小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展講義

1、小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展講義概況 先心的早期診斷、適時(shí)矯治手術(shù)或介入性治 療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。 有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報(bào)導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗(yàn)1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心1980年代開(kāi)展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法無(wú)創(chuàng)性檢查超聲心電圖 二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù) 對(duì)VSD診斷的正確率高達(dá)99.5% 對(duì)大動(dòng)脈畸形有較高的診斷價(jià)值 三維超聲由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué) 放射性檢查 計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT) 磁共振成像(MRI)介入性治療 經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張及堵塞國(guó)內(nèi)改革開(kāi)放來(lái),介入治療方面迅猛發(fā)展 上海二醫(yī)大

2、新華醫(yī)院對(duì)321例PDA進(jìn)行可回收彈簧圈 及Amplatzer堵塞均獲成功 國(guó)產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功 廣東心血管病研究所報(bào)告用Amplatzer堵閉ASD193 例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無(wú)致殘或死亡 Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報(bào)道發(fā)展前景 經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻?具有異常功能的畸形組織以治療先天性畸形或 家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方 向。左向右分流先心常見(jiàn)表現(xiàn)有：1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎2.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、心雜音3.易并發(fā)心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧發(fā)作2.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，杵狀指趾3.心雜音可不明顯各年齡階段特點(diǎn)：新生兒：

3、青紫、心衰。嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。 幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。年長(zhǎng)兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少 見(jiàn)）先心病的臨床表現(xiàn)一、呼吸困難 表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費(fèi)力或停頓。 1、大量左向右分流先心伴肺高壓 2、伴發(fā)肺炎 3、青紫先心 呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下 肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間 平臥時(shí)，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性 肺水腫3）心源性哮喘：機(jī)理是急性左心衰、重度肺水 腫時(shí)常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣 所致二、反復(fù)咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常見(jiàn)

4、的癥狀 充血基礎(chǔ)易發(fā)生肺炎，甚至心衰三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰診斷：參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見(jiàn)不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時(shí)心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至?xí)和Ｐ囊舻外g或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）肝肋下3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水腫新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快全心受累，以周圍訓(xùn)環(huán)衰竭多見(jiàn)，病死率高1993年根據(jù)國(guó)內(nèi)臨床資料結(jié)合國(guó)外Berson等資料綜合

5、而成提示心衰須具備四項(xiàng)中的三項(xiàng)1）心動(dòng)過(guò)速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比0.6或心超提示心臟 增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰 影，可見(jiàn)肺葉積液現(xiàn)象 確診心衰，除具備以上三項(xiàng)，還須加以下任何一項(xiàng) 或四項(xiàng)中兩項(xiàng)加以下兩項(xiàng)：肝臟腫大3厘米，短期內(nèi)進(jìn)行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項(xiàng)原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭四、青紫1. 皮膚粘膜青紫、暗紅色2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白的 含量有關(guān)。 (1)動(dòng)脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床 出現(xiàn)青紫 (2)貧血患兒血紅蛋白量

6、不到5%，既使動(dòng)脈血氧飽和度極低 ，血紅 蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫 (3)對(duì)于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動(dòng)脈血氧飽和度不很 低，但血中還原血紅蛋白已超過(guò)5g%，青紫十分明顯青紫分中央性、周圍性和差異性1、中央性青紫：由動(dòng)脈血氧飽和度下降引起， 見(jiàn)于右左分流型先心，青紫表現(xiàn)較重， 血氧飽和度40mg ,周圍血管征陽(yáng)性 X線檢查 了解: 心房、室、大血管位置、大小、 形態(tài)、肺血多少。 位置：前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F4） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位） 心電圖 反映： 心臟位置、房室大小、 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng) 右房大：P波

7、高尖，振幅2.5mm 右室收縮期負(fù)荷 :電軸右偏 ，右室壁厚 RV1 SV5 深，TV1直立 右室舒張期負(fù)荷 ：右偏 ，右室腔大 V1呈 rSR .TV1 倒 左房大：P波增寬 切跡 左室收縮期負(fù)荷增加：左偏 ，左室腔大V5呈 高R波或qR、T波倒置 左室舒張期負(fù)荷：左偏 ，左室腔大 ，RV5 Q 深、T高尖、對(duì)稱 超聲心動(dòng)圖：無(wú)損傷性檢查 M型： 瓣膜活動(dòng)、腔室內(nèi)徑、壁厚度、左室功能 二維：顯示心臟血管結(jié)構(gòu)，空間方位及瓣膜活動(dòng) 多普勒彩超：進(jìn)一步確定雜音部位，不正常血流 三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心導(dǎo)管檢查 了解異常通道 各腔室的壓力變化 不同部位血氧含量 心血管造影術(shù):

8、了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置 異常通道：狹窄、閉鎖 靜脈造影適用 右左 分流 動(dòng)脈造影適用 左右分流同位素心血管造影： 確定心腔形態(tài) 血管大小 探測(cè)心內(nèi)分流及解剖異常 分類 臨床 X線 EKG 常見(jiàn)疾病非發(fā)紺組 反復(fù)呼吸道 肺血增加 右室大 ASD、VSD P.D.A 肺多血 感染，呼吸 左右分流 左室大 心內(nèi)膜墊缺損等 急促、費(fèi)力 或 合并PH時(shí) 心前區(qū)雜音 雙室大 冠狀動(dòng)脈瘺 P2亢進(jìn)分類 臨床 X線 EKG 常見(jiàn)疾病肺少血 輕度無(wú)癥狀 肺血減少 右室大 肺動(dòng)脈瓣狹窄 或正常 重度可心衰 或 左室大 二尖瓣狹窄 相應(yīng)部位雜音 正常 主動(dòng)脈瓣狹窄 P2 主動(dòng)脈縮窄 二尖瓣關(guān)閉不全分類 臨床

9、X線 EKG 常見(jiàn)疾病發(fā)紺組 反復(fù)呼吸道 肺血增加 右室肥大 左室發(fā)育肺多血 感染 左室大或 不良綜合癥， 呼吸困難， 雙室大 完全性肺靜脈 脈搏細(xì)弱， 異位引流， 發(fā)紺、 完全性大血管錯(cuò)位 早發(fā)心衰 單心室， 左胸心雜音 三尖瓣閉鎖 P2亢或單一 完全性大血管錯(cuò)位+ 可見(jiàn)心衰體征 室間隔缺損 永存動(dòng)脈干 艾森曼格綜合征 分類 臨床 X線 EKG 常見(jiàn)疾病肺少血 發(fā)紺、發(fā)育 肺血減少 右室肥大 法洛四聯(lián)癥 落后、Hb 左室大或雙室大 肺動(dòng)脈狹窄 血流粘稠、P2 伴有或不伴VSD 永存動(dòng)脈干+ 肺動(dòng)脈發(fā)育不良 完全性大血管錯(cuò)位+ 肺動(dòng)脈瓣狹窄 右室雙出口+ 肺動(dòng)脈瓣狹窄并發(fā)癥 肺炎、心衰 左右分

10、流型多見(jiàn) 發(fā)病率高低取決于缺損大小 分流量多少、梗阻程度感染性心內(nèi)膜炎腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心病） 缺氧發(fā)作 治療 內(nèi)科方面： 宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志 一般治療：接受預(yù)防注射,合理治療，防感 染，防脫水 藥物治療：消炎痛關(guān)閉PDA 前列腺E1 E2使動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放 并發(fā)癥處理： 積極控制感染，防治心衰肺炎等 肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪 缺氧發(fā)作處理：吸 O2、鎮(zhèn)靜 取膝胸位、 心得安 腦栓塞者：肝素 介入治療： 介入性導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)癥： 球囊房隔造口術(shù) 經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù) 周圍血管堵塞術(shù) 血管內(nèi)支架安置術(shù) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉堵塞術(shù) 房間隔缺損堵塞術(shù) 室間隔缺損堵塞術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù)相對(duì)的

11、禁忌癥為： 發(fā)熱或敗血癥 明顯的心功能不全 未控制的室性心律失常 未糾正的低血鉀 洋地黃中毒 檢查器材或設(shè)備不完備 幾種常見(jiàn)先心病的介入 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)： 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(PBPV) 主要適應(yīng)癥為：?jiǎn)渭兊湫偷姆蝿?dòng)脈瓣狹窄 P35mmHg 發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄 最合適年齡23歲，其他年齡段適用 經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣狹窄擴(kuò)張術(shù)(PBAV) 主要適應(yīng)癥為：典型的主動(dòng)脈瓣狹窄 瓣膜發(fā)育良好，活動(dòng)佳者 經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張成形術(shù) 心內(nèi)缺損堵塞術(shù) 經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉房間隔缺損(ASD)： 主要適應(yīng)于：30mm繼發(fā)孔中央型ASD 外科Fontan等手術(shù)后遺留的ASD患兒 經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉室間隔缺損（VSD）： 主要適應(yīng)于：