腎病綜合征的鑒別診斷與治療

1、腎病綜合征的鑒別診斷與治療發(fā) 病 情 況占住院泌尿系統(tǒng)疾病21，居第二位易發(fā)生于B8、B12、B13、B18 及 男女 分 類原發(fā)性腎病綜合征 占75% 單純性腎病 腎炎性腎病繼發(fā)性腎病綜合征 占25%常見病因分類 兒童 青少年 中老年原發(fā)性 繼發(fā)性 紫癜腎炎 狼瘡腎炎 糖腎病 乙肝相關(guān)腎炎 紫癜腎炎 腎淀粉樣變 狼瘡腎炎 乙肝相關(guān)腎炎 腫瘤繼發(fā)常見病因全身性疾病 ： 過敏性紫癜等 感染：鏈感后腎炎 乙型肝炎 家族遺傳性疾病 ： 綜合征 藥物、中毒代謝性疾病腫瘤其它：腎動(dòng)脈狹窄等過量蛋白尿病理生理產(chǎn)生機(jī)理：電荷屏障 腎小球血流動(dòng)力學(xué)改變 濾過膜通透性異常機(jī)械屏障 腎內(nèi)血管緊張素增加過量蛋白尿微

2、小病變 選擇性蛋白尿 70000150000道爾頓 白蛋白為主 非微小病變 非選擇性蛋白尿 150000道爾頓 a2巨球蛋白 纖維蛋白原 高密度脂蛋白低蛋白血癥病理生理 尿中丟失蛋白 肝臟合成白蛋白增加 低蛋白血癥 腎小管攝取白蛋白增加 胃腸道吸收能力下降后果(營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩內(nèi)分泌和代謝紊亂抵抗力低下) 過量尿蛋白低蛋白血癥膠體滲透壓 有效動(dòng)脈血容量 ，交感N激活 分泌 及水潴留 腎臟潴* 血漿容量 *腎功能正常病人低蛋白血癥 滲透壓浮腫形成浮腫形成浮腫病理生理腎病綜合征高脂血癥機(jī)理低蛋白血癥肝細(xì)胞間膠體滲透壓 甲羥戊酸在腎內(nèi)分解膽固醇前體脂質(zhì)合成清除降解尿丟失脂代謝輔助物質(zhì)(等)受體

3、腎病綜合征脂質(zhì)、脂蛋白和載脂蛋白變化 脂類 增加 減少 不變 血漿脂質(zhì) 膽固醇 游離脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白 ， 3，(a)載脂蛋白 B，C， E ，A C比值 原發(fā)性腎病綜合征的病理類型 微小病變腎病()系膜增生性腎小球腎炎()局灶性節(jié)段性腎小球硬化()膜性腎病()系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎()常見病理類型的臨床表現(xiàn) 年齡 兒童 青少年 青少年 中老年 青少年病理 電鏡 系膜 腎小球 基底膜 雙軌征 20% 30% 較少 25% 15%血尿 少見 多見 多見 少見 多見高血壓 少見 少見 多見 少見多見腎損 少見 少見 多見 少見 多見治療反應(yīng) 激素 聯(lián)合用藥 較差 部分有效 差并發(fā)癥 少

4、 少 腎損 血栓 低補(bǔ)體原發(fā)性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)以單純腎病綜合征為主 輕型 以腎病綜合征伴血尿?yàn)橹?，后期血壓、腎功 中、重型、 、并發(fā)癥（ ）感染高凝狀態(tài)和血栓栓塞急性腎衰竭腎小管功能減退骨和代謝異常內(nèi)分泌及代謝異常易感的病因免疫抑制劑的長期使用尿中丟失過量B因子的缺乏營養(yǎng)不良造成免疫應(yīng)答減弱轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅過量從尿中丟失局部因素重視感染感染是腎綜的首位死因感染是病情加重、治療復(fù)雜的最常見原因由于應(yīng)用激素其感染的臨床征象不明顯感染的常見病因：細(xì)菌病毒真菌結(jié)核菌等疾病發(fā)生機(jī)率：肺部感染、尿路感染、皮膚軟組織感染、原發(fā)性腹膜炎、結(jié)核病高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成a大分子促凝物質(zhì)儲(chǔ)積：肝臟合成凝血因子大分子

5、凝血因子（ 、 ）難經(jīng)尿丟失b小分子抗凝因子過量丟失：、-抗胰蛋白酶。d.纖溶紊亂促纖溶因子減少（纖溶酶原丟失）抗纖溶因子增加（纖溶酶抑制物：2-巨球蛋白、2-抗纖溶酶丟失少）E其它因素：低蛋白血癥高脂血癥利尿皮質(zhì)激素應(yīng)用等腎靜脈血栓形成最常見急性腎衰竭腎綜最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常見病因：血流動(dòng)力學(xué)改變腎間質(zhì)浮腫蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎雙側(cè)腎靜脈血栓形成急進(jìn)性腎小球腎炎腎炎活動(dòng)腎小管功能減退機(jī)制：腎小管對(duì)濾過蛋白的過量重吸收造成腎小管上皮細(xì)胞損害表現(xiàn)：糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒意義：提示預(yù)后不良骨和鈣及內(nèi)分泌代謝異常1，25()23 下降 低鈣血癥甲

6、狀腺激素變化血清銅、鐵、鋅濃度下降代謝性堿中毒 實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白定量 24h 50 尿蛋白/肌酐 3.5 1020 g , 2 B 腎炎性腎病部分病例 C3 1。確診腎病綜合征2。確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；最好能進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷3。判定有無并發(fā)癥腎組織檢查對(duì)病理類型診斷十分重要，對(duì)指導(dǎo)治療十分有助，多數(shù)也可做出病因診斷。鑒別診斷過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙肝相關(guān)性腎炎腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病治療一般治療對(duì)癥治療免疫抑制治療調(diào)脂藥物抗凝治療及抗血小板藥中醫(yī)藥治療一般治療 休息 飲食：鹽和蛋白，量？ 熱量充足,量？ 低脂飲食防

7、止感染 激素治療中不接種疫苗對(duì)癥治療利尿消腫減少尿蛋白利尿治療1.激素利尿 2.利尿劑 噻嗪類 儲(chǔ)鉀利尿 袢利尿藥3.利尿合劑 速尿+多巴胺+酚妥拉明(10)+1050 810小時(shí)4.滲透性利尿藥 注意事項(xiàng)？4.白蛋白 應(yīng)用指癥？白蛋白應(yīng)用指癥血清白蛋白低于25伴全身浮腫，或浮腫、心包積液；使用速尿利尿后，出現(xiàn)血漿容量不足的臨床表現(xiàn)者；因腎間質(zhì)浮腫引起急性腎功能衰竭者。利尿劑應(yīng)用原則1. 以限鹽為基礎(chǔ)治療：輕中度10012024h 重度7510024h2. 有限使用，不是所有的浮腫都應(yīng)用利尿劑 , 心臟、呼吸功能受累、明顯腹水、或浮腫病人又不能接受嚴(yán)格限鹽3. 緩慢利尿的原則（小量、間斷應(yīng)用利

8、尿劑）只有急性肺浮腫病才 需迅速利尿4. 利尿過程中密切監(jiān)測副作用，特別是血容量狀態(tài)主要利尿劑及其作用特點(diǎn)類別代表性藥物作用特點(diǎn)襻利尿劑 抑制袢升段主動(dòng)重吸收， 破壞髓質(zhì)間質(zhì)濃度梯度， 限制腎臟稀釋功能 損傷腎臟濃縮功能 最大 利尿效果可達(dá)濾過20-50% (作用6-8X）增加尿排減擴(kuò)張血管（腎內(nèi)合成）噻嗪類()抑制皮質(zhì)遠(yuǎn)曲小管 重吸收 于時(shí)作用差 限制腎臟稀釋功能 但不影響濃縮功能增加尿排泄,副作用較嚴(yán)重收縮腎血管保鉀利尿劑1，醛固酮拮抗劑 2，抑制排鉀 保鉀、利尿作用數(shù)弱、不單用減少尿蛋白激素及免疫抑制劑治療及等其它藥物主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用目的：盡

9、快誘導(dǎo)緩解 防止復(fù)發(fā) 減輕副作用原則：長療程：口服8周，必要時(shí)延至12周緩慢減藥：足量后每12周減少原用量的10，長期小劑量維持：減至0.40.5天時(shí)將兩日劑量改為隔日頓服，維持半年至一年左右，然后再逐漸減量。 激素的選擇 口服 靜脈一般口服 胃腸道高度浮腫 腎間質(zhì)炎癥明顯 小球彌漫增生 細(xì)胞性新月體形成 血管纖維素樣壞死激素療效判斷激素敏感 (-) 激素部分敏感 (+)()激素依賴 減停激素2w內(nèi)復(fù)發(fā)激素耐藥 尿蛋白（）復(fù)發(fā) 停激素4w內(nèi)復(fù)發(fā)頻復(fù)發(fā) 半年2次，一年3次（甲基強(qiáng)的松龍）沖擊 指征：難治性腎?。? 急進(jìn)性腎炎 重癥狼瘡性腎炎劑量：1530. 注意 ： 免疫抑制劑應(yīng)用指癥：頻復(fù)發(fā)、

10、激素耐藥者、激素依賴用法：協(xié)同激素治療，除非有激素禁忌常用藥物：環(huán)磷酰胺（）、氮芥、硫唑嘌呤、長春新堿、環(huán)孢素、霉酚酸脂等細(xì)胞毒素及免疫抑制藥物作用機(jī)理細(xì)胞毒類藥物 B淋巴細(xì)胞 T淋巴細(xì)胞 來氟咪特 鈣調(diào)素抑制劑治療指征： 狼瘡性腎炎 難治性腎病 劑量：0.50.752 ， 每月一次，累計(jì)150 副作用：骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制（尤其男性）、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎根據(jù)病理類型選擇治療 激素 免疫抑制劑 療效 首選 次選 好輕度 同，療程延長 首選 首選 早期好 中重度 首選 首選 差 療程長，與激素交替 較差首選 首選 差 降脂治療纖維素類藥物：非諾貝特、吉非羅齊還原酶抑制劑：

11、他丁類藥物血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 抗高凝治療肝素 低分子肝素100 皮下注射7-14 ,注意出血傾向。潘生丁 丹參 原發(fā)性腎病綜合征的臨床診治流程原發(fā)性腎病綜合征(臨床診斷)兒童及青少年中、老年單純性腎病綜合征腎病綜合征伴腎炎綜合征(P)規(guī)范化治療有效812周后按規(guī)范撤藥無效激素抵抗激素依賴穩(wěn)定除外可逆因素腎活檢定期復(fù)查, , 腎活檢、臨床-病理確診輕系膜P + C 或 I兒童及青少年單純性腎病綜合征預(yù) 后取決于病理類型：微小病變型和輕度系膜增生預(yù)后好；膜性腎病發(fā)展較慢；系膜毛細(xì)血管型、局灶節(jié)段硬化及重度系膜增生型預(yù)后差。臨床因素：年齡50歲、過量蛋白尿、高血壓、高血脂、合并腎小管和間質(zhì)病變、治療反應(yīng)差等則預(yù)后不良。并發(fā)癥的影響：反復(fù)存在則預(yù)后不良男性，20歲，反復(fù)發(fā)作全身浮腫2年，血壓波動(dòng)在22-18/12-14(169-138/92-108)，此次人院全身高度浮腫，20/20(154/92),24小時(shí)尿蛋白定量3.8g，血清膽固醇6.4，尿常規(guī)紅細(xì)胞10-15，顆粒管型(+)2.3/2.8, 最可能的診斷是A.腎綜型 音通型 高血壓型急性發(fā)作型 E.腎綜I型關(guān)于原發(fā)性腎小球疾病的病理特點(diǎn)，錯(cuò)誤的是A膜性腎病是光鏡下主要為 不伴細(xì)胞增生的彌漫性腎小球毛細(xì)血管