紫癜性疾病PPT優(yōu)秀課件

1、第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第十五章紫癜性疾病 講授主要內(nèi)容病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療概 述紫癜性疾病: 是指止血或凝血功能障礙導(dǎo)致的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病.占出血性疾病的1/3。 導(dǎo)致出血的主要因素: 包括：1.血管壁異常 1.血管性紫癜2.血小板異常 2.血小板性紫癜3.凝血功能障礙過(guò)敏陛紫癜過(guò)敏陛紫癜過(guò)敏陛紫癜(allergic purpura)： 是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。 過(guò)敏陛紫癜1.病

2、因 1.1.感染1.1.1.細(xì)菌 1.1.2.病毒 多見(jiàn)于發(fā)疹性病毒感染，1.1.3.其他 如某些寄生蟲感染等。1.2.食物 主要見(jiàn)于動(dòng)物性食物。1.3.藥物 抗生素1.4.其他 花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種等過(guò)敏陛紫癜發(fā) 病 機(jī) 制: 免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎癥1.蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原作為抗原;2.小分子致敏原作為半抗原;發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病過(guò)敏陛紫癜臨床表現(xiàn)1. 單純型(皮膚紫癜)： 反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好

3、發(fā)部位:四肢 皮疹特點(diǎn):成批、反復(fù)、對(duì)稱臨床表現(xiàn) 下肢可見(jiàn)紫紅色斑丘疹過(guò)敏陛紫癜臨床表現(xiàn)2.腹型(Henoch型)： 一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例 發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)好發(fā)部位: 臍周、下腹、全腹特點(diǎn)： 陣發(fā)性腹部絞痛，惡心、嘔吐、 嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血 性小腸炎。 過(guò)敏陛紫癜臨床表現(xiàn)：3.關(guān)節(jié)型（Schnlein型）：好發(fā)部位: 膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)特點(diǎn)： 腫痛，活動(dòng)受限； 游走性、反復(fù)性； 不遺留關(guān)節(jié)畸形。 過(guò)敏陛紫癜臨床表現(xiàn):4.腎型： 發(fā)生率12%40%，多發(fā)生于紫癜后一周，恢復(fù)于34周好發(fā)部位: 腎小球毛細(xì)血管袢特點(diǎn)： 血尿、蛋白尿和管

4、型， 偶見(jiàn)血壓增高、水腫，腎功能衰竭 少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槟I病綜合征、慢性腎炎，尿毒癥 過(guò)敏陛紫癜臨床表現(xiàn):5.混合型：6.其他癥狀：累及眼、中樞神經(jīng) 好發(fā)部位:眼、腦、腦膜血管 特點(diǎn)： 視神經(jīng)萎縮 中樞神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)癥狀過(guò)敏陛紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查1.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn): 半數(shù)以上陽(yáng)性。2.尿常規(guī)檢查:腎型有血尿、蛋白尿、管型尿。3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查: 除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。4.腎功能:腎型可有程度不等的腎功能受損，5.毛細(xì)血管鏡:可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲 出性炎癥反應(yīng)6.糞常規(guī):7.急性期血清IgA、IgM 濃度增高過(guò)敏陛紫癜診斷要點(diǎn)： 1.發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全

5、身乏力或 上呼吸道感染史；2.典型四肢皮膚紫癜，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫 痛及血尿；3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。過(guò)敏陛紫癜鑒別診斷：1.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;2.單純性紫癜;3.血小板減少性紫癜；4.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；5.腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)；4.外科急腹癥等。過(guò)敏陛紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)壞死性血管炎 過(guò)敏陛紫癜防治:1、消除致病因素 2、一般治療 2.1 抗組胺藥: 2.2 改善血管通透性藥物:VitC、曲克蘆丁等。 3、糖皮質(zhì)激素 4、對(duì)癥治療5、其他：免疫抑制劑：如硫唑嘌呤

6、、 抗凝療法：適用于腎型患者，低 分子肝素、華法林 中醫(yī)中藥：過(guò)敏陛紫癜病程及預(yù)后:1.本病病程一般在2周左右;2.多數(shù)預(yù)后良好;3.少數(shù)腎型患者可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合 征,則預(yù)后欠佳特發(fā)性血小板減少性紫癜武鋼職工總醫(yī)院血液內(nèi)科 曹燕特發(fā)性血小板減少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 1.定義：是一種復(fù)雜的、多種機(jī)制共同參與 的、獲得性自身免疫性疾病。是血小板自身抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液、細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞、生成減少。 特點(diǎn)：廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血； 血小板減少； 骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙； 血小板生存時(shí)間縮短； 抗血小板自

7、身抗體出現(xiàn)等為特征。 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜出血分類：病理狀態(tài)下皮下出血，根據(jù)其直徑及伴隨情況可分為以下幾種：1.出血點(diǎn) 2mm: 瘀點(diǎn)2.出血點(diǎn) 35mm: 紫癜3.出血點(diǎn) 5mm: 瘀斑4.片狀出血伴有皮膚顯著隆起: 血腫特發(fā)性血小板減少性紫癜病因與發(fā)病機(jī)制:1.體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞：2.體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足：特發(fā)性血小板減少性紫癜病因與發(fā)病機(jī)制:1、感染: 急性者有感染史，慢性者有加重史2、免疫因素：可檢測(cè)到PAIgG抗體3、脾的作用：抗體產(chǎn)生的部位、血小板破壞 的場(chǎng)所4、遺傳因素: ITP的發(fā)生在一定程度

8、上可能 受基因調(diào)控。5、其他因素：雌激素可能抑制血小板生成 免疫因素是ITP發(fā)病的重要原因：感染與自身免疫發(fā)生的關(guān)系特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)：1.起?。弘[匿，有急、慢性之分；2.乏力：3.出血傾向：4.血栓形成傾向：5.其他：如繼發(fā)的貧血。 急性型與慢性型ITP的鑒別 急性型 慢性型年齡 2-6 歲 20-40歲性別 無(wú)區(qū)別 女性較多誘因 常見(jiàn) 不常見(jiàn)起病 急聚 隱匿出血癥狀 明顯 不明顯血小板數(shù) 20109/L 30-80109/L血小板壽命 1-6 h 12-24h巨核細(xì)胞 增多成熟瘴礙 增多或正常病程 2-6周，自發(fā)緩解 數(shù)月-數(shù)年無(wú)自發(fā)緩解特發(fā)性血小板減少性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周

9、血象:血小板 2.骨髓象:3.血小板動(dòng)力學(xué)：4.血漿血小板生成素（TPO)：5.血小板相關(guān)抗體(PAIgG)及補(bǔ)體(PAC3)檢測(cè); 6.血小板生存時(shí)間：90以上的患者血小板 生存時(shí)間明顯縮短。 7.其他:少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血的證據(jù)(Evans綜合 征)。實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血小板 1.1.急性型血小板多在 20X109L以下，慢性型 常在50X109L左右； 1.2.血小板平均體積偏大， 易見(jiàn)大型血小板； 1.3.出血時(shí)間延長(zhǎng)， 血塊收縮不良； 1.4.血小板的功能一般正常。 高倍鏡下外周血片實(shí)驗(yàn)室檢查 2、骨髓象(巨核細(xì)胞) 急性型 慢性型輕度增加或正常 顯著增加發(fā)育成熟障礙明顯 發(fā)育成熟障礙產(chǎn)板巨

10、顯著減少30 產(chǎn)板巨減少 紅系及粒、單核系正常 ITP骨髓象高倍鏡下骨髓巨核細(xì)胞特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷與鑒別診斷1.診斷要點(diǎn) 1.1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；1.2.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；1.3.脾不大或輕度腫大；1.4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；1.5.潑尼松或脾切除治療有效；1.6.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥.1.7.PAIgG陽(yáng)性、PAC3陽(yáng)性、BPC生存時(shí)間縮 短。特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷:1.繼發(fā)性血小板減少癥：AA、MDS、SLE2.藥物性免疫性血小板減少：3.過(guò)敏性紫癜： 特發(fā)性血小板減少性紫癜分型與分期1.新診斷的ITP：確診3月內(nèi)；2.持續(xù)性ITP

11、 ：確診312個(gè)月3.慢性ITP ：確診12月以上4.重癥ITP ：血小板 10X109L，出血重；5.難治性ITP ：確診、排他；切牌無(wú)效；臨床 治療效果不佳；特發(fā)性血小板減少性紫癜治療1.一般治療:血小板低于20X109L者，應(yīng)嚴(yán) 格臥床,避免外傷;有出血可輸注血小板；2.觀察： 特發(fā)性血小板減少性紫癜3.首次診斷ITP的一線治療：3.1.糖皮質(zhì)激素：一般情況下為首選治療，近期有效率約為80。3.2.靜脈輸注丙球：特發(fā)性血小板減少性紫癜4：ITP的二線治療：4.1.脾切除；4.2.免疫抑制劑治療(不宜作為首選):VCR、CTX 環(huán)孢素等；4.3.其他:達(dá)那唑、氨肽素等 特發(fā)性血小板減少性紫

12、癜5.急癥的范圍：1.血小板低于20X109/L者；2.出血嚴(yán)重、廣泛者；3.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；4.近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。 特發(fā)性血小板減少性紫癜急癥的處理：1.血小板輸注； 2.靜脈注射丙種球蛋白：0.4gkg，3.大劑量甲潑尼龍：1g/d，靜脈注射，35 次為一療程4.血漿置換； 特發(fā)性血小板減少性紫癜療效參考標(biāo)準(zhǔn)： 1.顯效:無(wú)出血、血小板數(shù)恢復(fù)正常，持續(xù)3個(gè) 月以上，兩年以上無(wú)復(fù)發(fā)者為基本治愈； 2.良效:無(wú)或基本無(wú)出血，血小板升至50X109/L以 上或較原來(lái)水平升高30X109/L以上，持續(xù)2 個(gè)月； 3.進(jìn)步:出血改善，血小板有所上升，持續(xù)半月以 上； 4.無(wú)效:出血及血

13、小板計(jì)數(shù)均無(wú)改善。 彌漫性血管內(nèi)凝血武鋼職工總醫(yī)院血液內(nèi)科 曹燕彌漫性血管內(nèi)凝血disseminated intravascular coagulatin DIC 1.定義: 是在許多疾病基礎(chǔ)上，凝血及纖溶 系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血 因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身 出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。2.基本特點(diǎn):2.1.多發(fā)出血2.2.頑固性休克2.3.廣泛的栓塞和微血管病性溶血彌漫性血管內(nèi)凝血病 因1.感染性疾病:細(xì)菌、病毒、立克次體、其他；2.惡性腫瘤：最多見(jiàn)APL3.病理產(chǎn)科：最多見(jiàn)羊水栓塞4.手術(shù)和創(chuàng)傷：組織因子是禍?zhǔn)?.嚴(yán)重中毒或免疫反應(yīng)：蛇毒6.醫(yī)源性因素：藥物、化療

14、7.各系統(tǒng)疾病:重癥肝病、酮癥等彌漫性血管內(nèi)凝血發(fā)生機(jī)制1.組織損傷;2.血管內(nèi)皮損傷;3.血小板活化;4.纖溶系統(tǒng)激活; DIC出血的發(fā)生機(jī)制致病因素 激活凝血 系統(tǒng) 微血栓 形成 消耗 血小板、 凝血因子出血纖溶系統(tǒng)激活 纖溶酶 加重血小板、 凝血因子消耗 FDP彌漫性血管內(nèi)凝血促發(fā)因素：1.單核-巨噬系統(tǒng)受抑:重癥肝炎2.纖溶系統(tǒng)活性下降:過(guò)度使用纖溶抑制劑。3.高凝狀態(tài):妊娠、腎病綜合癥4.可使DIC“啟動(dòng)閥”下降的因素如缺氧、酸 中毒、脫水、休克。彌漫性血管內(nèi)凝血病理及病理生理1.微血栓形成2.凝血功能異常3.微循環(huán)障礙4.微血管病性溶血典型DIC的3個(gè)時(shí)期高凝期 消耗性低凝期 繼發(fā)

15、性纖溶期凝血、纖溶系統(tǒng)激活，凝血酶微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；實(shí)驗(yàn)室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時(shí)間血小板粘附性血小板，F(xiàn)g凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血時(shí)間延長(zhǎng)血小板 ，F(xiàn)g , FDP，3P試驗(yàn)陽(yáng)性凝血酶時(shí)間延長(zhǎng) DIC的分期彌漫性血管內(nèi)凝血臨 床 表 現(xiàn)1.出血：發(fā)生率84%95%，遍及全身2.休克及/或微循環(huán)衰竭：發(fā)生率30%80%；3.多發(fā)性微血管栓塞：發(fā)生率40%70%；4.微血管病性溶血：發(fā)生率約25%；5.原發(fā)病臨床表現(xiàn)：彌漫性血管內(nèi)凝血 1.出血DIC出血2.休克 DIC是通過(guò)啟動(dòng)休克的3個(gè)始動(dòng)環(huán)

16、節(jié)引起休克的！致病因素凝血系統(tǒng)激活出血 有效循環(huán)血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、補(bǔ)體、纖溶系統(tǒng)激活血管擴(kuò)張、外周阻力，通透性 3.微血栓大量形成！ 肺-呼吸功能障礙 腎-腎功能障礙 心-心泵功能障礙 腎上腺皮質(zhì)-華- 佛綜合癥 垂體-席漢綜合癥心肌中的微血栓肝內(nèi)微血栓 4.微血管病性溶貧 DIC血象（裂體細(xì)胞） 機(jī)制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，再不斷受血流的沖擊而引起紅細(xì)胞破裂；2.紅細(xì)胞變形能力下降，脆性增加。彌漫性血管內(nèi)凝血診斷與診斷標(biāo)準(zhǔn):根據(jù)全國(guó)第六屆血栓與止血會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)(1999)1.存在引起DIC的基礎(chǔ)疾病；2.有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn):2.1.嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向;2.2.不

17、能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克2.3.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征:如皮膚、 皮下、黏膜栓塞性缺血壞死及早期出現(xiàn)的肺、 腎、腦等臟器功能衰竭。2.4.抗凝治療有效彌漫性血管內(nèi)凝血診斷與診斷標(biāo)準(zhǔn):3.同時(shí)有下列三項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)室檢查異常:3.1.血小板100109/L 或進(jìn)行性下降;（肝病、 白血病患者血小板9L，3.2.血漿Fig含量1.5g/L,或進(jìn)行性下降；或大 于4.0g/L(白血病及其他惡性腫瘤1.8g/L, 肝病小于1.0g/L3.3.3p實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，或血漿FDP20mg/L,(肝病FDP 60mg/L)或血漿D 二聚體水平增高；彌漫性血管內(nèi)凝血診斷與診斷標(biāo)準(zhǔn):4.PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上

18、 ,肝病延長(zhǎng)5秒以上,或 APTT縮短或延長(zhǎng)秒以上;5.疑難或特殊病例有下列一項(xiàng)以上異常:5.1.纖溶酶原含量及活性降低;5.2.AT含量、活性及vWF水平降低；(肝病除外);5.3.血漿因子 C活性 50%(肝病必備);5.4.血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物濃度升高;5.5.血、尿纖維蛋白肽A水平增高彌漫性血管內(nèi)凝血鑒別診斷:1.重癥肝病;黃疸、轉(zhuǎn)氨酶異常明顯；2.血栓性血小板減少性紫癜;黃疸、血小板血 栓、有發(fā)熱3.原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥;D二聚體陰性、 肝素治療無(wú)效彌漫性血管內(nèi)凝血治 療1.治療基礎(chǔ)疾病及消除病因： 補(bǔ)充血容量，改善微循環(huán)，糾正酸堿失衡. 2.抗凝治療：2.1.肝素治療;2.2.其他抗凝及抗血小板聚集的藥物:丹參等;3.血小板及凝血因子補(bǔ)充:新鮮全血、新鮮冷 凍血漿、血小板懸液、纖維蛋白原等彌漫性血管內(nèi)凝血肝素使用指征：1.高凝期；DIC早期2.血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降、微血管栓塞表現(xiàn)明顯者；3.消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。 彌漫性血管內(nèi)凝血肝素慎用或禁用指征：1.手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者； 2.近期有大咯血的結(jié)核病或有大量出血的活動(dòng)性消化性潰瘍；3.蛇毒所致的DIC; 4.DIC晚期，有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。5.既往有嚴(yán)重遺傳性或獲得