神經(jīng)病學(xué)考試版

1、第二、三章 別給1#521某人，請(qǐng)不要?jiǎng)h除此段，謝謝合作！ 完全性內(nèi)囊損害：內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導(dǎo)束，特別是錐體束在此高度集中，如完全損害，病灶對(duì)側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙及偏盲，即“三偏”綜合征，多見(jiàn)于腦出血及腦梗死等古茨曼綜合征（Gerstmann syndrome）：為優(yōu)勢(shì)側(cè)角回?fù)p害所致，主要表現(xiàn)有：計(jì)算不能（失算癥）、手指失認(rèn)、左右辨別不能（左右失認(rèn)癥）、書寫不能（失寫癥），有時(shí)伴失讀延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）：主要表現(xiàn)為 1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑

2、核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；3、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）；4、Horner綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；5、交叉性感覺(jué)障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失（三叉神經(jīng)脊束核損害），對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。常見(jiàn)于小腦后下動(dòng)脈、錐基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害。腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler syndrome）：主要累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。主要表現(xiàn)：1、病灶側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）；2、對(duì)側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；3、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害）。多見(jiàn)于小

3、腦下前動(dòng)脈阻塞。閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：又稱去傳出狀態(tài)，主要見(jiàn)于基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞?；颊叽竽X半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無(wú)損害，意識(shí)清醒，語(yǔ)言理解無(wú)障礙，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性癱瘓（雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損），只能以眼球上下運(yùn)動(dòng)示意(動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留)，眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，不能講話，雙側(cè)面癱，舌、咽、構(gòu)音及吞咽運(yùn)動(dòng)均障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正常或有輕度慢波有助于和真性意識(shí)障礙區(qū)別?？捎赡X血管病、感染、腫瘤、脫髓鞘病等引起。大腦腳綜合征（Weber syndrome）：為一側(cè)中腦大腦腳腳底損害

4、損傷動(dòng)眼神經(jīng)和錐體束，又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱，多見(jiàn)于小腦幕裂孔疝。表現(xiàn)為：1、病側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動(dòng)眼神經(jīng)麻痹）；2、對(duì)側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）。霍納征（Horner征）：眼裂縮小、眼球輕微內(nèi)陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無(wú)汗，見(jiàn)于三級(jí)交感神經(jīng)元受損，一級(jí)為丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，二級(jí)為C8-T1脊髓側(cè)角損害，三級(jí)為頸上交感神經(jīng)節(jié)損害。脊髓半切綜合征（Browno-Sequard syndrome）：由脊髓半側(cè)損害引起，主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺(jué)障礙、精細(xì)觸覺(jué)障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙。見(jiàn)于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。脊

5、髓橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體癱、完全性感覺(jué)障礙、括約肌功能障礙頸膨大以上-四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變-雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變-雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變-雙下肢弛緩性截癱皮節(jié)：脊神經(jīng)在皮膚的分布有明顯的節(jié)段性，尤其是頸神經(jīng)和胸神經(jīng)的分布。如T2分布于胸骨角水平；T4分布于乳頭平面；T6分布于劍突水平；T8分布于肋弓下緣；T10分布于臍水平；T12和L1分布于腹股溝水平，皮節(jié)是一個(gè)脊髓節(jié)段支配的皮膚區(qū)域，共31個(gè)，胸部皮節(jié)的節(jié)段性分布最明顯。同向性偏盲見(jiàn)于視束損害、外側(cè)膝狀體損害、視放射病變、視皮質(zhì)病變。皮質(zhì)盲：是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣缺血

6、而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為雙眼視覺(jué)完全喪失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏癱等。黃斑回避：枕葉視皮質(zhì)受損時(shí)，患者視野中心部常保留，視野檢查時(shí)，在偏盲或全盲視野內(nèi)，中心注視區(qū)約10°的范圍功能保留的現(xiàn)象稱“黃斑回避”。該現(xiàn)象的出現(xiàn)見(jiàn)于視放射中后部或視覺(jué)皮質(zhì)區(qū)的損害或病變?？赡艿脑蚴屈S斑區(qū)部分視覺(jué)纖維存在雙側(cè)投射，以及接受黃斑區(qū)纖維投射的視皮質(zhì)具有大腦前-后循環(huán)的雙重血供。核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。1、 前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。表現(xiàn)為雙眼向?qū)?cè)注視時(shí)，患側(cè)

7、眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球可外展，伴單眼眼震。2、 后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。表現(xiàn)為兩眼同側(cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收正常。3、 一個(gè)半綜合征（one and a half syndrome）：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。亨特綜合征（Hunt syndrome）：膝狀神經(jīng)節(jié)損害時(shí)，表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹，舌前2/3味覺(jué)障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙（鼓索受累），可伴有聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏（鐙

8、骨肌神經(jīng)受累），耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，稱亨特綜合征。見(jiàn)于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染。特征周圍性面癱中樞性面癱面癱程度重輕損害部位面神經(jīng)核或核以下周圍神經(jīng)一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)延髓束癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動(dòng)作喪失病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱，常伴該側(cè)中樞性舌癱（皮質(zhì)核束），偏癱（皮質(zhì)脊髓束受損）。鼻唇溝變淺和口角下垂，皺額、皺眉和閉眼動(dòng)作無(wú)障礙，病灶對(duì)側(cè)面部隨意運(yùn)動(dòng)喪失，而哭笑等動(dòng)作仍保存。常見(jiàn)病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤恢復(fù)速度緩慢較快延髓麻痹：舌咽、迷走神經(jīng)彼此鄰近，有共同的起始核，常同時(shí)受損，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳及咽反射消失，稱延髓麻痹（真性延髓麻痹），臨床稱球

9、麻痹。見(jiàn)于GBS、Wallenberg綜合征。真性與假性球麻痹的鑒別特征真性球麻痹假性球麻痹病變部位舌咽、迷走神經(jīng)，（一側(cè)或兩側(cè)）雙側(cè)皮質(zhì)腦干束下頜反射正?？哼M(jìn)咽反射消失存在強(qiáng)哭強(qiáng)笑無(wú)有舌肌萎縮可有無(wú)雙錐體束征無(wú)常有腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失時(shí)稱腦死亡，其確定標(biāo)準(zhǔn)是：患者對(duì)外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)，但脊髓反射可以存在；腦干反射（包括對(duì)光反射、角膜反射、頭眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸機(jī)維持換氣；腦電圖提示腦電活動(dòng)消失，呈一直線；經(jīng)顱多普勒超聲提示無(wú)腦血流灌注現(xiàn)象；體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失；上述情況持續(xù)時(shí)間至少12小時(shí)，經(jīng)各種

10、搶救無(wú)效；需除外急性藥物中毒、低溫及內(nèi)分泌代謝疾病等。命名性失語(yǔ)：病變位于優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)，特點(diǎn)為命名不能，選擇性命名障礙，找詞困難，贅語(yǔ)，在供選擇名稱中能選出正確的名詞。類型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢(shì)半球)Broca失語(yǔ)典型非流利型口語(yǔ)，言語(yǔ)缺乏，語(yǔ)法缺失，電報(bào)樣言語(yǔ)輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語(yǔ)流利型口語(yǔ)，口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙，語(yǔ)法完好，有新語(yǔ)、錯(cuò)語(yǔ)和詞語(yǔ)堆砌砌砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語(yǔ)復(fù)述不能，理解和表達(dá)完好 緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)復(fù)述不成比例的保存 TCMABroca區(qū)前

11、上部TCSA顳頂葉分水嶺區(qū)MTA分水嶺區(qū)大病灶完全性失語(yǔ)所有語(yǔ)言功能明顯障礙偏癱、偏身感覺(jué)障礙大腦半球大范圍病變命名性失語(yǔ)命名不能 顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變構(gòu)音障礙：純口語(yǔ)(speech)語(yǔ)音障礙，發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)，語(yǔ)言形成及接受能力、理解、閱讀書寫正常，發(fā)音困難，語(yǔ)音不清，音調(diào)語(yǔ)速異常。上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致球麻痹、小腦病變、Parkinson病、肌肉疾病(進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無(wú)力)體象障礙：患者視覺(jué)、痛溫覺(jué)、本體覺(jué)完好卻不能感知軀體各部位存在、空間位置及各組成部分間關(guān)系，表現(xiàn)自體部位失認(rèn)、偏側(cè)肢體忽視、病覺(jué)缺失、幻肢癥等。病灶多見(jiàn)于非優(yōu)勢(shì)(右側(cè))半球

12、頂葉病變。痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn), 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú), 可見(jiàn)輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變共濟(jì)失調(diào)（ataxia）：指小腦、本體感覺(jué)以及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀干、四肢和咽喉肌時(shí)可引起身體平衡、姿勢(shì)

13、、步態(tài)及言語(yǔ)障礙。分為小腦性共濟(jì)失調(diào)、大腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、前庭性共濟(jì)失調(diào)。小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的力量、速度、幅度和節(jié)律的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。1、姿勢(shì)和步態(tài)異常2、隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙3、言語(yǔ)障礙4、眼球運(yùn)動(dòng)障礙5、肌張力減低。靜止性震顫：是指在安靜和肌肉松弛的情況下出現(xiàn)的震顫，表現(xiàn)為安靜時(shí)出現(xiàn)，活動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失，手指有節(jié)律的抖動(dòng)，每秒約4-6次，呈“搓藥丸樣”，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生于頭、下頜、唇舌、前臂、下肢及足等部位。常見(jiàn)于帕金森病。運(yùn)動(dòng)性震顫：又稱意向性震顫，是指肢體有目的的接近某個(gè)目標(biāo)時(shí)，在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)的震顫，越接近目標(biāo)震顫越

14、明顯。當(dāng)?shù)竭_(dá)目標(biāo)并保持姿勢(shì)時(shí)，震顫有時(shí)仍能持續(xù)存在。多見(jiàn)于小腦病變，丘腦、紅核病變時(shí)也可出現(xiàn)此種震顫。意識(shí)障礙分級(jí)：一、嗜睡：能被叫醒，可勉強(qiáng)回答簡(jiǎn)單問(wèn)題二、昏睡：須較強(qiáng)烈刺激喚醒可作含糊答話三、昏迷：各種強(qiáng)刺激不能覺(jué)醒，無(wú)有目的的自主活動(dòng)，睡眠樣狀態(tài)，分三級(jí)：1、淺昏迷：意識(shí)完全喪失，對(duì)疼痛刺激可有回避動(dòng)作及痛苦表情，但不能覺(jué)醒2、中昏迷：對(duì)外界正常刺激均無(wú)反應(yīng)，對(duì)強(qiáng)刺激的防御反射減弱，大小便潴留或失禁。3、深昏迷：對(duì)外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，瞳孔散大，大小便多失禁，生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降。判斷昏迷最有價(jià)值的是：能否喚醒。維持意識(shí)的最重要結(jié)構(gòu)是：腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。第

15、八章 腦血管疾病短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）是局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘,通常在30分鐘內(nèi)完全恢復(fù)，超過(guò)2小時(shí)常遺留輕微神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)或CT及MRI顯示腦組織缺血征象。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：1）常見(jiàn)癥狀：對(duì)側(cè)單肢無(wú)力或輕偏癱，可伴對(duì)側(cè)面癱，為大腦中動(dòng)脈供血區(qū)或大腦中動(dòng)脈-前動(dòng)脈皮質(zhì)支分水嶺缺血表現(xiàn)。2）特征性癥狀：（1）眼動(dòng)脈交叉癱（病變側(cè)單眼一過(guò)性黑朦、對(duì)側(cè)偏癱及感覺(jué)障礙）和Horner征交叉癱（病變側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱）；（2）主側(cè)半球受累出現(xiàn)失語(yǔ)（Broca失語(yǔ)、Wernicke失語(yǔ)及傳導(dǎo)性失語(yǔ)），為大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支缺血累及大腦外側(cè)裂周圍區(qū)。椎基底

16、動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn)：1）常見(jiàn)癥狀：眩暈、平衡失調(diào)，大多不伴耳鳴。2）特征性癥狀：（1）跌倒發(fā)作：患者轉(zhuǎn)頭或仰頭時(shí)下肢突然失去張力而跌到，無(wú)意識(shí)喪失，可很快自行站起（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血）；（2）短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作性短時(shí)間記憶喪失，持續(xù)數(shù)分至數(shù)十分鐘，病人對(duì)此有自知力，伴時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，談話、書寫和計(jì)算能力正常（大腦后動(dòng)脈顳支缺血累及顳葉內(nèi)側(cè)、海馬）；（3）雙眼視力障礙（雙側(cè)大腦后動(dòng)脈距狀支缺血累及枕葉視皮質(zhì)）。TIA治療目的是消除病因、減少及預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腦功能，對(duì)短時(shí)間內(nèi)反復(fù)發(fā)作的病例應(yīng)采取有效治療，防止腦梗死發(fā)生。 1）病因治療：2）藥物治療：預(yù)防進(jìn)展或復(fù)發(fā)，防治TIA后再灌注損傷

17、，保護(hù)腦組織。（1）抗血小板聚集藥，（2）抗凝藥物，（3）血管擴(kuò)張藥，（4）降纖，（5）腦保護(hù)治療3）手術(shù)治療。 4）重視原發(fā)病的治療，糾正不良生活習(xí)慣。阿司匹林是目前最主要的預(yù)防性用藥，我國(guó)推薦劑量是50150mg/d。動(dòng)脈粥樣硬化是腦血栓形成基本病因,導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死，常伴高血壓病，與動(dòng)脈粥樣硬化互為因果，糖尿病和高血脂也可加速管腔狹窄和血栓形成腦組織對(duì)缺血、缺氧損害非常敏感，阻斷血流30秒鐘腦代謝即發(fā)生改變，1分鐘后神經(jīng)元功能活動(dòng)停止，腦動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致缺血超過(guò)5分鐘可發(fā)生腦梗死。缺血半暗帶(ischemic penumbra)：病灶中心壞死區(qū)周圍仍然存在側(cè)支循環(huán)，有大量可存活的神經(jīng)

18、元，及時(shí)恢復(fù)血流，損傷仍可逆。再灌注時(shí)間窗(time window)：腦梗死區(qū)血流再通超過(guò)一定時(shí)間，腦損傷可繼續(xù)加重，產(chǎn)生再灌注損傷。研究證實(shí)腦缺血超早期治療時(shí)間窗為6小時(shí)之內(nèi)。再灌注損傷（reperfusion damage)機(jī)制：自由基過(guò)度形成、自由基“瀑布式“連鎖反應(yīng)、神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)鈣超載、興奮性氨基酸細(xì)胞毒性作用和酸中毒等一系列變化，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷。搶救缺血半暗帶的關(guān)鍵是超早期溶栓治療，減輕再灌注損傷核心是積極采取腦保護(hù)措施。分水嶺梗死（cerebral watershed infarction)是相鄰血管供血區(qū)分界處或分水嶺區(qū)局部缺血。多因血流動(dòng)力學(xué)障礙所致，典型發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄

19、或閉塞伴全身血壓降低時(shí)，也可源于心源性或動(dòng)脈源性栓塞。常呈卒中樣發(fā)病，癥狀輕、恢復(fù)較快?？煞譃槠べ|(zhì)前型、皮質(zhì)后型、皮質(zhì)下型。大腦中動(dòng)脈皮層支閉塞：（1）上部分支卒中：包括眶額、額部、中央前回及頂前部分支，導(dǎo)致病灶對(duì)側(cè)面部、手及上肢輕偏癱和感覺(jué)缺失，下肢不受累，伴Broca失語(yǔ)（優(yōu)勢(shì)半球）和體像障礙（非優(yōu)勢(shì)半球），無(wú)同向性偏盲；（2）下部分支卒中：包括顳極、顳枕部和顳葉前中后部分支，導(dǎo)致對(duì)側(cè)同向性偏盲，下部視野受損較重；對(duì)側(cè)皮質(zhì)感覺(jué)明顯受損，病覺(jué)缺失、穿衣失用和結(jié)構(gòu)性失用等，無(wú)偏癱；優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)Wernicke失語(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)半球出現(xiàn)急性意識(shí)模糊狀態(tài)。椎基底動(dòng)脈中腦支閉塞出現(xiàn)Weber綜合征（動(dòng)

20、眼神經(jīng)交叉癱）、Benedit綜合征（同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱、對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)）；腦橋支閉塞出現(xiàn)Millard-Gubler綜合征（外展及面神經(jīng)交叉癱）、Foville綜合征（同側(cè)凝視麻痹和周圍性面癱、對(duì)側(cè)偏癱）中老年卒中突發(fā)意識(shí)障礙又較快恢復(fù)，出現(xiàn)瞳孔改變、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，應(yīng)想到該綜合征的可能；如有皮質(zhì)盲或偏盲、嚴(yán)重記憶障礙更支持；CT及MRI見(jiàn)雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶可確診。模糊效應(yīng)：是由于病灶水腫消失及吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致壞死組織與正常腦組織等密度，CT上難以分辨，稱為“模糊效應(yīng)”腦梗死發(fā)病2小時(shí)內(nèi)即可用功能性MRI彌散加權(quán)成像（DWI）顯示病灶，為早期治療提供

21、重要信息。腦血栓形成治療：急性期治療原則： 1）超早期治療：提高腦卒中急癥和急救意識(shí)，了解超早期治療的重要性和必要性，發(fā)病后立即就診，力爭(zhēng)在36小時(shí)治療窗內(nèi)溶栓治療，并降低腦代謝、控制腦水腫及保護(hù)腦細(xì)胞，挽救缺血半暗帶；2）個(gè)體化治療：根據(jù)病人年齡、缺血性卒中類型、病情程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委煟?）防治并發(fā)癥如感染、腦心綜合征、下丘腦損傷、卒中后焦慮或抑郁、抗利尿激素分泌異常綜合征和多器官衰竭；4）整體化治療：采取支持療法、對(duì)癥治療和早期康復(fù)；對(duì)卒中危險(xiǎn)因素如高血壓、糖尿病和心臟病等及時(shí)采取預(yù)防性干預(yù)、減少?gòu)?fù)發(fā)率并降低病殘率。超早期溶栓治療目的：恢復(fù)梗死區(qū)血流灌注，減輕神經(jīng)元損傷，挽救

22、半暗帶。高血壓性腦出血是非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血最常見(jiàn)的病因，是高血壓引發(fā)腦小動(dòng)脈病變，血壓驟升使動(dòng)脈破裂所致。約70的高血壓性腦出血發(fā)生在基底節(jié)區(qū)基底節(jié)區(qū)出血：殼核和丘腦是高血壓性腦出血的兩個(gè)最常見(jiàn)部位，典型可見(jiàn)三偏體征（病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)缺失和偏盲等），大量出血可出現(xiàn)意識(shí)障礙，也可穿破腦組織進(jìn)入腦室。 臨床疑診腦出血時(shí)首選CT檢查，CT動(dòng)態(tài)觀察可發(fā)現(xiàn)進(jìn)展型腦出血。數(shù)字減影腦血管造影(DSA)用于尋找出血原因腦出血CT檢查可以確診。腦出血的治療原則是：積極合理的治療可挽救患者生命、減少神經(jīng)功能殘疾程度和降低復(fù)發(fā)率。急 性 期 內(nèi) 科 治 療：1、患者臥床，保持安靜。2、緊急處理血壓3、控制血管源

23、性腦水腫4、保證營(yíng)養(yǎng)維持水電解質(zhì)平衡5、防治并發(fā)癥外 科 手 術(shù) 治 療 ：目的：在于清除血腫，降低顱內(nèi)壓，挽救重癥患者生命、促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。手術(shù)宜在發(fā)病后624小時(shí)內(nèi)進(jìn)行，預(yù)后直接與術(shù)前意識(shí)水平有關(guān)，昏迷患者通常手術(shù)效果不佳。 手術(shù)適應(yīng)證：1）腦出血病人顱內(nèi)壓增高伴腦干受壓體征，如脈緩、血壓升高、呼吸節(jié)律變慢、意識(shí)水平下降；2）小腦半球血腫量10ml或蚓部>6ml，血腫破入第四腦室或腦池受壓消失，出現(xiàn)腦干受壓癥狀或急性阻塞性腦積水征象；3）重癥腦室出血導(dǎo)致梗阻性腦積水；4）腦葉出血，特別是AVM所致和占位效應(yīng)明顯者。手 術(shù) 禁 忌 證：腦干出血、大腦深部出血、淀粉樣血管病導(dǎo)致腦葉出血

24、不宜手術(shù)治療蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）重要臨床表現(xiàn)：突發(fā)劇烈頭痛，后交通動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)可產(chǎn)生麻痹，動(dòng)靜脈畸形病人常見(jiàn)癲癇發(fā)作，常出現(xiàn)頸強(qiáng)、Kerning征、Brudzinski征等腦膜刺激征，60歲以上老年SAH患者臨床表現(xiàn)常不典型，頭痛、腦膜刺激征不明顯，意識(shí)障礙及腦實(shí)質(zhì)損害較嚴(yán)重，或以精神癥狀起病。 并發(fā)癥：1）再出血：是SAH主要的急性并發(fā)癥，病情穩(wěn)定后突發(fā)頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強(qiáng)直發(fā)作，頸強(qiáng)、 Kerning征加重。20%動(dòng)脈瘤患者病后1014日發(fā)生再出血，使死亡率增加一倍。急性期動(dòng)靜脈畸形再出血少見(jiàn)。2）腦血管痙攣：，發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔血液環(huán)繞的血管，血管痙攣嚴(yán)重程度與蛛

25、網(wǎng)膜下腔血量相關(guān)3）擴(kuò)展至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血4）急性或亞急性腦積水：進(jìn)行性嗜睡、上視受限、外展神經(jīng)癱瘓、下肢腱反射亢進(jìn)等可提示診斷。5）5%10%患者發(fā)生癲癇發(fā)作，少數(shù)患者發(fā)生低鈉血癥。臨床疑診SAH首選CT檢查。若CT掃描不能確定SAH臨床診斷，可行腰椎穿刺和CSF檢查，肉眼呈均勻一致血性腦脊液。病后12小時(shí)離心腦脊液上清黃變，23周黃變消失。DSA為SAH病因診斷提供可靠證據(jù)SAH診斷：突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸強(qiáng)等腦膜刺激征，伴或不伴意識(shí)模糊、反應(yīng)遲鈍，檢查無(wú)局灶性神經(jīng)體征，高度提示SAH。如CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血可確診。

26、第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染HSV -型腦炎是急性壞死性非對(duì)稱性出血性病變，常累及顳葉內(nèi)側(cè)和額葉下部單純皰疹病毒性腦炎臨床常見(jiàn)癥狀包括頭痛、頸強(qiáng)、嘔吐、輕微意識(shí)和人格改變、記憶喪失、嗅覺(jué)缺失、失語(yǔ)、輕偏癱、偏盲，以及共濟(jì)失調(diào)、多動(dòng)（震顫、舞蹈樣動(dòng)作、肌陣攣）和腦膜刺激征等。約1/3病人出現(xiàn)全身性或部分性癲癇發(fā)作，可為首發(fā)癥狀，典型復(fù)雜部分性發(fā)作提示顳葉受損。部分病人精神癥狀突出或?yàn)槭装l(fā)或唯一癥狀，常就診于精神科。病情常在數(shù)日內(nèi)快速進(jìn)展，多數(shù)病人有意識(shí)障礙。輔助檢查：糖和氯化物含量正常；重癥病例可見(jiàn)腦脊液黃變和紅細(xì)胞，糖含量減少。腦脊液病原學(xué)檢查： HSV-IgM、IgG特異性抗體檢測(cè)：采用ELIS

27、A和Western印跡法，病程中2次及以上抗體滴度呈4倍以上增加即可確診。 CT可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳葉、海馬及邊緣系統(tǒng)局灶性低密度區(qū)。低密度病灶中散布點(diǎn)狀高密度提示顳葉出血性壞死，更支持HSE診斷。HSV-1型腦炎診斷：1）口唇或生殖道皰疹史，出現(xiàn)發(fā)熱、精神行為異常、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙及早期局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；2）CSF細(xì)胞數(shù)增多或出現(xiàn)紅細(xì)胞，糖和氯化物正常；3）腦電圖顯示彌漫性異常，以顳、額區(qū)為主；4）CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶出血性腦軟化灶；5）病毒分離、PCR檢測(cè)、急性期與恢復(fù)期腦脊液抗體滴度等可做出病原學(xué)診斷；6）特異性抗病毒藥物治療有效。確診尚需選擇如下檢查：腦脊液中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗

28、體；腦組織活檢或病理發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞核內(nèi)包涵體，或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸；腦脊液PCR檢測(cè)發(fā)現(xiàn)該病毒DNA；PCR檢查腦脊液中其他病毒，以除外其他病毒所致腦炎。結(jié)核性腦膜炎是結(jié)核桿菌導(dǎo)致腦膜和脊髓膜非化膿性炎癥，是最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病。病理主要表現(xiàn)顱底腦膜單核細(xì)胞滲出為主。 輔助檢查：腦脊液壓力增高可達(dá)400mmH2O以上，外觀無(wú)色透明或微黃，靜置后可有薄膜形成；單個(gè)核細(xì)胞顯著增多，常為50500×106/L，早期可見(jiàn)多形核細(xì)胞增多。蛋白增高；糖和氯化物下降，新型隱球菌腦膜炎糖降低（1535mg/dl)。CSF離心沉淀后涂片墨汁染色檢出隱球菌可確診。 兩性霉素B治療第十一章 中樞神

29、經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病病程中復(fù)發(fā)緩解是MS的重要特點(diǎn)，MS的體征多于癥狀是重要的臨床特征。眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示腦干病灶，是高度提示MS的兩個(gè)體征。（l）肢體癱瘓多見(jiàn)，常見(jiàn)不對(duì)稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無(wú)力或沉重感；（2）約半數(shù)病例可見(jiàn)視力障礙，自一側(cè)開(kāi)始，隔一段時(shí)間再侵犯另一側(cè)，或短時(shí)間內(nèi)兩眼先后受累。發(fā)病較急，常有緩解-復(fù)發(fā)，可于數(shù)周后開(kāi)始恢復(fù)。 （3）眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，復(fù)視約占1/3。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）導(dǎo)致一個(gè)半綜合征；其他腦神經(jīng)受累少見(jiàn)。腦脊液細(xì)胞數(shù)、IgG指數(shù)和IgG寡克隆帶，誘發(fā)電位和磁共振成像等三項(xiàng)檢查對(duì)多發(fā)性

30、硬化的診斷具有重要意義。第十三章 癲癇癇性發(fā)作：是神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過(guò)程，患者可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作。癲癇：是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識(shí)喪失的常見(jiàn)原因。神經(jīng)元異常過(guò)度放電是癲癇發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，幾種常見(jiàn)發(fā)作類型的臨床特征1.全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：全身抽搐伴有意識(shí)喪失，一般分為三期。2.失神發(fā)作：EEG上呈規(guī)律、對(duì)稱的3周/秒棘慢波，意識(shí)短暫中斷，約35秒，無(wú)先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然。3.肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、弛緩性發(fā)作4.單純部分性發(fā)作：面、手肌常被累及。5.復(fù)雜部分性發(fā)作（又稱精神運(yùn)動(dòng)性

31、發(fā)作）：7080%源于顳葉。癲癇診斷步驟，分三步：1) 癲癇發(fā)作診斷及分類：主要根據(jù)發(fā)作期臨床表現(xiàn)、腦電圖改變，包括發(fā)作間期腦電圖改變，是癲癇進(jìn)一步診斷、治療的基礎(chǔ)。2）癲癇和癲癇綜合征3、病因診斷2、癲癇臨床診斷1）主要根據(jù)患者發(fā)作史2）腦電圖（EEG）：是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。3）神經(jīng)影像學(xué)檢查可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽円?、部分性發(fā)作：1、單純部分性發(fā)作：持續(xù)時(shí)間短、不超過(guò)1分鐘，除非癇性放電擴(kuò)展至腦其他部分導(dǎo)致強(qiáng)直-陣孿性發(fā)作（繼發(fā)泛化），發(fā)作時(shí)一般意識(shí)保留?？煞譃樗男停?）部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：如放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布逐漸擴(kuò)展，臨床表現(xiàn)抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴(kuò)展，稱為杰克遜（

32、Jackson）發(fā)作。如發(fā)作后遺留暫時(shí)性（半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除）局部肢體無(wú)力或輕偏癱，稱Todd癱瘓。2）部分感覺(jué)（體覺(jué)或特殊感覺(jué)）性發(fā)作3）自主神經(jīng)性發(fā)作4）精神性發(fā)作：病灶位于邊緣系統(tǒng)2、復(fù)雜部分性發(fā)作3、部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：突然發(fā)生意識(shí)喪失不伴先兆癥狀高度提示癇性發(fā)作。局部感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)癥狀（如一只手不自主抽動(dòng)、偏側(cè)面部感覺(jué)異常和強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭）提示源于對(duì)側(cè)額頂葉皮質(zhì)的癇性發(fā)作；恐懼感、嗅幻覺(jué)或味幻覺(jué)、內(nèi)臟感覺(jué)或似曾相識(shí)感為源于顳葉的癇性發(fā)作。二 、全面性發(fā)作1、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure GTCS）：簡(jiǎn)稱大發(fā)作，是常見(jiàn)的發(fā)作類型，主要

33、表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能障礙。 發(fā)作分三期：1）強(qiáng)直期，2）陣攣期，3）痙攣后期。病人發(fā)作后有一段時(shí)間意識(shí)模糊、失定向或易激惹（發(fā)作后狀態(tài)），對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，發(fā)作后出現(xiàn)一過(guò)性偏癱（Todd癱瘓）提示病因?yàn)榫衷钚阅X損害。最能提示癇性發(fā)作的兩個(gè)病史特點(diǎn)是：局灶起始的癇性發(fā)作先兆，以及發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)。失神（absence）：分為：1）典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作，兒童期起病，青春期停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)是突發(fā)短暫的（510秒）意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如“楞神”?？砂楹?jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作，或伴失張力，一般不會(huì)跌到，事后對(duì)發(fā)作無(wú)回憶，每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

34、發(fā)作EEG呈雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘-慢綜合波。一般無(wú)腦損害其他表現(xiàn)，對(duì)丙戊酸鈉藥物治療反應(yīng)良好。2）非典型失神發(fā)作診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)是患者的病史，如先兆癥狀、發(fā)作時(shí)狀態(tài)及發(fā)作后意識(shí)模糊等，而不是依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。藥物治療一般原則：1、確定是否用藥2、正確選擇藥物1）根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。2）藥物治療反應(yīng)：如一種藥物使用足夠劑量和時(shí)間后仍無(wú)效可考慮換藥。換藥須有一定的重疊時(shí)間，雖有效但控制發(fā)作不理想，可增加第二種藥。3）綜合考慮病人的年齡、全身狀況、耐受性及經(jīng)濟(jì)情況。3、盡量采用單藥治療：是使用AEDs的重要原則，大部分患者可用單藥治療取得療效。單藥應(yīng)自小劑

35、量開(kāi)始，緩慢增量至最大程度地控制發(fā)作而無(wú)不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有效劑量。以下情況可考慮聯(lián)合用藥：1）難治性癲癇患者試用多種單藥治療方案無(wú)效；2）患者有多種發(fā)作類型；3）Lennox-Gastaut 綜合征4、注意藥物用法苯妥英鈉常規(guī)劑量無(wú)效時(shí)增加劑量極易中毒，須非常小心；丙戊酸鈉治療范圍大，開(kāi)始即可給予常規(guī)劑量；卡馬西平由于自身誘導(dǎo)作用使代謝逐漸加快，半衰期縮短，需逐漸加量，約一周左右達(dá)到常規(guī)劑量。5、個(gè)體化治療及長(zhǎng)期監(jiān)控：苯妥英鈉的治療濃度與中毒反應(yīng)濃度極為接近，監(jiān)測(cè)血藥濃度很重要；卡馬西平監(jiān)測(cè)意義次之；魯米那和丙戊酸鈉治療范圍大，監(jiān)測(cè)意義較小6、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見(jiàn)

36、，苯巴比妥導(dǎo)致智能、行為改變7、堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療：癲癇治療是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程，特發(fā)性癲癇通常在控制發(fā)作12年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作35年后才考慮減量和停藥，部分病人需終生服藥。8、掌握停藥時(shí)機(jī)及方法：能否停藥、何時(shí)停藥主要根據(jù)癲癇類型及病因、發(fā)作已控制的時(shí)間、難易及試停藥反應(yīng)等。停藥過(guò)程應(yīng)根據(jù)病情，通常在12年逐漸減量，如須換藥時(shí)兩種藥物應(yīng)有約1周的重疊用藥期苯妥英鈉：對(duì)GTCS和部分性發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作?？R西平：是部分性發(fā)作的首選藥物，對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作 療效優(yōu)于其他AEDs，對(duì)繼發(fā)性GTCS也有效，但可加重失神和肌陣攣發(fā)作。丙戊酸鈉：是一種廣譜AED s，是全面性發(fā)作，尤其G

37、TCS合并典型失神發(fā)作的首選藥，也可用于部分性發(fā)作。可抑制肝臟氧化、結(jié)合、環(huán)氧化功能，有引起致死性肝病風(fēng)險(xiǎn)。苯巴比妥：常作為小兒癲癇的首選藥物，較廣譜，起效快，對(duì)GTCS療效好，也用于單純及復(fù)雜部分性發(fā)作，對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用；半衰期長(zhǎng)，可用于急性腦損害合并癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)。常見(jiàn)不良反應(yīng)有鎮(zhèn)靜、（兒童）多動(dòng)和認(rèn)知障礙。乙琥胺：僅用于單純失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。難治性癲癇：有些患者經(jīng)2年以上正規(guī)的抗癲癇治療，盡管試用所有主要的抗癲癇藥物單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用，且已達(dá)到患者所能耐受的最大劑量，但每月仍有4次以上發(fā)作稱為難治性癲癇（intractable epilepsy）。其中包括20%30%的復(fù)雜部分性

38、發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）：或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。第十四章 脊髓疾病急性脊髓炎（acute myelitis）:是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。病變以T3-5最常見(jiàn)。急性脊髓炎臨床表現(xiàn)：1、發(fā)病前1-2周常有上呼吸道感染史。預(yù)防接種史2、首發(fā)癥狀常為雙下肢麻木，乏力，病損節(jié)段相應(yīng)部位背痛，束帶感3、病損節(jié)段以下肢體癱瘓，感覺(jué)缺失和括約肌障礙4、病情嚴(yán)重

39、者可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為癱瘓側(cè)肢體張力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓壓迫癥：是由于椎管內(nèi)或椎骨占位性病變而產(chǎn)生的脊髓受壓的一大組綜合征。病變呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊神經(jīng)根及血管可不同程度受累。慢性脊髓壓迫癥分三期：根痛期、脊髓部分受壓期、脊髓完全受壓期。慢性脊髓壓迫癥主要癥狀和體征：神經(jīng)根癥狀、感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、反射異常、自主神經(jīng)癥狀、脊膜刺激癥狀。急性脊髓壓迫在起病6小時(shí)內(nèi)減壓。第十五章 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)病變的主要癥狀是感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射減弱或消失、自主神經(jīng)功能障礙。病理特點(diǎn)：華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能

40、得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：中老年人多發(fā)，女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以第二、三支最多見(jiàn)，多為單側(cè) 間歇期完全正常 發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣 輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn) 嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐（可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)） 病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征治療三叉神經(jīng)痛首選卡馬西平面神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)：部分患者病初有病側(cè)耳后持續(xù)性疼痛和乳突部壓痛，主要表現(xiàn)為患者面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額，眼裂不能閉合或者閉合不全。閉眼時(shí)雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜，稱為貝爾

41、征；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時(shí)口角歪向健側(cè)；由于口輪匝肌癱瘓，鼓氣、吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側(cè)齒齦；面癱多見(jiàn)單側(cè)。此外，若鼓索以上面神經(jīng)病變可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)消失；出現(xiàn)鐙骨肌神經(jīng)以上部位受損則同時(shí)有舌前2/3味覺(jué)消失及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏；膝狀神經(jīng)節(jié)受累時(shí)，除有周圍性面癱，舌前2/3味覺(jué)消失及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外，還有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺(jué)減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。藥物：皮質(zhì)類固醇類激素，維生素，抗病毒。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammator

42、y demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性侵潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。GBS臨床表現(xiàn)：病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹；如對(duì)稱性肢體無(wú)力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣

43、分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約30%；腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)；自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。 腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

44、GBS診斷：根據(jù)患者急性或亞急性起病，病前1-4周有感染史，四肢對(duì)稱性馳緩性癱瘓，末梢性感覺(jué)障礙伴腦神經(jīng)受損，腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖早期F波或H反射延遲，診斷不難。GBS治療：血漿交換（PE）、免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）、激素、免疫抑制劑。慢性GBS炎癥反應(yīng)不如AIDP明顯，脫髓鞘與髓鞘再生并存，施萬(wàn)細(xì)胞再生呈“洋蔥頭樣”改變，軸索損傷也常見(jiàn)。對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端或近端無(wú)力，大多自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。一般不累及延髓肌致吞咽困難，呼吸困難更為少見(jiàn)。四肢肌力減退，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減低或消失。四肢末梢性感覺(jué)減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽(yáng)性。首選皮質(zhì)類固醇。第十七

45、章 重癥肌無(wú)力 肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無(wú)力：是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR)。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。 臨床表現(xiàn)：本病起病隱襲，眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)非對(duì)稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復(fù)視，嚴(yán)重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見(jiàn)。臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。受累肌肉明

46、顯局限于某一組，90%以上的病例可見(jiàn)眼外肌麻痹；面肌受累表現(xiàn)面部皺紋減少、閉眼和示齒無(wú)力；咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難，引起進(jìn)食經(jīng)常中斷；延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話鼻音；頸肌受損時(shí)抬頭困難。嚴(yán)重時(shí)發(fā)展為肢體無(wú)力，但很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而死亡。偶有心肌受累引起突然死亡，平滑肌和膀括約肌一般不受累。感染、妊娠和月經(jīng)前常導(dǎo)致病情惡化，精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞等可為誘因?？鼘?、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥因、鋰、四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可使癥狀加重，應(yīng)避免使用。肌無(wú)力呈斑片狀分布

47、，程度隨活動(dòng)而變化，不能證明符合某一神經(jīng)或神經(jīng)根支配區(qū)，提示為神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙，是重癥肌無(wú)力的典型特點(diǎn)。受累肌肉持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重，短暫休息后好轉(zhuǎn)是本病特征性表現(xiàn)。肌 無(wú) 力 危 象：患者如急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能為危象。發(fā)生危象后不及時(shí)搶救可危及病人生命，是MG的常見(jiàn)死因。肺部感染或手術(shù)（如胸腺切除術(shù)）可誘發(fā)危象，情緒波動(dòng)和系統(tǒng)性疾病可使癥狀加重。Osserman分型：對(duì)臨床治療分期和預(yù)后判斷頗有裨益 1、眼肌型 2A、輕度全身型2B中度全身型3、急性重癥型4、遲發(fā)重癥型5、肌萎縮型診斷 根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌、癥狀的波動(dòng)性及晨輕暮重特點(diǎn)、服用抗膽堿酯酶藥物有效等通?？纱_診?？梢刹?/p>