特發(fā)性面神經(jīng)炎

1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 診治指南Idiopathic Facial Palsy導(dǎo)師：蒙巍級(jí)全科規(guī)培生：王海霞 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第1頁(yè)主要內(nèi)容 1.定義 2.發(fā)病機(jī)制3.臨床特點(diǎn)4.試驗(yàn)室檢驗(yàn)5.診療標(biāo)準(zhǔn) 6.判別診療 7. 治療及預(yù)后第2頁(yè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹也稱(chēng)面神經(jīng)炎，又稱(chēng)Bell麻痹，系指面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)一個(gè)急性非特異性炎癥造成周?chē)悦姘c。1.定義-第八版內(nèi)科學(xué)第3頁(yè) 面神經(jīng)炎病因未明。因?yàn)楣切悦嫔窠?jīng)管只能容納面神經(jīng)經(jīng)過(guò)，所以面神經(jīng)一旦缺血、水腫必定造成神經(jīng)受壓。病毒感染、自主神經(jīng)功效不穩(wěn)等均可造成局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓。面神經(jīng)炎早期病理改變主要為神經(jīng)水腫

2、和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性，以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著。2.發(fā)病機(jī)制 -第八版內(nèi)科學(xué)第4頁(yè)1任何年紀(jì)、季節(jié)均可發(fā)病。2急性起病，病情多在3天左右到達(dá)高峰。3臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周?chē)悦姘c，如受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無(wú)力，以及口角向?qū)?cè)歪斜；可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。依據(jù)面神經(jīng)受累部位不一樣，可伴有同側(cè)舌前2/3味覺(jué)消失、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液和唾液分泌障礙。個(gè)別患者可出現(xiàn)口唇和頰部不適感。當(dāng)出現(xiàn)瞬目降低、遲緩、閉目不攏時(shí)，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南3.臨床特點(diǎn)第5頁(yè)診療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時(shí)需要注意：(1)該病診療主要依據(jù)臨床病史和體格檢驗(yàn)。詳細(xì)病史問(wèn)

3、詢(xún)和仔細(xì)體格檢驗(yàn)是排除其它繼發(fā)原因主要方法。(2)檢驗(yàn)時(shí)應(yīng)要尤其注意確認(rèn)臨床癥狀出現(xiàn)急緩。(3)注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其它部位病變表現(xiàn)。(4)注意問(wèn)詢(xún)既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締組織病、面部或顱底腫瘤以及有沒(méi)有特殊感染病史或接觸史。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第6頁(yè)4. 試驗(yàn)室檢驗(yàn)1. 對(duì)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者不提議常規(guī)進(jìn)行化驗(yàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢驗(yàn)。2. 當(dāng)臨床需要判斷預(yù)后時(shí)，在一些情況下，神經(jīng)電生理檢測(cè)可提供一定幫助。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第7頁(yè)5. 診療標(biāo)準(zhǔn)01020304單側(cè)周?chē)悦姘c，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺(jué)減退、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液或唾液分泌異常。排除繼發(fā)原因。

4、急性起病，通常3天左右到達(dá)高峰 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第8頁(yè)6. 判別診療 在全部面神經(jīng)麻痹患者中，70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30%左右為其它病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結(jié)節(jié)病、Mobius綜合征、糖尿病周?chē)窠?jīng)病等。 對(duì)于急性起病單側(cè)周?chē)悦姘c，在進(jìn)行判別診療時(shí)，主要經(jīng)過(guò)病史和體格檢驗(yàn)，尋找有沒(méi)有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不經(jīng)典特點(diǎn)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不經(jīng)典表現(xiàn)包含：雙側(cè)周?chē)悦姘c；既往有周?chē)悦姘c史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配肌肉無(wú)力；伴有其它腦神經(jīng)受累或其它神經(jīng)系統(tǒng)體征。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第9頁(yè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹和中樞性面神經(jīng)麻痹判別患側(cè)表現(xiàn)周?chē)?/p>

5、中樞性病變部位面神經(jīng)核或面神經(jīng)面神經(jīng)核以上至大腦皮層之間額紋消失有無(wú)眼裂閉合不全有無(wú)鼻唇溝變淺口角歪斜示齒歪向健側(cè)有有第10頁(yè)面神經(jīng)傳導(dǎo)圖分布于額部和眼瞼面神經(jīng)纖維來(lái)自?xún)蓚?cè)皮質(zhì)中樞，一側(cè)核上部病變時(shí)，額部運(yùn)動(dòng)常無(wú)障礙。面部下2/3肌肉神經(jīng)纖維來(lái)自一側(cè)皮質(zhì)中樞，交叉到對(duì)側(cè)面神經(jīng)核，當(dāng)一側(cè)核上部病變時(shí)，對(duì)側(cè)面下2/3出現(xiàn)麻痹。第11頁(yè)7. 治療及預(yù)后（1）藥品治療1糖皮質(zhì)激素：對(duì)于全部沒(méi)有禁忌證16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，能夠促進(jìn)神經(jīng)損傷盡快恢復(fù)，改進(jìn)預(yù)后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，3060 mg/d，連用5 d，之后于5 d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3 d后使用糖皮質(zhì)激素口

6、服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復(fù)通常很好，使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確；對(duì)于面肌癱瘓嚴(yán)重者，能夠依據(jù)情況選擇。2抗病毒治療：對(duì)于急性期患者，能夠依據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥品和糖皮質(zhì)激素，可能會(huì)有獲益，尤其是對(duì)于面肌無(wú)力嚴(yán)重或完全癱瘓者；但不提議單用抗病毒藥品治療?？共《舅幤纺軌蜻x擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.20.4 g，每日35次，或伐昔洛韋口服每次0.51.0g，每日23次；療程710 d3神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第12頁(yè)治療（2）眼部保護(hù) 當(dāng)患者存在眼瞼閉合不全時(shí)，應(yīng)重視對(duì)患者眼部

7、保護(hù)。因?yàn)檠鄄€閉合不攏、瞬目無(wú)力或動(dòng)作遲緩，造成異物輕易進(jìn)入眼部，淚液分泌降低，使得角膜損傷或感染風(fēng)險(xiǎn)增加，必要時(shí)應(yīng)請(qǐng)眼科幫助處理。提議依據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑預(yù)防眼部干燥，合理使用眼罩保護(hù)，尤其是在睡眠中眼瞼閉合不攏時(shí)尤為主要。（3）外科手術(shù)減壓 關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓效果，當(dāng)前研究尚無(wú)充分證據(jù)支持有效，而且手術(shù)減壓有引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)減壓時(shí)機(jī)、適應(yīng)證、風(fēng)險(xiǎn)和獲益仍不明確。（4）神經(jīng)康復(fù)治療 能夠盡早開(kāi)展面部肌肉康復(fù)治療。 在國(guó)內(nèi)臨床上，經(jīng)常采取針灸和理療等方法來(lái)治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，不過(guò)不一樣教授對(duì)針灸和理療療效時(shí)機(jī)尚 持不一樣意見(jiàn)，還需要設(shè)計(jì)愈加嚴(yán)格大樣本臨床試驗(yàn)進(jìn)行證實(shí)。 -中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第13頁(yè)預(yù)后大多數(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹預(yù)后良好。大部分患者在發(fā)病后24周開(kāi)始恢復(fù)，