癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)

1、癲癇綜合征癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)的臨床和腦電圖特點(diǎn)張?jiān)氯A張?jiān)氯A北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科提綱提綱l癲癇綜合征的概念癲癇綜合征的概念l根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征l癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn) 大田原綜合征、嬰兒痙攣癥、大田原綜合征、嬰兒痙攣癥、Lennox-Lennox-GastautGastaut綜合征綜合征 DravetDravet綜合征綜合征 小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、PanaylotopoulosPanaylotopoulos綜合征綜合征 兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇兒童失神癲癇、

2、少年肌陣攣癲癇 癲癇綜合征分類癲癇綜合征分類l19891989年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAEILAE）癲癇綜合征分類：）癲癇綜合征分類：主要結(jié)合發(fā)作類型和病因進(jìn)行分類主要結(jié)合發(fā)作類型和病因進(jìn)行分類l20012001年年ILAEILAE癲癇綜合征的分類：結(jié)合發(fā)作類型、病癲癇綜合征的分類：結(jié)合發(fā)作類型、病因、發(fā)病年齡將癲癇綜合征分組因、發(fā)病年齡將癲癇綜合征分組l20102010年年ILAEILAE癲癇綜合征的分類：依據(jù)發(fā)病年齡排列癲癇綜合征的分類：依據(jù)發(fā)病年齡排列癲癇的臨床診斷思路癲癇的臨床診斷思路發(fā)作性癥狀：癲癇？發(fā)作性癥狀：癲癇？癲癇發(fā)作類型？癲癇發(fā)作類型？癲癇綜合征？癲癇綜合征

3、？癲癇的病因？癲癇的病因？癲癇綜合征癲癇綜合征（epileptic syndromeepileptic syndrome）l概念：由一組臨床和腦電特征所組成的特定的癲概念：由一組臨床和腦電特征所組成的特定的癲癇現(xiàn)象。癇現(xiàn)象。l每一種癲癇綜合征具有特定的發(fā)病年齡、發(fā)作類每一種癲癇綜合征具有特定的發(fā)病年齡、發(fā)作類型和腦電圖（型和腦電圖（EEGEEG）特點(diǎn)。）特點(diǎn)。l在明確癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)盡早給出癲癇綜在明確癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)盡早給出癲癇綜合征的診斷。合征的診斷。l癲癇綜合征的明確診斷對(duì)于選擇合適抗癲癇藥及癲癇綜合征的明確診斷對(duì)于選擇合適抗癲癇藥及判斷預(yù)后具有重要意義。判斷預(yù)后具有重要意義

4、。癲癇綜合征的國(guó)際分類癲癇綜合征的國(guó)際分類（ILAEILAE，19891989）一、部分性癲癇綜合征一、部分性癲癇綜合征Partial epileptic syndromesPartial epileptic syndromes1 1、特發(fā)性（、特發(fā)性（idiopatihicidiopatihic）：年齡相關(guān)性起病）：年齡相關(guān)性起病 如：小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波如：小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波2 2、癥狀性（、癥狀性（ symptomaticsymptomatic ） 如：病毒性腦炎引起的顳葉癲癇如：病毒性腦炎引起的顳葉癲癇3 3、隱源性（、隱源性（cryptogeniccryptogenic

5、）：推測(cè)是癥狀性，但尚未發(fā)現(xiàn)病因）：推測(cè)是癥狀性，但尚未發(fā)現(xiàn)病因 如：難治性枕葉癲癇如：難治性枕葉癲癇 癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類（ILAEILAE，19891989）二、全面性癲癇綜合征二、全面性癲癇綜合征Generalized epileptic syndromesGeneralized epileptic syndromes1 1、特發(fā)性（年齡相關(guān)性起病）、特發(fā)性（年齡相關(guān)性起?。?如：兒童失神癲癇如：兒童失神癲癇2 2、癥狀性、癥狀性 如：嬰兒痙攣癥如：嬰兒痙攣癥3 3、隱源性、隱源性 如：未找到明確病因的嬰兒痙攣癥如：未找到明確病因的嬰兒痙攣癥三、不能確定是

6、部分性或全面性發(fā)作的癲癇綜合征三、不能確定是部分性或全面性發(fā)作的癲癇綜合征如：如：DravetDravet綜合征綜合征四、特殊綜合征四、特殊綜合征Special syndromesSpecial syndromes如：熱性驚厥如：熱性驚厥 Febrile convulsionsFebrile convulsions根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征兒童期兒童期 熱性驚厥附加癥（熱性驚厥附加癥（FS+）（可以在嬰兒期起病）（可以在嬰兒期起?。?Panaylotopoulos綜合征綜合征 肌陣攣失張力癲癇（以前稱肌陣攣站立不能性癲癇）肌陣攣失張力癲癇（以前稱肌陣攣站立不能性癲

7、癇） 伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（BECTS） 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（ADNFLE） 晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）型） 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 Lennox-Gastaut綜合征綜合征 伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦?。ò樗咂诔掷m(xù)棘慢波的癲癇性腦?。–SWS） Landau-Kleffner綜合征（綜合征（LKS） 兒童失神癲癇（兒童失神癲癇（CAE）根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征Epilepsia，2010：51（4）：）：676-685新生兒期新生兒期 良性家族新生兒

8、癲癇良性家族新生兒癲癇 早期肌陣攣腦病早期肌陣攣腦病 大田原綜合征大田原綜合征嬰兒前期嬰兒前期 嬰兒游走性部分性癲癇嬰兒游走性部分性癲癇 West綜合征綜合征 嬰兒肌陣攣癲癇（以前稱嬰兒良性肌陣攣癲癇）嬰兒肌陣攣癲癇（以前稱嬰兒良性肌陣攣癲癇） 良性嬰兒癲癇良性嬰兒癲癇 良性家族性嬰兒癲癇良性家族性嬰兒癲癇 Dravet綜合征綜合征 非進(jìn)展性疾病中的肌陣攣腦病非進(jìn)展性疾病中的肌陣攣腦病根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征青少年青少年成年期成年期 青少年失神癲癇（青少年失神癲癇（JAE） 青少年肌陣攣癲癇（青少年肌陣攣癲癇（JME） 僅有全面強(qiáng)直僅有全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇陣攣

9、發(fā)作的癲癇 伴有聽覺特征的常染色體顯性遺傳部分性發(fā)作（伴有聽覺特征的常染色體顯性遺傳部分性發(fā)作（ADPEAF） 其他家族性顳葉癲癇其他家族性顳葉癲癇與年齡無特殊關(guān)系與年齡無特殊關(guān)系 伴有可變的灶性家族性局灶性癲癇（兒童至成人）伴有可變的灶性家族性局灶性癲癇（兒童至成人） 反射性癲癇反射性癲癇 進(jìn)行性肌陣攣癲癇（進(jìn)行性肌陣攣癲癇（PME）大田原綜合征大田原綜合征l又稱為又稱為Ohtahara綜合征綜合征l常見病因?yàn)殪o止性的腦結(jié)構(gòu)異常，如腦穿通畸形、常見病因?yàn)殪o止性的腦結(jié)構(gòu)異常，如腦穿通畸形、半側(cè)巨腦征、半側(cè)巨腦征、Aicardi綜合征、無腦回畸形及皮層綜合征、無腦回畸形及皮層局灶性發(fā)育異常等局灶

10、性發(fā)育異常等l少數(shù)患兒由少數(shù)患兒由STXBP1、APX基因突變導(dǎo)致基因突變導(dǎo)致l臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 3個(gè)月內(nèi)發(fā)病個(gè)月內(nèi)發(fā)病 頻繁的、難以控制的強(qiáng)直痙攣發(fā)作，也可由部頻繁的、難以控制的強(qiáng)直痙攣發(fā)作，也可由部分性發(fā)作分性發(fā)作EEG特征特征l發(fā)作間期l周期性爆發(fā)抑制，醒睡各期持續(xù)存在。特征為高波幅和爆發(fā)波和低平波交替出現(xiàn)。爆發(fā)波持續(xù)1-3秒，包括高波幅慢波夾雜棘波和尖波。抑制期持續(xù)2-5秒，爆發(fā)與抑制規(guī)律出現(xiàn)，每一周期為5-10秒。l發(fā)作期l強(qiáng)直痙攣發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為高波幅慢波爆發(fā)，而后彌漫性低電壓。癲癇綜合征癲癇綜合征l目前已被ILAE認(rèn)可的癲癇綜合征有近30種l常見癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)l大田綜合

11、征、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征lDravet綜合征l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、Panayiotopoulos綜合征l兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l3個(gè)月內(nèi)發(fā)病l頻繁的、難以控制的強(qiáng)制痙攣發(fā)作lEEG醒睡各期呈爆發(fā)-抑制圖形l智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥（West綜合征）綜合征）病因l結(jié)構(gòu)性/代謝性：約占80%l先天性腦發(fā)育畸形l神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化等）l圍產(chǎn)期因素（產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血）l中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等l遺傳代謝病（苯丙酮尿癥等）l遺傳性l17-20%的患兒由STXBP1、ARX和CDKL5基因突變導(dǎo)致l病因不明臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l發(fā)病年齡

12、：90%在1歲以內(nèi)起病，高峰年齡4-6個(gè)月l發(fā)作表現(xiàn)：痙攣發(fā)作（spasm）l發(fā)育落后：90%以上起病后有智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或倒退l可伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常：如腦性癱瘓、小頭畸形、腦積水發(fā)作間期發(fā)作間期EEG特點(diǎn)特點(diǎn)l發(fā)作間期 背景活動(dòng)為高峰失律-在彌漫性不規(guī)則中、高波幅混合慢波上，夾雜大量雜亂多灶性棘波、尖波，左右不對(duì)稱、不同步，完全失去正常EEG節(jié)律痙攣發(fā)作期痙攣發(fā)作期EEG特點(diǎn)特點(diǎn)l發(fā)作期：高峰失律消失，表現(xiàn)為廣泛性1.5-2Hz高波幅慢波或棘慢波爆發(fā)，或廣泛性低電壓快波診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l1歲以內(nèi)起?。?0%）l痙攣發(fā)作（spasm）lEEG發(fā)作期間為高峰失律l常伴智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后治療治療

13、l病因?qū)W治療l促腎上腺皮質(zhì)激素l抗癲癇藥：妥泰、丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦、拉莫三嗪l生酮飲食l手術(shù)治療Lennox-Gastaut綜合征綜合征病因：多為繼發(fā)性，由不同病因引起，約60%可找到病因（病因與嬰兒痙攣癥相似）；約30%以上找不到病因，可能為隱源性或特發(fā)性EEG特點(diǎn)特點(diǎn)l發(fā)作間期：全導(dǎo)1.5-2.5Hz慢棘慢復(fù)合波，在額顳區(qū)波幅最高。慢棘慢復(fù)合波可單獨(dú)散在出現(xiàn)，更多見的是短程或長(zhǎng)程爆發(fā)，甚至持續(xù)出現(xiàn)。l強(qiáng)直發(fā)作時(shí)：出現(xiàn)雙側(cè)彌漫的中高幅快節(jié)律爆發(fā)，約10-25Hz，以額區(qū)為主。l慢波睡眠期：雙側(cè)同步出現(xiàn)快節(jié)律爆發(fā)或多棘波，持續(xù)數(shù)秒，伴或不伴臨床強(qiáng)直發(fā)作。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l起病年齡1-

14、7歲，以3-5歲多見l頻繁的、形式多樣的癲癇發(fā)作：主要表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等。也可出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、陣攣發(fā)作、部分性發(fā)作等l智力發(fā)育落后，病程常為進(jìn)行性 隱源性或特發(fā)性起病前發(fā)育正常，癥狀性多在發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)癥候預(yù)后預(yù)后l預(yù)后不良，抗癲癇藥療效差，80%-90%患兒發(fā)作不能完全控制，多有智力落后，半數(shù)有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。l少數(shù)呈靜止性病程，如能控制發(fā)作，認(rèn)知功能可有好轉(zhuǎn)l病死率4%-7%，多由于癲癇持續(xù)狀態(tài)所致Dravet綜合征綜合征lDravet綜合征，又稱嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇l1978年由Dravet首次報(bào)道l2001年Engel在癲癇綜合征分級(jí)中

15、，將其歸為癲癇性腦病組，并命名為Dravet綜合征治療治療l激素：ACTH、甲強(qiáng)沖擊、強(qiáng)的松l抗癲癇藥：氨基烯酸*、丙戊酸、妥泰、拉莫三嗪、左己拉西坦、氯硝西泮l生酮飲食l手術(shù)治療大田綜合征、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征為年齡依賴性癲癇性腦病，共同特點(diǎn)是：1、在特定的年齡出現(xiàn)發(fā)作；2、發(fā)作頻繁、藥物難以控制；3、認(rèn)知功能和行為障礙，智力發(fā)育遲緩或倒退；4、EEG有持續(xù)性、特異性放電；5、多有病因可尋，少數(shù)為隱源性或特發(fā)性；6、病程多為進(jìn)行性，或演變?yōu)榱硪恍停?、多數(shù)預(yù)后不良。病因病因l所有病例均未發(fā)現(xiàn)明確腦損傷的病因l30%-50%的患兒有熱性驚厥或癲癇家族史l有同胞兒共患及

16、單卵雙胎共患的報(bào)道l已證實(shí)的80%的病例有鈉離子通道1亞單位基因SCN1A突變l少數(shù)女性患兒有原鈣粘蛋白基因PCDH19突變臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l1歲以內(nèi)常以熱性驚厥起病l起病高峰年齡為6個(gè)月左右l發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側(cè)陣攣發(fā)作l1次發(fā)熱中易反復(fù)發(fā)作l易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)l1-4歲出現(xiàn)多種形式的無熱驚厥l肌陣攣發(fā)作、部分性發(fā)作、全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作、不典型失神l發(fā)作具有熱敏感的特定，低熱即可誘發(fā)發(fā)作l易發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)腦電圖特點(diǎn)腦電圖特點(diǎn)l1歲以內(nèi)表現(xiàn)為反復(fù)的熱性驚厥時(shí)EEG多為正常l隨病情發(fā)展，背景活動(dòng)逐漸惡化，慢波活動(dòng)增多l(xiāng)額、中央、頂區(qū)可有4-5Hz陣發(fā)性節(jié)律l1歲以后出現(xiàn)全導(dǎo)棘慢波、多棘慢波，常

17、有局灶性或多灶性放電l約30%的患兒閃光刺激容易誘發(fā)陣發(fā)性放電l1歲4個(gè)月出現(xiàn)多種發(fā)作形式l雙眼向一側(cè)凝視或伴一側(cè)肢體抽搐l全身強(qiáng)直-陣攣抽搐l眼瞼眨動(dòng)l偶有愣神l2歲時(shí)因發(fā)熱1天內(nèi)抽搐9次來我院診治l圍產(chǎn)期無異常l1歲4個(gè)會(huì)走，但一直步態(tài)不穩(wěn)，易摔跤，語(yǔ)言發(fā)育落后l無熱性驚厥及癲癇家族史l頭顱MRI未見異常臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l1歲以前發(fā)育正常l1歲以后逐漸出現(xiàn)智力發(fā)育落后l可有共濟(jì)失調(diào)（50%-60%）和錐體束征（20%-30%）l對(duì)抗癲癇藥物療效差李李XX，男，男，2歲歲l生后6個(gè)月發(fā)熱抽搐，T39時(shí)雙眼向左凝視，左側(cè)肢體抽搐，意識(shí)喪失，約5minl生后8-10個(gè)月因發(fā)熱又發(fā)作4次， T37

18、.5-39，半側(cè)或四肢抽搐，最長(zhǎng)持續(xù)約20minl生后11個(gè)月出現(xiàn)無熱抽搐，約每周1-2次，半側(cè)或四肢抽搐，24h EEG(-)，服德巴金l以后每遇發(fā)熱時(shí)發(fā)作次數(shù)明顯增加l1歲2個(gè)月后發(fā)作加重，半側(cè)抽為主，服卡馬西平后發(fā)作加重，2周后停用發(fā)作錄像發(fā)作錄像l全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作（生后8個(gè)月熱性驚厥）l眼瞼肌陣攣（1歲2個(gè)月太陽(yáng)光下無熱發(fā)作）l半側(cè)陣攣發(fā)作（2歲時(shí)無熱抽搐）VEEG（2歲）歲）l背景彌漫性為主慢波l睡眠期可見雙側(cè)額區(qū)、中央?yún)^(qū)或前顳區(qū)少量散發(fā)棘波；l閃光刺激（2-60Hz）誘發(fā)全導(dǎo)高-極高振幅不規(guī)則棘慢波、棘波或快波節(jié)律。連續(xù)性棘慢波節(jié)律時(shí)患兒出現(xiàn)反應(yīng)降低，有時(shí)伴單下頭頸部肌陣攣或眼瞼眨

19、動(dòng)。如何早期預(yù)測(cè)如何早期預(yù)測(cè)Dravet綜合征綜合征l1歲以內(nèi)的嬰兒，熱性驚厥有以下特點(diǎn)時(shí)要警惕Dravet綜合征l發(fā)病年齡早，多在6個(gè)月左右（特別是接種百白破疫苗后發(fā)作）l長(zhǎng)時(shí)間的熱性驚厥l24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作l半側(cè)陣攣或部分性發(fā)作l低熱即可誘發(fā)發(fā)作lSCN1A基因突變篩查有助于早期診斷Dravet綜合征的預(yù)后綜合征的預(yù)后l本病遠(yuǎn)期預(yù)后不良，大部分患兒發(fā)作很難完全控制l到成年期癲癇發(fā)作持續(xù)存在，并有智力損害l文獻(xiàn)報(bào)道，死亡率高，可高達(dá)15%l日本報(bào)道死亡率10%（63/623）l死因包括突然死亡31例（53%），癲癇持續(xù)狀態(tài)21例（36%），溺水6例，其他原因1例鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)熱性驚厥lL

20、enox-Gastaut綜合征l肌陣攣失張力癲癇（Doose綜合征）l伴有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇變異型Dravet綜合征的治療綜合征的治療l多數(shù)病人對(duì)抗癲癇藥物療效欠佳l丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙胺對(duì)部分患兒有效l拉莫三嗪、卡馬西平、奧卡西平可加重發(fā)作，應(yīng)避免使用l生酮飲食對(duì)部分患兒有效l盡量避免導(dǎo)致基礎(chǔ)體溫升高的因素 感染、疫苗接種、熱水浴常見癲癇綜合征常見癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)的臨床和腦電圖特點(diǎn)l大田綜合征、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征lDravet綜合征l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECTS）、Panaylotopoulos綜合征l兒童失神癲癇

21、、少年肌陣攣癲癇小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波l又稱良性Rolandic癲癇l是兒童期最常見的部分性癲癇綜合征l占兒童癲癇的15-24%l病因l年齡依賴性發(fā)病，遺傳性易感l(wèi)7-10%的患兒既往有熱性驚厥史l40%的患兒有熱性驚厥或癲癇家族史臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l起病年齡：3-14歲，高峰年齡5-10歲l發(fā)作和睡眠密切相關(guān)（70%-80%），常在入睡后不久或清晨將醒時(shí)發(fā)作，日間發(fā)作也伴有警覺水平降低l口咽部或一側(cè)上肢開始的感覺運(yùn)動(dòng)性發(fā)作l多數(shù)意識(shí)清楚，但有構(gòu)音障礙l可繼發(fā)全面性發(fā)作l發(fā)作頻率l10%-13%終生只發(fā)作一次l66%一年數(shù)次l20%發(fā)作頻繁EEG特點(diǎn)特點(diǎn)l一側(cè)性或雙

22、側(cè)性感覺-運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)（Rolandic區(qū)）棘慢波發(fā)放，相當(dāng)于中央、頂、中顳區(qū)，雙側(cè)常有不同步l睡眠期放電明顯增多、泛化l30%僅能在睡眠中記錄到放電BECTS診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l3-12歲起病l發(fā)作與睡眠密切相關(guān)lEEG顯示中央、顳區(qū)為主棘慢波l智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常l頭顱影像學(xué)無異常預(yù)后預(yù)后l預(yù)后好l不論發(fā)作是否頻繁，是否治療及時(shí)，發(fā)作均在青春期前后停止，EEG亦隨之恢復(fù)正常臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l發(fā)病年齡1-13歲，80%在3-6歲，高峰年齡5歲l發(fā)作夜間多見（2/3）l發(fā)作開始為自主神經(jīng)癥狀（81%）、多為叢集性嘔吐（72%）l可有雙眼向一側(cè)偏斜l發(fā)作初期意識(shí)清醒，發(fā)作過程中出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙l發(fā)

23、作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，半數(shù)發(fā)作持續(xù)30min，最長(zhǎng)可達(dá)7h（平均2h），易出現(xiàn)自主神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)l后期可出現(xiàn)部分性、一側(cè)性或全身性發(fā)作l10%的患兒僅表現(xiàn)單純的自主神經(jīng)癥狀治療治療l發(fā)作稀少可不服藥，隨訪觀察l抗癲癇藥（卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、妥泰、丙戊酸）單藥治療、多數(shù)有效l少數(shù)發(fā)作頻繁，單藥不能控制者，可聯(lián)合用藥l發(fā)作控制2年可考慮停藥Panayiotopulos綜合征綜合征l過去稱為早發(fā)型兒童良性枕葉癲癇（ Panayiotopulos 型）l屬兒童期年齡相關(guān)的良性部分性癲癇l主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)性發(fā)作及自主神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)l智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常其他自主神經(jīng)癥狀其他自主神經(jīng)癥

24、狀l蒼白：多與嘔吐同時(shí)，少數(shù)為首發(fā)癥狀l大小便失禁，病程中伴隨意識(shí)喪失出現(xiàn)l瞳孔放大：伴隨其他癥狀l流涎：與Rolandic區(qū)癲癇比相對(duì)少見l頭部先兆：如頭痛，少見l咳嗽：可為始發(fā)癥狀，伴或不伴嘔吐l體溫變化：驚厥時(shí)或驚厥后l胃腸道運(yùn)動(dòng)異常：3%腹瀉l呼吸和心跳不規(guī)則：少見，呼吸不規(guī)則、暫停幾秒，心動(dòng)過速l暈厥l呼吸心跳停止：罕見，但可致命EEG特點(diǎn)特點(diǎn)l發(fā)作間期EEGl90%：多灶性高波幅尖慢波，各腦區(qū)，后頭部著l部位：枕區(qū)、其次額區(qū)、中央、中顳區(qū)l2/3枕區(qū)為主放電，1/3無枕區(qū)放電l波形類似BECTl光敏感性少見l背景正常l發(fā)作期EEGl節(jié)律性或混合小棘波、一側(cè)性、后頭部著治療治療l發(fā)作

25、不頻繁：可不治療l反復(fù)發(fā)作：可選卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、妥泰、丙戊酸等單藥治療，多數(shù)有效l療程1-2年l自主神經(jīng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：地西泮診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l起病年齡1-14歲；l典型表現(xiàn)以發(fā)作性嘔吐為主的自主神經(jīng)癥狀起始，之后出現(xiàn)眼球偏轉(zhuǎn)、半側(cè)肢體抽搐或繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；l發(fā)作期間EEG為多灶性棘波，以枕區(qū)為主，棘波也可僅見于枕區(qū)以外，波形類似BECT，少數(shù)發(fā)作期間EEG可正常；l智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常；l神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。預(yù)后預(yù)后l良性預(yù)后：即使有自主神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)l發(fā)作不頻繁：1/3僅1次，半數(shù)2-5次，5%超過10次l病程：1-2年緩解l1/5演變?yōu)榱夹訰olandic癲癇常見

26、癲癇綜合征常見癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點(diǎn)的臨床和腦電圖特點(diǎn)l大田綜合征、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征lDravet綜合征l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECTS）、Panaylotopoulos綜合征l兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l起病年齡4-10歲，高峰5-7歲；l以失神發(fā)作起病；l表現(xiàn)愣神，發(fā)作頻繁，一日可達(dá)數(shù)十次至上百次；l發(fā)作突然，持續(xù)時(shí)間短暫，多歷時(shí)8-10秒，發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止但不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的動(dòng)作；l過度換氣容易誘發(fā)發(fā)作診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l發(fā)病年齡4-10歲l以失神發(fā)作起病，每日有多次失神發(fā)作l發(fā)作期EEG為雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz棘慢波爆發(fā)l智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常l頭顱影像學(xué)無異常兒童失神癲癇兒童失神癲癇l占學(xué)齡期兒童癲癇的8%-15%l病因?qū)W：遺傳性驚厥易感l(wèi)單卵雙胎共患率為75%，雙卵雙胎共患率為16%l少數(shù)符合常染色體顯性遺傳l多數(shù)為復(fù)雜遺傳l我科在國(guó)際上首次報(bào)道12%的患兒有T型鈣通道基因CACNA1H突變兒童失神癲癇和青少年失神癲癇兒童失神癲癇和青少年失神癲癇的鑒別的鑒別兒童失神癲癇少年失神癲癇起病年齡4-10y（高峰5-7y）5-20y（高峰10-12