溶血性貧血護理查房

1、會計學1溶血性貧血護理查房溶血性貧血護理查房溶血性貧血(Hemolytic Anemia)紅細胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(Hemolytic Disease)概概 念念臨臨床床分分類類遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細胞膜錨連膜蛋白(GPI) 異常-PNH感染因素化學因素物理因素免疫因素機械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常臨床分類臨床分類按溶血部位分類按溶血部位分類發(fā)發(fā)病病機機制制珠蛋白異常紅細胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細胞膜異常RBC易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細胞破壞

2、的場所及其清除造血功能代償性增強骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血發(fā)病機制發(fā)病機制紅細胞膜異常RBC內(nèi)在缺陷發(fā)病機制發(fā)病機制紅細胞酶缺陷v約約90%葡萄糖通過糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生葡萄糖通過糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細胞，為維持紅細胞 膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥v有有5%-10%葡萄糖通過磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細胞產(chǎn)葡萄糖通過磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細胞產(chǎn) 生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一來源。唯一來源。 NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保

3、護是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護 細胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為細胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。缺乏癥。v某些嘌呤及嘧啶代謝酶異常可引起溶血性貧血，如嘧啶某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀玎奏?核苷核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等RBC內(nèi)在缺陷發(fā)病機制發(fā)病機制珠蛋白異常RBC內(nèi)在缺陷發(fā)病機制發(fā)病機制免疫性因素血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機制發(fā)病機制免疫性因素發(fā)病機制發(fā)病機制免疫性因素新生兒溶血病發(fā)病機制發(fā)病機制非免疫性因素FibrinDirection ofblood flow發(fā)病機制發(fā)病機制異常紅

4、細胞破壞的場所 血管內(nèi)溶血v發(fā)生于血循環(huán)中v起病急，常有全身癥狀v可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia） 血紅蛋白尿（hemoglubinuria） 含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）Excess membrane cholesterolRBC inclusionsSenescent RBCComplement coated RBCAntibody coated RBCRigid RBC發(fā)病機制發(fā)病機制異常紅細胞破壞的場所發(fā)病機制發(fā)病機制異常RBC的清除紅細胞在血管內(nèi)破壞紅細胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血紅蛋白外漏血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白降低腎排出血紅蛋腎排出血紅

5、蛋白白-血紅蛋白尿血紅蛋白尿長時間血紅蛋白尿，腎小管長時間血紅蛋白尿，腎小管上皮細胞內(nèi)沉積含鐵血黃素上皮細胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿脫落后形成含鐵血黃素尿超過腎閾超過腎閾血漿游離血紅血漿游離血紅蛋白升高蛋白升高血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結(jié)合膽紅素RBC被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機制發(fā)病機制異常RBC的清除血管外溶血臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查v提示紅細胞破壞的實驗室檢查提示紅細胞破壞的實驗室檢查v提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查v提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查提

6、示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查BRC提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查v外周血出現(xiàn)幼紅細胞：嚴重溶血時可見豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細胞。H-J小體B提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查v紅細胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細胞增多。先天因素及化學中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細胞增多。尚有其他畸形。提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查紅細胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細胞增多提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查特殊檢查特殊檢查（1）紅細胞滲透脆性試驗）紅細胞滲透脆性試驗（2）抗人球蛋白試驗）抗人球蛋白試驗（3）酸溶血試驗）酸溶血試驗 （4）血紅

7、蛋白電泳）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗）高鐵血紅蛋白還原試驗（6） G-6-PD 活性測定治療治療查房病例患者：張麗君張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時27分入院。一、 病例特點 1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無明顯誘因感全身乏力不適且懶動，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺發(fā)熱，但未測體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來，無高熱寒顫，無咳嗽咳痰，無胸憋氣短，無胸痛，偶感惡心未嘔吐，無燒心反酸，無頭痛頭暈，無腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重

8、減輕，但具體不詳。 2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結(jié)石”行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)；否認冠心病及糖尿病史；否認肝炎及結(jié)核病史；否認外傷、輸血史；否認藥物及食物過敏史；預防接種史不詳。 n4 、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.竇性心律，2.異常心電圖 竇性心動過速 ST-T改變。查房病例2015-9-12 08:57:00 化驗室回報急危值：血紅蛋白為29g/l體溫過高與感染等因素有關(guān)體溫過高與感染等因素有關(guān)活動乏力與貧血有關(guān)活動乏力與貧血有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與患者貧血、食欲差、機體消耗多有關(guān)

9、與患者貧血、食欲差、機體消耗多有關(guān)知識缺乏與患者及家屬對此病知識缺乏有關(guān)知識缺乏與患者及家屬對此病知識缺乏有關(guān)感染感染 與高血糖，微循環(huán)障礙，機體防御機能減弱有關(guān)與高血糖，微循環(huán)障礙，機體防御機能減弱有關(guān)護理診斷及護理問題護理診斷及護理問題l評價評價：患者貧血未糾正患者貧血未糾正l護理措施：護理措施：l評價：評價：患者體溫降至正?；颊唧w溫降至正常l護理措施：護理措施：n保持口腔清潔。n注意飲食衛(wèi)生，防止腸道感染l評價：病員住院期間多飲、多食、多尿癥狀緩解，血糖逐漸降至正常l護理措施：護理措施：3.輸血或成分血的護理：必須認真輸血或成分血的護理：必須認真做好查對工作，輸血時注意控制輸注做好查對工

10、作，輸血時注意控制輸注速度，加強監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)和處理輸速度，加強監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)和處理輸血反應(yīng)。血反應(yīng)。l評價評價患者食欲增加患者食欲增加人溝通，消除病人的思想顧慮，保人溝通，消除病人的思想顧慮，保持情緒穩(wěn)定。持情緒穩(wěn)定。l評價；評價；患者及家屬對此疾病知識有所了解患者及家屬對此疾病知識有所了解l護理措施：護理措施：溶血性貧血(Hemolytic Anemia)紅細胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(Hemolytic Disease)概概 念念臨臨床床分分類類遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細胞膜錨連膜蛋白(GPI) 異常-PNH感染因素化學因素物理因素免疫因素機械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常發(fā)病機制