格林巴利綜合征

1、假如有一天(y tin)清晨睜開眼睛突然發(fā)現躺在床上不能動了，想喊喊不出聲來，就連呼吸也很微弱，你會共二十頁這究竟(jijng)是一種什么怪??？為什么會得這種??？患者還能像以前一樣健康嗎？共二十頁格林巴利綜合癥神經內科一共二十頁內容(nirng) 4掌握(zhngw)格林巴利綜合癥的概念123了解格林巴利綜合癥的歷史回顧與流行病學了解格林巴利綜合癥的病因及發(fā)病機制掌握格林巴利綜合癥的臨床表現及治療原則了解格林巴利綜合癥的預后5共二十頁 格林巴利綜合征（Guillain-Barre Syndrome GBS） 又稱吉蘭-巴雷綜合征 急性(jxng)炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎 (Acute Inf

2、lammatory Demyelinating polyneuropathy，AIDP） 共二十頁 歷 史 回 顧 1859年，Landry首次報道 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-細胞分離現象 1919年，Bradford提出急性感染性多神經炎概念(ginin) 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，發(fā)現軸索型GBS共二十頁 急性(jxng)炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎 又稱格林巴利綜合征（GBS）:一種急性或亞急性起病的大多數可恢復的，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的自身(zshn)免疫性疾

3、病共二十頁主要(zhyo)的病理改變 周圍神經（腦神經、脊神經）廣泛炎癥 節(jié)段性脫髓鞘和小血管(xugun)周圍淋巴細胞及 巨噬細胞的炎性反應共二十頁 流 行 病 學 性別: 男女 人種：白人多于黑人 年齡: 在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年 季節(jié)性：西方(xfng)無；中國夏秋之交 地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn) 遺傳：？ 共二十頁病因(bngyn)尚不明確，可能與以下因素有關： 1、非特異性病毒感染 巨細胞病毒、EB病毒、肺炎 支原體、乙型肝炎病毒和HIV2、多數人在發(fā)病(f bng)前14周，有非特異性的呼吸道、消 化道感染史，空腸彎曲桿

4、菌（CJ）最常見或疲勞受驚 3、疫苗接種史4、使用免疫抑制劑 共二十頁發(fā)病機制(jzh)分子模擬學說病原體入侵(rqn)機體免疫識別錯誤產生自身免疫性T細胞和自身抗體發(fā)生免疫反應周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥共二十頁臨床表現 遲緩性癱瘓腦神經損害自主神經癥狀感覺障礙其他共二十頁臨床表現發(fā)病情況 多數病人發(fā)病前14周有上呼吸道或消化 道感染癥狀，少數有疫苗接種史起病形式 多為急性或亞急性起病，癥狀長與數日至 兩周達高峰遲緩性癱瘓 首發(fā)癥狀常為四肢(szh)對稱性無力，嚴重病 例可累及肋間肌及膈肌而致呼吸機麻痹 感覺障礙 四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛 和不適感 體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套

5、樣痛覺 減退或缺失，可以有肌肉痛和神經根痛共二十頁臨床表現腦神經癥狀：面神經麻痹最常見，其次延髓(yn su)麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等共二十頁輔助(fzh)檢查腦脊液（CSF）： 蛋白-細胞分離現象，即蛋白含量增高而細胞數正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見NCV（神經傳導速度(sd)） and EMG（肌電圖）:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害: NCV減慢 ，遠端潛伏期延長，波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠端波幅減低甚至不能引出而NCV正常共

6、二十頁診斷(zhndun)病前4周內前驅感染史 急性或亞急性起病 四肢(szh)對稱性遲緩性癱瘓伴四肢(szh)末端手套襪套樣痛覺減退 CSF：蛋白-細胞分離 NCV和EMG：F波延遲, NCV減慢 ,遠端潛伏期延長及波幅正常共二十頁治療(zhlio)1、輔助(fzh)呼吸 呼吸機麻痹是GBS的主要危險，重癥患者應在重癥監(jiān)護病房治療，密切觀察呼吸情況，當患者出現氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時行輔助呼吸。通常先行氣管內插管，一天以上不好轉應氣管切開并插管，接呼吸機。呼吸機的管理至關重要，可根據病人癥狀及血氣分析調節(jié)通氣量，應加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持

7、呼吸道通暢，預防感染等并發(fā)癥。共二十頁治療(zhlio)2、病因治療（1）血漿置換(zhhun)（2）免疫球蛋白（3）糖皮質激素3、抗生素共二十頁預后(yhu) GBS是一種自身免疫性脫髓鞘性疾病，主要侵犯運動根和周圍神經的運動纖維。本病為自限性，預后大多(ddu)良好，但空腸彎曲菌感染者預后差，高齡、起病急驟、輔助通氣者預后不良。完全恢復70%-75%輕微神經功能缺損 25% 死亡 5%共二十頁內容摘要假如有一天清晨睜開眼睛突然發(fā)現躺在床上不能動了，想喊喊不出聲來，就連呼吸也很微弱，你會。假如有一天清晨睜開眼睛突然發(fā)現躺在床上不能動了，想喊喊不出聲來，就連呼吸也很微弱，你會。1916年，Guillain，Barre指出蛋白-細胞分離現象。美國16-25歲，45-60歲。2、多數(dush)人在發(fā)病前14周，有非特異性的呼吸道、消。發(fā)病機制分子模擬學說。產生自身免疫性T細胞和自身抗體。腦神經癥狀：