心血管：心肌病藥物治療學(xué)

1、心肌病藥物治療學(xué) 心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌病：炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心

2、肌病酒精性心肌病心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC ) 擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙 肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪病變擴(kuò) 張 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病概念 擴(kuò)張型心肌?。―CM）是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收

3、縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。主要特征 擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見的類型。 其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴(kuò)張型心肌病病因 肉眼觀：以心腔擴(kuò)張 為主：a.心室擴(kuò)

4、張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理d.附壁血栓擴(kuò)張型心肌病病理室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常 擴(kuò)張型心肌病組織學(xué)改變正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀 早期可僅有心臟擴(kuò)大而無癥狀心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀體征 心臟向兩側(cè)擴(kuò)大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （一）、X線檢查 心臟陰影

5、明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動弱 肺部淤血，有時(shí)可見胸腔積液。（二）心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯 各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大 STT改變 異常深的Q波（病理性Q波）擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U(kuò)張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失常可隨時(shí)改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM(三)超聲心動圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大 室壁運(yùn)動普遍減弱 二、三尖瓣返流(三)超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室

6、壁運(yùn)動普遍減弱伴有心包積液 “一大” 心室腔明顯擴(kuò)大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱 擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖特點(diǎn) （四）其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等擴(kuò)張性心肌病敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴(kuò)大，用于同缺血性心肌病診斷超聲心動圖心內(nèi)膜心肌活檢心電圖檢查X線檢查同位素檢查左心室擴(kuò)大;二尖瓣

7、的不同變化心臟擴(kuò)大，“手風(fēng)琴效應(yīng)”各種輔助檢查特色表現(xiàn)一覽表采取排除法： 各器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌病排 除 擴(kuò)張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥輔助檢查 ：1、 X線檢查：心胸比0.5，超聲心動圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2，心臟可呈球型。 2、心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運(yùn)動彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。 3、排除檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)：擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷1 缺血性心肌病： 老年發(fā)病多有心臟缺血史，ECG有ST-T改

8、變， 超聲心動圖改變另外UCG和選擇性冠狀支脈造影可明確冠狀動脈病變。2 風(fēng)濕性心臟瓣膜?。簲U(kuò)張型心肌病雜音在心力衰竭加重時(shí)增強(qiáng)，風(fēng)心 病的雜音則在心衰時(shí)由于心臟收縮力減弱，返流少而減輕，心衰控制后雜音增強(qiáng)，且可伴隨震顫。超聲心動圖可見瓣膜受損變化3 先天性心血管?。?超聲心動圖可見相應(yīng)改變4 繼發(fā)性心肌?。?如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病等均可找到病因。擴(kuò)張型心肌病休息、飲食強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管抗心律失常藥、電學(xué)方法治療 改善心肌代謝等幾種外科手術(shù)治療保健心衰者心律失常藥物治療外科治療治療目前治療原則是針對心力衰竭和各類心律失常。擴(kuò)張型心肌病治療病因治療心力衰竭治療 ACEI/AR

9、B、 受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRT CRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù)治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害有效的控制心力衰竭和心律失常預(yù)防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活質(zhì)量和生存率 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9具體治療措施一般治療：強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管ACEI的應(yīng)用受體阻滯劑的良好應(yīng)用 保護(hù)心?。衡}拮抗藥；免疫吸附療法 ；免疫球蛋白 預(yù)防血栓形成:抗凝劑的使用。 中藥;黃芪其它左室減容手術(shù)： 動態(tài)心肌成形術(shù):當(dāng)心臟移植禁忌時(shí)，此法可作為替代方法之一 LVAD:為等待心臟移植過渡時(shí)

10、期的一種治療方法。 心臟移植 自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移植術(shù)：是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴(kuò)張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法 心衰者藥物治療外科治療新進(jìn)展擴(kuò)張性心肌病病因治療不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良的生活方式等有些DCM類型病因和發(fā)病機(jī)理基本明了，也具有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，本建議將其治療方法放在探索性治療中 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期： 早期：針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療 中期：針對心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療 晚期：針對頑固

11、性終末期心力衰竭的治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9表1 常用-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25 mg,1次/d200mg, 1次/d比索洛爾1.25mg, 1次/d10mg, 1次/d卡維地洛3.125mg, 2次/d25mg, 2次/d

12、廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9表2 常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d賴諾普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(

13、1):5-9中期階段在中期階段，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每24周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對性選擇胺碘酮治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9晚期階段在晚期階段，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮

14、短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物35天，推薦劑量為多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力農(nóng)50g/kg負(fù)荷量，繼以0.3750.750g.kg-1.min-1 藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療栓塞的預(yù)防：有心房顫動沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成 已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在22.5之間 改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9非

15、藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素： 糾正心衰； 糾正低鉀低鎂； 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和-受體阻滯劑； 避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT） ：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF35%、NYHA心功能3-4級、QRS間期120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA心功能 III 級和不臥床IV級心衰且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（CRT）推 薦推薦類別證據(jù)水平LBBB QRS波圖形 對竇性心

16、律、QRS間期120 ms、呈LBBB QRS 圖形、EF35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險(xiǎn)IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險(xiǎn)IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA 心功能 II級且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（CRT）推 薦推薦類別證據(jù)水平LBBB QRS波圖形 對竇性心律、QRS 間期130 ms、呈LBBB QRS圖形、EF30%、

17、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險(xiǎn)IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險(xiǎn)IIaA對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦 推 薦推薦類別證據(jù)水平二級預(yù)防 對有引起血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存期1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險(xiǎn)IA一級預(yù)防 對有癥狀性心衰（NYHA II-III 級)、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分?jǐn)?shù)仍35%、功能狀態(tài)良

18、好、預(yù)期生存1年的患者，推薦用ICD 降低猝死危險(xiǎn)(1) 缺血原因和急性心梗后40天(2) 非缺血性原因IAIB埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）感知心電識別治療(除顫/起搏)記錄存儲慢性或快速性外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動力學(xué)支持，建議：等待心臟移植，或不適于心臟移植的患者，或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9針對病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效細(xì)胞移植：骨髓

19、干細(xì)胞移植在臨床治療心肌病方面可能具有廣闊的前景 基因治療：近幾年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充正常delta-SG基因、肝細(xì)胞生長因子基因治療DCM倉鼠，改善心功能和延長其壽命?；蛑委熖剿鲗⒂兄趯ふ抑委熂易暹z傳性DCM的方法 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9探索性治療方法免疫學(xué)治療阻止自身抗體效應(yīng)：針對DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗1-受體抗體選用-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程 免疫吸附抗體免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白 抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止

20、DCM的進(jìn)展廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9-受體阻滯劑抗1-受體抗體介導(dǎo)心肌細(xì)胞損害，早期進(jìn)行美托洛爾治療，會得到更好的療效適用于心率快、室性心律失常，抗1-受體抗體陽性的病人劑量：美托洛爾12.5mg Bid，逐漸增加到美托洛爾緩釋片50200 mg qd 阻止自身抗體效應(yīng)-1廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9鈣拮抗劑 地爾硫卓治療DCM適合于該病的早期藥理機(jī)制：干預(yù)抗體介導(dǎo)心肌損害和保護(hù)心肌劑量：地爾硫卓30mg tid 阻止自身抗體效應(yīng)-2廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9地爾硫卓治療 D

21、CM后心臟影像變化2000-8-11CTR 0.451999-1-18CTR 0.51998-9-17 CTR 0.6探索性治療方法免疫學(xué)治療阻止自身抗體效應(yīng)：針對DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗1-受體抗體選用-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程 免疫吸附抗體免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白 抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9預(yù)后 prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率50%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不

22、良一般監(jiān)護(hù)用藥監(jiān)護(hù)心理監(jiān)護(hù)監(jiān)護(hù)擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病四種強(qiáng)心食物飲食指導(dǎo)制定活動標(biāo)準(zhǔn)避免絕對臥床心律失常者心衰者濕化低流量吸氧護(hù)理預(yù)防誘因限制活動飲食監(jiān)護(hù)一般監(jiān)護(hù)擴(kuò)張型心肌病飲食指導(dǎo)心功能不全者：低鹽飲食心律失常者：少量多餐，易消化常用利尿劑者：多食含鉀豐富食物優(yōu)質(zhì)蛋白，含鈣豐富米湯，生物黃酮飲料，西瓜，葵花籽不同癥狀患者 奶類食品 四種強(qiáng)心食物可做正餐，適合患有前列腺的病人西瓜是很好的“利尿劑”，并且無副作用 護(hù)胃，利于消化生物黃酮屬于維生素C族，是治療感冒、抗感染的自然良藥 .米湯西瓜生物黃酮飲料葵花籽四種食物擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病呼吸困難者癥狀監(jiān)護(hù)四肢厥冷者出汗水腫心功能不全者失眠者

23、用藥護(hù)理洋地黃中毒，定期復(fù)查地高辛濃度用藥監(jiān)護(hù)24H出入量復(fù)查電解質(zhì)持續(xù)心電監(jiān)護(hù)血壓心率強(qiáng)心劑利尿劑抗心律失常藥2受體阻滯劑 擴(kuò)張性心肌病肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomyopathy定義 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動猝死的主要原因之一。主要特征心肌非對稱性肥厚并累及室間隔，心室腔變小 左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降 類 型非梗阻性肥厚型心肌病 病變在左心室室壁及室間隔，左心室流出道無梗阻；梗阻性肥厚型心肌病， 病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.

24、3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。病因/遺傳學(xué)至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每1218個(gè)月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病理生理學(xué)HCM引起血液動力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（SAM）， ，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。靜息時(shí)或運(yùn)動負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差

25、30mmHg為有意義的梗阻。多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。PathophysiologyHCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。 病理左室形態(tài)學(xué)改變 不均等的心室間隔變化組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。臨床表現(xiàn)表 現(xiàn)癥 狀體 征無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)猝死梗阻時(shí)：眩暈暈厥心慌、氣短、胸痛，呼吸困難心臟稍大或無擴(kuò)大S4心律失常3,4肋間收縮期噴

26、射性雜音暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少心律失常實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （一）X線檢查 心影增大不明顯。心衰時(shí)心影增大。（二）心電圖檢查左心室肥大、STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 （三）超聲心動圖檢查左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著（厚度15mm），室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（梗阻性）舒張期順應(yīng)性下降左室腔一般小于56mm(四)心導(dǎo)管檢查和心

27、血管造影左心室舒張末期壓上升左心室腔變行，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀（五）心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷與鑒別診斷診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時(shí)，應(yīng)考慮本病。UCG證實(shí)鑒別診斷心室肥厚的鑒別

28、：高心、冠心、主動脈瓣狹窄。Q波的鑒別：與心梗鑒別治療目的：松弛心機(jī)，改善舒張，減少梗阻，抗心律失常。方法： 受體阻滯劑鈣離子拮抗劑心力衰竭時(shí)，配合使用洋地黃，但禁止單獨(dú)使用洋地黃。起搏器治療介入治療手術(shù)治療：一般不用藥物治療-受體阻滯劑 一線藥物之一，機(jī)制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常 心率5060BPM為宜藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替代治療其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療：胺碘酮栓塞治療：華法林肥厚間隔切開切除術(shù) 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA) 間隔支閉塞

29、而造成的間隔心肌缺血壞死，使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而術(shù)后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)酒精室間隔消融雙腔起搏器 改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應(yīng)證：梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存LVOT壓力階差30mmHg， 激發(fā)狀態(tài)下50mmHg；室間隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且 不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。猝死高危因素/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；首次確診年齡 30歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度30mm）； 有HCM猝死家族史 ；運(yùn)動后血壓反應(yīng)異常（尤其在 50歲的患者中）

30、；存在與猝死發(fā)生增加有關(guān)的遺傳異常。處理流程預(yù)后成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%25%的HCM患者生命期限超過75歲成人死因：多為猝死小兒死因：多為心力衰竭，其次猝死猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫HCM婦女：后代有50%概率遺傳到該病，一般不影響其妊娠和分娩，但必須接受心內(nèi)科及產(chǎn)科醫(yī)生的觀察和處理致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征常家族性發(fā)病，常染色體顯性遺傳右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織置換In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replaceme

31、nt of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)室性心律失常右心衰竭猝死實(shí)驗(yàn)室檢查1. X線胸片：心臟正常或增大,輪廓呈球形,肺動脈流出道擴(kuò)張,左側(cè)緣膨隆,多數(shù)患者心胸比率0.5。 2. 心電圖：竇性心律時(shí)常呈完全性或不完全性右束支阻滯表現(xiàn)。右心導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)右室晚激動波(epsilon波)。T波倒置。發(fā)作

32、VT時(shí),QRS波呈左束支阻滯圖形,常伴有電軸右偏。心室晚電位檢出率高。3. 電生理學(xué)檢查4. 超聲心動圖：RV擴(kuò)大,流出道增寬。RV運(yùn)動異?；蛘系K,舒張期呈袋狀膨突或呈室壁瘤樣改變。RV節(jié)制帶結(jié)構(gòu)異常,肌小梁紊亂。5. 心血管造影6. 心導(dǎo)管檢查：電子束CT8. 磁共振顯像9. 心內(nèi)膜心肌活檢：是確診ARVC的有效方法。診斷相關(guān)病史:如既往史、家族史和家族中有無早年(35歲)猝死者?？梢烧髡?注意運(yùn)動后有否心悸、頻發(fā)室性早搏、發(fā)作性暈厥等。臨床表現(xiàn):主要是不明原因的心臟增大和室性心律失常。各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。在排除其他各類心臟病和各種胸、肺疾病后,臨床可診斷本病。治療控制室性心律失常植入ICD

33、心臟移植限 制 型 心 肌 病Restrictive Cardiomyopathy限制型心肌?。≧CM），是以舒張功能異常為特征，表現(xiàn)為限制性充盈障礙的心肌病。WHO的定義為“以單或雙心室充盈受限，舒張期容積縮小為特征，但心室收縮功能及室壁厚度正常或接近正常?？沙霈F(xiàn)間質(zhì)的纖維增生?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可與其他疾病（淀粉樣變性、伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多的心內(nèi)膜疾?。┩瑫r(shí)存在”。限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。定義單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。特征心肌間質(zhì)纖維化增生，心內(nèi)膜及

34、心內(nèi)膜下有纖維性增厚，心室內(nèi)膜化。病理變化一般表現(xiàn)：本病多發(fā)生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3:1。早期僅有發(fā)熱、全身倦怠，多見于嗜酸性粒細(xì)胞增生者。后期多出現(xiàn)心力衰竭及體、肺循環(huán)栓塞。心室功能障礙表現(xiàn)：右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可出現(xiàn)明顯的呼吸困難等嚴(yán)重左心衰竭的表現(xiàn)及心絞痛。臨床表現(xiàn)心室腔和收縮功能正?；蚪咏?；舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙诳焖傧孪?，而中晚期升高，呈平臺狀；特征性病理改變，如心內(nèi)膜心肌纖維化、嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎、心臟

35、淀粉樣變和硬皮病等，可確診本??；實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示血中嗜酸細(xì)胞增多。診斷要點(diǎn)無特效防治手段對癥治療：糾正心衰，手術(shù)治療，心臟移植預(yù)后不良 治療及預(yù)后3種常見心肌病總結(jié)案例討論案例1患者，男，69歲，活動時(shí)喘息半年余，加重伴全身浮腫20余天?，F(xiàn)病史：患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)喘息，伴咳嗽，咳痰，咳白色黏痰，量少不易咳，無胸痛，未用藥，癥狀進(jìn)行性加重，5個(gè)月前就診于鄒平縣人民醫(yī)院，治療9天，咳嗽緩解不明顯，喘息減輕后出院，未再規(guī)律用藥。4個(gè)月前上訴癥狀加重，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難，伴全身浮腫，尤以雙下肢明顯，在我院呼吸科以“心衰、肺動脈高壓”收治入院予以治療，好轉(zhuǎn)后出院。院外繼續(xù)口服“地高辛、呋塞米

36、”效果不佳，病情反復(fù)。近20天浮腫，喘息加重，安靜休息時(shí)即感氣促，輕微活動不能耐受，伴全身乏力，夜間不能平臥，喜左側(cè)臥位，無咳嗽，發(fā)熱等，遂再次入院收住我科。體格檢查：BP102/80mmHg，心率94次/分，律規(guī)整，心界向左擴(kuò)大，心音低，P2亢進(jìn)，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，胸骨左下緣可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)。雙肺呼吸音低，以右肺為甚，右下肺呼吸音消失。全身明顯凹陷性浮腫，以雙下肢為甚。輔助檢查：心電圖示：竇性心律，QRS低電壓，II、III 、aVF導(dǎo)聯(lián)可見病理性Q波，電軸右偏，ST-T改變。心臟彩超：全心擴(kuò)大（左室45mm，右室55mm，左房63mm*62mm，右室28mm）

37、，室壁動度彌散性減低，LVEF0.23，左室限制性充盈，重度肺動脈高壓（83 mmHg）。入院診斷:1擴(kuò)張型心肌病 心功能IV級（NYHA分級） 2肺動脈高壓（重度）診療經(jīng)過:入院第一天，0.9%生理鹽水20ml+西地蘭0.2mg+呋塞米20mg iv qd，地高辛0.125mg+呋塞米20mg+螺內(nèi)酯20mg po qd；阿司匹林腸溶100mg po qd；0.9%氯化鈉注射液100ml +前列地爾10ug ivdrip qd；5%葡萄糖注射液250ml+復(fù)合輔酶200iu+ 環(huán)磷酸腺苷葡胺注射液 180mg+注射用左卡尼丁2g+阿魏酸0.3g；曲美他嗪片20mg po tid入院第二天患者

38、對藥物的耐受性很好，沒有出現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)，仍有咳嗽、咳痰，可少量白色黏痰，伴胸悶，靜息狀態(tài)無喘息，無胸痛、心慌，飲食睡眠佳，大小便無異常。查體：BP108/82mmHg，P88次/分，雙下肢水腫較前明顯減輕。醫(yī)囑信息：加用 纈沙坦 80mg po qd入院第四天 患者咳嗽、咳痰較前減輕，偶感胸悶，無胸痛、心慌，飲食睡眠正常。查體：BP98/69mmHg,P92次/分。雙下肢水腫較前明顯減輕。醫(yī)囑信息：加用 美托洛爾 6.25mg po bid 入院第六天患者咳嗽、咳痰較前減輕，偶感胸悶，無胸痛、心慌，飲食睡眠正常。查體：BP98/69mmHg,P92次/分。雙下肢水腫較前明顯減輕。胸部CT示：雙肺纖維灶并炎癥。醫(yī)囑信息：加用 0.9%氯化鈉注射液 100ml 頭孢哌酮舒巴坦 2g ivdrip bid（8a、4