神經(jīng)系統(tǒng)疾病特性和基本病變

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病特性和基本病變神經(jīng)系統(tǒng)特殊性1.定位和功能障礙2.不同位置不同后果3.封閉式顱腔、椎管的矛盾性 顱內(nèi)高壓4.BBB & V-R space（血腦屏障和血管周圍間隙）5.免疫特點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及基本病變 神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元） 神經(jīng)組織 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成細(xì)胞神經(jīng)元神經(jīng)元星形膠質(zhì)細(xì)胞（GFAP陽性）少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞室管膜細(xì)胞（一）神經(jīng)元基本病變 神經(jīng)元是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的基本結(jié)構(gòu)和功能單位，對缺氧、中毒和感染最為敏感。 1中央性尼氏小體溶解 2、神經(jīng)元急性壞死 3、單純性神經(jīng)元萎縮 4、包含體形成 5、神經(jīng)原纖維變性或纏結(jié)病因：病毒感染（如脊髓灰質(zhì)炎病毒）、VB缺乏、軸突損

2、傷等。 特點(diǎn)：神經(jīng)細(xì)胞腫脹變圓，胞核偏位，中央開始崩解完全消失或僅胞膜下少量殘余。 可逆性尼氏體消失1. Nissl小體溶解（chromatolysis）2. 神經(jīng)元急性壞死急性缺血、缺氧和感染等 凝固性壞死 紅色神經(jīng)元 (red neuron) 鬼影細(xì)胞 (ghost cell)紅色神經(jīng)元 核固縮、胞體縮小、核仁及尼氏體消失 胞質(zhì)紅染鬼影細(xì)胞3. 單純性神經(jīng)元萎縮 ( Simple neuronal atrophy )神經(jīng)細(xì)胞呈慢性漸進(jìn)性變性和壞死，見于慢性神經(jīng)細(xì)胞病變。 如：肌萎縮性側(cè)索硬化。特點(diǎn)：細(xì)胞固縮、Nissl小體溶解不明顯，無炎癥反應(yīng)，晚期較明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。4. 包涵體形成原因

3、：常見于病毒感染、變性疾病特點(diǎn)：Parkinson病人的黑質(zhì)神經(jīng)元中的Lewy小體（圓形、嗜酸性），狂犬病人腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞胞漿內(nèi)的Negri小體（嗜酸性、圓形），Alzheimer病(阿爾茨海默病)中Hirano小體（嗜酸性、棒狀），老年人神經(jīng)元內(nèi)的脂褐素（源于溶酶體的殘?bào)w）等。LEWY小體：帕金森病時(shí)，殘存的神經(jīng)黑色素細(xì)胞的胞漿中有圓形，中央嗜酸性折光強(qiáng)，邊緣著色淺的小體。電鏡下由 細(xì)絲構(gòu)成。Negri小體：是診斷狂犬病的特征性病變，多位于海馬的大錐體細(xì)胞和小腦的Purkinje細(xì)胞。HE染色呈嗜酸性，約紅細(xì)胞大小，圓形或卵圓形。電鏡觀察由病毒及破壞的細(xì)胞器組成。5. 神經(jīng)原纖維變性或纏結(jié)病

4、因：常見于Alzheimer病特點(diǎn)：神經(jīng)原纖維變粗， 在核周圍凝結(jié)卷曲呈纏結(jié)狀。意義：是神經(jīng)元趨向死亡的 一種標(biāo)志（二）膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹：損傷最早期形態(tài)改變，缺氧、中毒、低血糖及海綿狀腦病等。反應(yīng)性膠質(zhì)化：損傷后的修復(fù)性反應(yīng)，形成膠質(zhì)瘢痕。包含體形成：各種變性疾病。衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis）： 一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，神經(jīng)元變性壞死時(shí)多見。噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（neuronophagia）：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié)，見于病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒等。格子細(xì)胞：又稱泡沫細(xì)胞，小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬脂滴形

5、成。1、衛(wèi)星現(xiàn)象 神經(jīng)元胞體被5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞的現(xiàn)象，與神經(jīng)元損害的程度和時(shí)間并無明顯的關(guān)系，其意義尚不清楚，可能與神經(jīng)營養(yǎng)有關(guān)。2、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 壞死神經(jīng)元被增生的小膠質(zhì)或巨噬細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象。3、膠質(zhì)結(jié)節(jié) 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成： 常見于病毒性腦炎，小膠質(zhì)細(xì)胞常呈局灶性增生，聚集成團(tuán)稱膠質(zhì)結(jié)節(jié)。小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)衛(wèi)星現(xiàn)象 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 格子細(xì)胞 神經(jīng)元的基本病變總結(jié) 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變： 1中央性尼氏小體溶解 2、神經(jīng)元急性壞死 3、單純性神經(jīng)元萎縮 4、包含體形成 5、神經(jīng)原纖維變性或纏結(jié) 1衛(wèi)星現(xiàn)象 2、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 3、膠質(zhì)結(jié)節(jié) 4、格子細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病血源性感染直接感染

6、，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染局部擴(kuò)散經(jīng)神經(jīng)感染感染途徑：流行性腦脊髓膜炎簡稱流腦，是由腦膜炎雙球菌經(jīng)呼吸道引起的一種急性化膿性腦脊髓膜炎。冬春季兒童和青少年一、流行性腦脊髓膜炎epidemic cerebrospinal meningitis 病 人 傳 染 源 腦膜炎雙球菌 帶菌者 呼吸道傳染（咳嗽、噴嚏） 傳播途徑 密切接觸 易感人群 6月10歲 （6月前少，母體抗體） 傳染過程 侵入鼻咽部 咽痛，充血，分泌物 增加 ，呼吸道傳播 菌血癥 寒戰(zhàn)、發(fā)熱 敗血癥 內(nèi)皮損傷，血栓形成，DIC 腦水腫，腎上腺出血，心肌損害 定位于腦膜 腦脊膜化膿性炎癥 波及顱神經(jīng)（一）病因和發(fā)病機(jī)制大多數(shù)少數(shù)2-3%癥狀：

7、發(fā)熱、頭痛、嘔吐體征：腦膜刺激癥（頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張等）；淤點(diǎn)、淤斑；休克、DIC。臨床特點(diǎn) 根據(jù)病情的發(fā)展，其病變部位和病變特點(diǎn)也各不相同。上呼吸道感染期：上呼吸道癥狀及炎癥反應(yīng)敗血癥期：表現(xiàn)為皮膚、粘膜的病變和全身 中毒癥狀。腦膜炎癥期 ：腦脊髓膜的化膿性炎癥（二）病理變化review軟腦膜蛛網(wǎng)膜下隙腦膜炎癥期大體腦脊髓膜血管高度擴(kuò)張充血蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰白色或灰黃色膿性分泌物，使腦回、腦溝模糊不清 肉眼：腦脊髓膜血管擴(kuò)張充血，病變嚴(yán)重區(qū)域，蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物，覆蓋腦溝腦回，致結(jié)構(gòu)模糊不清。當(dāng)炎癥阻塞時(shí)，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，腦室出現(xiàn)不同程度擴(kuò)張。鏡下蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張充血蛛網(wǎng)膜

8、下腔充滿急性炎性滲出物，為大量中性粒細(xì)胞、漿液和纖維素，少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞，可見致病菌一般不累及腦實(shí)質(zhì)腦膜炎癥期Normal 鏡下： 蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張充血。 蛛網(wǎng)膜下腔增寬，其中有大量中性粒細(xì)胞及纖維蛋白滲出和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。 腦實(shí)質(zhì)一般不受累 病變累及腦實(shí)質(zhì)，使神經(jīng)細(xì)胞變性，稱腦膜腦炎。 嚴(yán)重者發(fā)生脈管炎和血栓形成，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)缺血和梗死。 顱內(nèi)壓增高 頭痛、噴射性嘔吐、前囟飽滿腦膜刺激征 頸項(xiàng)強(qiáng)直、 Kernig征陽性、 角弓反張顱神經(jīng)麻痹 耳聾、視力下降、斜視、面癱腦脊液變化 壓力增高，混濁，膿細(xì)胞，蛋白 增高、糖氯下降，涂片陽性（三）臨床病理聯(lián)系角弓反張頸項(xiàng)強(qiáng)直腦脊液改

9、變：壓力增高，混濁或膿性，（Pro，糖、氯，細(xì)菌陽性）腦膜炎雙球菌（四）結(jié)局和并發(fā)癥多數(shù)痊愈，死亡率 70%-90% 5% 后遺癥： 1. 腦積水 2. 顱神經(jīng)受損 3. 腦梗死暴發(fā)性流腦：暴發(fā)性腦膜炎雙球菌敗血癥、暴發(fā)性腦膜腦炎（以顱內(nèi)高壓為主要癥狀） 暴發(fā)性腦膜炎雙球菌敗血癥 超急性,兒童多見 敗血癥休克為主而腦膜病變輕微皮膚大片紫癜，周圍循環(huán)衰竭(華佛綜合征)雙側(cè)腎上腺廣泛出血及急性腎上腺功能衰竭 大量內(nèi)毒素釋放中毒性休克及DIC暴發(fā)性腦膜炎雙球菌敗血癥兒童的皮膚大片紫癜雙側(cè)腎上腺暗紅005腎上腺廣泛出血性壞死患沃-弗綜合征的病人存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）敗血癥和明顯的紫癜 暴發(fā)性腦

10、膜腦炎腦組織腦水腫顱內(nèi)壓升高劇烈頭痛，頻繁嘔吐二、流行性乙型腦炎 epidemic encephalitis B流行性乙型腦炎是乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病。病理特點(diǎn)是腦實(shí)質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死為主的炎癥。夏秋季，兒童（10歲以下），熱帶、亞熱帶。突發(fā)高熱，710天，持續(xù)不降；意識(shí)障礙：嗜睡、昏迷，伴驚厥、抽搐，或吞咽困難，中樞性呼吸、循環(huán)衰竭，或頭痛、嘔吐、腦疝，或腦膜刺激征臨床特點(diǎn)病因：嗜神經(jīng)性乙型腦炎病毒(RNA病毒) 傳播媒介：庫蚊、伊蚊、按蚊感染途徑：蚊蟲叮人，病毒入血后在內(nèi)皮細(xì)胞和全身單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)繁殖，引發(fā)病毒血癥，當(dāng)免疫力低下、血腦屏障不健全時(shí)，侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)致病。（一）

11、病因與發(fā)病機(jī)制 累及整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)，以大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最重，小腦皮質(zhì)、腦橋及延髓次之，脊髓病變最輕。變質(zhì)性炎（二）病理變化視丘大 體充血、水腫（腦回變寬、腦溝變淺） 切面充血水腫，可見點(diǎn)狀出血或粟粒大小軟化灶(散在或成群）大 體1.血管改變和炎癥反應(yīng)：血管擴(kuò)張、充血，血管周圍 間隙增寬，腦組織水腫 淋巴細(xì)胞袖套反應(yīng)：炎癥細(xì)胞圍繞血管周圍間隙形成血管套 鏡 下 鏡 下2.神經(jīng)元變性、壞死：神經(jīng)元腫脹，Nissl小體消失，核偏位，空泡變；神經(jīng)元核固縮、溶解、消失。 神經(jīng)元變性、壞死 衛(wèi)星現(xiàn)象：少突膠質(zhì)細(xì)胞（5個(gè)以上）圍繞變性 壞死的神經(jīng)元。 神經(jīng)元變性、壞死噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象：小膠質(zhì)細(xì)胞增

12、生侵入變性壞死的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，形成吞噬現(xiàn)象。 3. 軟化灶形成：腦實(shí)質(zhì)液化壞死形成境界較清楚的壞死灶（篩狀軟化灶），圓形或卵圓形，分布廣泛 鏡 下4. 膠質(zhì)細(xì)胞增生：膠質(zhì)細(xì)胞彌漫或灶性增生聚集成群形成膠質(zhì)結(jié)節(jié) 鏡 下神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死 嗜睡、昏迷血管擴(kuò)張充血、通透性 腦水腫，顱內(nèi)壓升高， 腦疝大腦功能中樞損害 癡呆、失語、癱瘓 （三）臨床病理聯(lián)系治療和預(yù)防治療：迄今無特效藥物，主要以對癥治療為主，包括降溫、止驚、防治呼吸衰竭等。預(yù)防：預(yù)防接種乙腦滅活疫苗多數(shù)病人可痊愈 重癥病人 語言障礙、癡呆、肢體癱瘓等病死率高（310%） （四）結(jié) 局 流腦乙腦病原體傳染途徑傳染源流行特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病理特點(diǎn)腦脊

13、液Summary：流腦與乙腦的區(qū)別腦膜炎雙球菌流行性乙腦病毒呼吸道 蟲媒、蚊類為媒介病人、帶菌者家畜、家禽、人 冬春、幼兒、散發(fā) 夏秋、兒童、亞熱、熱帶顱內(nèi)高壓和腦膜刺嗜睡、抽搐、昏迷等腦激征為主實(shí)質(zhì)損害為主腦、脊髓膜急性化 腦實(shí)質(zhì)NC變性壞死為膿性炎主的炎癥混濁，細(xì)菌陽性 透明,無細(xì)菌Pro，糖氯 Pro、糖氯正常 1、流行性腦脊髓膜炎時(shí)，腦脊髓膜的主要病變（ ）A纖維素樣變性B變態(tài)反應(yīng)性炎癥C增生性病變D化膿性炎癥D練習(xí)題2、流行性腦脊髓膜炎病灶中以何種炎癥細(xì)胞浸潤為主（ ） A中性粒細(xì)胞 B淋巴細(xì)胞 C單核細(xì)胞 D漿細(xì)胞 E巨噬細(xì)胞A3、關(guān)于爆發(fā)性腦脊膜炎的臨床病理表現(xiàn)下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的 （ ）A.皮膚、粘膜出現(xiàn)廣泛瘀斑及瘀點(diǎn)B.雙側(cè)腎上腺廣泛出血C.伴有周圍循環(huán)衰竭D.蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物E.腎上腺皮質(zhì)功能衰竭D4、流行性乙型腦炎的傳播途徑為（ ） A呼吸道 B糞口途徑 C輸血 D性接觸 E蟲媒E5、 流行性腦脊髓膜炎是由哪種細(xì)菌引起的 （ ）A腦膜炎雙球菌 B金黃色葡萄球菌 C溶血性鏈球菌、 D淋球菌 E綠膿桿菌 A6、流行性乙型腦炎病變最嚴(yán)重的部位是： （ ） A 大腦皮質(zhì)、基底核、視丘B(yǎng) 大腦皮質(zhì)、小腦、基底核 C 小腦、延腦、橋腦