小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進展講義

1、小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進展講義概況 先心的早期診斷、適時矯治手術或介入性治 療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責任。 有創(chuàng)性診斷技術1959年初楊思源教授報導心導管術診斷先心的經(jīng)驗1965年心血管造影術應用于先心1980年代開展心導管經(jīng)皮穿刺法無創(chuàng)性檢查超聲心電圖 二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術 對VSD診斷的正確率高達99.5% 對大動脈畸形有較高的診斷價值 三維超聲由于立體成像,有利于外科手術的判斷心血管放射影像學 放射性檢查 計算機斷層掃描(CT) 磁共振成像(MRI)介入性治療 經(jīng)導管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴張及堵塞國內(nèi)改革開放來,介入治療方面迅猛發(fā)展 上海二醫(yī)大

2、新華醫(yī)院對321例PDA進行可回收彈簧圈 及Amplatzer堵塞均獲成功 國產(chǎn)PDA堵閉器已應用于大批患者，并獲得成功 廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193 例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡 Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道發(fā)展前景 經(jīng)導管將正?；驅胗僧惓；蛩纬傻?具有異常功能的畸形組織以治療先天性畸形或 家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方 向。左向右分流先心常見表現(xiàn)有：1.呼吸困難、反復咳嗽、肺炎2.生長發(fā)育遲緩、心雜音3.易并發(fā)心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧發(fā)作2.生長發(fā)育遲緩，杵狀指趾3.心雜音可不明顯各年齡階段特點：新生兒：

3、青紫、心衰。嬰兒：心衰、反復肺炎、缺氧發(fā)作。 幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。年長兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少 見）先心病的臨床表現(xiàn)一、呼吸困難 表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費力或停頓。 1、大量左向右分流先心伴肺高壓 2、伴發(fā)肺炎 3、青紫先心 呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機理坐位使下 肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機理是夜間 平臥時，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性 肺水腫3）心源性哮喘：機理是急性左心衰、重度肺水 腫時常伴支氣管，細支氣管充血水腫和平滑機痙攣 所致二、反復咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常見

4、的癥狀 充血基礎易發(fā)生肺炎，甚至心衰三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰診斷：參照1981年Rowe標準結合臨床診斷的參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至暫停心音低鈍或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）肝肋下3厘米或短期內(nèi)進行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水腫新生兒心衰特點不典型，進展快全心受累，以周圍訓環(huán)衰竭多見，病死率高1993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結合國外Berson等資料綜合

5、而成提示心衰須具備四項中的三項1）心動過速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比0.6或心超提示心臟 增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰 影，可見肺葉積液現(xiàn)象 確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項 或四項中兩項加以下兩項：肝臟腫大3厘米，短期內(nèi)進行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭四、青紫1. 皮膚粘膜青紫、暗紅色2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細血管內(nèi)還原血紅蛋白的 含量有關。 (1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床 出現(xiàn)青紫 (2)貧血患兒血紅蛋白量

6、不到5%，既使動脈血氧飽和度極低 ，血紅 蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫 (3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很 低，但血中還原血紅蛋白已超過5g%，青紫十分明顯青紫分中央性、周圍性和差異性1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引起， 見于右左分流型先心，青紫表現(xiàn)較重， 血氧飽和度40mg ,周圍血管征陽性 X線檢查 了解: 心房、室、大血管位置、大小、 形態(tài)、肺血多少。 位置：前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F4） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位） 心電圖 反映： 心臟位置、房室大小、 心臟傳導系統(tǒng) 右房大：P波

7、高尖，振幅2.5mm 右室收縮期負荷 :電軸右偏 ，右室壁厚 RV1 SV5 深，TV1直立 右室舒張期負荷 ：右偏 ，右室腔大 V1呈 rSR .TV1 倒 左房大：P波增寬 切跡 左室收縮期負荷增加：左偏 ，左室腔大V5呈 高R波或qR、T波倒置 左室舒張期負荷：左偏 ，左室腔大 ，RV5 Q 深、T高尖、對稱 超聲心動圖：無損傷性檢查 M型： 瓣膜活動、腔室內(nèi)徑、壁厚度、左室功能 二維：顯示心臟血管結構，空間方位及瓣膜活動 多普勒彩超：進一步確定雜音部位，不正常血流 三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術的判斷心導管檢查 了解異常通道 各腔室的壓力變化 不同部位血氧含量 心血管造影術:

8、了解心腔血管結構、大小、位置 異常通道：狹窄、閉鎖 靜脈造影適用 右左 分流 動脈造影適用 左右分流同位素心血管造影： 確定心腔形態(tài) 血管大小 探測心內(nèi)分流及解剖異常 分類 臨床 X線 EKG 常見疾病非發(fā)紺組 反復呼吸道 肺血增加 右室大 ASD、VSD P.D.A 肺多血 感染，呼吸 左右分流 左室大 心內(nèi)膜墊缺損等 急促、費力 或 合并PH時 心前區(qū)雜音 雙室大 冠狀動脈瘺 P2亢進分類 臨床 X線 EKG 常見疾病肺少血 輕度無癥狀 肺血減少 右室大 肺動脈瓣狹窄 或正常 重度可心衰 或 左室大 二尖瓣狹窄 相應部位雜音 正常 主動脈瓣狹窄 P2 主動脈縮窄 二尖瓣關閉不全分類 臨床

9、X線 EKG 常見疾病發(fā)紺組 反復呼吸道 肺血增加 右室肥大 左室發(fā)育肺多血 感染 左室大或 不良綜合癥， 呼吸困難， 雙室大 完全性肺靜脈 脈搏細弱， 異位引流， 發(fā)紺、 完全性大血管錯位 早發(fā)心衰 單心室， 左胸心雜音 三尖瓣閉鎖 P2亢或單一 完全性大血管錯位+ 可見心衰體征 室間隔缺損 永存動脈干 艾森曼格綜合征 分類 臨床 X線 EKG 常見疾病肺少血 發(fā)紺、發(fā)育 肺血減少 右室肥大 法洛四聯(lián)癥 落后、Hb 左室大或雙室大 肺動脈狹窄 血流粘稠、P2 伴有或不伴VSD 永存動脈干+ 肺動脈發(fā)育不良 完全性大血管錯位+ 肺動脈瓣狹窄 右室雙出口+ 肺動脈瓣狹窄并發(fā)癥 肺炎、心衰 左右分

10、流型多見 發(fā)病率高低取決于缺損大小 分流量多少、梗阻程度感染性心內(nèi)膜炎腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心?。?缺氧發(fā)作 治療 內(nèi)科方面： 宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志 一般治療：接受預防注射,合理治療，防感 染，防脫水 藥物治療：消炎痛關閉PDA 前列腺E1 E2使動脈導管開放 并發(fā)癥處理： 積極控制感染，防治心衰肺炎等 肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪 缺氧發(fā)作處理：吸 O2、鎮(zhèn)靜 取膝胸位、 心得安 腦栓塞者：肝素 介入治療： 介入性導管術適應癥： 球囊房隔造口術 經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術 周圍血管堵塞術 血管內(nèi)支架安置術 動脈導管未閉堵塞術 房間隔缺損堵塞術 室間隔缺損堵塞術 介入性心導管術相對的

11、禁忌癥為： 發(fā)熱或敗血癥 明顯的心功能不全 未控制的室性心律失常 未糾正的低血鉀 洋地黃中毒 檢查器材或設備不完備 幾種常見先心病的介入 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術： 經(jīng)皮球囊肺動脈成形術(PBPV) 主要適應癥為：單純典型的肺動脈瓣狹窄 P35mmHg 發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄 最合適年齡23歲，其他年齡段適用 經(jīng)皮球囊主動脈瓣狹窄擴張術(PBAV) 主要適應癥為：典型的主動脈瓣狹窄 瓣膜發(fā)育良好，活動佳者 經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張成形術 心內(nèi)缺損堵塞術 經(jīng)導管關閉房間隔缺損(ASD)： 主要適應于：30mm繼發(fā)孔中央型ASD 外科Fontan等手術后遺留的ASD患兒 經(jīng)導管關閉室間隔缺損（VSD）： 主要適應于：