原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤MRI診斷

1、 原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤MRI診斷徐勝生，羅天友，歐陽羽，李詠梅，黃鈾新 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科，重慶 400016【摘要】目的 探討原發(fā)性脊髓硬膜外淋巴瘤的MRI表現(xiàn)，以提高診斷準確性。資料和方法 回顧性分析5例經(jīng)組織學確診的原發(fā)性脊髓硬膜外淋巴瘤資料，分析病變的部位、數(shù)目、形態(tài)、信號、強化及鄰近結(jié)構(gòu)受累改變情況。結(jié)果 5例原發(fā)性脊髓硬膜外淋巴瘤中病變位于胸段2例、頸胸段、胸腰段及腰段各1例。病灶形態(tài)5例呈長條形、梭形，3例呈包鞘狀，3例呈啞鈴型。4例呈均勻中等T1、T2信號，輕中度強化。2例脊椎骨及1例椎旁肌肉受侵犯。結(jié)論 原發(fā)性脊髓硬膜外淋巴瘤有一定的特征MRI表現(xiàn)，MRI可準確

2、診斷。徐勝生，電話：（023）89012654，E-mail:【關鍵詞】淋巴瘤；磁共振成像；脊柱；硬膜外MRI diagnosis of Primary Spinal epidural Lymphoma XU Shengsheng, LUO Tianyou, OUYANG Yu, LI Yongmei,HUANG Youxin Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing,400016,P. R. China【Abstract】 Objectiv

3、e To investigate MRI manesfications of primary spinal epidural lymphoma (PSEL) in order to increase its diagnostic accuracy.Methods To study retrospectively 5 cases of primary spinal epidural lymphoma by histologically confirmed.To analyze the features about location,number,signal intensity,contrast

4、 enhancement of the lesion. Results Primary spinal epidural lymphoma located in the thoracic 2 cases,cervico-thoracic,thoracolumbar and lumbar 1case respectively. The shapes were long streak and fusiform in 5 cases,circled like sheath in 3 cases, dumbbell shaped in 3 cases.All the masses were interm

5、ediate signal intensities homogeneously on T1WI and T2WI,with mild and moderate enhancement.2 cases vertebras and 1 case paraspinal muscles were infiltrated. Conclusion PSEL had some characteristic MRI manesfications,which MRI could diagnose correctly.【Key words】 lymphoma,Magnetic resonance imaging,

6、spine,epidural惡性淋巴瘤局限于硬膜外間隙少見，約占所有淋巴瘤的0.13.3%和脊柱硬膜外腫瘤的9%【1】，而原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤(primary spinal epidural lymphoma , PSEL) 是非常少見的結(jié)外淋巴瘤，其發(fā)病率占非何杰金淋巴瘤病人總數(shù)的0.1%6.5%，術前誤診率高?，F(xiàn)收集5例經(jīng)確診的PSEL資料，探討MRI表現(xiàn)以提高認識及診斷準確性。1 資料與方法1.1 病例資料 回顧性分析5例經(jīng)手術后組織病理學證實的淋巴瘤患者MRI資料，分析病變的部位、數(shù)目、形態(tài)、MR信號特點、強化方式及鄰近結(jié)構(gòu)改變。男3例，女2例；年齡3258歲，平均為47.4歲；臨床

7、癥狀及體征有腰痛及雙下肢疼痛3例，雙下肢麻木或抖動3例，雙下肢肌力減弱、臍或髖平面以下感覺減退4例，軀體前面胸6水平以下痛覺減退，背側(cè)胸4水平以下痛覺減退，腱反射活躍1例等，病史長約20天3月。所有患者均無發(fā)熱、乏力、消瘦，經(jīng)檢查未捫及淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，回顧復查病史資料周圍血象、胸片、腹部超聲等檢查亦無異常發(fā)現(xiàn)。無人類免疫缺陷病毒感染陽性，無器官移植后免疫抑制劑使用史以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的其他部位淋巴瘤病史。1.2 檢查方法 患者行GE Signa 1.5T MR掃描，病變段脊柱行矢狀位T1WI(TR 560ms，TE 14ms)、T2WI(TR 2200ms，TE 120ms)、橫斷

8、位T2WI(TR 3200ms，TE 120ms)，矢狀面層厚34mm，橫斷面層厚46mm，F(xiàn)OV 2032cm。4例行增強T1WI檢查，經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg。靜脈注射后常規(guī)矢狀面和橫斷面T1WI，必要時加做冠狀面T1WI。2 結(jié)果 2.1 MR 表現(xiàn) 所有病灶均顯示硬膜外征，即腫塊與脊髓之間見稍低信號線狀硬膜相分隔，病變側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔受壓狹窄。病變部位：分別位于頸7胸2、胸5胸6、胸8胸9、胸12腰1（圖a，b）及腰23椎體水平硬膜外間隙，2例位于椎管內(nèi)左后側(cè)（圖c）、2例位于后側(cè)，1例位于椎管內(nèi)前側(cè)，脊髓及硬膜囊明顯受壓移位。病變數(shù)目：皆為單發(fā)。病變形態(tài)：在

9、矢狀位上呈長條形、梭形軟組織腫塊影5例，主要沿脊髓縱軸生長達2-3個椎體高度。在橫斷位上病變呈包鞘狀圍繞脊髓3例（圖c箭），3例通過椎間孔向椎旁生長呈啞鈴型表現(xiàn)，椎間孔擴大。MR信號及增強特點：與脊髓信號相比較，在T1WI、T2WI上呈等信號4例，另1例在T1WI上呈稍低信號為主并散在小片狀高信號，在T2WI上呈稍高信號為主并散在小片狀稍低信號，4例增強者呈輕中度均勻強化。鄰近結(jié)構(gòu)改變：本組2例中胸2、腰1椎體呈楔形改變并見許莫氏結(jié)節(jié)形成，在T1WI、T2WI上椎體內(nèi)見高低混雜信號，1例胸1左側(cè)椎板及棘突在T1WI和T2WI上呈低信號；1例胸12椎體內(nèi)見片狀稍長T1稍長T2信號（圖a，b箭）。

10、1例通過左側(cè)椎間孔侵犯左側(cè)椎旁腰大肌、豎脊肌，并形成較椎管內(nèi)病變明顯增大的腫塊，鄰近左腎及左腎血管明顯受推移（圖c箭）。2.2 手術及病理結(jié)果 4例病灶行椎板切除減壓，腫瘤全切除；1例椎旁肌肉內(nèi)腫塊切除及椎管內(nèi)病灶范圍廣，與硬脊膜粘連，行次全切除。手術后病理結(jié)果皆為非霍奇金淋巴瘤，彌漫大B細胞型，高度惡性，其中1例為WHO侵襲性，鏡下所見瘤細胞彌漫成片狀分布，形態(tài)單一，核類圓形，胞質(zhì)少，染色質(zhì)分布不均，核分裂多見（圖d）。本組病例術前MRI誤診斷為：椎旁神經(jīng)源性腫瘤、脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及結(jié)核等，未能作出正確診斷。abcd圖 胸腰段原發(fā)性脊髓硬膜外淋巴瘤 圖a矢狀位T1WI，圖b矢狀位T2WI，圖c

11、橫斷位增強T1WI，圖d組織學切片鏡下HE 4003討論雖然目前對PSEL的概念和來源存在著爭議，Monnard等2認為PSEL常指原發(fā)于硬膜外間隙的淋巴瘤，無其他先前檢出的淋巴瘤病灶。據(jù)此，本組中病例經(jīng)檢查排除身體其他部位淋巴瘤，符合PSEL的診斷標準。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤絕大多數(shù)是非霍奇金淋巴瘤而且是B細胞性，本組PSEL也屬于此種病理類型。硬膜外間隙是淋巴瘤累及最少見部位之一，0.110.2%的病人在疾病晚期發(fā)生脊髓壓迫且具有侵襲性，引起肢體無力、感覺異常、坐骨神經(jīng)痛、背痛等癥狀，本組中病例具有上述慢性背痛和神經(jīng)根痛的前驅(qū)癥狀，但未發(fā)現(xiàn)反射亢進、下身輕癱、截癱等急性迅速神經(jīng)癥狀惡化

12、表現(xiàn)，這與硬膜外占位累及的節(jié)段及嚴重程度有關。本組病例中男性稍多于女性，發(fā)病平均年齡47.4歲，低于文獻【3,4】報道常在5070歲患病。本組中發(fā)病部位以胸段為主，其中2例分別同時累及頸段、腰段，其次是腰段，頸段少見累及，研究【1】認為此可能與胸段椎管更長和胸腹部能更好容納體積大的病變有關。病變多位于椎管內(nèi)后外側(cè)及后側(cè)，由于硬膜外腔的側(cè)后間隙向外與椎旁間隙相通，病變經(jīng)椎間孔向椎管外生長形成啞鈴狀改變，本組1例WHO侵襲性病例在椎旁腰大肌及背部豎脊肌軟組織內(nèi)侵犯，形成較椎管內(nèi)病變明顯增大的腫塊，反映了腫瘤高度惡性程度及侵襲性的病理特點。同時椎管內(nèi)的病變呈浸潤性縱行生長達2-3個椎體高度表現(xiàn)為長條

13、形、梭形，部分環(huán)繞脊髓及硬膜囊呈包鞘狀，使硬膜囊受壓變窄，此種征象與文獻【5,6】報道相似。本組中多數(shù)腫瘤呈均勻等T1、等T2信號，質(zhì)地密實，未見囊變壞死表現(xiàn)，與淋巴瘤細胞成份多、間質(zhì)少，水分含量相對較少有關。Plank等【7】通過DWI發(fā)現(xiàn)硬膜外淋巴瘤的ADC值低于肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤，淋巴瘤細胞平均核/漿比顯著高于后兩者。增強后呈輕中度強化系由于淋巴瘤是少血供腫瘤，但本組所示1例椎管內(nèi)、外病灶的強化程度不同，椎管內(nèi)及豎脊肌內(nèi)腫瘤部分呈顯著強化。本組中2例病灶處椎體呈楔形改變并許莫氏結(jié)節(jié)形成并且伴椎體內(nèi)異常信號改變，作者【8】認為是椎體骨髓彌漫被取代致椎體塌陷；其中1例的胸1椎附件在T1WI和T2W

14、I上呈低信號，1例胸12椎體稍長T1稍長T2信號，文獻【8】通過CT掃描發(fā)現(xiàn)低信號區(qū)在CT上呈硬化改變，稍長T2信號在CT上呈溶解性改變，分別與成骨性和溶骨性改變相一致，MRI能敏感顯示病變節(jié)段出椎骨異常信號改變。目前對于PSEL的治療常采用外科椎板切除減壓術，在不知腫瘤組織類型時，可行腫瘤部分切除，既能減輕腫瘤對脊髓的壓迫又能確定組織學診斷。由于淋巴瘤對放化療很敏感，Monnard等2研究表明對PSEL采取結(jié)合放療、化療等多種治療模式是最有效的。本組病例均行椎板切除減壓和腫瘤切除的手術治療，失去術后治療方案資料。本組病例術前MRI未能做出正確診斷，因此需要與椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及結(jié)

15、核進行鑒別。神經(jīng)鞘瘤：易發(fā)生囊變、出血或壞死，信號不均勻；當累及硬膜內(nèi)外時呈啞鈴型表現(xiàn)，但很少侵入椎旁肌肉等軟組織內(nèi)。脊膜瘤：常位于髓外硬膜下，女性多見，呈圓形卵圓形，很少超過2個節(jié)段，“硬膜尾征”具有一定特征。轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，主要累及多個椎弓根及椎體，多呈跳躍性分布。結(jié)核：椎體骨質(zhì)破壞，膿腫呈梭形稍長T1稍長T2信號，增強后膿腫壁強化，椎間隙狹窄?？傊敵霈F(xiàn)下列MRI表現(xiàn)時要考慮PSEL診斷：（1）中老年男性胸段椎管硬膜外占位，在矢狀位呈長條狀、梭形，橫斷位呈包鞘狀圍繞脊髓硬膜囊；（2）腫瘤呈中等T1、中等T2信號，信號均勻，增強后輕中度強化；（3）可通過椎間孔侵犯椎旁結(jié)構(gòu)；（4

16、）病變節(jié)段處椎骨斑片狀稍長T1稍長T2或短T2信號改變。參考文獻1Salvati M, Cervoni L, Artico M, et al. Primary spinal epidural non-Hodgkins lymphomas: A clinical study. SurgNeurol,1996,46:339344.2 Monnard V.,Sun A., Epelbaum R., et al.Primary spinal epidural lymphoma: patients profile, outcome, and prognostic factors: a multicent

17、er rare cancer network study.Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2006; 65(3): 817-823.3 Chahal S., Lagera JE., Ryder J., et al.Hematological neoplasms with first presentation as spinal cord compression syndromes: a 10-year retrospective series and review of the literature.Clin Neuropathol,2003; 22(6): 282-290.4Barnard M, Perez-Ordonez B, Rowed DW, et al.Primary spinal epidural mantle cell lymphoma: case report.Neurosurgery,2000; 47(5): 1239-1241.5 陳宇,徐堅民,孫國平，等.椎管內(nèi)硬膜內(nèi)、外淋巴瘤MR影像表現(xiàn).中國醫(yī)學影像技術，2004，20（8）：1234-1236.6 吳先衡, 林時勖, 曾向廷，等. 脊柱硬膜外淋巴瘤與白血病的MRI鑒別診斷. 放射學實踐，2004，19（6）：425-427.