淚腺腫瘤及腫瘤樣病變影像學(xué)診斷 王振常

1、淚腺腫瘤及腫瘤樣病變影像學(xué)診斷 王振常上皮性腫瘤 良性混合瘤 淚腺癌非上皮性腫瘤及瘤樣病變 淋巴增生性病變 特發(fā)性炎性假瘤 良性淋巴上皮病 白血病浸潤(rùn) 結(jié)節(jié)病 Kimura病 淚腺上皮性腫瘤良性混合瘤 是淚腺上皮性腫瘤中最常見的一種平均發(fā)病年齡40歲（2歲75歲）病程較長(zhǎng)，表現(xiàn)為單側(cè)進(jìn)行性眼球突出及眼球向下移位，無觸痛，可多發(fā)術(shù)后易復(fù)發(fā)和惡變良性混合瘤 大體標(biāo)本為圓形或類圓形灰白色實(shí)質(zhì)性腫物，包膜完整，厚薄不一，腫瘤表面常有多個(gè)小芽狀突起鏡下：腫瘤的突起處可無包膜，或腫瘤侵及包膜。并可見正常殘余淚腺組織附于腫瘤上腫瘤包括上皮和間葉成分 良性混合瘤 影像表現(xiàn)淚腺窩區(qū)圓形或卵圓形腫塊CT 密度較均

2、勻MRI T1WI等、低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，中等強(qiáng)化淚腺窩擴(kuò)大，眶壁骨質(zhì)受壓右側(cè)淚腺良性混合瘤左側(cè)淚腺良性混合瘤右側(cè)淚腺良性混合瘤左側(cè)淚腺良性混合瘤CT左側(cè)淚腺良性混合瘤MRI左側(cè)淚腺良性混合瘤右側(cè)淚腺良性混合瘤淚腺嗜酸細(xì)胞腺瘤 ：淚腺良性肌上皮瘤 較少見其它良性上皮性腫瘤 左側(cè)淚腺嗜酸細(xì)胞瘤 惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌 74多形性腺癌 19 腺癌 黏液表皮樣癌 其他類型 惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌惡性程度最高，預(yù)后極差，可發(fā)生于任何年齡眼球突出、移位、淚腺窩區(qū)腫塊，疼痛（79）是主要癥狀惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌大體標(biāo)本為灰白色實(shí)性腫塊，沒有包膜，表面有結(jié)節(jié)，侵犯周圍組織及骨骼鏡下分

3、為管狀形、篩狀（瑞典奶酪樣）、硬化型、粉刺型和基底樣型 惡性上皮性腫瘤 多形性腺癌在淚腺惡性上皮性腫瘤中排第二位臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短主要臨床表現(xiàn)包括眶部腫塊、眼球移位、疼痛預(yù)后差惡性上皮性腫瘤 多形性腺癌大體標(biāo)本類似良性多形性腺瘤，但多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀實(shí)體性腫塊，包膜不完整或無包膜鏡下：良性腫瘤結(jié)構(gòu)與惡變區(qū)混雜惡性上皮性腫瘤 以下三種情況考慮是多形性腺癌（惡性混合瘤） 長(zhǎng)期的淚腺腫塊突然增大 有疼痛、骨質(zhì)侵蝕核腫瘤增長(zhǎng)迅速 既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復(fù)發(fā)影像表現(xiàn)：淚腺窩區(qū)圓形或類圓形腫塊，邊緣呈不規(guī)則鋸齒狀,部分為扁平形或梭形有沿肌錐外間隙向后蔓延傾向，可經(jīng)眶上裂/眶頂蔓延至顱內(nèi)

4、惡性上皮性腫瘤 CT 密度均勻，少部分可見鈣化MRI 長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，可見囊變壞死； 增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻骨質(zhì)破壞，部分只有骨質(zhì)受壓改變或不伴骨質(zhì)改變惡性上皮性腫瘤 右側(cè)淚腺腺樣囊性癌 左側(cè)淚腺腺樣囊性癌 左側(cè)淚腺腺樣囊性癌淚腺多形性腺瘤惡變中分化腺癌淚 腺 鱗 癌淚腺良惡性上皮性腫瘤的鑒別 骨質(zhì)改變 鈣化 形態(tài) 生長(zhǎng)方式 鄰近結(jié)構(gòu)改變 淚腺非上皮性腫瘤及瘤樣病變淋巴細(xì)胞增生性病變包括良性反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生、非典型性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)和診斷技術(shù)上很相似。主要發(fā)生于成人，兒童非常少見，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病 臨床表現(xiàn)：淚腺窩區(qū)無痛性緩慢生長(zhǎng)的腫塊淋巴細(xì)胞增生性病變組

5、織病理學(xué)大體：柔軟，表面光滑，不累及鄰近骨質(zhì)鏡下：良性反應(yīng)性增生由彌漫增生的淋巴細(xì)胞構(gòu)成，淋巴濾泡常見，病變以成熟淋巴細(xì)胞為主，并有漿細(xì)胞等多形性排列為特征；惡性淋巴瘤由不成熟淋巴樣或明顯異型性的淋巴細(xì)胞組成；非典型增生為介于兩者之間的過渡性病變淋巴細(xì)胞增生性病變影像表現(xiàn)：淚腺?gòu)浡[大，呈帶凹面的扁圓形，與周圍結(jié)構(gòu)輪廓一致 等T1等T2信號(hào)，信號(hào)均勻增強(qiáng)后呈輕中度均勻強(qiáng)化發(fā)生于老年人群，單側(cè)或雙側(cè)，女性多見可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴瘤的一部分大多數(shù)為低級(jí)B細(xì)胞淋巴瘤約35最終發(fā)展為全身淋巴瘤，影像學(xué)隨訪應(yīng)包括胸、腹檢查及全身骨掃描淚腺淋巴瘤左側(cè)淚腺反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生雙側(cè)淚腺淋巴瘤非特異

6、性慢性炎癥，雙側(cè)先后或同時(shí)患病較多見；中年女性多見臨床表現(xiàn)：眼眶外上方腫塊，上瞼腫脹，可伴疼痛，眼球前突，運(yùn)動(dòng)可受限治療后常復(fù)發(fā)淚腺炎性假瘤 組織病理學(xué)炎細(xì)胞成分較復(fù)雜，除淋巴細(xì)胞外，常有漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及膠原纖維等。在硬化型的病例中，正常淚腺組織被纖維組織和多形性炎性細(xì)胞取代。淚腺炎性假瘤 影像表現(xiàn)淚腺?gòu)浡龃?，與鄰近結(jié)構(gòu)輪廓一致MRI 等T1等短T2信號(hào)，中度至顯著強(qiáng)化無眶骨改變其它表現(xiàn)：鞏膜炎（Tenon積液)，外直肌增粗等淚腺炎性假瘤 雙側(cè)淚腺炎性假瘤右側(cè)淚腺炎性假瘤左側(cè)淚腺炎性假瘤 雙側(cè)淚腺炎性假瘤 良性淋巴上皮病是指淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)淚腺和涎腺，導(dǎo)致肌上皮反應(yīng)性增生

7、，炎癥不累及副淚腺，所以眼不干燥，也不伴有全身病變。過去稱Mikulicz病病因：自身免疫性病變中年女性逐漸發(fā)生的淚腺腫大，無痛，無眼干中年女性淚腺腫大，同時(shí)伴雙側(cè)涎腺腫大，而無眼干和全身其他病變時(shí)要考慮本病激素治療、病變切除和局部放療有效良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病組織學(xué)表現(xiàn) 在成熟的淋巴細(xì)胞中有多處肌上皮島，島的邊界清楚，島內(nèi)上皮細(xì)胞無異型性良性淋巴上皮病影像學(xué)表現(xiàn)淚腺?gòu)浡龃?，CT呈均勻等密度，MRI示T1WI、T2WI均呈低信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化對(duì)可疑病灶應(yīng)活檢良性淋巴上皮病結(jié)節(jié)病多系統(tǒng)疾病7的全身結(jié)節(jié)病患者有淚腺受累中青年，女性為男性的23倍，黑人發(fā)病率高。結(jié)節(jié)病組織病理學(xué) 散在分布的

8、非干酪性肉芽腫浸潤(rùn)并取代正常淚腺組織，肉芽腫中心為上皮細(xì)胞，周圍圍繞以淋巴細(xì)胞?？汕址秆鄄克薪M織，包括眼瞼、視神經(jīng)及眼外肌結(jié)節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)淚腺?gòu)浡阅[大，向前突出眶緣或呈楔形腫塊影等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)后可見中度強(qiáng)化，信號(hào)特點(diǎn)與淋巴增生性病變類似眶內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受累表現(xiàn)：眼瞼腫大，眼外肌增粗等結(jié)節(jié)病Kimura病“木村病”，又稱為血管淋巴樣增生一種慢性自限性炎性疾病，病因不明亞洲人多見，青年男性典型表現(xiàn)為頭頸部無痛性腫瘤樣結(jié)節(jié)，通常伴有局部淋巴結(jié)腫大Kimura病組織病理學(xué)：混合型淋巴嗜酸細(xì)胞細(xì)胞浸潤(rùn)，反應(yīng)樣淋巴樣濾泡，邊界不清的纖維化和毛細(xì)血管增殖常出現(xiàn)外周血嗜酸細(xì)胞和血清Ig E水平抬高

9、Kimura病影像學(xué)表現(xiàn)無特異性：淚腺腫大，眼外肌增粗，眶內(nèi)腫塊鑒別診斷包括淚腺炎、結(jié)節(jié)病、炎性假瘤和淋巴瘤診斷依靠活檢其他淚腺炎癥包括淀粉樣變性、結(jié)核病、Wegeners肉芽腫病等 影像學(xué)表現(xiàn)沒有特異性 白血病浸潤(rùn)（綠色瘤）常見的為急性骨髓性白血病的粒細(xì)胞肉瘤型（綠色瘤），發(fā)病年齡約7歲淚腺窩區(qū)迅速增大的腫塊，累及眶壁骨質(zhì)，可浸潤(rùn)至淚腺臨床和影像上需要與急性炎性病變、兒童的其他惡性腫瘤相鑒別白血病浸潤(rùn)（綠色瘤）組織病理學(xué)大體：腫瘤內(nèi)含有大量骨髓過氧化物酶而呈綠色鏡下：低分化高度惡性圓形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體和過氧化物酶白血病浸潤(rùn)（綠色瘤）影像學(xué)表現(xiàn)眶壁骨質(zhì)破壞淚腺窩區(qū)骨膜下間隙和肌錐外間隙的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，多有分葉，侵及淚腺組織長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化其他部位骨髓腔信號(hào)改變2歲男孩，急性髓性白血病皮