風(fēng)濕系統(tǒng)疾病總論

1、2022-5-191 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-192 Rheum 風(fēng)濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的慢性疼痛 結(jié)締組織是人體的支架，具有保護重要臟器和機體行動的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。2022-5-193 風(fēng)濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性

2、，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當(dāng)廣泛。 根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會編著的風(fēng)濕病概要一書將風(fēng)濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織?。–TD）只是其中的一類。 2022-5-194 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-195PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 原發(fā)性干燥綜合征（pSS） 系統(tǒng)性硬化癥（SSc） 多肌炎/皮肌炎（PM/DM） 混合性結(jié)締組織?。∕CTD） 血管炎病2022-5-1962、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎 強直性脊柱炎（AS） 賴特綜合癥(RS)

3、 銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA） 炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病 骨關(guān)節(jié)炎（OA）2022-5-1974、與感染因素有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎和滑囊炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA），風(fēng)濕熱5、代謝和內(nèi)分泌疾病伴發(fā)風(fēng)濕狀態(tài) 痛風(fēng)（Gout）,假性痛風(fēng)6、腫瘤 絨毛結(jié)節(jié)狀滑膜炎，骨軟骨瘤病7、神經(jīng)病變性疾病 神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎，反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不 良綜合征2022-5-1988、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病 骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風(fēng)濕病 肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病 創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病2022-5-199骨科骨科呼吸呼吸血液血液腎內(nèi)腎內(nèi)

4、心內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病風(fēng)濕病免疫學(xué)免疫學(xué) 皮膚皮膚內(nèi)分泌內(nèi)分泌2022-5-1910（一）都是自身免疫性疾?。ǘ┐蠖嘤邪l(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點2022-5-1911（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪?dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作緩解發(fā)作的特點。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過程。（四）同一種結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。2022-5-1912（五）病變累及多個系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后2022-5-1913概述風(fēng)濕性疾病的范疇和

5、分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查治療2022-5-1914風(fēng)濕病的病因風(fēng)濕病的病因感染：感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類異常細(xì)胞亞類異常遺傳：遺傳：HLA-DRb b1、 HLA-DRb b2、DR3、 TCR-Vb b 3、14、17 風(fēng)濕病易感基因風(fēng)濕病易感基因 疾病疾病HLA基因基因 頻率頻率 (%) 患者患者 對照對照相對危險度相對危險度強直性脊柱炎強直性脊柱炎賴特綜合征賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎腸病

6、性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病白塞病 B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532022-5-1916 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-1917病名病名 靶器官病變靶器官病變炎癥性炎癥性 非炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病血管炎病痛風(fēng)痛風(fēng) 關(guān)節(jié)軟骨變性關(guān)節(jié)軟骨變性 皮下纖維組織增生皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎滑膜炎和血管炎附著點炎附著點炎唾液腺炎、淚腺

7、炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎肌炎小血管炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病的病理特點2022-5-1918 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-19192022-5-1920（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2022-5-1921(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。⊿Sc） 是一種結(jié)締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變，病變常侵犯皮膚，血管，滑膜及骨骼肌，還可侵犯食道，胃腸道，肺，心，腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚病變分水腫期，硬化期，萎縮期。可伴晨僵，皮膚變硬如皮革，不易

8、捏起，不起皺紋，手呈屈曲畸形為爪形手，面呈蠟樣光澤，假面具形，張口困難，吞咽困難，肺纖維化和腎衰。2022-5-19222022-5-19232022-5-1924(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM） 是橫紋肌的彌漫性病變，引起進行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。2022-5-1925 特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽性皮疹。實驗室檢查中血

9、肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。2022-5-19262022-5-1927(五)系統(tǒng)性血管炎 血管炎是指一組病理上有動靜脈管壁或周圍有炎癥性改變的疾病綜合癥。但作為CTD中一種自身免疫性疾病主要是指結(jié)節(jié)性多動脈炎。是一組侵犯中小動脈的炎癥，可引起動脈瘤，血栓形成和梗塞。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚網(wǎng)狀青斑，壞死潰瘍，皮下出血，少數(shù)皮下結(jié)節(jié)，蛋白尿、腎損害和腹痛。2022-5-19282022-5-1929(六)干燥綜合征（SS） 是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為口干燥癥：口干、牙齒變黑，猖獗齲齒剩留殘根，腮腺腫大壓痛，復(fù)發(fā)性口瘡；眼干和結(jié)膜炎，干澀

10、異物感，怕光淚少，視力下降?？砂橛衅ふ睿字Z現(xiàn)象；關(guān)節(jié)肌肉，心腎等系統(tǒng)癥狀。 2022-5-19302022-5-1931(七)混合性結(jié)締組織病（MCTD) 指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點而又不足以診斷這些病的一組患者。2022-5-1932（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病Seronegative Spondyloarthropathies,SpAs共同特點：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下癥狀單獨或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因

11、子陰性有X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜2022-5-19332022-5-1934臘腸趾2022-5-19352022-5-19362022-5-19372022-5-1938PA食指2022-5-19392022-5-1940 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-1941病史采集疼痛 關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？ 夜間疼痛明顯退變性關(guān)節(jié)炎 燒灼痛，瞬間刺痛神經(jīng)痛 跳痛炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛 24小時達高峰痛風(fēng)2022-5-1942病史采集腫脹 腫脹局部在運動時伴有疼痛滑膜滑囊炎 運動時腫

12、脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運動時可無疼痛。 急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。2022-5-1943 SLE 頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血， 血小板減少，多漿膜炎 pSS 口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小 管性酸中毒，高球蛋白血癥 DM 上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充 血，肌無力 SSc 雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮 膚腫硬失去彈性 Wegener肉芽腫 鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞 大動脈炎 無脈 白塞病 口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見CTD特異性臨床表現(xiàn)2022-5-1944 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病

13、史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-1945 脫發(fā)、皮損SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎 顳動脈有觸痛巨細(xì)胞性顳動脈炎 顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎SLE 眼眶周圍或手背皮膚的皮疹皮肌炎 全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干硬皮病 口腔黏膜干燥干燥綜合征 口腔潰瘍SLE、Reiter綜合征、白塞氏病2022-5-1946 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-19471.一般性檢測2特異性檢查 關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查 自身抗體的檢測 補體 2022-5-1948一、

14、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查 關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標(biāo)本陽性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜. 注意：無菌操作2022-5-1949二、多種自身抗體 抗核抗體 類風(fēng)濕因子 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 抗磷脂抗體 抗角蛋白抗體2022-5-19501、抗核抗體譜、抗核抗體譜 1. 抗抗DNA抗體抗體抗雙鏈抗雙鏈DNA (dsDNA) 抗體抗體抗單鏈抗單鏈DNA (ssDNA) 抗體抗體抗左旋抗左旋DNA (z-DNA) 抗體抗體2. 抗組蛋白抗體抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（總組蛋白抗體（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非組抗非組 蛋白抗體蛋

15、白抗體 抗可溶性核抗原抗可溶性核抗原(ENA)抗體：抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、抗體、DNP抗體等。抗體等。 抗著絲點抗體抗著絲點抗體(ACA) 4. 抗核仁抗體抗核仁抗體: 抗抗5rRNA、核小體、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體?？贵w。 5. 抗其它細(xì)胞成分抗其它細(xì)胞成分: 線粒體、中心體、肌動蛋白等。線粒體、中心體、肌動蛋白等。2022-5-1951 2 . RF(類風(fēng)濕因子) 見于RA、pSS、SLE、SSc，也見于急性病毒性感染（單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒）、寄生蟲感染（瘧疾、血吸蟲）、

16、慢性感染（結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、某些腫瘤。 特異性差，滴度變化可判斷病情指標(biāo)。2022-5-19523 . ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)4. APL（抗磷脂抗體）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性與血小板減少、動靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)2022-5-19535、抗角蛋白抗體譜靶抗原細(xì)胞骨架 AKA（抗角蛋白抗體） APF（抗核周因子） 抗CCP抗體（環(huán)瓜氨酸多肽）2022-5-1954三、補體 總補體（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動性和療效的判定， CH50下降提示免疫反應(yīng)引起的或遺傳性個別補體成分缺乏或低下。2022-5-1955四、病理

17、活組織檢查所見病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并指導(dǎo)治療2022-5-1956影像學(xué)檢查 X線平片 CR（計算機相） CT（電子計算機體層顯像） MRI（核磁共振顯像） 血管造影2022-5-1957 概述 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 病因 病理 幾種彌漫性結(jié)締組織疾病 病史采集和體格檢查 輔助檢查：實驗室檢查 影像學(xué)檢查 治療2022-5-1958治療(Therapy) 藥物非甾體抗炎藥（NSAIDs）緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARD）糖皮質(zhì)激素中藥 手術(shù) 功能鍛練、理療 輔助性治療2022-5-1959 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥( nonsteriod anti-inflammatory drugs, NSA

18、IDs ) 近年發(fā)現(xiàn)近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體有兩種異構(gòu)體, COX-1和和COX-2,各自起著不同的作用各自起著不同的作用. COX COX-1 COX-2 生理性前列腺素生理性前列腺素 炎癥性前列腺素炎癥性前列腺素 保護胃粘膜保護胃粘膜 產(chǎn)生炎癥反應(yīng)產(chǎn)生炎癥反應(yīng) 增加腎血流增加腎血流2022-5-1960非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱 抗炎或鎮(zhèn)痛強度各不相同，用藥因人而異。 抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。 主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。 服藥兩周方能判斷其療效。 不應(yīng)兩種NSAID同時用。2022-5-1961糖糖 皮皮 質(zhì)質(zhì)

19、激激 素素（強大、快速的非特異性抗炎作用）（強大、快速的非特異性抗炎作用） 通過受體發(fā)揮作用 分類 短效 可的松、氫化可的松 中效 潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍 長效 地塞米松2022-5-1962 短程短程、 、大劑量（針對某些藥物的毒性反應(yīng)）大劑量（針對某些藥物的毒性反應(yīng)） 長效制劑關(guān)節(jié)內(nèi)注射長效制劑關(guān)節(jié)內(nèi)注射 妊娠期間的治療妊娠期間的治療（不能用地塞米松和倍他米松）（不能用地塞米松和倍他米松） 小劑量的每天給藥小劑量的每天給藥 重癥看適應(yīng)癥，非重癥看禁忌癥重癥看適應(yīng)癥，非重癥看禁忌癥無控制病情作用2022-5-1963糖皮糖皮質(zhì)質(zhì)激素激素的的不良反不良反應(yīng)應(yīng) 感染 高血壓 糖尿病 骨質(zhì)疏松

20、 撤藥反跳 股骨頭無菌性壞死 肥胖 精神興奮 消化道潰瘍2022-5-1964緩解病情藥（DEMARDs） 細(xì)胞毒藥物 生物制劑2022-5-1965細(xì)胞毒藥物甲氨喋呤(MTX(MTX) )來氟米特( (LEF)LEF)羥 氯 喹柳氮磺吡啶青霉胺金制劑麥考酚嗎乙酯環(huán)磷酰胺（CTXCTX）環(huán)孢酶素A A硫唑嘌呤 2022-5-1966中藥 雷公藤：免疫抑制和抗炎（抑制 Lcell、抑制IG、抑制PG。 青藤堿 帕夫林（白芍總苷）：免疫調(diào)節(jié) ，護肝2022-5-1967單克隆抗體:TNF-和IL-1拮抗劑，有特異性靶拮抗作用，可以阻斷免疫反應(yīng)中某個環(huán)節(jié)而起作用抗TNF-單克隆抗體-Infliximab（人鼠嵌合）免疫配體：易賽普（全人源化）免疫毒素RNA干擾基因治療2022-5-1968輔助性治療 丙種球蛋白，血漿置換，血漿免疫吸附2022-5-1969關(guān)節(jié)腔注射治療锝Tc亞甲基二磷酸鹽注射液(云克)：消炎、鎮(zhèn)痛、免疫調(diào)節(jié)、破骨修復(fù)透明質(zhì)酸鈉2022-5-1970教育和心理2022-5-1971思考題1、風(fēng)濕性疾病的分類。2