(guān)閉，但在710天內(nèi)可由于缺氧等原因而重新開放。解剖上

4、的關(guān)閉則常需在1歲左右方能完成。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，構(gòu)成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間不應(yīng)有的通道，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管管壁平滑肌發(fā)育不成熟，管徑大、管壁薄，缺乏肌肉組織，且無內(nèi)膜下墊，收縮時(shí)管腔不易關(guān)閉。再加早產(chǎn)兒由于肺組織發(fā)育不成熟，出生后肺的膨脹和充氣不完全，易有低氧血癥和酸中毒，更影響了動(dòng)脈導(dǎo)管的正常收縮，另外，早產(chǎn)兒激肽酶原一緩激骯系統(tǒng)的不成熟、胎齡越小動(dòng)脈導(dǎo)管對前列腺素的舒張反應(yīng)越強(qiáng)等因素也影響了動(dòng)脈導(dǎo)管的正常收縮，因此早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率高。但隨著年齡增長，心肺結(jié)構(gòu)和功能的發(fā)育成熟。PDA自然關(guān)閉的可能性也較大。 血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化右心房右心房 體循環(huán)血量減少體循環(huán)

5、血量減少 分流分流 右心室右心室 肺動(dòng)脈血流增多肺動(dòng)脈血流增多 主動(dòng)脈主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺動(dòng)脈擴(kuò)張 左心室（擴(kuò)大）左心室（擴(kuò)大） 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 左心房（擴(kuò)大）左心房（擴(kuò)大） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與分流量及肺動(dòng)脈壓力高低有關(guān)與分流量及肺動(dòng)脈壓力高低有關(guān), ,分流量大分流量大者出現(xiàn)氣急、嗆咳、者出現(xiàn)氣急、嗆咳、多多汗、汗、體重不增、體重不增、心衰心衰。當(dāng)發(fā)生肺。當(dāng)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓時(shí)產(chǎn)生右向左分流，可動(dòng)脈高壓時(shí)產(chǎn)生右向左分流，可見差異性青紫。見差異性青紫。心臟體征：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)強(qiáng)，有震顫心臟體征：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)強(qiáng)，有震顫 2323連續(xù)性機(jī)器樣雜音，心尖區(qū)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，心尖區(qū)舒張期

6、雜音，舒張期雜音，2 2亢進(jìn)亢進(jìn)。新生兒期肺。新生兒期肺 動(dòng)脈壓力較高，主肺動(dòng)脈壓力差收動(dòng)脈壓力較高，主肺動(dòng)脈壓力差收 縮期不明顯，僅能聽到收縮期雜音或無雜音。縮期不明顯，僅能聽到收縮期雜音或無雜音。血管體征血管體征（左向右分流量大者）（左向右分流量大者）： 股動(dòng)脈槍擊音，毛細(xì)血管搏動(dòng)征，股動(dòng)脈槍擊音，毛細(xì)血管搏動(dòng)征， 水沖脈水沖脈早產(chǎn)兒機(jī)體各種調(diào)節(jié)機(jī)制尚不完善，對體早產(chǎn)兒機(jī)體各種調(diào)節(jié)機(jī)制尚不完善，對體循環(huán)供血減少的耐受較差，即使分流量不循環(huán)供血減少的耐受較差，即使分流量不太大也可造成太大也可造成 NEC NEC、腎功能減低、顱內(nèi)出、腎功能減低、顱內(nèi)出血等。所以凡早產(chǎn)兒胎糞或胃內(nèi)容物中有血等。

7、所以凡早產(chǎn)兒胎糞或胃內(nèi)容物中有血，腸鳴音減弱，尤其是腸壁積氣，應(yīng)考血，腸鳴音減弱，尤其是腸壁積氣，應(yīng)考慮盡早關(guān)閉導(dǎo)管。慮盡早關(guān)閉導(dǎo)管。 輔助檢查輔助檢查 1、線胸片：心臟增大以左室增大為主，也可有左房增大，主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)大，肺門血管陰影增大，肺門舞蹈癥，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有肺動(dòng)脈段突出。 2、心 電 圖：分流量小的心電圖可正常，分流量大者出現(xiàn)左室舒張期負(fù)荷過重圖形，即左心前導(dǎo)聯(lián)見高的R波和深的Q波，T波高聳、直立，S-T段可有抬高，若有肺動(dòng)脈高壓則出現(xiàn)左右室合并肥厚的圖形。3 3、超聲心動(dòng)圖：、超聲心動(dòng)圖： 可見左房、左室和主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，二可見左房、左室和主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，二維超聲心動(dòng)圖可直接看到

8、動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，維超聲心動(dòng)圖可直接看到動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，并測量其直徑。彩色和脈沖多普勒在動(dòng)脈并測量其直徑。彩色和脈沖多普勒在動(dòng)脈導(dǎo)管和肺動(dòng)脈內(nèi)探及雙期連續(xù)性湍流，以導(dǎo)管和肺動(dòng)脈內(nèi)探及雙期連續(xù)性湍流，以此可確定診斷，其確診率可達(dá)此可確定診斷，其確診率可達(dá)9999以上。以上。4 4、心導(dǎo)管造影：、心導(dǎo)管造影： 通過上述臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查，一般通過上述臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查，一般不需心導(dǎo)管檢查即能作出正確診斷，如不需心導(dǎo)管檢查即能作出正確診斷，如果診斷不肯定或懷疑合并其它心內(nèi)畸形，果診斷不肯定或懷疑合并其它心內(nèi)畸形，需作右心導(dǎo)管或主動(dòng)脈逆行造影。需作右心導(dǎo)管或主動(dòng)脈逆行造影。治療近年來對新生兒，尤其是伴呼吸窘

9、迫綜合征的早產(chǎn)兒患者可使用抑制前列腺索合成的藥物關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。一般選用消炎痛，0.10.2mgkg，口服，812小時(shí)后可重復(fù)12劑，24小時(shí)內(nèi)重復(fù)劑量不超過0.6mg/kg。副作用有一過性少尿、暫時(shí)性腎功能不全，少數(shù)病人因稍炎痛降低血小板凝聚可有胃腸道出血。 應(yīng)用消炎痛的禁忌證是壞死性小腸炎、胃腸道或其它部位出血、高膽紅素血癥、氨質(zhì)血癥(尿素氮大于25mgdl)及肌酐血癥(血清肌酐大于1.2mgdl)。布洛芬已被認(rèn)為是消炎痛的替代療法，可顯著降低少尿的發(fā)生率。劑量：首劑 10mg/kg 間隔24小時(shí)一次，其余兩劑每次 5mg/kg 連用3天。心衰不能控制，應(yīng)盡早外科手術(shù)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。室間隔缺損

10、室間隔缺損 (ventricular septal defect VSD)(ventricular septal defect VSD)室間隔缺損是最常見的先天性心臟病室間隔缺損是最常見的先天性心臟病 約占小兒先心病的約占小兒先心病的50%50%，單純室間隔缺，單純室間隔缺損約損約占占25%25%，幾乎所有先天性心臟病都，幾乎所有先天性心臟病都克合并克合并室間隔缺損室間隔缺損 病理特點(diǎn)及病理生理病理特點(diǎn)及病理生理 室上嵴上型：又稱干下型、流出道型或漏斗部型。此型缺損可單獨(dú)存在，但常見的是與動(dòng)脈干發(fā)育異常有關(guān)的合并畸形，如永存動(dòng)脈干，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。 室上嵴下型：又稱膜周型。為最常見類型。

11、隔瓣后型：又稱流入道型。 肌部型：可為單發(fā)或多發(fā)。由于收縮期室隔心肌的收縮，使缺損縮小，左向右分流較小，對心功能影響也小。 由于左室壓力超過右室，通過缺損發(fā)生左向右分流，分流的血液增加了肺循環(huán)、左房和左室負(fù)擔(dān)，缺損越大分流量越大，肺循環(huán)血流量增加顯著，可導(dǎo)致心力衰竭。新生兒由于肺血管仍保持胎兒期的特征，即肺小血管中層肥厚、管腔狹窄，因此肺動(dòng)脈壓力較高，右室壓力也高，限制了左向右分流，患兒在哭吵或患肺部疾患時(shí)可因雙向分流出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。 血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化 右心房右心房 左心房左心房 分流分流 右心室右心室 左心室左心室 肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺動(dòng)脈擴(kuò)張 體循環(huán)體循環(huán)( (供血不足供血不足) )

12、肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 臨床表現(xiàn)：取決于缺損直徑大小，分流量多少臨床表現(xiàn)：取決于缺損直徑大小，分流量多少體、肺循環(huán)間的阻力體、肺循環(huán)間的阻力。分流量大者分流量大者 有氣促、多汗、有氣促、多汗、易患肺部感染，嚴(yán)重者可發(fā)生心衰。易患肺部感染，嚴(yán)重者可發(fā)生心衰。 典型體征：心臟聽診在胸骨左緣典型體征：心臟聽診在胸骨左緣2-2-4 4肋間聽到肋間聽到全全收縮期雜音，雜音響度與缺損大小及肺動(dòng)脈壓力收縮期雜音，雜音響度與缺損大小及肺動(dòng)脈壓力有關(guān)，無肺動(dòng)脈高壓者缺損越大雜音越響，有顯著有關(guān)，無肺動(dòng)脈高壓者缺損越大雜音越響，有顯著肺高壓時(shí)雜音變輕或消失，因此出生時(shí)有肺動(dòng)脈高肺高壓時(shí)雜音變輕

13、或消失，因此出生時(shí)有肺動(dòng)脈高壓的壓的室間隔缺損室間隔缺損患兒，在生后患兒，在生后1 12 2周內(nèi)可聽不到雜周內(nèi)可聽不到雜音。肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)音。肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)1 1倍時(shí)可因二尖瓣相倍時(shí)可因二尖瓣相對性狹窄在心尖區(qū)聞及舒張期雜音。對性狹窄在心尖區(qū)聞及舒張期雜音。P2P2增強(qiáng)伴輕度增強(qiáng)伴輕度分裂。分裂。 輔助檢查輔助檢查 1 1、線胸片：肺充血，肺動(dòng)脈段突出，主、線胸片：肺充血，肺動(dòng)脈段突出，主 動(dòng)脈結(jié)縮小，左右心室增大動(dòng)脈結(jié)縮小，左右心室增大 左房大左房大 2 2、心、心 電電 圖：電軸不偏、左偏或右偏，左圖：電軸不偏、左偏或右偏，左 室、雙室或右室肥大室、雙室或右室肥大3 3、超

14、聲心動(dòng)圖：左房左室內(nèi)徑增寬，可顯示、超聲心動(dòng)圖：左房左室內(nèi)徑增寬，可顯示缺損的部位、大小和數(shù)目多普勒可檢測分流血缺損的部位、大小和數(shù)目多普勒可檢測分流血流部位和方向流部位和方向。4 4、心導(dǎo)管造影：、心導(dǎo)管造影：新生兒期超聲檢查可準(zhǔn)確判斷新生兒期超聲檢查可準(zhǔn)確判斷室間隔缺損的數(shù)目、部位、大小，一般不需心室間隔缺損的數(shù)目、部位、大小，一般不需心導(dǎo)管檢查，合并其他心臟畸形，超聲心動(dòng)圖不導(dǎo)管檢查，合并其他心臟畸形，超聲心動(dòng)圖不能明確，考慮此檢查。能明確，考慮此檢查。治療治療內(nèi)科治療主要是控制心衰和預(yù)防呼吸道感染。內(nèi)科治療主要是控制心衰和預(yù)防呼吸道感染。外科治療是施行心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù)。由于外科治療是施行

15、心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù)。由于VSDVSD在在4 4歲前有自然閉合的可能性，因此無嚴(yán)重并發(fā)歲前有自然閉合的可能性，因此無嚴(yán)重并發(fā)癥者的手術(shù)適宜年齡為癥者的手術(shù)適宜年齡為4 45 5歲。干下型歲。干下型VSDVSD因因易早期并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂，手術(shù)宜在易早期并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂，手術(shù)宜在2 2歲以下歲以下進(jìn)行進(jìn)行. .房間隔缺損房間隔缺損 是先心病中常見類型之一，由于是先心病中常見類型之一，由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，以往不少患兒小兒時(shí)期癥狀多較輕，以往不少患兒到年長以后才被發(fā)現(xiàn)。近年來隨著診到年長以后才被發(fā)現(xiàn)。近年來隨著診斷技術(shù)的提高，尤其是超聲心動(dòng)圖檢斷技術(shù)的提高，尤其是超聲心動(dòng)圖檢查的普及應(yīng)用，不少患者在新生

16、兒期查的普及應(yīng)用，不少患者在新生兒期即被發(fā)現(xiàn)。本病女性較多見。即被發(fā)現(xiàn)。本病女性較多見。 病理特點(diǎn)及病理生理病理特點(diǎn)及病理生理房間隔缺損根據(jù)缺損部位可分為繼發(fā)孔型、靜脈竇房間隔缺損根據(jù)缺損部位可分為繼發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型、原發(fā)孔型。在新生兒早期由于型、冠狀靜脈竇型、原發(fā)孔型。在新生兒早期由于肺循環(huán)阻力尚未明顯下降和相對較厚的右室壁使右肺循環(huán)阻力尚未明顯下降和相對較厚的右室壁使右室順應(yīng)性較差，右房壓可略高于左房，分流自右向室順應(yīng)性較差，右房壓可略高于左房，分流自右向左，患兒可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，尤其在哭吵或伴肺部左，患兒可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，尤其在哭吵或伴肺部疾患時(shí)。之后隨著肺循環(huán)阻力下降和體

17、循環(huán)阻力增疾患時(shí)。之后隨著肺循環(huán)阻力下降和體循環(huán)阻力增加，左室壁增厚，右室順應(yīng)性改善，分流轉(zhuǎn)為自左加，左室壁增厚，右室順應(yīng)性改善，分流轉(zhuǎn)為自左向右。大量的左向右分流導(dǎo)致右室舒張期負(fù)荷過重，向右。大量的左向右分流導(dǎo)致右室舒張期負(fù)荷過重，因而右房、右室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左室、因而右房、右室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左室、主動(dòng)脈和體循環(huán)血流量減少。主動(dòng)脈和體循環(huán)血流量減少。 血液動(dòng)力學(xué)變化血液動(dòng)力學(xué)變化 上下腔靜脈上下腔靜脈 肺靜脈肺靜脈 分流分流右心房（血量增多）右心房（血量增多） 左心房左心房右心室（擴(kuò)大）右心室（擴(kuò)大） 左心室左心室肺動(dòng)脈（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈（擴(kuò)大） 主動(dòng)脈血量減少主動(dòng)脈血量

18、減少肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于缺損大小、分流量多少。取決于缺損大小、分流量多少。輕者無癥狀。分流量大，癥狀出現(xiàn)早。輕者無癥狀。分流量大，癥狀出現(xiàn)早。體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、氣促。體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、氣促。肺循環(huán)充血：反復(fù)呼吸道感染、心力衰肺循環(huán)充血：反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭。竭。典型心臟體征典型心臟體征 心臟聽診在胸骨左緣心臟聽診在胸骨左緣2 2、3 3肋間可聽到肋間可聽到級收縮期雜音，為右室排血量增多，級收縮期雜音，為右室排血量增多，引起肺動(dòng)脈瓣相對狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)引起肺動(dòng)脈瓣相對狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音有固定分裂第二音有

19、固定分裂( (分裂不受呼吸影響分裂不受呼吸影響) )。 新生兒期右房、右室壓力相對較高，新生兒期右房、右室壓力相對較高，分流量小，雜音可較輕或不明顯，肺動(dòng)脈分流量小，雜音可較輕或不明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音常無固定分裂。瓣區(qū)第二音常無固定分裂。 輔助檢查輔助檢查 1 1、線胸片：肺野充血，右房、右室增大，肺、線胸片：肺野充血，右房、右室增大，肺動(dòng)脈圓錐突出，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。但新生兒期由動(dòng)脈圓錐突出，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。但新生兒期由于胸腺影的遮掩，主動(dòng)脈結(jié)影常不易看清。于胸腺影的遮掩，主動(dòng)脈結(jié)影常不易看清。 2 2、心電圖：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束、心電圖：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及右

20、室舒張期負(fù)荷過重。支傳導(dǎo)阻滯及右室舒張期負(fù)荷過重。 3 3、超聲心動(dòng)圖：右房右室內(nèi)徑增大，可顯示、超聲心動(dòng)圖：右房右室內(nèi)徑增大，可顯示缺損部位和大小。多普勒可檢測分流血流的位缺損部位和大小。多普勒可檢測分流血流的位置方向。置方向。4 4、心導(dǎo)管造影：、心導(dǎo)管造影：新生兒期超聲檢查可準(zhǔn)確判新生兒期超聲檢查可準(zhǔn)確判斷室間隔缺損的數(shù)目、部位、大小，一般不需斷室間隔缺損的數(shù)目、部位、大小，一般不需心導(dǎo)管檢查，合并其他心臟畸形，超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查，合并其他心臟畸形，超聲心動(dòng)圖不能明確，考慮此檢查。不能明確，考慮此檢查。 治療治療 部分部分ASDASD在在1 1歲以內(nèi)可自然關(guān)閉，尤其是歲以內(nèi)可自然關(guān)閉，

21、尤其是小于小于0.5cm0.5cm的缺損。且年幼兒多無癥狀，因的缺損。且年幼兒多無癥狀，因此手術(shù)年齡以此手術(shù)年齡以2 2歲以后為宜。近年來應(yīng)用雙歲以后為宜。近年來應(yīng)用雙面?zhèn)阈突蚰⒐絺阈头舛缕鞫麻]面?zhèn)阈突蚰⒐絺阈头舛缕鞫麻]ASDASD取得良好取得良好效果，表明單純繼發(fā)孔型效果，表明單純繼發(fā)孔型ASDASD的介人性治療的介人性治療有良好的發(fā)展前景有良好的發(fā)展前景房房室室間隔缺損間隔缺損 在先天性心臟缺損中占在先天性心臟缺損中占4 45 5，包含房間隔下部，室間隔流入道部分包含房間隔下部，室間隔流入道部分和房室瓣發(fā)育不良為特征的一組異常。和房室瓣發(fā)育不良為特征的一組異常。又被稱為心內(nèi)膜墊缺損或房室共

22、道。又被稱為心內(nèi)膜墊缺損或房室共道。本病常伴有其它先天性異常，如無脾、本病常伴有其它先天性異常，如無脾、多脾綜合征、多脾綜合征、21-21-三體三體(Down)(Down)綜合征綜合征等等等等。 病理特點(diǎn)及病理生理病理特點(diǎn)及病理生理 部分型房室隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與繼發(fā)孔部分型房室隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與繼發(fā)孔未閉型未閉型ASDASD相似。若因相似。若因“二尖瓣裂二尖瓣裂”有嚴(yán)重反流時(shí)，有嚴(yán)重反流時(shí)，左室也增大。左室也增大。 完全型房室隔缺損由于四個(gè)房室腔相互交通，完全型房室隔缺損由于四個(gè)房室腔相互交通，分流量大，肺血流量顯著增多，并由于房室瓣關(guān)閉分流量大，肺血流量顯著增多，并由于房室瓣關(guān)閉

23、不全致大量反流，使不全致大量反流，使4 4個(gè)房室腔均增大。早期發(fā)生個(gè)房室腔均增大。早期發(fā)生心室和肺動(dòng)脈高壓。心室和肺動(dòng)脈高壓。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可在新生兒期即有癥狀，表現(xiàn)為氣促、可在新生兒期即有癥狀，表現(xiàn)為氣促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染和心衰。喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染和心衰。 典型心臟體征典型心臟體征 由于由于“二尖瓣二尖瓣”關(guān)閉不全，在心尖部關(guān)閉不全，在心尖部可聽到響亮的收縮期雜音；由于增加的血可聽到響亮的收縮期雜音；由于增加的血流量通過共同房室瓣，在胸骨左緣下方或流量通過共同房室瓣，在胸骨左緣下方或心尖部聽到舒張中期雜音。完全型房室隔心尖部聽到舒張中期雜音。完全型房室隔缺損由于大量血液從左室

24、分流入右房和右缺損由于大量血液從左室分流入右房和右室，尚可在胸骨左緣室，尚可在胸骨左緣3 3、4 4肋間聽到肋間聽到級以級以上的收縮期雜音。上的收縮期雜音。 輔助檢查輔助檢查 1、線胸片：除肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺野顯著充血外，部分型房室隔缺損心臟呈輕到中度擴(kuò)大，右房、右室增大，左室也大。完全型房室隔缺損心臟顯著擴(kuò)大，通常呈球形，4個(gè)房室均大。 2、心電圖：除有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右室增大表現(xiàn)外，常伴I度房室傳導(dǎo)阻滯和電軸左偏?！岸獍辍狈戳鲊?yán)重者可出現(xiàn)左室肥大的表現(xiàn)。 3 3、超聲心動(dòng)圖：、超聲心動(dòng)圖： 部分型房室隔缺損的二維超聲可見右室和肺動(dòng)脈增大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)，舒張期二尖瓣一室間隔并列延長。

25、在劍突下區(qū)可清楚顯示室間隔嵴部的房室隔缺如，三瓣化的二尖瓣。劍突下長軸位顯示左室流出道呈“鵝頸”樣征象，與左室右前斜位造影圖相似。 完全型房室隔缺損除上述表現(xiàn)外，可見二、三尖瓣融合而成的共同房室瓣，而心內(nèi)膜墊形成的十字交叉梢失。并可見室間隔上段缺損。根據(jù)共同房室瓣與室間隔的關(guān)系可確定其類型。4、心導(dǎo)管及造影 右心導(dǎo)管檢查時(shí)導(dǎo)管投易從右房插入左房和左室，并有中到大量的左向右分流。左室右前斜位造影顯示特征性的左室流出道“鵝頸”樣影像。 治療治療 手術(shù)關(guān)閉缺損和修補(bǔ)畸形的房室瓣是唯手術(shù)關(guān)閉缺損和修補(bǔ)畸形的房室瓣是唯一的治療方法。完全型房室隔缺損手術(shù)應(yīng)一的治療方法。完全型房室隔缺損手術(shù)應(yīng)在在1 1歲以

26、內(nèi)進(jìn)行。近年來隨著對二尖瓣重塑歲以內(nèi)進(jìn)行。近年來隨著對二尖瓣重塑技術(shù)的改進(jìn)及手術(shù)前更精確地測定合并存技術(shù)的改進(jìn)及手術(shù)前更精確地測定合并存在的病變，使手術(shù)質(zhì)量大大提高，預(yù)后明在的病變，使手術(shù)質(zhì)量大大提高，預(yù)后明顯改善，尤其是顯改善，尤其是A A型患者，手術(shù)效果較為理型患者，手術(shù)效果較為理想。想。主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 在所有的先心病中約占在所有的先心病中約占6 6。單。單純的主動(dòng)脈縮窄多見于男性，約為女純的主動(dòng)脈縮窄多見于男性，約為女性的兩倍；合并其它畸形時(shí)，無明顯性的兩倍；合并其它畸形時(shí)，無明顯性別差異。東方人發(fā)病明顯低于西方性別差異。東方人發(fā)病明顯低于西方人。人。 病理特點(diǎn)及病理生理病理特點(diǎn)及病理生理 近年來應(yīng)用的分型方法是根據(jù)縮窄段占據(jù)主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈之間的部位分為導(dǎo)管前型、導(dǎo)管后型和正對導(dǎo)管型。新生兒時(shí)期最常見的類型是主動(dòng)脈縮窄伴主動(dòng)脈弓管發(fā)育不良，可以合并心內(nèi)畸形，因此又稱“主動(dòng)脈縮窄綜合征”。縮窄嚴(yán)重，降主動(dòng)脈明顯少血時(shí)，到達(dá)下肢的血只能通過側(cè)枝循環(huán)。一條側(cè)枝循環(huán)是自鎖骨下動(dòng)脈到肋間動(dòng)脈，然后到降主動(dòng)脈：另一條是由乳內(nèi)動(dòng)脈到上腹動(dòng)脈，再進(jìn)股動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)導(dǎo)管前型常在生后導(dǎo)管前型常在生后6 6周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。導(dǎo)管后型年幼時(shí)很少有癥狀，體檢時(shí)發(fā)導(dǎo)管后型年幼時(shí)很少有癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢血壓高（頭暈頭痛、耳鳴、失眠、現(xiàn)上肢血壓高（頭暈頭痛、