急性主動脈綜合征王鋒

1、 一、AAS的定義 急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome AAS）又稱為急性胸痛綜合征（acute chest pain syndrome）, 是根據(jù)主動脈病理學(xué)研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征。 AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾病： * * 主動脈夾層分離（aortic dissection, AD） * * 主動脈壁內(nèi)血腫(intramural aortic hematoma, IMH) * * 穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(penetrating atherosclerotic aortic ulcer, PAU)AAS的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) AAS多見于

2、有胸痛癥狀的高血壓患者，中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一。 AAS患者的胸痛被稱為“主動脈性疼痛”，其胸痛特點為疼痛劇烈，發(fā)病急驟，呈撕裂樣、撕扯樣或刀刺樣，疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移。 AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種： A A型為病變累及升主動脈，又稱近端病變 B B型為病變僅累及降主動脈，又稱遠(yuǎn)端病變 二、AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種： A A型：為病變累及到升主動脈， 又稱近端病變 B B型：為病變僅累及降主動脈， 又稱遠(yuǎn)端病變AAS的轉(zhuǎn)歸的轉(zhuǎn)歸 AD主動脈夾層分離IMH主動脈壁內(nèi)血腫PAU穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍AD的病理生理 基礎(chǔ)病

3、理改變?yōu)閯用}中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變，年齡增長和高血壓可能是最重要的兩個因素。 AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動脈破裂。B B型Stanford A型相當(dāng)于型相當(dāng)于Debakey 型和型和型型 Stanford B 型相當(dāng)于型相當(dāng)于Debakey 型型AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。夾層的影像學(xué)征夾層的影像學(xué)征象

4、象 真假雙腔 內(nèi)膜片：內(nèi)移23mm 內(nèi)膜破口 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征 ： 心包積血 胸腔積血破口破口破口真腔假腔假腔型，中等量較高密度心包積液，值u。急癥指征心包積液（血）型，降主動脈真腔（示）小，假腔大，左側(cè)胸腔高密度積血，應(yīng)警惕外穿。急癥指征胸腔積血AD的分類急性主動脈夾層: 可見主動脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤，主動脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成慢性主動脈夾層: 主動脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機(jī)化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”。大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，起

5、源于胸降主動脈次之，起源于腹降主動脈最少。 AD多發(fā)生于60-70歲，男性為女性發(fā)病率的2-5倍。病程不足2周者屬于急性期，有2/3的AD為急性，如不加以治療，早期死亡率高達(dá)每小時1%-2%。AD的特點AD的病因1 1、高血壓和動脈粥樣硬化 ADAD患者中80%80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率增大也是引發(fā)ADAD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是ADAD的重要誘發(fā)因素。2 2、特發(fā)性主動脈中層退性性變 30-35%30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌

6、細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。 3 3、遺傳性疾病 在ADAD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征（蜘蛛指征、肢體細(xì)長癥 ）、Ehlers-DanlosEhlers-Danlos綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征 ）、TunerTuner綜合征（天性卵巢發(fā)育不全 ），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。4 4、先天性主動脈畸形 最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8 8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。5、創(chuàng)傷 主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主

7、動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起ADAD。6 6、主動脈壁炎癥反應(yīng) 梅毒性動脈炎引發(fā)（機(jī)率不高）；巨細(xì)胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害。呈刀割或撕裂樣呈刀割或撕裂樣 休克外貌，血壓常不低，休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血壓降低外膜破裂則血壓降低 、休克、猝死休克、猝死、猝死、猝死腦和脊髓缺血，引起偏癱、腦和脊髓缺血，引起偏癱、昏迷等昏迷等 主動脈關(guān)閉不全；脈搏改變等主動脈關(guān)閉不全；脈搏改變等血，血，下壓迫腸系膜動脈至喉返神下壓迫腸系膜動脈至喉返神經(jīng)經(jīng)疼痛疼痛高血壓高血壓心血管癥狀心血管癥狀神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀壓迫癥狀壓迫癥狀下壓迫腸系膜動脈，上至下壓迫腸系

8、膜動脈，上至 喉返神經(jīng)喉返神經(jīng)AD的臨床表現(xiàn)疼痛特點 ：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 。疼痛部位有助于提示分離起始部位。 前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部 。疼痛特點 ：疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛 。疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)

9、暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。 夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)：主動脈瓣返流： 是近端主動脈夾層的重要特征之一，出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、心力衰竭 。脈搏異常： 脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。其它： 累及冠狀動脈，出現(xiàn)心絞痛或心梗 血腫壓迫上腔靜脈，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征 血腫破裂到心包腔時，心包積血，致急性心包填 塞而死亡夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)： 夾層血腫累及肋間動脈、頸椎動脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。消化系統(tǒng)： 累及腹主動脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫

10、壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。夾層破裂或壓迫癥狀： 泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。 呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。AD的治療 藥物治療： 目的是緩解疼痛、降低血壓、減輕血流搏動對主動脈壁的沖擊、降低心室收縮力和心率。選用以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如阻滯劑、CCBCCB、ACE-IACE-I等藥物單用或聯(lián)合應(yīng)用 。 ( ( 需注意，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采

11、用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用-阻滯劑以減低心肌收縮力) ) 介入性心血管治療技術(shù) 主要適用于合并腹腔臟器（肝臟、腎臟、腸管等） 和下肢動脈缺血的B型AD患者。 介入治療方法主要有兩種： 經(jīng)皮血管內(nèi)球囊開窗術(shù)，在真、假腔間的內(nèi)膜片造成穿透性裂口，以緩解嚴(yán)重的主動脈分支血管灌注不足。 經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù)，封閉夾層入口可重建真腔，降低主動脈總直徑，并可致假腔內(nèi)血栓形成和機(jī)化消退。 外科治療： 主要針對升主動脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動脈根部及主動脈瓣的修補。 ( A( A型ADAD，B B型ADAD伴主動脈破裂、擴(kuò)張、動脈瘤形成、重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩

12、解時要立即行手術(shù)治療 ) ) （二）主動脈壁內(nèi)血腫（二）主動脈壁內(nèi)血腫 病理基礎(chǔ)為滋養(yǎng)血管的破裂導(dǎo)致血腫進(jìn)入動脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實際上是主動脈中層的內(nèi)涵性血腫。病因和病理生理學(xué) IMH： 發(fā)病機(jī)制： 主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂 動脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點： 血腫位于中膜與外膜之間 無內(nèi)膜破裂，無血流交通 病因：不明確 高血壓 主動脈粥樣硬化IMHIMH的影像學(xué)征象的影像學(xué)征象 主動脈壁呈新月或環(huán)形增厚，5mm 無內(nèi)膜片 主動脈管腔:正常 or 輕度受壓 內(nèi)膜鈣化移位 壁內(nèi)血腫厚度動態(tài)變化 IMH的臨床特點 IMH一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動脈粥樣硬化。

13、男性與女性發(fā)病率基本相似。 IMH的發(fā)生常伴隨主動脈創(chuàng)傷之后，降主動脈多于升主動脈。 最初表現(xiàn)多為胸痛（50%-74%50%-74%），背痛（44-84%44-84%），半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當(dāng)升主動脈受累時可以出現(xiàn)心包積液。少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰等IMH的診斷的診斷 影像學(xué)特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時間動態(tài)改變，主動脈壁增厚7mm7mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔。在CTCT掃描中顯示為沿著主動脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū)，接著通過造影劑增強(qiáng)掃描未見壁內(nèi)血腫影增強(qiáng)，從而排除了其與主動脈的交通。TEETEE（經(jīng)食管超聲心動圖）特征是主動

14、脈壁的局部增厚，壁內(nèi)無回聲區(qū)，無夾層內(nèi)膜片，無與主動脈腔相通的多普勒血流信號。MRIMRI不僅可識別壁內(nèi)血腫，還可識別血腫內(nèi)的病理學(xué)改變從而有助于血腫消退和進(jìn)展的判斷。AngioAngio（血管造影術(shù)）不適合顯示血管壁，常誤診。IMH的治療 IMH的最佳治療方法尚無定論: : 多數(shù)人傾向于A型IMH應(yīng)該立即行外科治療 B型IMH可以先予藥物治療, ,并對其進(jìn)行一系列影像檢查隨訪，如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實病變進(jìn)展應(yīng)立即手術(shù)治療。 由于缺乏內(nèi)膜撕裂，介入治療對IMH的治療益處尚不明確。（三）穿透性粥樣硬化性主動脈潰（三）穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍瘍 （penetrating aortic pe

15、netrating aortic ulcer, PAUulcer, PAU） PAU是主動脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動脈中層形成血腫。 ( ( PAU形成的中層血腫一般為局限性，也可能促進(jìn)IMH發(fā)生，并可進(jìn)展為動脈瘤、假性動脈瘤、主動脈破裂及AD等。 ) )病因和病理生理學(xué) PAU： 發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜 病因：高血壓粥樣硬化PAUPAU的影像學(xué)征象的影像學(xué)征象 主動脈腔外“龕影” 常伴周圍壁內(nèi)血腫 CT 示：B 型PAU 伴 IMH 蘑菇樣袋狀主動脈管腔，邊緣向外突起主動脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液 降主動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰

16、可能。 A型P“蘑菇樣” AU伴IMH，合并胸腔積液 降主動脈起始部指狀潰瘍。降主動脈半圓形大潰瘍 ,口大底小.不同形態(tài)的主動脈壁潰瘍PAU的的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) PAU多發(fā)生于6060歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化。 PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈（90%90%），還可以出現(xiàn)于主動脈弓，很少出現(xiàn)于升主動脈。 早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%76%），急性發(fā)病者占68%68%，初診時往往血壓較高?？v隔積液多見，約占47%47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。PAU的臨床特點 PAU多發(fā)生于6060歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化。 P

17、AU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈（90%90%），還可以出現(xiàn)于主動脈弓，很少出現(xiàn)于升主動脈。 早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%76%）, ,初診常血壓較高?？v隔積液多見，約占47%47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。PAU的自然病程 潰瘍進(jìn)展穿透內(nèi)彈力層在中層形成血腫，可引起主動脈擴(kuò)張和動脈瘤形成，更嚴(yán)重的可形成AD、主動脈破裂或主動脈假性動脈瘤。 PAU的治療 PAU目前沒有明確的治療原則。 藥物治療：適于無并發(fā)癥的B型PAU患者則，密切隨訪影像學(xué)檢查，如有血流動力學(xué)不穩(wěn)定、進(jìn)行性主動脈瘤樣擴(kuò)張、動脈瘤形成或持續(xù)性、復(fù)發(fā)性疼痛者應(yīng)行手術(shù)治療。 血管內(nèi)支架植入術(shù)：適用于有動脈瘤形成或動脈瘤破裂導(dǎo)致縱隔、胸腔血腫的B型PAU患者，其遠(yuǎn)期療效尚有待于進(jìn)一步研究。 手術(shù)治療（血管置換術(shù)）: A型PAU發(fā)生AD和主動脈破裂的可能性較高。（四）（四）AASAAS治療和預(yù)后治療和預(yù)后 急性A型 2448小時內(nèi)每小時的死亡率1%2 急性型 院內(nèi)30天死亡率10%，保守治療4