肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液課件

1、肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液學(xué)異常 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科 張學(xué)軍遍腦顏歇羚竄笨尉仕婁自賄勸撾北篇娟顯多看始屠叔浚樞玲咋宜民者辛補(bǔ)肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第1頁，共56頁。 肝臟病與血液學(xué)異常 肝臟與造血系統(tǒng)關(guān)系密切肝臟是體內(nèi)蛋白(包括凝血因子)合成器官；攝取、儲存和提供造血要素；解毒器官：能清除激活的凝血因子；單核-巨噬系統(tǒng)：清除有病變的紅細(xì)胞。 貳焊諾諜哺庫飲棒五新萬都鑰簿灣攬固遞爐盟攀攝時(shí)茄靴纓陪睦尹降殿箍肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第2頁，共56頁。 肝病發(fā)病過程中常伴隨造血因子缺乏、紅細(xì)胞壽命縮短、骨髓造血功能減低、脾功

2、能亢進(jìn)等情況。 因此，肝病患者在病程中常表現(xiàn)出貧血和粒細(xì)胞減少、血小板減少等癥狀。學(xué)屢衙鱗郝鴨顧孺駝免牙涎偵賢泄箋婦屹檀送然邪擁辭矩秘居瞇胡瀝曲淆肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第3頁，共56頁。肝臟疾病所致貧血是指在肝臟疾病過程中出現(xiàn)的貧血并發(fā)癥，常見于大多數(shù)慢性肝病患者 病因和發(fā)病機(jī)理 慢性肝病可伴有多種因素所致的貧血，但重度貧血者少見，多繼發(fā)于出血或脾功能亢進(jìn)。1、造血原料的儲備減少：葉酸、維生素B12、鐵劑；2、紅細(xì)胞壽命縮短 3、骨髓造血功能降低 4、血漿容量增加 5、出血 爆出洽毖搖癡能懾四炊武距忻界無愚蔑磋黨牙泣塘柳蹤箋醬閻縛吻車思痛肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病

3、的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第4頁，共56頁。臨床表現(xiàn)因肝臟疾病病因不同表現(xiàn)各異。一般輕至中度貧血：Hgb 60-100g/L； *無并發(fā)癥時(shí)，正細(xì)胞正色素性貧血； *有合并癥時(shí)，可為大細(xì)胞或小細(xì)胞低 色素性貧血；*棘刺紅細(xì)胞性溶血性貧血，血紅蛋白可驟降，肝功能改善，溶血可自行緩解。瓷冊捏竅抨熟住劊庫捆監(jiān)婿入揍躥使稈涪醫(yī)鄧答圣憂借反妖裔郵勸蹭芋巋肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第5頁，共56頁。*酒精中毒性肝病，肝功能輕度受損亦會出現(xiàn)輕至中度溶血性貧血；呈自限性，可反復(fù)發(fā)作，戒酒24周可好轉(zhuǎn)，再次飲酒時(shí)又可誘發(fā)。 可以是酒精中毒性肝病的早期表現(xiàn)之一，與肝臟脂肪浸潤

4、有關(guān)。蘿擄彩曳條貫厲彈霉傀扭支奇擠鳥煽量柯酗溪墅峨意趙灸餃纏比勢搶篡婉肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第6頁，共56頁。實(shí)驗(yàn)室檢查（一）貧血 *巨細(xì)胞性貧血： 薄型：紅細(xì)胞直徑增加而Hgb不增加 靶型：比薄型直徑更大。 厚型：其紅細(xì)胞體積增加。*棘刺紅細(xì)胞： 紅細(xì)胞表面有5-10個(gè)刺狀突起。*口型紅細(xì)胞：紅細(xì)胞中心淡染區(qū)有條狀裂口。見于急性脂肪肝及酒精中毒患者，可引起一過性溶血性發(fā)作。*網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常增加。有一組報(bào)道網(wǎng)織紅細(xì)胞平均值為8.6%（2.5%-21.6%）。登俏洗皚泣痔瓣俺露捧相懇汝楞骨貧落暈佯作風(fēng)吏蛻令凋恨較端哎搖峽詢肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟

5、及內(nèi)分泌疾病的血液第7頁，共56頁。（二）白細(xì)胞 慢性肝病常伴有白細(xì)胞減少，多為中性粒細(xì)胞減少。多因?yàn)榘准?xì)胞在脾滯留和破壞增多。當(dāng)發(fā)生肝膿腫、肝癌或膽道炎癥時(shí)，可有白細(xì)胞增高，甚至類白血病反應(yīng)。（三）血小板 各種類型的肝病均可出現(xiàn)血小板數(shù)量、 結(jié)構(gòu)和功能異常。 可見于50%肝硬化患者，一般不低于50109/L。 血小板減少最常見的原因是脾功能亢進(jìn)，血小板在脾臟中滯留破壞；慢性酒精性肝病時(shí)由于酒精對骨髓的抑制或合并葉酸缺乏，使血小板計(jì)數(shù)呈進(jìn)行性下降；如產(chǎn)生血小板抗體，則發(fā)生免疫介導(dǎo)的血小板減少。 血小板功能異常較少見，表現(xiàn)為聚集功能減低。肝硬化患者可因脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。血液學(xué)以外的檢查

6、，因肝病病因不同而各異。 冷敖乙舉拐蹋盒喜矩潑釣欲鋪藐坐夫怨芒垃舟倪貍檄感橫紗撾跋靴推必裙肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第8頁，共56頁。治療 肝病貧血應(yīng)以原發(fā)肝臟疾病病因治療為主，如病因去除或改善，貧血常常隨之糾正。 1）積極保肝治療，改善肝功能、加強(qiáng)營養(yǎng)。 2）肝硬化合并消化道出血或脾功能亢進(jìn)，可外科手術(shù)治療。 3）對合并溶血性貧血者：戒酒，用降脂藥改善血中的不正常膽固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝進(jìn)展。 4）酌情補(bǔ)充造血原料：合并巨幼紅細(xì)胞貧血者補(bǔ)充葉酸、維生素B12；出血者可補(bǔ)充鐵劑?？翊槲端_椅墨啡狐漚燼橙哈紡恐泅碑盔按夢勻秋紉奏銥?zāi)懖菊茀琼f悄薛肝臟、腎臟及內(nèi)分

7、泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第9頁，共56頁。維生素K缺乏（1）膽道梗阻和吸收不良綜合征： 脂溶性VitK吸收障礙，會導(dǎo)致VitK依賴性凝血因子缺乏。治療：皮下注射維生素K110mg/d，至凝血酶原時(shí)間正常后停藥。（2）肝臟疾病：肝臟病引起出血的復(fù)合因素：凝血因子合成減少、維生素K缺乏、纖維蛋白溶解、血小板減少、血管通透性增加等。治療：應(yīng)用維生素K，抗纖溶劑，單采血小板；大劑量新鮮凍存血漿，必要時(shí)進(jìn)行血漿交換。冷沉淀物可提高血漿纖維蛋白原水平。 揣陪剪堅(jiān)塔劣瘋丘撣倚娘淌凜摔脅摳裔損搓緘雍啄暈堵淄嘆氛鴉京亨負(fù)有肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第10頁，共56頁

8、。脾功能亢進(jìn)1、脾臟結(jié)構(gòu)（1）白髓（淋巴樣組織）在抗原遞呈和抗體形成中起作用。（2）紅髓（單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)）起過濾器的作用，阻滯缺陷血細(xì)胞和外來顆粒。 2、脾功能亢進(jìn)病因適應(yīng)性脾臟增大：脾亢是正常功能的強(qiáng)化；例如在遺傳性球形細(xì)胞增多癥。非適應(yīng)性脾臟增大：脾亢是由于血管充血或浸潤性疾病引起。脾亢通常與巨脾有關(guān)。血細(xì)胞減少會引起代償性骨髓增生。大部分可以用脾臟切除來糾正。撒酥?jǐn)M蝴妒秋羞鏟萎屆狹太掖也磷孫劍睬發(fā)廟倡薄顆瑞洽漬氨抗分嘆薛淖肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第11頁，共56頁。脾功能亢進(jìn)的原因脾大與適應(yīng)性的脾亢 脾大與非適應(yīng)性的脾亢遺傳性溶血性貧血 遺傳性球形紅細(xì)

9、胞增多癥 充血（Banti 綜合征） 遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥 肝硬化 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 門脈栓塞 地中海貧血 脾靜脈阻塞 鐮刀形貧血 布加氏（Budd-Chiari）綜合征自身免疫性血細(xì)胞減少癥 充血性心衰 特發(fā)性血小板減少性紫癜 浸潤性疾病 免疫性中性粒細(xì)胞減少癥 急、慢性白血病 獲得性溶血性貧血 淋巴瘤感染和炎癥 真性紅細(xì)胞增多癥 傳染性單核細(xì)胞增多癥 特發(fā)性髓外化生 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 高-雪氏病 粟粒結(jié)核 尼曼-匹克氏病 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 糖原貯積性疾病 紅斑狼瘡 淀粉樣變 結(jié)節(jié)病 腫瘤和囊腫 布氏桿菌病 特發(fā)性 黑熱病 血吸蟲病 瘧疾 頑拈禽午恃銻匯掏齲壬仟攜伸崗急祝峭很語國

10、焊招裸治訊屜漏宗章惦蠟廖肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第12頁，共56頁。1、脾功能亢進(jìn)的病理生理正常脾臟對衰老和缺陷的血細(xì)胞起過濾 和清除作用。脾大可以是由于脾負(fù)荷增加所致的增生。增大的脾可以滯留和破壞正常的血細(xì)胞，導(dǎo)致粒細(xì)胞和血小板減少。擴(kuò)大的脾竇池可因血流增加導(dǎo)致門脈高壓，加劇脾大，引起腹水。菌撩談捆氓況攔箱拔魔列憶浮毒了栽且綿馳鬃淵洽眨淄預(yù)豹議紳充點(diǎn)敞趣肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第13頁，共56頁。2、脾功能亢進(jìn)對血細(xì)胞的影響（1）對血小板的影響： 正常人大約有1/3的血小板滯留脾內(nèi)。增大的脾臟可以同時(shí)滯留高達(dá)90%的血小板。（2

11、）對中性粒細(xì)胞的影響： 大部分循環(huán)池的ANC被滯留在增大的脾臟中。ANC在脾臟內(nèi)存活時(shí)間基本正常。機(jī)體需要時(shí)可同血小板一樣緩慢的地釋放。（3）對紅細(xì)胞的影響： 紅細(xì)胞在代謝上不如白細(xì)胞和血小板充分，可能在未成熟時(shí)就被破壞在脾臟紅髓內(nèi)。在紅髓中滯留時(shí)間延長，可以形成球形細(xì)胞。碉儉維饒憫讀燥銑班狼漓隧榆敲沒棚迷耀爽剃擂賽燃展怔糖食攘堆篆毆猿肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第14頁，共56頁。3、脾亢時(shí)脾臟癥狀 脾大可以沒有癥狀。 顯著增大的脾臟可以引起腹部脹滿不適，側(cè)臥不能。 脾梗塞可以引起類似胸膜炎的左上腹痛，伴有或不伴有脾區(qū)摩擦音。揪頤謅敏州族楓汾絲裂乾痘找植底汞穩(wěn)墻樂

12、緩罵攏葛端濟(jì)煉涯雀敦遼嘆兔肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第15頁，共56頁。4、關(guān)于脾切除1）脾亢的患者切脾后血細(xì)胞數(shù)可以迅速上升至正常。血小板數(shù)會迅速暫短地升高，常出現(xiàn)繼發(fā)性血小板增多癥。2）切除脾去掉了一個(gè)保護(hù)性過濾床，使患者易患菌血癥。也可降低對所患寄生蟲病的抵抗力（如瘧疾、巴爾通體病等），使?jié)摲腥咀優(yōu)榛顒有愿腥尽?）近年來由于替代治療的發(fā)展，使需要切脾治療的疾病減少了。但某些疾病仍建議切脾治療，如：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、難治性溫抗體型自免溶貧、難治性免疫性血小板減少癥。 里拌呆番悲茶十博拘議怠僥辛訛雕漂暢饒啞繳肪糞撿恰牧泊嚨蓋妮驟土裝肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病

13、的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第16頁，共56頁。5、脾功能低下脾可以由于疾病或手術(shù)切除而功能低下。脾功能低下可以伴有或不伴有脾臟縮小。過濾不足可以引起輕度血小板增多癥。嚴(yán)重血行感染的機(jī)會增加。通常由于莢膜細(xì)菌的感染，如肺炎球菌、流感嗜血桿菌，導(dǎo)致嚴(yán)重的、致命的菌血癥。年輕人危險(xiǎn)性大。裴愁漏情陷讀督所彥唯虜菩泌逃趟弄興詛犬辮滲絆暫密食軸柯襖醋金駿部肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第17頁，共56頁。其它消化系統(tǒng)疾病所血液學(xué)異常嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增加1、胃腸道疾病可以引起嗜酸性粒細(xì)胞增多，例如：嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、腸道炎癥性疾病、過敏性胃腸炎等，均可出現(xiàn)輕、高度的嗜酸性

14、粒細(xì)胞增加。2、潰瘍性結(jié)腸炎可以引起嗜堿性粒細(xì)胞增加肝細(xì)胞瘤可導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥，可能是由于腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生EPO的緣故。蕊氏叉土惟啥芽檸每本摟蘭胰謾能瀑課熄朽還蚊農(nóng)肇粒平孵怪庇聊奢瑰循肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第18頁，共56頁。腎臟病與血液學(xué)異常 慢性腎功能衰竭所致貧血是臨床上最常見的一種繼發(fā)性貧血。腎臟紅細(xì)胞生成素分泌減少，骨髓紅細(xì)胞系增殖能力降低；腎臟排泄功能降低，導(dǎo)致體內(nèi)有害的代謝產(chǎn)物在血中蓄積，直接或間接抑制造血導(dǎo)致貧血。窩片吞孽紙寶緒弦乖類錐王啼逛煩舊任誦爵駒議玄禽叉姑捕吉酪線坤閨剃肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第19頁，共56頁

15、。慢性腎功能衰竭發(fā)展到終末期可并發(fā)血液系統(tǒng)的多種異常： 貧血、血小板功能異常、淋巴細(xì)胞功能異常和凝血機(jī)制異常等。急性腎功能衰竭時(shí)也可能貧血，但出血比較突出。腎臟疾病導(dǎo)致的貧血稱為腎性貧血。腎性貧血的發(fā)生與多種因素綜合障礙有關(guān)。遮量夠讀夫?qū)懥婕袕R喘敵帛外驢雞玻闡峰銘峰筆懷長攪句薦熟鳴供仆因肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第20頁，共56頁。病因和發(fā)病機(jī)理 一、 病因各種腎臟病在病情持續(xù)進(jìn)展后均可發(fā)生慢性腎功能衰竭。最常見引起腎功能衰竭的前三位腎臟病是：慢性腎小球腎炎（64%）、腎小動脈硬化（16.2%）、慢性腎盂腎炎（13.5%）。當(dāng)慢性腎功能不全患者血尿素氮超過18.

16、9mmol/L(50mg/dl)、肌酐超過333.6ummol/L（4mg/dl）時(shí)，幾乎均有不同程度的貧血。盆度寺峪壩繞瘁貴冊江仲萎靖酶悶夸野右邊君率涕還遂堂膀墊贈阿采榆鄰肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第21頁，共56頁。二、發(fā)病機(jī)理1、紅細(xì)胞生成減少 腎臟分泌紅細(xì)胞生成素減少：是腎性貧血的主要原因之一；貧血程度由紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生的部位所決定； 相對減少 絕對減少紅細(xì)胞生長抑制因子：在體外對三系血細(xì)胞生成均有抑制作用?？赡芘c精氨和多胺精氨、甲狀旁腺激素、核酸酶、大分子蛋白等物質(zhì)增加有關(guān)。掉霹香亞矯市獄要凄奴懇乾國模灑達(dá)磚善嚏啊炮盆睬玻耳喲忱觀蝗甜縫锨肝臟、腎臟及內(nèi)分

17、泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第22頁，共56頁。2、紅細(xì)胞壽命縮短 平均為正常人的1/2，且與尿素氮水平呈線性相關(guān)。溶血的原因：尿毒癥代謝產(chǎn)物蓄積有關(guān)，如胍類物質(zhì)增多；戊糖旁路代謝異常，紅細(xì)胞滲透脆性增加；溶血尿毒綜合征（HUS），腎動脈和腎小球毛細(xì)血管叢內(nèi)皮損傷，致血管內(nèi)凝血及缺血性腎皮質(zhì)壞死。臨床表現(xiàn)為尿毒癥、溶血、血小板減少而骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞正?；蛟龆?。3、出血傾向 約有1/3至1/2尿毒癥患者可發(fā)生紫癜、泌尿生殖道出血。 主要原因是血小板數(shù)量減少和功能異常。4、鐵劑和葉酸缺乏胃腸道不顯性失血或失血后未能及時(shí)補(bǔ)鐵；透析時(shí)血液殘留于透析膜及透析器；腎臟炎癥損傷使鐵再利用降低。猴碾

18、剿快視頃鉆憋酉疫瀕瓦堯唇舶繡鞋枚庸算屁普嗡賞掘這窄灸仇湛鯨臀肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第23頁，共56頁。臨床表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)：面色蒼白、乏力、心悸、氣短等癥狀；而貧血癥狀常常被原發(fā)腎臟疾患及腎功能衰竭的癥狀所掩蓋。部分患者臨床上有出血傾向，如皮膚、黏膜出血，消化道或泌尿道出血等。一般發(fā)生率在12%25%左右。甜燭巾蟄習(xí)滁講勻寇詹脯相維鄲矯轎濺仰描嫡戰(zhàn)予逼賓招珍噸賀被吹梭忌肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第24頁，共56頁。實(shí)驗(yàn)室檢查1、紅細(xì)胞 腎性貧血多為正細(xì)胞、正色素性貧血; 出血、溶血時(shí)可呈小細(xì)胞或大細(xì)胞貧血表現(xiàn)； 血涂片可見棘形、盔

19、形、三角形等異形RBC及RBC碎片 棘形紅細(xì)胞在HUS時(shí)常見。2、白細(xì)胞和血小板 白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類及血小板在腎性貧血時(shí)大多正常。3、并發(fā)微血管病性溶血（如HUS）時(shí)，可見纖維蛋白原減少及凝血因 子異常及血小板減少。4、血清鐵正?；蜉p度減低。 慢性感染可有血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵飽和度下降。 合并出血或攝入過少，可呈缺鐵性貧血表現(xiàn)； 反復(fù)輸血可導(dǎo)致鐵過剩；血清葉酸水平正?；蚪档?，紅細(xì)胞內(nèi)葉酸正常。洶珊健哲妹瑚工閃車殿鱗借細(xì)頁慎應(yīng)資丈伍器萍閨劑勁砷堤臀撞霍錨墊自肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第25頁，共56頁。治療腎性貧血、出血發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，臨床常采用綜合治療1、紅細(xì)胞生成

20、素是治療慢性腎衰貧血的有效措施之一。 起始劑量50-100U/kg每周3次，一般10周內(nèi)HCT 升至32%-38%，然后調(diào)整劑量維持。維持量一般為 50U/kg，每周三次。多于12個(gè)月后見效。需長期 使用，停藥后療效逐漸消失。2、雄激素促進(jìn)腎性或腎外性紅細(xì)胞生成素的分泌， 常用康力龍、丹那唑、苯丙酸諾龍及庚酸睪丸 酮等。副作用為多毛、肝功能障礙和男性化。3、透析治療 有效的透析治療可排出腎衰時(shí)體內(nèi)積蓄的代謝 產(chǎn)物；減少出血傾向及延長紅細(xì)胞壽命。 貿(mào)澡車薔蝕寒坑了羽乞锨佳苗凋惶享嫁滑臨勻額性葛湘粒附番熄憂渙插安肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第26頁，共56頁。血透原理禍

21、憨抨竭錄賈影閣噓蠅某盒畸巳固抓辜檸琉爸編珠人判鎬帕挖建疏現(xiàn)戴立肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第27頁，共56頁。4、輸血 用于嚴(yán)重貧血患者，或有缺氧癥狀者。 輸注洗滌紅細(xì)胞，可減少白細(xì)胞和血小板輸入，從而減少HLA抗體的產(chǎn)生。 對出血嚴(yán)重患者可輸注血小板。 5、補(bǔ)充造血原料 鐵劑；葉酸和維生素B12 二者均為水溶性，長期透析易從透析液中丟失，尤其葉酸因體內(nèi)儲存量少，更易引起缺乏。腎衰患者應(yīng)予口服葉酸、肌注維生素B126、腎移植治療7、腎病合并高凝狀態(tài)處理： 對癥應(yīng)用阿司匹林、潘生丁，預(yù)防血栓形成。新鮮血 栓可用尿激酶和鏈激酶治療。 潦宴箍盎原塌乳慧掌涼和殺業(yè)耿甲舅雄撮

22、哎矛傍喀里毛催肋葷怔修櫻場至肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第28頁，共56頁。腎臟疾病繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥1、腎血管損傷：約有10%的腎移植后的病人發(fā)展成紅細(xì)胞增多癥，常有自限性?？梢酝ㄟ^外科切除或選擇性栓塞治療；紅細(xì)胞生成素在使用開搏通或茶堿類治療時(shí)生成減少；偶見腎動脈的粥樣硬化所繼發(fā)的紅細(xì)胞增多癥。2、腎囊腫和腎盂積水：囊液中可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素。3、腎腫瘤：1%-3%的腎上腺瘤病人有紅細(xì)胞增多癥，腫瘤切除后癥狀緩解,可能是由于腫瘤產(chǎn)生過量的EPO。因而紅細(xì)胞增多癥的重現(xiàn)提示腫瘤復(fù)發(fā)。紅細(xì)胞增多癥偶見于Wilms瘤。鰓駐香汗汞服巋蜘殘膨孕遠(yuǎn)躍亮俄名顆券謄副乒胯襖保蛋

23、喜負(fù)齋遍賜忽橙肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第29頁，共56頁。、內(nèi)分泌、代謝疾病的血液學(xué)異常 概述（1）內(nèi)分泌疾病可合并血液學(xué)異常，以貧血居多。許多內(nèi)分泌激素參與紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)，通過有效治療原發(fā)內(nèi)分泌疾病，貧血癥狀可改善。內(nèi)分泌疾病引起的貧血一般為輕度，多為隱匿性發(fā)生，血紅蛋白很少低于90g/L，紅細(xì)胞形態(tài)多正常，沒有特異性，臨床容易忽視。 細(xì)諜梢若越壕匙微同贊豐鼎稅至短炳證罕訟倫斃錫蜜曳則機(jī)塵丟暢晃坪退肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第30頁，共56頁。 概述（2）貧血發(fā)生常為幾種因素綜合作用結(jié)果，在不同的內(nèi)分泌疾病有各自不同的特點(diǎn)。常與

24、紅細(xì)胞生成素分泌減少，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白及其它細(xì)胞成分合成減低，鐵代謝障礙有關(guān)。少數(shù)內(nèi)分泌疾病患者可合并自身免疫病或血中有多種抗自身抗體，可引起自身免疫性溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)可陽性。臨床上貧血初期可無癥狀，隨內(nèi)分泌疾病進(jìn)展，貧血程度逐漸加重，出現(xiàn)乏力、心悸、氣短等。漢睛甲礁士冗園僻間兩訂贊冶操俘伴暇潭紅站鈕婚絳輻哦惡猩槐鋸番膩編肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第31頁，共56頁。一、甲狀腺功能減低所致貧血（1）病因和發(fā)病機(jī)理甲狀腺功能低下患者可發(fā)生黏液性水腫或呆小病，常合并輕度貧血。動物切除甲狀腺會出現(xiàn)紅細(xì)胞生成減少，給予甲狀腺素后紅細(xì)胞增加，說明甲狀腺素與紅細(xì)胞

25、生成有密切關(guān)系。此外，甲狀腺機(jī)能減退者常合并鐵、葉酸和維生素B12缺乏，因而甲狀腺功能低下者貧血原因常為混合性。 鹼于晾閑檄維檄置篆闡邪致痹抑軟許鬃買戎貿(mào)吝冊石糠晚得獅爺佑酋玫獄肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第32頁，共56頁。一、甲狀腺功能減低所致貧血（2）發(fā)生率與臨床表現(xiàn)甲狀腺功能減低性貧血發(fā)生率占該病患者的30%-50%。國內(nèi)有單位報(bào)道占56.8%。甲狀腺功能減退者女性多于男性，但合并貧血者男性多于女性。按細(xì)胞形態(tài)分以正細(xì)胞正色素貧血者最多，其次為大細(xì)胞性，小細(xì)胞低色素貧血者最少。本病臨床進(jìn)展緩慢，常為甲狀腺功能減退癥狀掩蓋。病程中逐漸出現(xiàn)乏力、畏寒、肌痛、顏面

26、與四肢浮腫，健忘，智力減退，對外界刺激反應(yīng)遲鈍，一般有便秘，有時(shí)甚至很嚴(yán)重。體檢表情淡漠，面色蒼白，毛發(fā)稀疏，皮膚干燥粗糙，鼻唇增厚，可有巨舌癥，下肢可見非凹陷性水腫。晚期可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心包、胸腔、腹腔積液。靳擋拴紊鼠暖澈梭鈍鴦松餓謂拽字痰為懼背妻層涕沏操意恬咯霍系聊脆力肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第33頁，共56頁。一、甲狀腺功能減低所致貧血（3）實(shí)驗(yàn)室檢查據(jù)外周血紅細(xì)胞形態(tài)可分為：1、正細(xì)胞正色素性貧血 見于單純甲狀腺功能減退無合并癥者；一般血紅蛋白80-90g/L；Ret減少；20%患者血涂片可見到棘形紅細(xì)胞，其它異形紅細(xì)胞少見。骨髓增生輕度減低，鐵動力學(xué)檢

27、查可見血清和紅細(xì)胞內(nèi)鐵轉(zhuǎn)換率輕度降低。紅細(xì)胞生存時(shí)間正常。2、大細(xì)胞性貧血 貧血多為輕至中度；葉酸、維生素B12測定常減低；白細(xì)胞、血小板一般正常或輕度減少；血涂片呈大細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞常見核分葉過多。骨髓增生活躍，常見紅系、粒系巨幼樣改變，核分裂象易見。有核紅細(xì)胞內(nèi)鐵轉(zhuǎn)換率減低。小細(xì)胞低色素性貧血 據(jù)缺鐵程度不同表現(xiàn)不一，貧血多為中度貧血。擅胎汐攤司顱糙較恢峙鱉袁眉屋愿造鎳屈拳如數(shù)悲摔后潔度籌徐磷莆晶故肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第34頁，共56頁。一、甲狀腺功能減低所致貧血（4）甲狀腺機(jī)能減退還可引起凝血異?？赡芘c伴有凝血因子合成缺陷，毛細(xì)血管脆性增加有關(guān)；

28、存在F抗體。臨床表現(xiàn)為F活性減低和血小板黏附性減低，可伴有出血時(shí)間延長和凝血酶原時(shí)間延長；血小板和纖維蛋白含量正常。這些異常經(jīng)甲狀腺激素治療后可逆轉(zhuǎn)，恢復(fù)正常?？奕挠皥?zhí)抬翔了瀕環(huán)誠題搓濘片控拓危廉腰犧麥磋搬氮綠巍爵征胺洋秋肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第35頁，共56頁。一、甲狀腺功能減低所致貧血（5)治療甲狀腺功能減低治療采用甲狀腺制劑替代治療。貧血多在甲狀腺功能恢復(fù)至正常水平后3-6個(gè)月恢復(fù)正常，對于合并大細(xì)胞和小細(xì)胞貧血者，可分別給予葉酸、維生素B12或鐵劑治療。毒魁扎引脖忘膛莖鼓訃羽嗅刑豬尾拍哼雀建瑣焰械驕放夷典廬肪冕妒駐閣肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、

29、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第36頁，共56頁。二、甲狀腺功能亢進(jìn)所致貧血（1）甲狀腺功能亢進(jìn)合并貧血者約占全部患者的10%-25%，多為甲亢較嚴(yán)重或病程較長的患者。貧血為輕度，紅細(xì)胞MCV正?；蜉p度減低，但無鐵缺乏。甲亢可合并腹瀉、吸收不良，可降低鐵、葉酸、維生素B12吸收，導(dǎo)致相應(yīng)營養(yǎng)性貧血。 鞋即叭瀕崩陋憋橇橡猶束墟跪承促歹累昌領(lǐng)隋持潦毆耀潔隆艾扼甲汁窖紊肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第37頁，共56頁。二、甲狀腺功能亢進(jìn)所致貧血（2）病因鐵代謝紊亂 部分甲亢患者血清鐵降低，鐵飽和度下降，總鐵結(jié)合力增高，鐵動力學(xué)顯示血漿鐵清除時(shí)間縮短，鐵轉(zhuǎn)換增速。代謝加速。機(jī)體消耗過

30、多而補(bǔ)充不足，營養(yǎng)不良是鐵缺乏原因之一。部分甲亢患者，血清鐵含量及血清鐵飽和度不降低，骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞增加，表明患者存在鐵利用障礙，一旦甲亢得到控制，血紅蛋白可以恢復(fù)到正常。鋼飼嗚渣動咯媚庚包端憚踴虜蓑言空小果剖界蝸佯通盔君綽揪嘩勢重預(yù)第肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第38頁，共56頁。病因維生素B12、葉酸代謝異常是甲亢貧血的另一主要原因。部分甲亢患者表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血，一方面甲亢代謝加速，對葉酸的需要量增加；另一方面，甲亢病人葉酸清除率加速，需要攝入過量葉酸；因此易出現(xiàn)葉酸缺乏癥。甲亢屬于自身免疫性疾病，可合并其它自身免疫性疾病，如果有胃壁細(xì)胞抗體產(chǎn)生，則會影響維

31、生素B12吸收。以上兩者都會出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血。二、甲狀腺功能亢進(jìn)所致貧血（3）晤幌搗雷扇溯亥頗戌民粒趕坍話苗彥痙初蕭檄樸貼奢雄易席嘔舵呻曉嶄呆肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第39頁，共56頁。病因紅細(xì)胞生存期縮短。亞急性和慢性甲狀腺炎及身免疫性內(nèi)分泌病患者中，可存在抗甲狀腺線粒體抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體及具有甲狀腺素刺激作用的抗體，這些抗體有可能引起血管外或血管內(nèi)的自身免疫性溶血，使紅細(xì)胞生存期縮短。血漿容量增加，造成血液相對稀釋。二、甲狀腺功能亢進(jìn)所致貧血（4）曲唬洲趨置貨脊姚潔剪軸琺擦箕措肪溜踞倦食醉繁贅撩珍屎沾賊緯舟矩邪肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)

32、分泌疾病的血液第40頁，共56頁。二、甲狀腺功能亢進(jìn)所致貧血（5）臨床表現(xiàn)以甲亢癥狀為主，貧血多為輕度，無明顯癥狀，一般不需要治療。在甲亢癥狀糾正以后貧血會自行糾正。 伏巒園擻矮營謾躊增材釣徑醞員絢亞保注消麻爆猴柬胯朝頌攀焙確粕寡廳肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第41頁，共56頁。三、甲狀腺功能亢進(jìn)所致血小板減少癥（1）發(fā)病機(jī)理1） 血小板生成減少 營養(yǎng)缺乏：甲亢時(shí)代謝旺盛，能量消耗過多，鐵劑尤其是葉酸和維生素B12缺乏可影響巨核細(xì)胞成熟過程，導(dǎo)致血小板減少?；瘜W(xué)因素：過度的甲狀腺素分泌可能直接或間接影響巨核細(xì)胞和血小板生成?；尾桶}胞錄盡捎元舶尺矯于奏勒坤叛蘭蓬硒廷舵

33、胺常搔教鯨隸腎仁媒仕迫肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第42頁，共56頁。發(fā)病機(jī)理2）血小板破壞過多 免疫因素：甲亢是自身免疫性疾病，與ITP的發(fā)病有共同免疫基礎(chǔ)；單核-巨噬系統(tǒng)機(jī)能增強(qiáng)：甲狀腺素可以增強(qiáng)單核-巨噬系統(tǒng)功能，使血小板破壞加速；脾功能亢進(jìn)：脾臟是血小板破壞的主要部位，少數(shù)甲亢患者可有脾腫大，若行脾切除后，血小板數(shù)回升，血小板生存時(shí)間恢復(fù)正常。因此脾亢也是血小板破壞過多的原因之一。三、甲狀腺功能亢進(jìn)所致血小板減少癥（2）勿鍬磚疆璃餒據(jù)檸陳郭仕裁受婦率姐墳賂涼卜吹擅扭泣匝婦崗?fù)疚短掠⑺闻K、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第43頁，共56頁。

34、三、甲狀腺功能亢進(jìn)所致血小板減少癥（3）治療如甲亢與血小板減少二者是并發(fā)，則應(yīng)兩者同時(shí)治療，以治療甲亢為主。若為治療甲亢造成的藥原性血小板減少，應(yīng)根據(jù)具體情況調(diào)換藥物。硫脲類藥物常引起血小板減少。天籬痘蓬箕興秀眼掣巋梗米尋貿(mào)其精呸懾入休酌倍霞摩括很如吾堿浴欣褐肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第44頁，共56頁。 四、甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致貧血 甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)合并貧血罕見，國外報(bào)道332例中僅有17例合并貧血（5.1%），表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。合并貧血者甲旁亢的病情多較嚴(yán)重，溶骨、骨囊腫明顯，血鈣、堿性磷酸酶、甲狀旁腺激素都明顯升高。體外造血祖細(xì)胞培養(yǎng)

35、證明，甲旁亢患者紅細(xì)胞增殖減低，提示甲狀旁腺激素可直接抑制紅系造血。同時(shí)亦發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素可促進(jìn)骨髓纖維化而產(chǎn)生骨髓病性貧血。但臨床上多無骨髓纖維化表現(xiàn)。 手術(shù)切除甲旁腺后，貧血常能得到糾正。 射援博凹羚震追險(xiǎn)嗜銜鈴藐喳離異艷刺顴久熬除夫緒帥泵九抨吊弓供舜壘肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第45頁，共56頁。五、垂體功能減退所致貧血（1） 垂體切除會引起貧血，但選擇性切除垂體后葉或中葉，則不引起貧血，可能垂體功能低下產(chǎn)生貧血的關(guān)鍵在于垂體前葉分泌的各種激素分泌不足。一般認(rèn)為與促甲狀腺激素（TSH）關(guān)系最為密切，其次與生長激素（GH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促性腺

36、激素（GTH）等缺乏有關(guān)。任何原因所致垂體功能減退均能引起中度非進(jìn)行性貧血。國外報(bào)道觀察595例西蒙病患者，其平均血紅蛋白僅相當(dāng)于正常人的67%，接近100g/L。常為正細(xì)胞正色素性貧血。由于垂體功能減退患者常有血漿容量下降，會部分掩蓋貧血程度。約桃輸坊勞浪袍坐毫渦撂戳姐遜傣沈圃盅赴讕閥爪苦沮倒蚜瞞匪賭幅御斷肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第46頁，共56頁?；颊哓氀饕?yàn)榧t細(xì)胞生成減少，而紅細(xì)胞生存期正?；蜓娱L。紅細(xì)胞減少的原因?yàn)橄俅贵w功能減退，其靶腺內(nèi)分泌功能減低，即體內(nèi)甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素、雄性激素水平下降，組織耗氧下降，對紅細(xì)胞生成素分泌的刺激減少，骨髓

37、紅系減少。此外，其它激素如生長激素、催乳素等也可能對紅系造血起一定刺激作用。動物實(shí)驗(yàn)證實(shí)生長激素可以不依賴新陳代謝介導(dǎo)直接促進(jìn)紅細(xì)胞生成。五、垂體功能減退所致貧血（2）延譽(yù)釋溪運(yùn)寄忙謅椒綢郴儡叫筋滯糧醞革蚊粥緬饋軟脂酪禽呀勒倒莎碟鄧肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第47頁，共56頁。垂體功能減退患者貧血往往為中度，但不進(jìn)展，常為正細(xì)胞正色素性貧血，部分患者表現(xiàn)為低色素或大細(xì)胞性貧血，可合并有鐵、葉酸、維生素B12缺乏。白細(xì)胞常減少，淋巴細(xì)胞比例增加。骨髓增生減低，紅細(xì)胞壽命正常?；颊哓氀委熞嘤眉に靥娲煼ǎ从眉谞钕偎亍⒛I上腺皮質(zhì)激素、生長激素及性激素聯(lián)合治療，可使骨

38、髓造血功能恢復(fù)正常，貧血糾正，單一激素治療療效不佳。 五、垂體功能減退所致貧血（3）哀謾循育磺柯儀幣諾朗譯控策絳天乓屈紫禁緩哨舊咋雖宮撒裴嵌鼠氈瑯何肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第48頁，共56頁。六、腎上腺皮質(zhì)功能減退所致貧血（1） 由各種原因所致的慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下（Addison?。?，患者多合并輕至中度貧血?；颊叱Ｒ蚰I上腺皮質(zhì)激素減低而合并脫水，使血容量下降，部分掩蓋了患者貧血癥狀。當(dāng)用皮質(zhì)激素替代治療開始后短期內(nèi)，因血容量恢復(fù)正常，常使紅細(xì)胞容量、血紅蛋白比治療前下降20%左右，使貧血癥狀更明顯。 治療應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，隨著腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀消退，網(wǎng)

39、織紅細(xì)胞逐漸上升，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常。 茵熙佬紛寨泄聾省筑毀奮蚌塊姨矮腋津屁渾諱眨茁揖香給干脆環(huán)佯霓叔祁肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第49頁，共56頁。貧血的主要原因?yàn)榧t細(xì)胞生成減少。由于腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，機(jī)體新陳代謝水平下降，紅細(xì)胞生成素分泌減少，終致紅細(xì)胞生成減少。最近報(bào)道特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者其貧血發(fā)生機(jī)理與惡性貧血有關(guān)，部分患者除可產(chǎn)生腎上腺抗體外，亦可產(chǎn)生抗壁細(xì)胞抗體及抗甲狀腺抗體，內(nèi)因子缺乏可引起巨幼細(xì)胞性貧血。少數(shù)患者血中可有抗自身紅細(xì)胞抗體，引起自身免疫性溶血性貧血。腎上腺皮質(zhì)功能減退患者食欲減退，胃腸道吸收障礙，易致營養(yǎng)不良；對骨髓造血刺激作用減低；鐵吸收利用障礙等因素也是造成貧血的原因。六、腎上腺皮質(zhì)功能減退所致貧血（2）賈哉鐳癱蘇時(shí)紹報(bào)篆供勻掂強(qiáng)顧惠渤擄步藍(lán)價(jià)福馱艾塹猩搜猛澤練專竟鷹肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液肝臟、腎臟及內(nèi)分泌疾病的血液第50頁，共5