臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解

1、臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第1頁(yè)室間隔缺損（VSD）是先心病最常見(jiàn)類(lèi)型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病了解剖 幾個(gè)常見(jiàn)先天性心臟病臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第2頁(yè) VSD臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第3頁(yè)RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期連續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第4頁(yè)VSD 血液動(dòng)力學(xué)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第5頁(yè)VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán)

2、(充血)右心室（擴(kuò)充）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量降低） 體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)充.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第6頁(yè)VSD 臨床癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o(wú)癥狀2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶啞：擴(kuò)充左房或擴(kuò)張肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第7頁(yè)VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動(dòng)彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩

3、：心界擴(kuò)充 聽(tīng)：胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 顯著肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第8頁(yè)VSD臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第9頁(yè)室間隔缺損 VSD 輔助檢驗(yàn)X線(xiàn)：肺血增多，肺門(mén)舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第10頁(yè)室間隔缺損 VSD 輔助檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢驗(yàn)：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可經(jīng)過(guò)缺損進(jìn)入左心室。 臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第11頁(yè)VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手

4、術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并重復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第12頁(yè)房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)5-10% 病了解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見(jiàn)，75%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占15。 幾個(gè)常見(jiàn)先天性心臟病臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第13頁(yè)第1孔未閉第2孔未閉臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第14頁(yè)ASD-prim.ASD-secu.臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第15頁(yè)ASD 血液動(dòng)力學(xué)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第16頁(yè)房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量降低病理生理臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第17頁(yè) 臨床表

5、現(xiàn)癥狀：分流量小者無(wú)癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和SM，極少伴震顫。P2 且固定分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第18頁(yè)ASD柔和臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第19頁(yè)ASD患者收縮期雜音機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第20頁(yè)輔助檢驗(yàn)X線(xiàn)： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（ ASD ） 臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第21頁(yè) 輔助檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖 ：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。

6、心導(dǎo)管檢驗(yàn) ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損（ ASD ） 臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第22頁(yè)ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第23頁(yè) 治療ASD介入治療ASD閉合器臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第24頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15% 幾個(gè)常見(jiàn)先天性心臟病臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第25頁(yè)（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第26頁(yè)P(yáng)DA血液動(dòng)

7、力學(xué)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第27頁(yè)（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)充肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周?chē)荏w征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第28頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第29頁(yè)（PDA） X線(xiàn)： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不一樣）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢驗(yàn)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第30頁(yè)VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷臨床常見(jiàn)的先天性心

8、臟病講解第31頁(yè)（PDA） 輔助檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道 。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第32頁(yè)P(yáng)DA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥品治療: 早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超出0.6mg/Kg臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第33頁(yè)P(yáng)DA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第34頁(yè)法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見(jiàn)紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。 幾個(gè)常

9、見(jiàn)先天性心臟病臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第35頁(yè)病了解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第36頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第37頁(yè)（TOF） 肺動(dòng)脈狹窄，RV個(gè)別靜脈血經(jīng)過(guò)VSD分流到LV，另一個(gè)別進(jìn)入騎跨主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身連續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第38頁(yè)TOF 血液動(dòng)力學(xué)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第39頁(yè)（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度相關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)

10、臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見(jiàn)，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第40頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第41頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第42頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第43頁(yè)（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級(jí)噴射性SM，P2或消失，A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第44頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第45頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第46頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第47頁(yè)（TOF） 血像：RBC ，血

11、粘度 。線(xiàn)： 肺血 ，肺野清楚，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動(dòng)脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢驗(yàn)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第48頁(yè)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第49頁(yè)（TOF） 超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：主動(dòng)脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。 輔助檢驗(yàn)臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第50頁(yè)（TOF） 治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第51頁(yè)2、預(yù)防并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)

12、常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需尤其注意護(hù)理，以免引發(fā)陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)（TOF）臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第52頁(yè) 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周?chē)苷?腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì)：-級(jí)收縮 -IV級(jí)全收縮 II-IV級(jí)連續(xù)性 II-級(jí)噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震

13、顫：無(wú) 有 有 可有X線(xiàn)：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓： P2：伴固定分裂 或消失肺門(mén)舞蹈： 有（最常見(jiàn)于房缺） 無(wú)并發(fā)癥： 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 腦血栓、腦膿腫四種常見(jiàn)先天性心臟病判別臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第53頁(yè)先心病患兒護(hù)理臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第54頁(yè)【護(hù)理評(píng)定】 1病史 了解母親妊娠史，在孕期最初3個(gè)月有沒(méi)有病毒感染、放射線(xiàn)接觸和服用過(guò)影響胎兒發(fā)育藥品，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r(shí)有沒(méi)有缺氧、心臟雜音，出生后各階段生長(zhǎng)發(fā)育情況。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第55頁(yè) 2身心情況 患兒普通情況與心臟畸

14、形部位和嚴(yán)重程度相關(guān)。檢驗(yàn)患兒是否有體格發(fā)育落后、皮膚發(fā)紺、眼結(jié)合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)和三凹征等。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第56頁(yè) 3輔助檢驗(yàn) 了解并分析X線(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、血液等檢驗(yàn)結(jié)果臨床意義。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第57頁(yè)【常見(jiàn)護(hù)理診療】1活動(dòng)無(wú)耐力 與氧供需失調(diào)相關(guān)。2有感染危險(xiǎn) 與機(jī)體免疫力低下相關(guān)。3營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量 與心臟結(jié)構(gòu)缺損造成體循環(huán)血流量降低，組織氧及營(yíng)養(yǎng)缺乏相關(guān)。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第58頁(yè)4潛在并發(fā)癥（1）腦血栓： 與紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高相關(guān)。（2）心力衰竭：與心臟結(jié)構(gòu)缺損，肺充血相關(guān)。（3）感染性心

15、內(nèi)膜炎：與心內(nèi)膜損傷及感染相關(guān)。5. 恐懼 與疾病威脅及陌生環(huán)境相關(guān)。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第59頁(yè)【護(hù)理目標(biāo)】1患兒能掌握限制活動(dòng)量方法，使活動(dòng)耐力增加。2能描述引發(fā)感染危險(xiǎn)原因，不發(fā)生感染。表現(xiàn)為體溫、血白細(xì)胞數(shù)保持正常。3 患兒營(yíng)養(yǎng)情況改進(jìn)。4住院期間患兒不發(fā)生并發(fā)癥。5患兒及家長(zhǎng)能取得本病相關(guān)知識(shí)及心理支持。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第60頁(yè)【護(hù)理辦法】1制訂適合患兒活動(dòng)量生活制度 依據(jù)患兒病情不一樣區(qū)分對(duì)待。輕型無(wú)癥狀者應(yīng)與正常兒童一樣生活；有癥狀患兒應(yīng)限制活動(dòng)，防止情緒激動(dòng)和劇哭，以免加重心臟負(fù)擔(dān)；重型患兒應(yīng)臥床休息，給予妥善生活照料。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第61頁(yè) 2.

16、預(yù)防感染 向患兒及家長(zhǎng)介紹自我保護(hù)，預(yù)防感染知識(shí)；應(yīng)防止與感染性疾病患者接觸；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，預(yù)防受涼；一旦發(fā)生感染應(yīng)主動(dòng)治療。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第62頁(yè) 3供給營(yíng)養(yǎng)需要 給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。適當(dāng)限制食鹽攝入，還要給予適量蔬菜類(lèi)粗纖維食品，以確保大便通暢；重型患兒喂養(yǎng)困難，應(yīng)尤其細(xì)心、耐心、少食多餐，以免造成嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時(shí)從靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第63頁(yè)4觀察病情改變，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音改變，必要時(shí)使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)。（2）預(yù)防法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食、活動(dòng)排便等引

17、發(fā)缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生可馬上置于膝胸臥位，吸氧，通知醫(yī)師，并做好普萘洛爾、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備?；純撼霈F(xiàn)蹲踞現(xiàn)象時(shí)不能強(qiáng)行拉起。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第64頁(yè) （3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成主要器官栓塞危險(xiǎn)，所以應(yīng)注意多飲水、必要時(shí)靜脈輸液（？）因?yàn)檠赫吵矶雀?，暑天、發(fā)燒、多汗、吐瀉時(shí)體液量降低，加重血液濃縮， （4）合并貧血者，可加重缺氧，造成心力衰竭，須及時(shí)糾正，飲食中宜補(bǔ)充含鐵豐富食物。 （5）合并心力衰竭者按心力衰竭護(hù)理。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第65頁(yè)洋地黃類(lèi)藥品治療護(hù)理關(guān)鍵點(diǎn)使用藥品前應(yīng)了解患兒基礎(chǔ)臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質(zhì)、肝腎

18、功效、心電圖表現(xiàn)、及近23周洋地黃使用情況。普通脈率在新生兒120次/分，嬰兒100次/分，幼兒80次/分（嬰幼兒 90次/分），學(xué)齡兒童60次分或出現(xiàn)心電圖PR間期較用藥前延長(zhǎng)，心律失常時(shí)應(yīng)及時(shí)匯報(bào)醫(yī)師決定是否停藥。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第66頁(yè)應(yīng)嚴(yán)格按時(shí)按劑量給藥，注射時(shí)用lml注射器吸藥，再以10-25%GS稀釋后遲緩靜推(不少于5分鐘)，口服藥則要與其它藥品分開(kāi)服用。鈣劑與洋地黃制劑有協(xié)同作用，應(yīng)防止同時(shí)使用。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病講解第67頁(yè)用藥期間應(yīng)親密觀察洋地黃毒性反應(yīng)。小兒洋地黃中毒最常見(jiàn)表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯，過(guò)早搏動(dòng)，快發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，心動(dòng)過(guò)緩；其次為胃腸道反應(yīng)，有食欲不振、惡心、嘔吐；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如嗜睡、頭暈，色視等則較少見(jiàn)。低鉀易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。臨床常