腹股溝侵襲性血管粘液瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、腹股溝侵襲性血管粘液瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)朱家明湯善國韓愛民【關(guān)鍵詞】男性侵襲性血管粘液瘤腹股溝軟組織腫瘤侵襲性血管粘液瘤(aggressiveangiyxa,aa)是極為罕見的軟組織腫瘤,侵襲性與復(fù)發(fā)性是其重要的臨床特點(diǎn)。1994年h正式將其歸為軟組織良性腫瘤,2022年h命名為“深部血管粘液瘤(deepangiyxa)由于深部血管粘液瘤的命名尚未被廣泛采用,目前國內(nèi)臨床上仍稱其為“侵襲性血管粘液瘤。自1983年steeper等報道以來1,edline收錄僅100余例。本瘤見于成人,幾乎均發(fā)生于女性,極少發(fā)生于男性。我科收治男性患者1例,現(xiàn)報道如下?；颊?男，66歲。因“直腸癌于2022年7月收住

2、院。既往史：發(fā)現(xiàn)右腹股溝包塊20余年，無病癥，未診斷及治療。體格檢查:右腹股溝可見一包塊，約65大小，皮色不變，質(zhì)硬，活動度尚可，與周圍有明顯界限。在行“直腸癌前切除術(shù)時一并將腹股溝包塊完好切除。術(shù)中見：腫塊基底部與腹股溝韌帶粘連固定，腫塊大小約654，質(zhì)硬，有包膜，巨檢：腫塊切面呈魚凍狀，似有包膜，質(zhì)中。鏡檢：瘤細(xì)胞梭形或星形,分布于疏松、含有膠原纖維的粘液樣基質(zhì)中,細(xì)胞邊界不清,核小,核仁不明顯,無明顯的異型性及核分裂,并見多量大小不等的薄壁或厚壁血管圖1-圖4。病理診斷:粘液性梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組化：d34-，nf(-),s-100(+),vi(+),desin(-),sa(-),結(jié)合h

3、e和免疫表型：考慮粘液性梭形細(xì)胞腫瘤-血管粘液瘤。圖1腫瘤細(xì)胞間可見較多圖2粘液樣背景下見較多星形弓狀毛細(xì)血管及粘液細(xì)胞，被粘液湖分隔，其間見較he410多弓狀毛細(xì)血管he410討論及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)1983年steeper和rsai1首先報道了9例不明性質(zhì)的外陰及盆腔腫瘤病例。描繪鏡下這種腫瘤在豐富的粘液樣基質(zhì)中分散著許多小間質(zhì)細(xì)胞和大小不等的血管,且臨床上有明顯的浸潤生長和部分復(fù)發(fā)特性,因此為其取名為侵襲性血管粘液瘤。侵襲性血管粘液瘤常發(fā)生于育齡期婦女的盆腔、陰道、會陰、外陰及臀底部。偶可發(fā)生于男性,女性和男性發(fā)病率之比大約為6.6:12。國外報道主要位于腹股溝部，從1997年國內(nèi)報道以來，國內(nèi)共

4、有4篇報道，分別為發(fā)生于男性會陰及盆腔部3、睪丸4,5、前列腺6。kenny8通過細(xì)胞遺傳學(xué)研究說明,aa患者40%的中期細(xì)胞有x染色體喪失(45,x,-x),其石蠟包埋病變組織的原位熒光檢測也證實31%的細(xì)胞x染色體喪失。而患者周圍血的細(xì)胞遺傳學(xué)分析為正常核型的染色體(46,xx)。因此,kenny認(rèn)為,病變部位細(xì)胞染色體喪失與新生物形成有關(guān)。a的大體檢查示腫物外形不規(guī)那么,呈息肉狀、分葉狀或條索狀,肉樣感,質(zhì)軟且有彈性,外表光滑無包膜,大多邊緣整齊,偶有界限不清。呈浸潤性生長,浸潤至鄰近的脂肪、纖維組織和肌肉。aa的質(zhì)地一般中等偏軟,均較大,往往超過10,報道中最大的1例為6020,重量達(dá)

5、5000g以上1。剖面多為灰白色、黃白色或粉色光滑凝膠樣,可伴有點(diǎn)片狀出血、液化或形成小腔8，9。aa來源于成肌纖維細(xì)胞，是一個特征性的質(zhì)軟的膠狀腫瘤，由梭形細(xì)胞組成，伴有纖細(xì)的胞漿突起，腫瘤細(xì)胞位于豐富的粘液樣間質(zhì)中，其中散在常常是厚壁和玻璃樣變的中等到較大的血管，疏松的膠原纖維和平滑肌細(xì)胞聚集所謂的肌樣束(yidbundles)，典型者或者排列成疏松的叢狀，或者在血管附近排列成嚴(yán)密的漩渦狀構(gòu)造，這種腫瘤具有不可靠的浸潤邊緣，這是手術(shù)和病理檢查確定邊緣困難的原因，關(guān)于邊緣狀況的這種不確定性可能與復(fù)發(fā)傾向有關(guān)10。高倍鏡下可見細(xì)長的成纖維樣細(xì)胞及顯著的粘液樣背景。細(xì)胞漿稀疏,缺乏惡性細(xì)胞核,呈

6、異形性或分裂相等特征,無成脂細(xì)胞。電子顯微鏡下,腫瘤細(xì)胞為圓形或梭形,有少量突起,細(xì)胞周圍無基底層包裹,胞漿中有中等量細(xì)胞器,以粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)為主。細(xì)胞外基質(zhì)富含膠原和粘多糖。免疫組織應(yīng)結(jié)合應(yīng)用多種標(biāo)記物,文獻(xiàn)報道,desin、vientin、sthusleatin均呈陽性。d34的陽性率50%,s-100均呈陰性。但不應(yīng)過分強(qiáng)調(diào)某一標(biāo)記物的意義。實際工作中應(yīng)根據(jù)he染色切片上瘤組織的根本形態(tài)和鑒別診斷的需要,選擇適當(dāng)?shù)拿庖呓M化染色。本病臨床易被診斷為外陰腫塊、外陰膿腫、前庭大腺囊腫、gartner管囊腫、陰道囊腫、陰道脫出、肛提肌疝、陰道腫塊或息肉等,正確的診斷需術(shù)后病理檢查確定。英國的首例報道

7、誤診為腹膜鞘突疝。確診主要依賴于病理切片檢查,且必須行免疫組織化學(xué)染色以除外前列腺間質(zhì)粘液變性和粘液癌。病理上aa需與以下良性或惡性的富于粘液的間葉性腫瘤鑒別：(1)血管肌纖維母細(xì)胞瘤11：血管肌纖維母細(xì)胞瘤(afb)腫瘤相對較小而aa較大;afb腫瘤細(xì)胞比aa要豐富,aa腫瘤細(xì)胞均勻分布,且粘液背景較明顯,腫瘤細(xì)胞不像afb那樣圍繞血管分布;aa的腫瘤細(xì)胞呈梭形及星形,它的細(xì)胞核總能找到核折疊或核中斷,不呈上皮樣;aa有明顯的肌樣纖維索,常位于血管旁,血管壁較厚,而afb的纖維索較纖細(xì)彎曲,aa常進(jìn)犯周圍脂肪組織。aa在其生物學(xué)行為上具有侵襲性,容易復(fù)發(fā),不過未見轉(zhuǎn)移,因此,aa與afb在治

8、療上是不同的,區(qū)別二者具有臨床實際意義。(2)表淺性血管粘液瘤12：aa累及部位較表淺性血管粘液瘤sa深,體積也較大。鏡下腫瘤邊界欠清,腫瘤細(xì)胞顯示輕度的不典型性,除含有薄壁血管外還可見厚壁玻變的大血管,血管周圍可見梭形細(xì)胞成束狀排列,這些梭形細(xì)胞可表達(dá)des和sa,這些可與sa相鑒別。(3)粘液性脂肪肉瘤:瘤細(xì)胞有異型并可見分化程度不等的脂母細(xì)胞,且間質(zhì)血管往往呈叢狀或分支狀分布。(4)肌間粘液瘤:常發(fā)生于成年人的股部、肩部和上肢的大肌肉間,與周圍有分界,切除后罕見復(fù)發(fā)。鏡下細(xì)胞少,缺乏血管,含有豐富的酸性粘液。(5)粘液瘤:與aa同屬間葉源性腫瘤,但血管極少。多發(fā)生于年長者,主要位于股部及

9、大腿,與臨近組織有分界,切除后罕見復(fù)發(fā)。(6)粘液性神經(jīng)纖維瘤:神經(jīng)源性腫瘤,腫瘤細(xì)胞核為細(xì)長的彎曲狀,免疫組化s-100陽性。(7)粘液性惡性腫瘤:惡性腫瘤細(xì)胞有異型性,核分裂象和壞死等形態(tài)學(xué)特征?？傊?侵襲性血管粘液瘤有厚壁血管而其它粘液瘤僅有不顯著的毛細(xì)血管,侵襲性血管粘液瘤中除纖維母細(xì)胞外,還有增生的肌纖維母細(xì)胞及血管平滑肌細(xì)胞,有助于與其它粘液樣腫瘤相鑒別。侵襲性血管粘液瘤復(fù)發(fā)率很高，高達(dá)36%72%，部分病人部分屢次復(fù)發(fā),behranalaka等認(rèn)為如此高的復(fù)發(fā)率可能因為初次診斷不正確相應(yīng)首次外科切除不充分所致13。但至今未見有轉(zhuǎn)移的報道,所以仍屬良性腫瘤。t和血管造影對腫瘤的范圍

10、、性質(zhì)及復(fù)發(fā)的監(jiān)測有重要作用，手術(shù)方式上現(xiàn)仍采用擴(kuò)大的部分切除術(shù),以完好徹底的切除腫瘤為原那么,尤其要注意腫瘤的基底部,防止術(shù)后復(fù)發(fā)。因無淋巴或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向,不需清掃淋巴結(jié)；由于細(xì)胞增生分裂不顯著,不主張放射治療和化療預(yù)防復(fù)發(fā)，既往主要的治療方法是徹底切除腫瘤,現(xiàn)有報道顯示,gn-rh沖動劑可用于治療原發(fā)性和復(fù)發(fā)性aa,尤其可用于縮小手術(shù)范圍。對于手術(shù)后復(fù)發(fā)、腫瘤位置特殊或體積過大手術(shù)風(fēng)險高的患者,gn-rh沖動劑可能成為治療aa的主要方案,目前國內(nèi)尚未見這方面報道。復(fù)發(fā)可在術(shù)后數(shù)年發(fā)生,因此,長期隨訪很有必要。由于發(fā)病率低,目前多為個案報道,需要更多的研究以確定選擇最正確的治療方案。參考文獻(xiàn)

11、1steeperta,rsaij.aggressiveangiyxafthefealepelvisandperineu:reprtfnineasesfadistintivetypefgynelgisfttissueneplasj.ajsurgpathl,1983,7:463-475.2hany,hne,ngais,etal.aggressiveangiyxainfeales:isradialresetinthenlyptinjatabstetgynelsand,2000,79:216-220.3張興盛，張新華，張?zhí)┖?男性侵襲性血管粘液瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)j.診斷病理學(xué)雜志,1999,6(1):3

12、8-39.4張守成.睪丸侵襲性血管粘液瘤1例j.臨床與實驗病理學(xué)雜志,1998,14(5):474.5張沛永,朱繼峰等.睪丸侵襲性血管粘液瘤一例報告j.中華泌尿外科雜志,1997,18(9):529.6楊順良，林文洪，陳子宣.前列腺血管粘液瘤一例報告j.中華泌尿外科雜志,1999,20(8):455.7gungrt,zengerglus,kalelia,etal.aggressiveangiyxafthevulvaandvagina.anprble:isdiagnsisj.eurjbstetgynelreprdbil,2022,112:114-116.8kennyynihanb,hagenj,intshdj,etal.lssfanxhrseinaggressiveangiyxaffealesftparts:aasereprtj.anergenetytgenet,1996,89:61-64.9fetshjf,laskinb,lefkitz,etal.aggressiveangiyxa:alinipathlgistudyf29fealepatientsj.aner,1996,78:79-90.11hristpherd.flether主編,田允中主譯.腫瘤組織病理學(xué)診斷.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2022.743.1