嗜血綜合癥護(hù)理查房

1、亳州市人民醫(yī)院腫瘤科：王夢娜2綱要一.概述二.病因分類三.臨床表現(xiàn)四.現(xiàn)病史五.治療六.護(hù)理3一.概述 嗜血細(xì)胞綜合癥（血細(xì)胞綜合癥（HPSHPS）亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥細(xì)胞增生癥，又稱嗜血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，于1979年首先由Risdall等4報告,稱之為病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合征(VAHS)，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。細(xì)胞減少。 流行病學(xué)以兒童多見，男性多于女性。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45。4二.病

2、因分類 原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性原發(fā)性HPSHPS，或稱家族性，或稱家族性HPSHPS，為，為常染色體常染色體隱性遺傳病隱性遺傳病，發(fā)病年齡早及可能有陽性家族史， 80 %的患者在2 歲以前發(fā)病,男、女發(fā)病比例為1 1。僅有30 %的家族性HPS 在生前被確診。其發(fā)病和病情加劇常與其發(fā)病和病情加劇常與感感染染有關(guān)。有關(guān)。5二.病因分類 繼發(fā)性繼發(fā)性HPSHPS常見病因為感染、實體瘤和血液系腫瘤、藥物（苯妥英鈉）、紅斑狼瘡及免疫缺陷等，故一旦HPS診斷確定，應(yīng)嚴(yán)格探究潛在疾患。 (1) 感染:病毒(EB 病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等) ,細(xì)菌(傷寒桿菌、大腸桿菌、結(jié)核桿菌、金黃色葡萄

3、球菌等) ,支原體,真菌(念珠菌、隱球菌等) ,立克次體,原蟲等感染; (2) 惡性腫瘤:骨髓增生異常綜合征(MDS) ,急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL) ,多發(fā)性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,成人St ill 病，結(jié)節(jié)病等; (4) 免疫缺陷狀態(tài):AIDS ,脾切除,長期應(yīng)用免疫抑制治療等; (5) 其他:壞死性淋巴結(jié)炎,腎切除術(shù)后,藥物過敏，飲酒過量，慢性腎衰竭, 腎移植后等。6三.臨床表現(xiàn) 發(fā)熱：早期多有發(fā)熱,熱型波動而持續(xù),持續(xù)性發(fā)熱,體溫峰值38. 5 ,持續(xù)7 d 以上，可自行下降; 肝、脾腫大：肝、脾明顯腫大,且呈進(jìn)行性;可出現(xiàn)黃疸、腹水等 淋

4、巴結(jié)腫大：約一半患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,甚至為巨大淋巴結(jié); 一過性皮疹：約20 %的患者可出現(xiàn)一過性皮疹,多伴高熱,無特異性。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:晚期多見,但也可發(fā)生在病程早期。表現(xiàn)為興奮,抽搐,小兒前囟飽脹,頸強(qiáng)直,肌張力增高或降低,第VI 或第VII 對顱神經(jīng)麻痹,共濟(jì)失調(diào),偏癱或全癱,失明和意識障礙,顱內(nèi)壓增高等。 其他:可有乏力、厭食、體重下降、胃腸道癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀等。7四.現(xiàn)病史 患者男，22歲，未婚，因間斷發(fā)熱2月余，體溫最高達(dá)39.0入院。神清，精神差，貧血貌，BP：110/65mmHg,R：21次/分，P：106次/分。 診斷：嗜血細(xì)胞綜合癥、肺部感染、肝損傷、凝血功能異常、低

5、蛋白血癥 血常規(guī)：WBC1.36109/L,N0.07109/L,RBC2.40109/L,HB74g/L,PLT98109/L 肝功能：總膽紅素67.6umol/l，直接膽紅素56.8umol/l，間接膽紅素10.79umol/l，谷丙轉(zhuǎn)氨酶172Iu/l，白蛋白25.1g/l,總蛋白49g/l 血凝四項：凝血酶原時間14.6sec，APTT時間32.1sec,凝血酶時間23sec,纖維蛋白原濃度0.69g/l 8五.治療 抗菌、抗病毒、護(hù)肝、維持水電解質(zhì)及酸堿平衡 輸注新鮮血漿及冷沉淀改善凝血功能 E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mgd2-3,CTX1g,吡柔比星50mg

6、.d2,VCR 2mg,甲強(qiáng)龍60mg q12h )9六.護(hù)理護(hù)理問題: 感染 高熱 營養(yǎng)不足 緊張、恐懼心理 出血傾向 壓瘡危險 靜脈炎 潛在輸血反應(yīng)10六.護(hù)理 護(hù)理措施（高熱護(hù)理） 加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防皮膚粘膜感染。保持床單位的清潔，著清潔寬松衣服，勿留長指甲。便后清洗肛周，預(yù)防肛周膿腫。 加強(qiáng)口腔護(hù)理，漱口液漱口。 安隔離病房，做好保護(hù)性隔離，每日房間空氣消毒，按時開窗通風(fēng)，限制人員探視，醫(yī)護(hù)人員勤洗手、嚴(yán)格無菌操作，避免交叉感染11六.護(hù)理 護(hù)理措施 飲食護(hù)理，高蛋白、低脂、易消化飲食，多進(jìn)食新鮮蔬菜、水果，少食高糖食物，飲食宜柔軟，避免進(jìn)食生冷、堅硬、過燙、帶骨、帶刺、粗糙以及油煎炸

7、等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。12六.護(hù)理 護(hù)理措施 心理護(hù)理，要關(guān)心、體貼、同情、安慰患者，耐心細(xì)致的講解患者及家屬提出的問題，講解有關(guān)疾病的知識，幫助患者各家屬找到支持的力量。經(jīng)常巡視病房，了解患者的需要，增加患者戰(zhàn)勝疾病的信心。13六.護(hù)理 護(hù)理措施(預(yù)防出血） 避免情緒緊張和波動，患者應(yīng)注意休息，改變體位時動作要輕柔，衣著寬松，剪短指甲避免抓撓皮膚。 行有創(chuàng)穿刺后按壓時間延長，以防出血不止。14六.護(hù)理 護(hù)理措施（預(yù)防壓瘡） 患者衣服寬松柔軟，內(nèi)衣為全棉織品，勤洗、勤換，床鋪保持整潔干燥，鼓勵患者經(jīng)常變換體位預(yù)防壓瘡發(fā)生，為患者翻身時，避免拖、拉、拽，防止皮膚擦傷。 給予低脂飲食。適

8、量進(jìn)食蛋、魚、豆類制品，以增加蛋白質(zhì)的吸收利用率。15六.護(hù)理 護(hù)理措施（保護(hù)靜脈) 盡量減少下肢靜脈給藥，下肢靜脈回流不好，易引起深靜脈血栓形成。 應(yīng)經(jīng)常更換使用血管，選擇較粗大的血管，防止液體外滲。 使用兩種化療藥物時，兩種藥之間要用生理鹽水沖洗，以免藥物發(fā)生相互反應(yīng)，使其藥效降低或毒性加強(qiáng)。16六.護(hù)理 護(hù)理措施（輸血護(hù)理） 冷沉淀是指血漿冷沉淀中含有因子及纖維蛋白原，可治療缺乏因子及纖維蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h內(nèi)輸完，輸速不低于200ml/h。 17六.護(hù)理 護(hù)理措施（輸血護(hù)理） 1、應(yīng)按ABO血型相容原則輸注，不需做交叉配血。 2、輸注前應(yīng)在37水浴中10分鐘內(nèi)融化，融化過程中必須不斷輕輕搖動，避免局部溫度過高。 3、融化后的冷沉淀應(yīng)在4小時內(nèi)盡快輸用，不可再重新凍存。18六.護(hù)理 護(hù)理措施（輸血護(hù)理） 4.有時可發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，如蕁麻疹、發(fā)熱、頭痛及背痛等。輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg，可預(yù)防冷沉淀的變態(tài)反應(yīng)。 5.必須使用輸血器輸注19嗜血細(xì)胞綜合征預(yù)后不良 家族性HPS 病程短,預(yù)后差,未經(jīng)治療者中位生存期約2 個月,僅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者經(jīng)過化療后可