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1、第36章 門靜脈高壓癥 Portal hypertension第一節(jié) 門靜脈高壓癥 定義:各種原因使門靜血流受阻,血液瘀滯導(dǎo)致門靜脈壓力升高,從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征,叫做門靜脈高壓癥;臨床表現(xiàn)為脾腫大,脾功能亢進(jìn),進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張,嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征正常門靜脈壓力:1324cmH2O(1.272.35kPa)一、解剖特點(diǎn):門靜脈主干是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,后者又收集腸系膜下靜脈的血流;在肝門處門靜脈分為左右兩支,分別進(jìn)入左、右半肝,進(jìn)肝后再逐漸分支,其小分支和肝動(dòng)脈小分支的血流匯合于肝小葉的肝竇,然后流入肝小葉的中央靜脈、肝靜脈,進(jìn)入下腔靜脈門靜脈
2、系統(tǒng)是位于兩毛細(xì)血管網(wǎng)之間,一端是胃腸脾胰的毛細(xì)血管網(wǎng),另一端是肝小葉的肝竇,門靜脈內(nèi)無靜脈瓣,壓力由血容量和流出阻力形成并維持門靜脈系與腔靜脈系之間的四個(gè)交通支: 胃底-食管下段交通支 最主要(出血) 直腸下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支胃底-食道下段交通支:門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈,胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合;流入上腔靜脈;直腸下端-肛管交通支:門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈,直腸上、下靜脈與肛管靜脈叢吻合,流入下腔靜脈;腹壁交通支:門靜脈經(jīng)臍旁靜脈與腹壁上、下深靜脈吻合,血流入上、下腔靜脈;腹膜后交通支:腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈支吻合二、病因:國(guó)內(nèi):肝炎后肝硬變、血吸
3、蟲性、膽汁性占前三位國(guó)外:酒精性、肝炎后、膽汁性門靜脈高壓癥的病因,根據(jù)門靜脈血流梗阻的部位可分為肝內(nèi)型和肝外型(肝前型、肝后型)兩種。以肝內(nèi)型最常見,約占90%左右 肝內(nèi)型:最常見。常由病毒性肝炎、血吸蟲性肝病引起,分竇前、竇后和竇型三種竇前阻塞常見于血吸蟲性肝硬化,血吸卵沉積匯管區(qū)門脈分支,管腔變窄,周圍肉芽腫反應(yīng)肝竇和竇后阻塞常見于肝炎后肝硬化,增生纖維和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)擠壓肝竇,使之變窄或閉塞,導(dǎo)致門脈血流受阻壓力增高。肝竇變窄后壓力高的肝動(dòng)脈血直接注入壓力低的門靜脈小支,使門脈壓更高肝外型:肝前:肝外門靜脈主干血栓形成,最常見為脾靜脈血栓形成肝后:發(fā)生于主要肝靜脈流出道的阻塞,包括下腔
4、靜脈的阻塞,代表性的布-加氏綜合征發(fā)病機(jī)理主要有兩種: 門靜脈機(jī)械性阻塞 門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變 大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為二者兼而有之三、病理生理:門靜脈壓力24cmH2O,可導(dǎo)致:1、脾腫大、脾功能亢進(jìn):脾大+外周血細(xì)胞減少。脾竇長(zhǎng)期充血,脾內(nèi)纖維組織增生、脾髓細(xì)胞增生、單核-吞噬細(xì)胞增生和脾臟破壞血細(xì)胞功能亢進(jìn)2、交通支擴(kuò)張:主要為胃底食管下端交通支曲張,使粘膜變薄,容易因腹內(nèi)壓增高而破裂出血。其它如出現(xiàn)臍旁及腹壁上下淺靜脈怒張、直腸上下靜脈叢擴(kuò)張引起繼發(fā)性痔3、腹水:四因素低蛋白血癥淋巴回流受阻水鈉潴留靜脈內(nèi)水分外滲。肝功受損代償不全四、臨床表現(xiàn):脾腫大、脾功能亢進(jìn):門脈壓升高,脾臟充血腫大。脾
5、功能亢進(jìn),如貧血,血細(xì)胞及血小板減少等。一般而言,脾臟愈大,脾功能亢進(jìn)愈顯著 嘔血和黑便:曲張靜脈破裂出血是門脈高壓最兇險(xiǎn)并發(fā)癥,一次出血可達(dá)10002000ml。肝功損害凝血機(jī)制障礙,出血難以自止。大出血、休克和貧血使肝細(xì)胞嚴(yán)重缺氧壞死極易誘發(fā)肝性腦病。首次出血死亡率25%,2年內(nèi)50%再出血腹水:肝功能嚴(yán)重受損表現(xiàn)。肝外型肝功正常,一般沒有腹水其他:腹脹、食欲下降、肝腫大、黃疸、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張、痔實(shí)驗(yàn)室檢查:血Rt:血細(xì)胞記數(shù)減少,常見是WBC和血小板減少肝功能檢查:轉(zhuǎn)氨酶增高,血漿白蛋白降低,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)乙肝病毒抗原、抗體檢查了解有無肝炎AFP檢測(cè)排除肝癌影像學(xué)檢查:彩色B超:
6、可顯示肝臟病變,有無腹水,門靜脈通暢程度和血流量食道吞鋇X線檢查:顯示靜脈曲張CT、MRI檢查:三維成像重建門靜脈系統(tǒng)的影像內(nèi)鏡檢查:直接觀察食管胃底靜脈曲張程度,鏡下注射硬化劑、曲張靜脈套扎等治療五、鑒別診斷:門脈高壓癥的診斷一般不困難,主要根據(jù)脾腫大,食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三個(gè)特點(diǎn) 主要和上消化道出血性疾病作鑒別:胃十二指腸潰瘍、糜爛性胃炎、胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒別根據(jù)門靜脈高壓癥的肝硬化的特點(diǎn),必要時(shí)內(nèi)鏡檢查六、治療:約8590%的門靜脈高壓病癥由肝硬化所致,故基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要治療門靜脈高壓癥的并發(fā)癥門靜脈高壓癥的治療方法多為對(duì)癥治療。主要是針對(duì)
7、曲張靜脈出血、 脾臟腫大及 脾功能亢進(jìn)、大量而頑固性腹水曲張靜脈出血是治療的重點(diǎn)和難點(diǎn)1、針對(duì)食管胃底靜脈破裂出血(1)出血時(shí)的緊急處理:1)維持血容量:有效輸液通道,鎖骨下穿刺,輸液、輸血、或血漿、血漿增量劑監(jiān)測(cè)R、P、BP、尿量和CVP,測(cè)定Hb、血細(xì)胞比容,以便調(diào)整輸液速度和量2)三腔兩囊管應(yīng)用:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈,以達(dá)止血目的 三腔兩囊管使用方法:先充胃氣囊 150200ml 再充食管氣囊 100150ml將充氣囊置于水下,證實(shí)無漏氣,抽空氣囊,涂石蠟油,從病人鼻孔緩慢地插入胃內(nèi);邊插邊讓病人做吞咽動(dòng)作,直至插入5060cm,抽得胃內(nèi)容為止先向胃氣囊充
8、氣,鉗夾管口,以免空氣逸出再將管向外拉提,感到有輕度彈力時(shí),即利用滑車裝置,在管端以約0.25kg的物品,作牽引壓迫觀察止血效果,如出血,再向食管氣囊注氣放置三腔管后,應(yīng)抽除胃內(nèi)容,并用生理鹽水反復(fù)灌洗,觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出。如無鮮血,同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定,說明出血已基本控制并發(fā)癥:窒息、吸入性肺炎、食管破裂、食道胃底粘膜壞死應(yīng)用三腔管要注意下列事項(xiàng):側(cè)臥以免發(fā)生吸入性肺炎三腔管一般放置24小時(shí);如出血停止,可先排空食管氣囊,后排空胃氣囊,再觀察1224小時(shí),如確已止血,吞服液體石蠟3050ml才拔管加強(qiáng)護(hù)理,吸盡咽喉部分泌物,滑潤(rùn)鼻腔,嚴(yán)密觀察記錄,床旁備剪刀慎防氣囊上滑,堵塞咽喉,引起窒
9、息放置時(shí)間不宜持續(xù)超過3天,否則使食管或胃底粘膜發(fā)生潰爛、壞死。因此,每隔12小時(shí)應(yīng)將氣囊放空1020分鐘;如有出血即充氣壓迫預(yù)防肝昏迷,從三腔管胃管內(nèi)抽吸胃內(nèi)積血,排出結(jié)腸內(nèi)積血,防止血氨增高3)止血藥物治療:血管加壓素或垂體后葉素可促進(jìn)內(nèi)臟小動(dòng)脈收縮,減少門靜脈血流腦垂體后葉素20U+5%葡萄糖200ml內(nèi)緩慢靜脈滴注,必要時(shí)4小時(shí)后重復(fù) 生長(zhǎng)抑素:善寧、施他寧、無心血管系統(tǒng)的副作用其他止血藥:止血芳酸、維生素K、維生素C、云南白藥4)內(nèi)鏡治療:準(zhǔn)備手術(shù)情況下應(yīng)用,明確出血部位早期為經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑止血;近來發(fā)展為經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈結(jié)扎及套扎,或聯(lián)合應(yīng)用硬化劑治療和結(jié)扎 優(yōu)點(diǎn):創(chuàng)傷?。豢芍貜?fù)治
10、療;適用于各肝功能分級(jí)病人5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS):是近年來介入放射技術(shù)應(yīng)用于外科臨床的一項(xiàng)新進(jìn)展。經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道,置入支架以實(shí)現(xiàn)門體分流,展開后的支架口徑通常為710mm。類似與門-腔分流術(shù),更安全更容易適應(yīng)證:(1)曲張靜脈破裂出血(2)肝功能Child分級(jí)C級(jí)(3)等待肝移植的晚期門靜脈高壓癥病人(4)外科手術(shù)后復(fù)發(fā)出血者6)緊急手術(shù):非手術(shù)方法治療無效,緊急手術(shù)緊急手術(shù)根據(jù)病人全身情況和肝功能情況選擇:脾切除、門奇斷流術(shù)、門體分流術(shù)急診手術(shù)以止血和搶救生命為主要目的,不過分強(qiáng)調(diào)遠(yuǎn)期效果而盲目擴(kuò)大手術(shù)(2)擇期手術(shù):1)肝功能判定:手術(shù)前
11、須評(píng)估病人肝功能,避免可能出現(xiàn)肝臟衰竭目前常用Child-Puph肝功能分級(jí)1964年Child將肝功分ABC三級(jí),A級(jí)為56分,B級(jí)79分,C級(jí)1015分C級(jí)肝功能不宜擇期手術(shù)Child肝功能分級(jí)計(jì)分項(xiàng)目A(1分)B(2分)C(3分)血清膽紅素(mol/L)25254040 血漿清蛋白(g/L)35283528腹水無輕,可控制重,不易控制肝昏迷無輕重營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差、消耗性凝血酶原時(shí)間(延長(zhǎng)秒)44662)門奇斷流術(shù):阻斷門靜脈流向奇靜脈的反常血流達(dá)到止血目的包括食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù),賁門周圍血管離斷術(shù),冠狀靜脈結(jié)扎術(shù),胃底橫斷術(shù),食管下端及胃底切除術(shù),聯(lián)合斷流術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù):即脾切除,同時(shí)徹底結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈,包括高位食管支,胃后支及賁門周圍的血管,此手術(shù)止血確切,操作較簡(jiǎn)便,預(yù)后較好。而且脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來自脾靜脈的血量2040%,可同時(shí)糾正脾亢所致的癥狀 冠狀靜脈局部解剖示意圖胃底橫斷術(shù)3)門體分流術(shù):非選擇性分流術(shù)(少用):如門靜脈-下腔靜脈端側(cè)分流術(shù)(PCS-ES);門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)(PCS-SS)選擇性分流術(shù):遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)(DSRS)限制性門-腔靜脈分流術(shù)腸系膜上-下腔靜脈H型“橋式”分流術(shù)(M
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