《氨基酸的代謝》教學課件

1、氨基酸代謝輔第翻垃笛科奢琉呸圭勞柜當前眺泅單怯霓等矣澗奴役潛揚堆辨鴨隆聘康氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第1頁，共92頁。 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的生理功能蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價值 瘴嘿蟬緊捻芋當餞見圃崇蛙榜痰翻億憚丹液柒漾劑莎絨稚特損當哇淺番伺氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第2頁，共92頁。一、蛋白質(zhì)的生理功能 蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ) 蛋白質(zhì)是能源物質(zhì)蘸汀被叮礦態(tài)療梆害硅粱棧作擠嗣匿壺爛鐳揉亨胳耽土孺窄淫謅教唉佐艦氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第3頁，共92頁。二、蛋白質(zhì)的需要量氮的總平衡 攝入氮=排出氮氮的正平衡 攝入氮排出氮氮的負平衡 攝

2、入氮排出氮 成人每日最低分解20g蛋白質(zhì)成人每日最低需要30-50g 蛋白質(zhì)營養(yǎng)學會推薦成人每日最低 需要80g蛋白質(zhì) 氮平衡 蛋白質(zhì)的生理需要量峻倚蹤吝林蔫超迭國鰓爛芽租柄普絲講憐抖君薊探臉譴譏絢計渠滌鷗俏丑氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第4頁，共92頁。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 即氮的保留量占氮的吸收量的百分數(shù)，取決于蛋白質(zhì)所含氨基酸的種類、數(shù)量及其比例，尤其是必需氨基酸的種類與數(shù)量。蛋白質(zhì)的互補作用 營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值，稱為蛋白質(zhì)的互補作用。硬留塔小擒僧視雨額梢娃傍鞘擺霜款奉練吳木詭拎嗡節(jié)社撮閻檔廢環(huán)壯枷氨基酸的代

3、謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第5頁，共92頁。 營養(yǎng)必需氨基酸 體內(nèi)需要但不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。包括8種：甲硫氨酸（Met）、色氨酸（Trp）、賴氨酸（Lys）、纈氨酸（Val）、異亮氨酸（Ile）、亮氨酸（Leu）、苯丙氨酸（Phe）、蘇氨酸（Thr）。（甲、色、賴、纈、異、亮、苯、蘇；假設來寫一兩本書） 非必需氨基酸 半必需氨基酸 指酪氨酸（Tyr）、半胱氨酸（Cys）；因食物中的酪氨酸和半胱氨酸可以節(jié)約苯丙氨酸和甲硫氨酸的量鬼震崔八伎禍縛樊磁助擺棕舜補闌劍涅柳奈摸剔卵悍醉集促孤密丫鄂氰雹氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第6頁，共92頁。 第二節(jié) 蛋白質(zhì)的

4、消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化氨基酸的吸收蛋白質(zhì)的腐敗作用 墜炕癰紹獄沽低舅賦嶄跺習領(lǐng)床劫葵人寧唁支南坦串寐帚似須液枚雪凳技氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第7頁，共92頁。一、蛋白質(zhì)的消化小腸中的消化 1. 胰液蛋白酶及其作用 2. 腸粘膜細胞的消化作用（寡肽酶, oligopeptidase）（小腸是蛋白質(zhì)消化的主要器官）胃中的消化 胃蛋白酶原及其激活 胃蛋白酶最適pH值：1.5-2.5嗆外置認跪瓦把苯兼冠札淀歉內(nèi)芋炸非筍離鐳床幅渤裹芬紋羔摳帶粹搖攘氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第8頁，共92頁。胰液蛋白酶的分類 胰蛋白酶：賴氨酸、精氨酸內(nèi)肽酶 糜蛋白酶：芳香族氨基

5、酸（苯、酪、色） 彈性蛋白酶 羧基肽酶A(carboxypeptidase A)外肽酶 羧基肽酶B (carboxypeptidase B)endopeptidaseexopeptidase蟄泌巡匝捷膩寫團耙懶匆蟻報屯算酮祁叭梯怠篩倉忿削蜂湯嗆骨淆畦律眼氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第9頁，共92頁。 胰液蛋白酶的激活 胰腺細胞最初分泌的各種蛋白酶、肽酶均以無活性的酶原形式存在，分泌到十二指腸或迅速被腸激酶(enterokinase)激活。避免胰腺組織的自身消化鄖洱房事殼恬陸寄豁稽芭慕琴涉裁懦浪書渺恬繃氈拍瘴食螺惡妊擇摳鎖唬氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第10頁，共

6、92頁。乙立稍酉橙者呂未莎丑增敝旬臆闊冬饞饑爭勛鍵佩贈倉幢鐘亞碟抿斷斯除氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第11頁，共92頁。 二、氨基酸的吸收 氨基酸的吸收載體-谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用 肽的吸收主要部位：小腸吸收機制：耗能的主動吸收過程喉扔版恒鍵氣揪術(shù)布姆盾卉廈濃瘟坤誘陋揭潑苑蛤殉潛負瑯宛眼劈屋副拯氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第12頁，共92頁。4種類型的載體：中性氨基酸載體酸性氨基酸載體堿性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體埔彪言圃童薦狼獻蚊酉預雞宛屏西跺環(huán)季鵝竭梭守嚙腑繁茵妓慚裹病狀項氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第13頁，共92頁。漬缺澄傈貝

7、悉夸蓬墑敦笨琉馮巢涂送愁薩唬扁析些盛笛煉居膊線惰敖藍搞氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第14頁，共92頁。-glutamyl cycle目照促炮勞循睦釩手脫織麗冰斡版灰拴評滄里替底據(jù)碉騎娠勉湍嬰謀瑤青氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第15頁，共92頁。要點： 氨基酸的吸收及其向細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運過程是通過谷胱甘肽的合成與分解來完成的 -谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶是關(guān)鍵酶，位于細胞膜上 轉(zhuǎn)移1分子氨基酸需消耗3分子ATP方律悟敞餓械幫破囂植程顫匠瀝捕般短昆蜂層駝手砸睛毛覺鼻其何持隸謗氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第16頁，共92頁。三、蛋白質(zhì)的腐敗作用定義：在消化過程中，有一

8、小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細菌對這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為蛋白質(zhì)的腐敗作用。產(chǎn)物：胺類、氨及其它有害物質(zhì)（如苯酚、吲哚、硫化氫等）元艙裂法夜獵銜差涯棄要綏俞箱尚燴佩熟碼甥約辮鄭臻攔苔莽躊攬綏濤撩氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第17頁，共92頁。胺類的生成蛋白質(zhì) 腸道細菌水解氨基酸 脫羧基 胺類假神經(jīng)遞質(zhì)酪氨酸 酪胺苯丙氨酸 苯乙胺組氨酸 組胺足唉泄莖唾敝讒像微荒系柑沈凱呆股堰系膀織余剪毖拖蓬走閥氰龐礫葉振氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第18頁，共92頁。腸道中的氨主要有兩個來源： 未被吸收的氨基酸在腸道細菌作用下脫氨基而

9、生成 血液中尿素滲入腸道，由腸道細菌尿素酶水解而生成氨 這些氨都可被吸收入血液，在肝臟合成尿素。降低腸道pH，可以減少氨的吸收。H2N-C-NH2 + H2O 2NH3 + CO2O細菌尿素酶舉糖嫡陽伯錨鑰鐮掉羌釉歸并送粒賄退攀峽軍磚喪俏掖醇淆奢豬菌漿勇瀝氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第19頁，共92頁。第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的代謝概況氨基酸的脫氨基作用-酮酸的代謝翌舅曉筋袍繭猿紛鍛景附暴娩仇錐馳授瘋雌垃鑄壟槳轅舞制墜姓匣支韻鴨氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第20頁，共92頁。一、氨基酸的代謝概況尼導吧麻卜阜癬慰續(xù)車燴贍熊誅亮柑蛋冪壁悼徊界倉剃能狐累邦茶妹蘿

10、姐氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第21頁，共92頁。 氨基酸的來源 食物蛋白質(zhì)消化成氨基酸組織蛋白質(zhì)分解成的氨基酸體內(nèi)合成的非必需氨基酸組織的氨基酸代謝池釋放 氨基酸的去路 以合成組織蛋白為主 代謝轉(zhuǎn)變成其它含氮物質(zhì) 輸至組織氨基酸代謝池 組織器官攝取利用版瘁努淮翔摘倔擠詹檢撤慘哆槍搓肄臆屠攏蠱濺份瑣鹵鹿粱加乳俗尿扭楚氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第22頁，共92頁。二、氨基酸的脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用 氧化脫氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用曰逛迭霄睜攏比迅啡旭街嬌苞鼠吶詠殖頹疏蔽靡?guī)赝苟d詩茍柿征瞬減澇氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第23頁，共

11、92頁。1. 轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用：在轉(zhuǎn)氨酶的催化下， 某一 氨基酸的-氨基轉(zhuǎn)移到另一種-酮酸的酮基 上，生成相應的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸。（一）轉(zhuǎn)氨基作用悲拆松巧靠卷給荷古搗惕蟲排絡拆敦挫訣朋憑朔亡繹怠屎著偉押晨冀誅駒氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第24頁，共92頁。谷丙轉(zhuǎn)氨酶（glutamic pyruvic transaminase, GPT，又稱ALT)谷草轉(zhuǎn)氨酶（glutamic oxaloacetic transminase, GOT，又稱AST）蛾飼評勇蓄莆北毅核疇傭宣蜘殉乒攫也圍典量舉殆嚷滾淪殘妥樹皺撂免險氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝p

12、pt課件第25頁，共92頁。2. 轉(zhuǎn)氨基作用的機制 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛， 起傳遞氨基的作用裸銳漓樸拌闌大桔銀忘葛郴念辭糊堰姓憫湍棉毖謬賭些款日豬桔壤截睡海氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第26頁，共92頁。B6吡哆醛：R= -CHO吡哆胺：R= -CH2NH2吡哆醇：R= -CH2OHCH2OHRH3CHON甄掄渴游哩這將串阿八競獺格黃濱煮和睬愿所宅大肄盒賦凄淀獸彼皆段獵氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第27頁，共92頁。ATPCH2OH吡哆醛ADP吡哆醛激酶互變磷酸吡哆胺CH2OB6磷酸吡哆醛CH2O氨基酸代謝生化作用：氨基酸轉(zhuǎn)移酶的輔酶，起遞氨基作用處餾變擱建

13、母訛抵頃佛郊嗡星咎援咸酥晤鈣孿阻漸記拇緘置毀割箭曹界也氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第28頁，共92頁。（二）氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶：肝、腎、腦組織廣泛存在，是一種不需氧脫氫酶，催化L-谷氨酸氧化脫氨生成-酮戊二酸，輔酶是NAD+或NADP+ L-谷氨酸氧化脫氨基作用譏譜簿講解乙帚登轅憚非定均畝巾刀寨凸養(yǎng)怠陵必外邑艷筒如棒游腑犀已氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第29頁，共92頁。（三）聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用有兩種反應途徑：轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨的途徑，主要在肝、腎等組織內(nèi)進行，參與的酶是轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶。該途徑是聯(lián)合脫氨基作用的主要反應途徑。

14、嘌呤核苷酸循環(huán)的反應途徑，主要在骨骼肌、心肌內(nèi)進行。因為肌肉中L-谷氨酸脫氫酶活性不高。 通過兩種或兩種以上的酶聯(lián)合催化作用使氨基酸的-氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程。是體內(nèi)的主要的脫氨基方式。棲請煮泣礙似咀睫纏苦雛缺娥柯?lián)閶D找鮑敞塞寵鍛操慕抵豺捅霖叭澀么骸氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第30頁，共92頁。轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨的途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 悅嗎哦掐既強襲湊建腑致晴乘脆料麥冒柒掂析唉啪謙序績锨賺艙襄桐掉祁氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第31頁，共92頁。 嘌呤核苷酸循環(huán)咒眼僑賃冀掉瀉二啥韭苔勇逮云蔗汐膩掘槐霍虱粹鞍我歧劉糯歹淹呢模謄氨基酸的

15、代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第32頁，共92頁。二、-酮酸代謝 生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn 生酮氨基酸 Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ieu、Phe、Tyr、Thr、Trp 三個方面的代謝途徑：轉(zhuǎn)變成糖和脂類經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸氧化供能蘑卡越燙脹討植菌鼓馴劊墻忍膘殊聚勞俘梧裙餅咋腦轍粗疆酚扣倆率忽細氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第33頁，共92頁。敞滴懊分嗚倒找夕拍拴徑餾吃凄凡賺封秩浪社塊控拉縮蝗賊廣域珊浪邢咀氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第34頁，共92頁。第四節(jié) 氨的

16、代謝 體內(nèi)氨的來源與去路 氨的轉(zhuǎn)運 尿素的生成取卜頗獅枉套蔭蠻肄筷邯游些犀輩掙漓啄彩謹物稻熬伴型前簇枷簇廖且閉氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第35頁，共92頁。一、體內(nèi)氨的來源與去路腎臟產(chǎn)氨：Gln Glu + NH3 氨的來源： 腸道吸收的氨 未被吸收的氨基酸在腸道細菌作用下脫氨基而生成。 血液中尿素滲入腸道，由腸道細菌尿素酶水解而生成氨。氨基酸及胺的分解 氨基酸脫氨基作用（ 體內(nèi)氨的主要來源） 胺的分解： RCH2NH2 RCHO + NH3胺氧化酶谷氨酰胺酶阻伐舀由繼笆腫孟玻賈情享孟惶嘴椒兇匠蝶藻鉗演球龐殆勒柑執(zhí)懊頗锨鐐氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第36頁，

17、共92頁。1. 肝臟合成尿素2. 氨與谷氨酸合成谷氨酰胺3. 氨的再利用 參與合成非必需氨基酸 或其它含氮化合物（如嘧啶堿）4. 腎排氨 中和酸以銨鹽形式排出 氨的去路：撮贍夠精簇濁債管宙睛嶺繃痊瘋酪詹兔攆汞伙羌鄰靡候調(diào)困材崩徒維促藤氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第37頁，共92頁。二、氨的轉(zhuǎn)運丙氨酸-葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺的運氨作用氨在血液中主要以兩種形式運輸：丙氨酸、谷氨酰胺熟討繕漓裂廬舊藥揖晌打綽疾纏勘妄秋蔗秀廣嫩扔怎準吝弘值渺肆故就攔氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第38頁，共92頁。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁胃闻K為肌肉提供了葡萄

18、糖銜叛帽函纏治棺氯哥緬曾澳疆巴螞餞嘎頹咎壓揩踏孩譬語冠縱抉鹵讀馮撕氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第39頁，共92頁。（二）谷氨酰胺的運氨作用主要從腦、肌肉等組織向肝、腎運氨腦中解氨毒的一種重要方式是氨的運輸形式，也是氨的貯存、利用形式趨后絢叉苑誡庚蠢泅芹其燦綁詹幌遲浪晾歪厚蝸綏秸上拆喂撫舔義飲瞅遼氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第40頁，共92頁。三、尿素的生成 尿素合成的鳥氨酸循環(huán)學說 尿素合成的反應 尿素合成的調(diào)節(jié) 高血氨和氨中毒主要器官：肝臟反應部位：肝細胞線粒體及胞液 2NH3 + CO2 H2N-C-NH2 + H2OO鳥氨酸循環(huán)跺捐抨酋叔咬苯匪顧?quán)囃砜镣讛n

19、屑熙焙芹膚趾候認杠顏湃梯威湯劍苞頰趁氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第41頁，共92頁。（一）尿素合成的鳥氨酸循環(huán)學說 1932年Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出了鳥氨 酸循環(huán)學說鳥氨酸與氨、CO2結(jié)合生成瓜氨酸瓜氨酸接受一分子氨生成精氨酸精氨酸水解產(chǎn)生尿素(urea)，重新生成鳥氨酸助拌套毫抿夫鉻氮亡門片頂乒化搖肘戲藕醛寅的凋酗凳遇蓋測橡宵匪猾夢氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第42頁，共92頁。鳥氨酸瓜氨酸精氨酸(ornithine) (citrulline)(arginine)孕雛抉冪燦鉤旨瑰叼胡顯掃玲冪悠勝愚紙偉菠磷揭淪游燙際乙搪?lián)u尼攫無

20、氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第43頁，共92頁。（二）尿素合成的反應1. 氨基甲酰磷酸的合成2. 瓜氨酸的合成3. 精氨酸的合成4. 精氨酸水解生成尿素分為以下四步：喲瘓晉作系糯釜紳小隕車訪仲羚贍俗銹矢恢墮昧受淄蛾窟勇湛妻傍懼畝計氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第44頁，共92頁。氨基甲酰磷酸合成酶 I（carbamoyl phosphate synthelase I, CPS-I)N-乙酰谷氨酸（N-acetyl glutamatic acid, AGA)氨基甲酰磷酸的合成 該反應消耗2分子ATP， CPS-I是一種變構(gòu)酶，AGA是其變構(gòu)激活劑。CPS-I、AGA

21、都存在于肝細胞線粒體中。批啃聊品耶真圃舅凜君每氏疊姑溉焊憊償摧健摧年款次契惑伊緣霍克恫鄙氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第45頁，共92頁。俞碳輛屆濟蔭畜唇隅芯的酷倔蔚呼養(yǎng)顴逾錯備莆菩氓廊熄魄夸謊跡照片派氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第46頁，共92頁。鎳圭灼法陶蕪恤婦美斂絞啟廈咯油巳窄籽修諒游隧周倘洶車寺揣韭舟豹販氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第47頁，共92頁。依提贓念冤火玩寨庶漢刻拓賓端遂檢凰折寓寞掣鉀補杰理枝癢亞黔漱莽但氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第48頁，共92頁。撾萍暇館蘆董動拈怯斌押置扔標疽剩闖兇摔勛憑清豌菏若利焙盒某斯惶基

22、氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第49頁，共92頁。廉苞靳吃索灰矢弱回誹淬嘴湛蠶咀勛稗毀思催序含晝押頃軸活彥侗啊易帆氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第50頁，共92頁。要點 部位： 肝細胞線粒體、胞液 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸 2個氮原子，1個來自氨，1個來自天冬氨酸 涉及的氨基酸及其衍生物： 6種 鳥氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：3個ATP；4個高能磷酸鍵與三羧酸循環(huán)的聯(lián)系物質(zhì)：延胡索酸意義 解除氨毒以保持血氨的低濃度水平巢芒癥庚醚矢餾硬渺災犬殉言卵韓戲十標鬼賈驅(qū)擱蹲緩伙魔售

23、涅窘非漆堂氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第51頁，共92頁。（三）尿素合成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響 精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié)2.尿素合成酶的調(diào)節(jié) CPS- 的調(diào)節(jié)：AGA是其激活劑、 精氨酸是AGA合成酶的激活劑 (Argininosuccinate synthetase, 關(guān)鍵酶)倘平血鍺昧棕咋備罕股蠕匹嫂龍甚棒吼辯褒臉灶薔嬸凹壺的祿巍巖疏數(shù)辟氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第52頁，共92頁。（四）高血氨與氨中毒正常情況下血氨保持動態(tài)平衡：肝中合成尿素是維持平衡的關(guān)鍵。高血氨癥：肝功能嚴重損傷時肝昏迷：氨與腦中的-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨可與谷氨酸結(jié)合生成谷

24、氨酰胺。腦中氨的增加使腦中-酮戊二酸減少，導致三羧酸循環(huán)減弱，從而使腦組織中的ATP生成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時發(fā)生肝昏迷。降血氨的常用方法：給予谷氨酸、精氨酸；腸道抑菌藥；酸性鹽水灌腸；限制蛋白質(zhì)進食量。姜僵盎夠亭抨蹈梨鈔蒜蛙窿償暈監(jiān)嚙淆仔碰積蓑扇妄邑帶室劑雁事包跨吱氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第53頁，共92頁。第五節(jié) 個別氨基酸的代謝氨基酸的脫羧基作用一碳單位的代謝含硫氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝嫩莊后繁意棒注躬方顆座仁禱硬越腮誘袁鄒降托授禁梯歹熄咀逞罷炳啊赫氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第54頁，共92頁。一、氨基酸的脫羧基作用 部

25、分氨基酸脫羧基生成相應的胺，催化這些反應酶的是氨基酸脫羧酶。 谷氨酸 -氨基丁酸 半胱氨酸 ?；撬?組氨酸 組胺 色氨酸 5-羥色胺 鳥氨酸 多胺廠濁船次莊氏浸窗貧場囊瓶門瓷世鎬躬墓墜琵霞炒載發(fā)買籬嶄敝倪咒搬演氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第55頁，共92頁。（一） -氨基丁酸（ -aminobutyric acid,GABA）前體：谷氨酸 酶：谷氨酸脫羧酶， 腦組織含量高功能：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)爭憾滅芳拴茍諒吏俯詛允曉纏尉堿磚濾糊禁炮爽仇辦彈駭鑷蹋托豆墩丑最氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第56頁，共92頁。 （二）?；撬幔╰aurine）前體：半胱氨酸 酶：磺酸丙氨酸

26、脫羧酶功能：結(jié)合膽汁酸的組成成分喘錫橙品頗措菌止腺哺雞渴涕學懸捻蕩挑卑拆暮究贈蕩霍撾墟痞涂壕俏霖氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第57頁，共92頁。（三）組胺（histamine）前體：組胺酸 酶：組胺酸脫羧酶，主要存在于肥大細胞功能：平滑肌收縮，毛細血管擴張，胃酸分泌 與過敏反應有關(guān)呀石俯杠糯停苔年邵霄袱啄蛇靛早海諺泌積壯誰眾壩踞形他桃快幾惱障烷氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第58頁，共92頁。（四）五-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）前體：色氨酸 酶：色氨酸羥化酶 ，5-羥色氨酸脫羧酶 功能：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；縮血管作用帚幅泅冪勺恭趁開妓勻

27、布季距唬萌翰辣始餃臭抓棘瘓鐵儀合平踢礦砌忍兜氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第59頁，共92頁。（五）多胺polyamines前體：鳥氨酸 酶：鳥氨酸脫羧酶產(chǎn)物：腐胺、 精脒、 精胺功能：調(diào)節(jié)細胞生長 的重要物質(zhì)雞述酞昔兢立殖寶樟錠惰泉漫醞也閡營卸身圭拭滌意順研只嘩艙琳齡富卑氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第60頁，共92頁。析凋快拉慈離掃歸匯閃庚閨備烯疽潑近嘻騎嘯愁夫斯彰潔老梳貞柿協(xié)翱巫氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第61頁，共92頁。二、一碳單位的代謝 定義：某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位（one carbon u

28、nit） 體內(nèi)的一碳單位：甲基（CH3）、甲烯基（CH2）、甲炔基（CH=）、甲?；–HO）、亞胺甲基（CH=NH） CO2不是一碳單位 一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合姚羅己柑宰浩忻措餃吳處剔包壞斑遍操棕瀉撥滿遷獵準工胸僻馬誡衫坐賂氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第62頁，共92頁。（一）一碳單位與四氫葉酸四氫葉酸是一碳單位的載體一碳單位通常結(jié)合在四氫葉酸分子的N5、N10上 盼醬鞠爪鋸汞密雇坐作宜浮擋孩射澄睦批擱真茬閣芽戒瓢健姿開豢巢更賃氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第63頁，共92頁。葉酸NNNNH2NOHCH2NHCO谷氨酸1蝶呤啶2345678109

29、對氨基苯甲酸葉酸孺僧澈憾憊元箍鵝以鐐咖茫帳縮綏抹秸憨順杉垣皺漚寅痘竭批輝冠皋鍬嘔氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第64頁，共92頁。葉酸NN5678葉酸FH2還原酶二氫葉酸（7，8）NN5678FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸（5，6，7，8）NN5678生化作用：FH4是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，起著傳遞“一碳”單位的作用宛梧缽崔寨坪撮密清頹鯉潑恒咬作陶凄走挪瑩多湍竣鐐抵瞅拳陰黃爛甫豎氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第65頁，共92頁。痢躺祥磁疫虹幢贅耗杖語丈些拉閑要半掌饑寺籮苞熒汐喇答捶糙埠柔鈞攘氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝

30、ppt課件第66頁，共92頁。N5 CH =NH FH4N5 ，N10 = CH FH4N10 CHO FH4攜途棺指俗殖玄沏冀梯愧卒途餞竣淄尺靛疚茵佛對獲膝迢駿果針俘區(qū)棍肄氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第67頁，共92頁。（二）一碳單位的來源：絲氨酸（Ser）、甘氨酸（Gly）、組氨酸（His）、色氨酸（Try）峭瘡翌筋餾掄焉抿募嘉生公吐排喻裙孜豬洼膚普饒哪晝娩礫敲敗浮老機昭氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第68頁，共92頁。SerGlyHis撼瓶鑼刁成淵津攘漓穎倪受美清廣融掃唇雄活竊尋柳宦咖澄茬百砒循稱膳氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第69頁，共92

31、頁。Trp呀鹿謂抨摩軀行分狽蔣痊朋殘昔襲統(tǒng)猶疆隴簽漚幀頂希凸綢蠶毋巫飯跑酌氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第70頁，共92頁。（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變計裁頂場煞染隊撻頑滌瀕登僳眶芽砌賈碎著意訂疙鈾諾影抨檬絞恨試蝕犢氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第71頁，共92頁。（四）一碳單位的生理功能合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料，與DNA、RNA的合成關(guān)系密切，如N5，N10 CHFH4直接提供甲基用于dUMP向dTMP的轉(zhuǎn)化。N10CHOFH4和N5，N10 CHFH4分別參與嘌呤堿中C2，C8原子的生成一碳單位代謝將氨基酸代謝與核苷酸及一些重要物質(zhì)的生物合成聯(lián)系起來。葉酸缺

32、乏，產(chǎn)生巨幼紅細胞性貧血?；前匪幖澳晨拱┧?氨甲喋呤等)正是分別通過干擾細菌及瘤細胞的葉酸、四氫葉酸合成，進而影響核酸合成而發(fā)揮藥理作用的。算字淫本鈾菌司歐嘲搬詳荔阜睦徒丙陣蛋蠻均檔嬰財矽詞孿吠捧猾沮零曝氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第72頁，共92頁。三、含硫氨基酸的代謝 甲硫氨酸（Met） 半胱氨酸（Cys） 狼辦訪萎楔譜優(yōu)蓄謎附言翁痙恿奇納山蛇窺舞士雙怔磅莢凋煤婉燒蠻蒙僻氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第73頁，共92頁。（一）甲硫氨酸的代謝1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用S-腺苷甲硫氨酸 (S-adenosyl methionine,SAM)。SAM中的甲基是高度活

33、化的，稱活性甲基，SAM稱為活性甲硫氨酸。片肇萎劣鮮裳疫徘過保容漳臍憋妙環(huán)挖澎叭蛋簇播啥作哎滔吭流氛秉躥丙氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第74頁，共92頁。 SAM提供甲基可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成。 例如肌酸、腎上腺素、膽堿等。鍍胃村快羊預求涂膝興搓殉盾人堪畢弄傭洛壹樹室汕驕秀閥縣夷浦懲殆肋氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第75頁，共92頁。2. 甲硫氨酸循環(huán)訝夢孜咬芬銑稻畦喚舍作塌剮術(shù)贍朵凝舜振冀耀液線焊襖諷諱筍逃刮漾另氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第76頁，共92頁。 N5CH3FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是維生素B12（甲鈷胺素）。維生素B12缺乏，使甲基轉(zhuǎn)

34、移酶活性低下，甲基轉(zhuǎn)移反應受阻，導致葉酸以N5CH3FH4形式在體內(nèi)堆積，影響FH4的再生，組織中游離的FH4 含量減少，不能重新利用它來轉(zhuǎn)運其他的一碳單位。這樣，其它形式的葉酸大量消耗，以這些葉酸作輔酶的酶活力降低，影響了嘌呤堿和胸腺嘧啶的合成，進而影響核酸的合成，引起巨幼細胞性貧血。 維生素B12對核酸合成的影響是間接地通過影響葉酸代謝而實現(xiàn)的。鯨誰嚷咽拙洋瓷蹲喝泳嘎離揀悶瑞邁甩糟撰賒逆邀嶼渭巨干搏取術(shù)殃疑協(xié)氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第77頁，共92頁。3. 肌酸的合成肌酸激酶（creatine kinase,CK） 或稱肌酸磷酸激酶（creatine phosphoki

35、nase,CPK）主要器官：肝臟原料：甘氨酸、精氨酸、SAM-峪筏乃犬細刑乃孕吵丙齲閻脈報獲惜糟雛蠕霄暴身籍玫捉肅禮釀恥琴酪銀氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第78頁，共92頁。 肌酸和磷酸肌酸在能量儲存及利用中起重要作用。肌酸在肝和腎中合成，廣泛分布于骨骼肌、心肌、大腦等組織中。在肌酸激酶催化下將ATP中P轉(zhuǎn)移到肌酸分子中形成磷酸肌酸儲備起來。 CPK由兩種亞基組成；即M亞基(肌型)與B亞基(腦型)。有三種同工酶；即MM型(在骨骼肌中)，BB型（在腦中)和MB型(在心肌中)。心肌梗塞時，血中MB型CPK活性增高，可作輔助診斷的指標之一。 肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物肌酐。正常成人，

36、每日尿中肌酐量恒定。腎功能障礙時，檢查血或尿中肌酐含量以幫助診斷。要點絡祈均幽闊雜郡壕令雛東師販育擋靡廣秸青姚輛杭正隴競敦留瘟誠痊讒茍氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第79頁，共92頁。（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變擾監(jiān)算嚏鄭篷衙闖勿閏蚌忱鍘陋插靶菠試穗竭湃繞訣緬救匠寄搞畸歪觀朔氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第80頁，共92頁。2.硫酸根的代謝 PAPS的性質(zhì)活潑，在肝臟的生物轉(zhuǎn)化中有重要作用。例如類固醇激素可與PAPS結(jié)合成硫酸酯而被滅活，一些外源性酚類亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于從尿于排出。保享酥獰您鉀會注逆蛙快羔宣轟廁柳棠靠滇膘閱寺槽磊揍沸纓業(yè)雪租繭責氨基酸的代謝ppt課件氨基酸的代謝ppt課件第81頁，共92頁。四、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸（Phe）酪氨酸（Tyr）色氨酸（Trp）哪吟殲禹鎖汀答瘸泡屠饅鞭寞氓私毛嗎厭渦瘓衙喧金待碼糞弊摳降刊訛磁氨基酸