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1、第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡【概述】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫病,臨床表現(xiàn)有全身多系統(tǒng)、多器官損害的癥狀。SLE的 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)?!咎卣鳌磕贻p女性, -歲,育齡婦女90-95%,男:女1:8-9。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 病因與發(fā)病機(jī)制 :】 .病因遺傳因素:人種,家族性,孿生患病率,易感基因環(huán)境因素:日光(光過敏) 感染(包涵體、類包涵體) 藥物(普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴、 肼屈嗪) 食物(補(bǔ)骨脂素:芹菜、香菜、無花果 聯(lián)
2、胺基團(tuán):煙熏食物、蘑菇)性激素因素: 育齡婦女好發(fā),與雌激素有關(guān)。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡. 發(fā)病機(jī)制1).T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)2).B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種自身抗體,免疫調(diào)節(jié)障礙和免疫復(fù)合物清除能力下降免疫復(fù)合物形成及沉積是該病引起組織和器官損害的主要機(jī)制。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【病理 】 基本病理:炎癥反應(yīng)和血管異常特征性病變:.蘇木紫小體;.“洋蔥皮樣”病變;.疣狀心內(nèi)膜炎.狼瘡性腎炎。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 【 臨床表現(xiàn):】.一般癥狀:疲乏,發(fā)熱,體重下降。.皮膚與粘膜:占80,最典型是在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形紅斑。皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、水皰、
3、大皰 和雷諾現(xiàn)象等。面部蝶形紅斑面部水皰手足掌面紅斑、背部紅斑第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 【 臨床表現(xiàn):】 關(guān)節(jié)和肌肉:關(guān)節(jié)痛見于80-90%,以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝關(guān)節(jié)為主。多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,不引起骨質(zhì)破壞。部分肌痛和肌炎5%。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 臨床表現(xiàn):】.腎臟損害: 又稱狼瘡性腎炎(lupus nephritis, LN),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭。75%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累,腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡l 【 臨床表現(xiàn):】.心血管表現(xiàn):占 30% 心包炎 最常見表現(xiàn)為心包積液 心肌炎、心律失常 疣狀心內(nèi)膜炎(Libma
4、n-Sack 心內(nèi)膜炎 ) 冠狀動(dòng)脈病變第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 臨床表現(xiàn):】.肺部與胸膜:肺間質(zhì)性病變:急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化。彌漫性出血性肺泡炎 胸膜炎:胸腔積液,其性質(zhì)為滲出液第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 臨床表現(xiàn):】7.消化系統(tǒng)表現(xiàn): 惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,以腹瀉較常見 活動(dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎,其表現(xiàn)類似急腹癥,甚至誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查 SLE還可并發(fā)急性胰腺炎 SLE常見肝酶增高,僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 臨床表現(xiàn):】8.神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱神經(jīng)精神狼瘡。腦損害最多見,癲癇是最常見表現(xiàn) 頭痛可以是首發(fā)癥狀輕者
5、僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙、意識(shí)改變,癡呆等;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 臨床表現(xiàn):】9.血液系統(tǒng)表現(xiàn):貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致,多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。10.眼 眼底變化第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 輔助檢查 :】1.常規(guī)化驗(yàn):血、尿常規(guī)、血沉,肝腎功能等。2.自身抗體:抗核抗體譜(ANAs):是篩選檢查,敏感性為95% 特異性相對(duì)較低為65%??闺p鏈DNA抗體(ds-DNA ) :特異性為95%, 陽(yáng)性率35-40%,它與疾病活動(dòng)
6、性及預(yù)后有關(guān)。抗Sm抗體特異性高達(dá)99%,但敏感性僅25%左右。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 治療要點(diǎn) :】1. 腎上腺皮質(zhì)激素:強(qiáng)地松、甲基強(qiáng)地松龍非甾體類抗炎藥:阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等。2. 免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺(CTX), 中藥雷公藤3. 丙種球蛋白:適用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度虛弱或并發(fā)全身嚴(yán)重感染者。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 護(hù)理診斷與措施 :】1.皮膚完整性受損.外周血管灌注量改變.潛在并發(fā)癥:腎功能改變第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 護(hù)理診斷與措施 :】(1)皮膚完整性受損 措施:(P327)1). 皮膚護(hù)理:采取遮陽(yáng)措施;避免接 觸刺激性物 品;衣褲被褥清潔柔軟; 避免使用誘發(fā)
7、本系統(tǒng) 疾病藥物(普魯卡因胺、肼屈嗪);保持皮膚 清潔,避免壓瘡。 2)飲食護(hù)理:攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和水分; 3) 用藥護(hù)理:A. 非甾體類藥物:胃腸道反應(yīng),神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng), 肝腎毒性、抗凝作用及皮疹。 B.激素:形體改變;高血壓、 C.免疫抑制劑:白細(xì)胞減少,胃腸道反應(yīng),脫發(fā), 出血性膀胱炎【 護(hù)理診斷與措施 :】(2)外周血管灌注量改變(P328)措施:1) 避免引起血管收縮的因素:全身和肢體保 暖;勿用冷水洗手腳;禁煙及飲咖啡; 避免激動(dòng)。 2) 用藥護(hù)理:擴(kuò)張血管劑和抑制血小板聚 集藥:硝苯地平、地巴唑、-、 低右等局部涂硝酸甘油膏。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 護(hù)理診斷與措施 :】1.一般護(hù)理:()休息與活動(dòng):急性期臥床,穩(wěn)定后勞逸結(jié)合。() 飲食:高蛋白、高維生素,高熱量、低脂肪、軟食,戒煙、禁咖啡,忌冷凍食品及飲料。 忌芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣食物(3)腎功能不全:低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,限水鈉攝入。第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡【 護(hù)理診斷與措施 :】2.病情觀察 3.用藥護(hù)理: 激素、 非甾體抗炎藥、抗瘧藥、免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥。4.
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