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文檔簡介

1、先天性肛管直腸畸形先天性肛管直腸畸形概述（5分鐘）病因 （5分鐘）伴發(fā)畸形 、分類、臨床表現(xiàn) （10分鐘）診斷、治療 （25分鐘）預(yù)后及處理 （5分鐘）概述先天性肛管直腸畸形（congenital ano-rectal malformation）發(fā)生率1/50001/1000，平均1/2000胚胎學(xué)直腸、肛管解剖及生理1.內(nèi)括約肌2.外括約肌 內(nèi)環(huán) 中環(huán) 底環(huán)病理直腸肛管畸形手術(shù)損傷結(jié)果神經(jīng)骶骨、神經(jīng)發(fā)育不全、隱性脊柱裂反射弧破壞大便失禁內(nèi)括約肌高位閉鎖缺乏內(nèi)括約肌損傷肛門失禁外括約肌走行紊亂肌纖維內(nèi)脂肪未穿過中心環(huán)瘢痕肛門失禁排便困難伴發(fā)畸形伴發(fā)畸形發(fā)生率30%-50%VACTER vert

2、ebral defects anus atresia cardiac lesions tracheo-esophageal fistula esophageal atresia radial or renal dysplasia分類分類標(biāo)準(zhǔn)：直腸盲端與恥骨直腸肌關(guān)系分類分類1.11.8cm分類低位閉鎖高位閉鎖3.3cm直腸膀胱瘺高位閉鎖一穴肛診斷倒立位X線平片（標(biāo)準(zhǔn)）X線造影超聲MRICT手術(shù)入路低位-經(jīng)會陰中位-Pena 或改良Pena高位-1. 腹會陰、腹骶會陰、腹腔鏡 2.分期手術(shù) 低位閉鎖低位閉鎖低位閉鎖低位閉鎖低位閉鎖低位閉鎖中位-Pena手術(shù)中位-Pena手術(shù)分期手術(shù)（二期手術(shù)、三期手術(shù)）腹會陰肛門成形術(shù)腹-骶-會陰肛門成形術(shù)腹腔鏡手術(shù)高位閉鎖腹腔鏡手術(shù)一穴肛手術(shù)術(shù)后管理肛管拔除時間尿管拔除時間會陰部護(hù)理禁食時間造瘺口護(hù)理（造瘺袋、擴(kuò)張等）擴(kuò)肛時機(jī)、時間、方法（擴(kuò)宮器、手指）復(fù)查尿道狹窄尿道瘺尿道結(jié)石、尿道憩室周圍組織（輸精管、輸尿管、陰道等）損傷切口感染、裂開造瘺口并發(fā)癥糞便潴留綜合征肛門狹窄大便失禁、污便手術(shù)及術(shù)后并發(fā)癥再次手術(shù)問題肛門狹窄處理 （強(qiáng)力擴(kuò)肛、再次肛門成形）大便失禁 （生物反饋治療、括約肌重建）造

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