檢體診斷學(xué)課件：發(fā)紺

1、發(fā) 紺cyanosis概念 發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，或血液中含有異常的血紅蛋白衍生物，使皮膚、粘膜呈現(xiàn)青紫色的現(xiàn)象。 發(fā)紺多在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、頰部及指（趾）甲床等處最為明顯。 機(jī) 制 （一）血液中還原血紅蛋白增多 當(dāng)毛細(xì)血管中血液的還原血紅蛋白量超過(guò)50g/L時(shí)，即血氧未飽和度超過(guò)6. 5容積100ml 時(shí)，皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。 SaO2 85%時(shí)，口腔粘膜和舌面的發(fā)紺已明確可辨，但也有例外： 紅細(xì)胞增多癥時(shí)， SaO2雖大于 85%，也會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺； 重度貧血患者， SaO2雖有明顯下降時(shí)亦難出現(xiàn)發(fā)紺。 可見(jiàn)，發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)， 但缺氧不一

2、定發(fā)紺。（二）異常血紅蛋白血癥 由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使部分血紅蛋白喪失攜氧能力所致。 如高鐵血紅蛋白血癥及硫化血紅蛋白呈咖啡色或青石板色，當(dāng)它們分別增多達(dá)一定量時(shí)，可使皮膚粘膜呈類(lèi)似發(fā)紺色，亦列入發(fā)紺范疇。病因與臨床表現(xiàn)（一）血液中還原血紅蛋白增多 1中心性發(fā)紺此類(lèi)發(fā)紺是由心、肺疾病引起動(dòng)脈血氧飽和度降低所致。 其特點(diǎn)為 全身性的，除四肢與顏面外，也可見(jiàn)于粘膜與軀干的皮膚； 發(fā)紺的皮膚是溫暖的； 局部加溫或按摩發(fā)紺不消失； 可伴有杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多。中心性發(fā)紺可分為兩種：（1）肺性發(fā)紺：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白量增多而出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于嚴(yán)重的呼吸系

3、統(tǒng)疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水腫、肺炎、肺氣腫、肺纖維化等）、肺血管疾病、胸膜病變（胸腔大量積液、氣胸等）。（2）心性發(fā)紺：由于體循環(huán)靜脈與動(dòng)脈血相混合，部分靜脈血未經(jīng)過(guò)肺臟進(jìn)行氧合作用、而經(jīng)由異常通路流入循環(huán)，如分流量超過(guò)輸出量的三分之一時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺?？梢?jiàn)于Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等發(fā)紺型先天性心臟等。 2周?chē)园l(fā)紺 由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)為： 是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂位（如肢端、耳垂及顏面）； 皮膚溫度低，發(fā)涼； 若經(jīng)按摩或加溫發(fā)紺可消失。周?chē)园l(fā)紺也可分成兩種：（1）瘀血性周?chē)园l(fā)紺：因體循環(huán)淤血，周?chē)M織血流緩慢，氧在組織中消耗量過(guò)

4、多，還原Hb增多所致。見(jiàn)于右心衰竭、滲出性心包炎、縮窄性心包炎等。（2）缺血性周?chē)园l(fā)紺：動(dòng)脈缺血；見(jiàn)于嚴(yán)重休克時(shí)，血管痙攣收縮及心輸出量明顯減少，周?chē)h(huán)缺血缺氧，皮膚和粘膜呈青灰色。亦可見(jiàn)于小動(dòng)脈收縮（寒冷時(shí)）、閉塞性脈管炎、雷諾病（Raynaud）、冷球蛋白血癥等。 3混合性發(fā)紺其特點(diǎn)為：中心性與周?chē)园l(fā)紺并存?？梢?jiàn)于心功能不全，因血液在肺內(nèi)氧合不足及周?chē)骶徛?、毛?xì)血管內(nèi)脫氧過(guò)多所致。 （二）異常血紅蛋白血癥1藥物或化學(xué)藥品中毒所致鐵高鐵血紅蛋白癥。 由于血紅蛋白分子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，而失去與氧結(jié)合的能力。血中高鐵血紅蛋白量達(dá)3g/100ml即可出現(xiàn)紫紺。 可由于伯氨喹啉、亞硝

5、酸鹽、氯酸鉀、磺胺類(lèi)、非那西丁、苯丙礬、硝基苯、苯胺中毒所引起。進(jìn)食大量含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，也可出現(xiàn)紫紺，稱(chēng)為腸源性青紫癥，是中毒性高鐵血紅蛋白血癥的一種類(lèi)型。 紫紺的特點(diǎn)是急驟出現(xiàn)、暫時(shí)性、病情嚴(yán)重，氧療無(wú)效，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中不能變成鮮紅色。若靜脈注射亞甲藍(lán)溶液、硫代硫酸鈉或大量維生素C，紫紺可消退。分光鏡檢查可證明血中存在高鐵血紅蛋白。2硫化血紅蛋白血癥凡是能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化血紅蛋白血癥，但須患者同時(shí)有便秘或服用了硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件，臨床上比較少見(jiàn)。特點(diǎn)：發(fā)紺持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查證明有硫化血紅蛋白存在。3先天性高鐵血紅蛋白血癥，自幼有紫紺，但無(wú)心、肺疾病存在。問(wèn)診要點(diǎn)及伴隨癥狀 問(wèn)診時(shí)要注意紫紺出現(xiàn)的年齡，有無(wú)服用特殊藥物及食物，心肺疾病史及伴隨癥狀：伴有高度呼吸困難的紫紺常見(jiàn)于重癥心、肺疾??；紫紺明顯而無(wú)呼吸困難者見(jiàn)于高鐵血紅蛋白血癥；紫紺并杵狀指（趾），說(shuō)明紫紺嚴(yán)重、病程較長(zhǎng)、主要見(jiàn)于紫紺型先天性心臟病或先天性高鐵血經(jīng)蛋白癥；急性紫紺伴衰竭狀態(tài)或意識(shí)障礙，常見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物品急性