白塞病診斷及特殊表現(xiàn)

1、白塞病診斷及特殊表現(xiàn)白塞病診斷及特殊表現(xiàn) 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。 白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。 1. 反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次, 由醫(yī)生觀察到或患者確認(rèn)的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2 反復(fù)生殖器潰瘍：由醫(yī)生確診或患者確認(rèn)的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕 3. 眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)；或眼科醫(yī)生

2、確診的視網(wǎng)膜血管炎4. 4. 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)5針刺反應(yīng)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24-48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果，局部針眼處出現(xiàn)毛囊炎樣小紅點(diǎn)及膿皰 凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關(guān)并有利于診斷的情況：關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和(或)動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史19891989年國(guó)際白塞病委員會(huì)白塞病的分類標(biāo)準(zhǔn)年國(guó)際白塞病委員會(huì)白塞病的分類標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 反復(fù)口腔阿弗他潰瘍 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹

3、、痤瘡樣皮疹 眼病變：虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎 外陰潰瘍次要條件非畸形性關(guān)節(jié)炎 副睪炎 回盲部潰瘍?yōu)橹鞯南到y(tǒng)病變血管病變 中度以上的神經(jīng)病變 完全型白塞?。?具備以上4個(gè)主要條件為。 不完全型白塞?。壕邆湟陨?個(gè)主要條件，或具備2個(gè)主要條件和2個(gè)次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個(gè)次要條件者。 疑的白塞?。?有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標(biāo)準(zhǔn)，或反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀，并有惡化傾向。19871987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn) 其它包括其它包括19691969年年 MasonMason和和BarnesBarnes標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn) 、19901990年年OODuffyDuff

4、y標(biāo)準(zhǔn)、標(biāo)準(zhǔn)、19851985年年DilsenDilsen診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 、陳壽坡與張孝騫標(biāo)準(zhǔn)陳壽坡與張孝騫標(biāo)準(zhǔn) 標(biāo)準(zhǔn)名稱 敏感性 特異性 含針刺試驗(yàn) 國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn) 92.3 98.2 + Dilson標(biāo)準(zhǔn) 92.3 96.4 + 日本修訂標(biāo)準(zhǔn) 77.7 98.2 _ ODuffy標(biāo)準(zhǔn) 83.0 92.7 _ Mason等標(biāo)準(zhǔn) 81.5 92.7 _白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性 癥狀 陽(yáng)性率 口腔潰瘍 100 皮膚損害 96.8生殖器潰瘍 75 眼部損害 60 針刺試驗(yàn) 73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗(yàn)的陽(yáng)性率白塞病主要癥狀及針刺試驗(yàn)的陽(yáng)性率 并非所有白塞病患

5、者均能滿足國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)的一部分，患者的多種表現(xiàn)可在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)。 血管白塞病的發(fā)生率血管白塞病的發(fā)生率為1037，表現(xiàn)為靜脈阻塞、動(dòng)脈阻塞、動(dòng)脈瘤等。 以靜脈病變多見，11.5%出現(xiàn)動(dòng)脈病變，多發(fā)生于青壯年男性，病理為動(dòng)脈炎，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)管腔狹窄，血栓形成，或動(dòng)脈彈力層破壞，導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成。 臨床研究發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率明顯大于動(dòng)脈狹窄，多數(shù)為單個(gè)動(dòng)脈瘤，少數(shù)可為多發(fā)性。動(dòng)脈瘤主要見于主動(dòng)脈，其他可見于肺動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈、顱內(nèi)動(dòng)脈等。 白塞病白塞病白塞病累及肺主要表現(xiàn)白塞病累及肺主要表現(xiàn)為： 1. 肺血管病變：靜脈血栓發(fā)生率為5，動(dòng)脈栓塞1%， 動(dòng)脈瘤發(fā)生率為7，68為動(dòng)靜脈同時(shí)受累。 2.肺實(shí)質(zhì)病變：咯血，主要是動(dòng)脈瘤破裂或肺栓塞所致， 預(yù)后差，2年死亡率為80。 3.反復(fù)發(fā)作的胸腔積液，導(dǎo)致胸膜粘連。 白塞病白塞病白塞病白塞病 胃腸型白塞病的發(fā)生率胃腸型白塞病的發(fā)生率為25-50，以消化道潰瘍?yōu)橹?，較表淺。82.9%發(fā)生于回盲部，也可于結(jié)腸等部位。 神經(jīng)白塞病的發(fā)生率神經(jīng)白塞病的發(fā)生率為1015，若影響腦干，預(yù)后不佳。 白塞病還可合并白血病、MDS、心梗、腎