常見先天性心臟病概述和超聲表現(xiàn)

1、常見先天性心臟病概述和超聲表現(xiàn)概念先天性心臟病：是指原始心臟在發(fā)生、發(fā)育、旋轉(zhuǎn)、彎曲、分隔、吸收及融合過程發(fā)生異常，導(dǎo)致心臟及大血管結(jié)構(gòu)畸形 ，稱先天性心臟病。分 類非發(fā)紺型先天性心臟?。ㄗ笙蛴曳至餍秃蜔o(wú)分流型）發(fā)紺型先天性心臟病(右向左分流型)房間隔缺損（atrial septal defect,ASD）概述 ASD是常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占先心病的18%，女性多見。卵圓孔為胎兒期正常通道，多數(shù)在出生后5-7月完全閉合。一、分 型原發(fā)孔型 （5%） ：缺損位于房間隔的下部 繼發(fā)孔型（ 95%）：缺損位于房間隔的中部或上部（中心型下腔型上腔型混合型） 二、血流動(dòng)力學(xué)改變 房間隔缺損心

2、房水平的左向右分流右房、右室增大肺動(dòng)脈擴(kuò)張、搏動(dòng)增強(qiáng)肺循環(huán)血量增加晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓 Eisenmenger綜合征。三、檢查方法劍突下四腔切面（顯示房間隔的最佳切面）胸骨旁四腔切面主動(dòng)脈根部短軸切面心尖四腔切面四、超聲表現(xiàn)（一）、二維超聲表現(xiàn)直接征象：房間隔局部連續(xù)中斷，斷端回聲增粗增強(qiáng)，呈“T”形征，斷端有擺動(dòng)。間接征象：右房、右室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬，右室前壁搏動(dòng)增強(qiáng)，三尖瓣活動(dòng)幅度增大；房間隔及室間隔向左偏移，室間隔與左室后壁呈同向活動(dòng)。（二）、多普勒表現(xiàn)CDFI：房間隔連續(xù)中斷處可見自左房到右房的紅色雙期連續(xù)性穿隔血流束，并流向三尖瓣口直達(dá)右室。PW：于房間隔連續(xù)中斷的右房側(cè)探

3、及正向的分流頻譜，呈雙期連續(xù)性雙峰或三峰，分流速度。三尖瓣口及肺動(dòng)脈瓣口流速增高。五、房間隔連續(xù)中斷真?zhèn)蔚蔫b別 1、增大增益：增大增益時(shí)，假性回聲連續(xù)中斷處則出現(xiàn)回聲；而真性連續(xù)中斷區(qū)仍不會(huì)出現(xiàn)回聲，且斷端回聲增強(qiáng)。2、改變聲束方向：假性回聲連續(xù)中斷在心尖四腔切面、主動(dòng)腦根部短軸切面出現(xiàn)可疑的連續(xù)中斷時(shí)，改為劍下四腔切面，則不會(huì)出現(xiàn)連續(xù)中斷。3、彩色多普勒：能夠直觀地顯示有無(wú)穿隔血流束。4、右心聲學(xué)造影：真性連續(xù)中斷時(shí)，房間隔右房面出現(xiàn)負(fù)性造影區(qū)，假性則沒有。超聲在房隔缺損封堵治療中的作用1、術(shù)前選擇病例適應(yīng)證：a 中央型或手術(shù)后的殘余分流b 缺損小于36mmc 左向右分流或左向右分流為為主d

4、 缺損殘斷大于5mme 不合并其它需外科手術(shù)的心內(nèi)畸形禁忌證：a 原發(fā)孔型和混合孔型房缺b 房缺合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓c 巨大房缺2、術(shù)中監(jiān)測(cè)球囊腰部大小封堵器位置3、術(shù)后跟蹤隨訪封堵器位置有無(wú)殘余分流有無(wú)并發(fā)癥心臟形態(tài)及功能恢復(fù)情況室 間 隔 缺 損（Ventricular septal defeect VSD）概 述室間隔缺損為最常見的先天性心臟病，約占先心病的23%。室缺通常單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心血管畸形的組成部分。根據(jù)胚胎發(fā)育來(lái)源分為漏斗部（1/3）、膜部(1.0cm)和肌部(2/3)三個(gè)部分一、分型漏斗部間隔缺損：干下型、嵴內(nèi)型膜部間隔缺損：嵴下型、單純膜部、隔瓣下型肌部間隔缺損：可發(fā)

5、生在肌部的任何地方1.干下型，2.嵴上型，3.嵴下型，4.單純膜部，5.隔瓣下型（室隔缺損的解剖分型）二、血流動(dòng)力學(xué)改變室間隔缺損心室水平左向右分流右室、右室流出道及肺動(dòng)脈增寬（右心室容量負(fù)荷過重）左房、左室增大（左心容量負(fù)荷過重）晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓 Eisenmenger綜合征。三、檢查方法左室長(zhǎng)軸切面右室流出道長(zhǎng)軸切面主動(dòng)脈根部短軸切面心尖四腔、五腔切面左心室的各個(gè)短軸切面四、超聲表現(xiàn)二維超聲表現(xiàn) （直接征象） 1、室間隔缺損部位連續(xù)中斷，斷端回聲增強(qiáng)、粗糙。2、膜部室間隔瘤：室間隔膜部呈漏斗狀突向右室流入道，壁薄，基底較寬，頂端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。3、左室右房通道：膜部小缺損，

6、少見二維超聲表現(xiàn)（間接征象）1、右室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)：右室、右室流出道及肺動(dòng)脈增寬，右室壁及肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。2、左心容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)：左房、左室增大，房間隔、室間隔向右側(cè)膨出，左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)，二尖瓣活動(dòng)幅度增大。多普勒表現(xiàn)CDFI：室間隔連續(xù)中斷處見收縮期自左室經(jīng)缺損口進(jìn)入右室的紅色為主的五彩鑲嵌的過隔血流束。CW：在室間隔缺損處可探及正向收縮期湍流頻譜。同時(shí)可根據(jù)分流速度測(cè)肺動(dòng)脈壓力(PASP=RVSP=BASP-4V)。五、鑒別診斷與右乏氏竇破裂鑒別：當(dāng)瘤較大或破口不清時(shí)，二維超聲酷似室間隔缺損。主要通過多普勒來(lái)鑒別：室缺時(shí)，分流血流發(fā)生在收縮期，而乏氏竇瘤破入右室流出道則收縮、舒張期

7、均有左向右的分流血流信號(hào)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus PDA）概 述 PDA為常見的先心病之一，占先心病的20%。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期正常的循環(huán)通道。導(dǎo)管長(zhǎng)，直徑左右。在出生后1015小時(shí)發(fā)生功能性閉合；80%在出生后3個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，6個(gè)月閉合者達(dá)97%，1年內(nèi)仍未閉合者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。女：男=3：1。一、分 型管型：最常見，導(dǎo)管較長(zhǎng)，管徑均勻一致，約24mm窗型：導(dǎo)管極短，直徑大，可達(dá)10mm漏斗型：形似漏斗，導(dǎo)管的主動(dòng)脈端寬，肺動(dòng)脈端細(xì)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉彩色血流圖二、血流動(dòng)力學(xué)改變 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈水平左向右分流（雙期）肺動(dòng)脈增寬 ， 左房、左室增大 左心容量

8、負(fù)荷過重 晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，超過主動(dòng)脈壓力時(shí)出現(xiàn)右向左分流,產(chǎn)生紫紺三、檢查方法胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面四、超聲表現(xiàn)二維超聲表現(xiàn)（直接征象）主動(dòng)脈根部短軸切面及胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面見肺動(dòng)脈分叉近左肺動(dòng)脈起始部與胸主動(dòng)脈起始部之間可見未閉導(dǎo)管。二維超聲表現(xiàn)（間接征象）1、主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)。2、左房、左室增大，室間隔向右室側(cè)偏移，左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)。多普勒表現(xiàn)CDFI：從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管至肺動(dòng)脈間有紅色為主的連續(xù)五彩鑲嵌的花色分流信號(hào)，沿主肺動(dòng)脈左側(cè)壁上行。CW：于肺動(dòng)脈內(nèi)探及連續(xù)雙期正向湍流頻譜，根據(jù)分流速度可測(cè)肺動(dòng)脈壓力（PASP=BASP-4V）

9、。、鑒別診斷1、主動(dòng)脈竇瘤破裂2、冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)腦瘺肺動(dòng)脈瓣狹窄（Pulmonary stenosis PS）概述也是比較常見的先心病之一，占先心病的12%18%，包括瓣膜、漏斗部（即右室流出道）及肺動(dòng)脈主干及分支狹窄一、病理解剖與分型1、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄：瓣葉交界融合成隔膜，呈圓頂狀突向肺動(dòng)脈，頂端有一個(gè)23mm的小孔；或者瓣膜顯著增厚、短小，瓣邊緣增厚，不規(guī)則。肺動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張。2、漏斗部狹窄：分隔膜型狹窄或肌肥厚型狹窄兩種。隔膜型位于漏斗下部，隔膜中央有小孔；肌肥厚型為右流出道異常肌束肥厚引起，呈狹長(zhǎng)管狀。此型不出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。3、肺動(dòng)脈狹窄：分主干型、中間型和外圍型，主干型狹窄位于

10、肺動(dòng)脈主干，外圍型狹窄位于肺段或肺葉動(dòng)脈，中間型狹窄位于左右肺動(dòng)脈及其分支。二、血流動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈狹窄 右室排血受阻 右室壓力增高 右室壁肥厚 右室腔擴(kuò)大三、檢查方法主動(dòng)脈根部短軸切面胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面劍突下右室流出道長(zhǎng)軸切面和主動(dòng)脈根部短軸切面四、超聲表現(xiàn)二維超聲表現(xiàn)（直接征象）瓣膜狹窄：收縮期瓣葉呈圓頂帳篷樣膨入肺動(dòng)脈，瓣尖懸于肺動(dòng)脈中，瓣體成弓形向管壁方向膨出；舒張期瓣葉向瓣環(huán)方向運(yùn)動(dòng)，瓣葉輕度突向右室流出道；肺動(dòng)脈瓣可表現(xiàn)為不同程度增厚、短小，回聲增強(qiáng)伴活動(dòng)幅度小。 漏斗部狹窄：隔膜型：室上嵴處可見細(xì)線樣回聲，中央有一小孔；肌肥厚型：室上嵴處心肌呈環(huán)狀肥厚，右室流道寬僅35mm

11、肺動(dòng)脈狹窄：肺動(dòng)脈主干或/和分支管徑變細(xì)，管壁增厚。二維超聲表現(xiàn)（間接征象）1、右室壁肥厚，右室腔可擴(kuò)大2、肺動(dòng)脈可有狹窄后擴(kuò)張（瓣膜型狹窄）多普勒表現(xiàn)彩色多普勒：自狹窄處血流束變細(xì)，收縮期狹窄處及其遠(yuǎn)端為多色鑲嵌的湍流血流束。頻譜多普勒：狹窄處及遠(yuǎn)側(cè)探及收縮期高速湍流頻譜。Eisenmenger綜合征概 念所有左向右分流的無(wú)發(fā)紺型先天性心臟病，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，導(dǎo)致右向左分流出現(xiàn)而出現(xiàn)紫紺，叫艾森曼格氏綜合征（ Eisenmenger綜合征）。病理生理過程左向右分流的先心病右心容量負(fù)荷過重肺循環(huán)血量增加，超過肺血管床容量極限出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓（此期手術(shù)可使肺動(dòng)脈下降） 長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)

12、致肺小動(dòng)脈壁增厚，管腔變細(xì)出現(xiàn)肺阻力性高壓右向左分流 Eisenmenger征。法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）概 述 本病于1888年由Fallot首次發(fā)現(xiàn)。是紫紺型先天性心臟病中最多的一種畸形，占先天性心臟病的1214%，在小兒先天性心臟病中居第四位。一、病理解剖主動(dòng)脈增寬，前移騎跨在室間隔之上肺動(dòng)脈狹窄（右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈）室間隔缺損（高位室缺）右室壁肥厚二、分型I型(輕型四聯(lián)癥)：肺動(dòng)脈狹窄伴輕度漏斗部異常II型（典型四聯(lián)癥）：較重的漏斗部異?；蚣嬗蟹蝿?dòng)脈狹窄III型（重型四聯(lián)癥）：肺動(dòng)脈閉鎖或漏斗部肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良，血流動(dòng)脈力學(xué)與共同動(dòng)脈干相似三、血

13、流動(dòng)力學(xué)改變1、肺動(dòng)脈狹窄致右室排血受阻，右心后負(fù)荷過重，右室壓力增高，產(chǎn)生右室心肌向心性肥厚。2、室缺引起左向右分流，但隨著右室壓力的增高而出現(xiàn)左向右分流減少，甚至右向左分流；又由于主動(dòng)脈的右移騎跨致右室射血入主動(dòng)脈產(chǎn)生右向左分流而出現(xiàn)紫紺。四、檢查方法胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面胸骨旁心底短軸切面心尖四腔、五腔切面胸骨上窩切面五、超聲表現(xiàn)（一）二維超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前移，騎跨在室間隔之上。（騎跨率=主動(dòng)脈前壁至室間隔的距離/主動(dòng)脈根部前后徑x100%）室間隔缺損，多為嵴下型。右室流出道及/或肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣狹窄。右室增大，右室壁增厚；左室正常或偏小。（二）多普勒表現(xiàn)室間隔水平的分流：室缺較大，左右室間壓力差較小，分流速度不高。表現(xiàn)為雙向分流或右向左分流。右室流出道的高速射流：收縮期右室流出道、肺動(dòng)脈內(nèi)可探及高速射流血流信號(hào)。主動(dòng)脈同時(shí)接受左右室的血液，以右向左分流為主。六、鑒別診斷與巨大室間隔缺損鑒別：?jiǎn)渭兊木薮笫议g隔缺損導(dǎo)致過多的左向右分流，左室長(zhǎng)軸也可顯示類似騎跨征象，并可使肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈高壓，而四聯(lián)癥則相反，肺動(dòng)脈或右室流出道狹窄法洛氏三聯(lián)癥（trilogy of Fallot ）一、病理解剖肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜狹窄）房間隔缺損（繼發(fā)孔型）右室壁肥厚二、病理生理 肺動(dòng)脈狹窄 右室后負(fù)荷增加 右室