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1、鼻腔鼻竇淋巴瘤鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發(fā)病率高,占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%,約占結(jié)外淋巴瘤的44%西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發(fā)病率較低,占全部淋巴瘤的1.5%,占結(jié)外淋巴瘤不足0.5%在所有鼻腔的惡性腫瘤中,惡性淋巴瘤占第二位,僅次于鼻腔鱗癌本病好發(fā)于中老年,男女比例4:1臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區(qū)及面頰腫脹、血涕、發(fā)熱、頭暈、咽痛等鼻內(nèi)鏡檢查顯示鼻黏膜壞死、潰瘍出血,表面有惡臭的干痂或膿痂。晚期T/NK細(xì)胞型患者常發(fā)生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭廣泛骨質(zhì)破壞,甚至發(fā)展到“自動(dòng)鼻手術(shù)”,中面部嚴(yán)重變形鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤,病理學(xué)上病變區(qū)可見(jiàn)大、中、小多型性異常細(xì)胞,多伴有片狀或灶狀壞死,
2、瘤細(xì)胞散布于炎細(xì)胞之間,或彌漫性瘤細(xì)胞增生浸潤(rùn),可見(jiàn)瘤細(xì)胞破壞血管根據(jù)免疫組織化學(xué)分為B、T和T/NK細(xì)胞3種類型T/NK細(xì)胞型淋巴瘤最常見(jiàn),多發(fā)生于鼻腔,常見(jiàn)于亞洲、南中美洲和墨西哥,與EB病毒感染有關(guān),易浸潤(rùn)并破壞血管壁,常引起壞死和骨質(zhì)侵蝕,預(yù)后最差T細(xì)胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔,單獨(dú)發(fā)生于鼻竇罕見(jiàn),預(yù)后較T/NK細(xì)胞型好。B細(xì)胞型淋巴瘤最少見(jiàn),多發(fā)生于鼻竇,約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%,北美和歐洲多見(jiàn),預(yù)后較好在我國(guó),多數(shù)鼻腔鼻竇淋巴瘤為T/NK細(xì)胞型CT表現(xiàn)病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇,也可二者同時(shí)發(fā)病,常累及鄰近的鼻外結(jié)構(gòu)平掃病灶表現(xiàn)為竇腔內(nèi)等密度軟組織影,腫瘤膨脹性生長(zhǎng),密度均勻。增強(qiáng)
3、后均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化。腫瘤大多呈彌漫生長(zhǎng),邊緣不清楚。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低。腫瘤可以透過(guò)鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對(duì)側(cè)鼻腔,呈鼻中隔前部?jī)蓚?cè)非對(duì)稱腫塊。向上蔓延,累及篩竇、蝶竇、眼眶;向后累及鼻咽;向外蔓延累及上頜竇,范圍廣泛時(shí)可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長(zhǎng)并浸潤(rùn)鼻翼、鼻背及鄰近面部皮膚。腫瘤較小時(shí)無(wú)骨質(zhì)破壞,較大時(shí)可由于骨質(zhì)重塑變形和骨質(zhì)侵蝕形成浸潤(rùn)性破壞,但不會(huì)出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞。病例1F47左側(cè)鼻背部腫物1月余病理:鼻腔淋巴瘤,NHL 彌漫大B細(xì)胞型病例2男性,32歲,T/NK細(xì)胞型 A冠狀面 重建軟組織窗,示右側(cè)鼻腔前部少許軟組織影,密度均勻; B、C 分別為患者半年后冠狀面
4、和橫斷面,示病變范圍明顯擴(kuò)大,并向鼻前庭生長(zhǎng),浸潤(rùn)鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織,鄰近上頜骨額突浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞病例3男性,14歲,B細(xì)胞型 A橫斷面示左側(cè)上頜竇軟組織腫塊,竇壁骨質(zhì)浸潤(rùn)性破壞并伴硬化,眶下管及翼腭管、 腭大管擴(kuò)大,脂肪消失; B 橫斷面重建軟組織窗,左側(cè)上頜竇軟組織影密度不均勻,眶下管及翼腭管、腭大管可見(jiàn)軟組織影,竇后脂肪間隙也可見(jiàn)軟組織影,累及翼腭窩及顳下窩病例4男性,15歲,T/NK細(xì)胞型 鼻腔、鼻竇、鼻咽及右側(cè)眼眶軟組織影,鼻翼、鼻背及右側(cè)面部軟組織增厚,右側(cè)翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤(rùn),鼻中隔、雙側(cè)鼻甲及左眼眶內(nèi)壁浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞鑒別診斷局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉、內(nèi)翻乳頭狀瘤、
5、血管瘤鑒別。鼻息肉多發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端,病灶買的不均勻,CT或MRI增強(qiáng)多表現(xiàn)周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強(qiáng)化,而內(nèi)容物常無(wú)明顯強(qiáng)化,易造成篩漏斗和上頜竇自然開(kāi)口擴(kuò)大,常壓迫鄰近骨質(zhì)。血管瘤以年輕人多久,主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞和反復(fù)性鼻出血,好發(fā)于中、下鼻甲周圍的黏膜,可侵犯鼻甲,也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位,MR T1WI呈中等信號(hào),T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。內(nèi)翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)部,易向上頜竇和篩竇蔓延,可侵蝕鄰近的骨質(zhì),向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見(jiàn),一般不浸潤(rùn)鼻翼及鄰近皮膚,MR T1WI和T2WI多表現(xiàn)為低到中等信號(hào),增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細(xì)胞癌、韋格氏肉芽腫、急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別。鼻腔鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病部位更靠后,往往出現(xiàn)更嚴(yán)重骨質(zhì)破壞,病變密度或信號(hào)常不均勻,侵犯鼻旁軟組織少見(jiàn),頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中心容易出現(xiàn)壞死。韋格氏肉芽腫多為全身性疾病,也常累及肺和腎臟,活動(dòng)期胞漿型抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體(c-ANCA)升高,鼻腔改變較局限,多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破壞,竇壁骨質(zhì)增生、硬化,可出現(xiàn)“雙邊”征,侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見(jiàn)。急性暴發(fā)性
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