兒童先天性氣道畸形

1、關(guān)于兒童先天性氣道畸形第1頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四概述兒童先天性氣道畸形并不少見先天性心臟病患兒發(fā)病率較無心臟病組高出近10倍以往認(rèn)識不足/診斷手段受限(主要依靠支氣管造影診斷)-漏診率高影像學(xué)技術(shù)及支氣管鏡的發(fā)展促進了兒童先天性氣道畸形的診斷及評估第2頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四診斷技術(shù)評價回顧性胸部平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形 MR掃描能發(fā)現(xiàn)46%的先天性氣道畸形多層螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰顯示氣管支氣管形態(tài)支氣管鏡檢查可直視觀察管腔結(jié)構(gòu)、走行及其隨呼吸運動的變化-診斷完全性氣管環(huán)、評價氣道軟化程度等 多層螺旋

2、CT、支氣管造影及支氣管鏡聯(lián)合診斷符合率幾乎為100/% 第3頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四第4頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四一、氣管性支氣管（廣義和狹義） 氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右上葉支氣管。 氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁，在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個上葉，可分為額外型和異位型兩種,如果正常的右上葉支氣管缺少1個分支或全部缺如，稱為異位型；如右上葉支氣管有正常的三個分支,稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多。 起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見。第5頁，共3

3、8頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四異位型額外型右主支氣管發(fā)出支氣管右側(cè)氣管第6頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四雙側(cè)氣管支氣管第7頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四氣管性支氣管伴氣管狹窄第8頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四小結(jié) 氣管性支氣管可無癥狀，伴隨氣道狹窄者可出現(xiàn)反復(fù)喘息、呼吸困難等癥狀。 氣管性支氣管與氣管隆突距離為0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10 0.33cm)，距離越大,氣管插管時堵塞氣管性支氣管的危險性愈高。 右側(cè)氣管性支氣管常見，雙側(cè)氣管性支氣管見于無脾綜合征。 第9

4、頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四二、支氣管橋1976年Gonzalez等首次報道, 是起源于氣管隆凸以下約T5或T6水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉?？砂榉蝿用}吊帶畸形，或單發(fā)。分布到右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)氣管性支氣管，而支氣管橋自左主支氣管中段發(fā)出的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突。第10頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四支氣管橋第11頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四支氣管橋鑒別診斷支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常氣管隆突位置低左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長

5、（一般超過2 cm），氣管性支氣管與氣管隆突距離一般不超過2 cm支氣管橋的左主支氣管一般向左傾斜，并易伴先天性均一的氣道狹窄。支氣管橋常伴發(fā)左肺動脈吊帶和完全性軟骨環(huán)，但也可單發(fā) 。氣管支氣管支氣管橋第12頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四三、高分叉支氣管第13頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四 呼氣時管腔動力性內(nèi)陷，導(dǎo)致管腔狹窄 氣管內(nèi)徑內(nèi)陷： 1/2為輕度 1/23/4為中度 3/4以上近閉合為重度 分 度定 義 氣管畸形四、先天性氣管狹窄-氣管軟化第14頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四五、先天性氣管狹窄-O型環(huán)完

6、全性氣管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)。 可造成嚴(yán)重的氣道狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸困難而且造成插管困難危及生命。 常合并肺動脈吊帶、支氣管橋、先天性心臟病。第15頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四六、血管環(huán)壓迫-肺動脈吊帶 左肺動脈起源于右肺動脈。 也可以是左上肺動脈起源正常, 左下肺動脈起源于右肺動脈。第16頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四臨床表現(xiàn)由于其擠壓氣管, 常可造成嚴(yán)重的氣道梗阻。臨床主要表現(xiàn)為氣急、喘鳴或呼吸困難等。陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見原因。先天性肺動脈吊帶多

7、伴發(fā)其他心血管畸形, 常見的有左側(cè)動脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥和右室雙出口等。文獻報道如不進行外科治療, 病死率可達90% 。因此, 早期診斷對本病有重要意義。第17頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四第18頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四六、血管環(huán)壓迫-雙主動脈弓第19頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四第20頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四七、房室擴大壓迫氣道Left atria enlargement第21頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，

8、星期四第22頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四左房增大第23頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四八、心脾綜合征對稱化支氣管第24頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四正常反位雙側(cè)左側(cè)雙側(cè)右側(cè)第25頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四心脾綜合征-對稱化支氣管雙側(cè)右支氣管無脾綜合征，一般伴單心室和右室雙出口，幾乎所有無脾綜合征均有肺動脈狹窄或閉鎖，常有肺靜脈異位引流存在雙側(cè)左支氣管多脾綜合征，常伴下腔靜脈肝前段中斷，腎以下下腔靜脈血經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流，多脾綜合征心內(nèi)畸形種類甚多，輕重不一第26頁，共38頁，

9、2022年，5月20日，13點41分，星期四 氣管黏膜通過氣管軟骨或管腔后壁肌層薄弱處向外形成囊狀突出其潛在是氣管、支氣管的彈力纖維及肌纖維的缺損氣管畸形九、原發(fā)性氣管憩室第27頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三類：肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一葉肺、一側(cè)肺，甚至雙側(cè)肺，沒有支氣管、血管供應(yīng)或肺實質(zhì)跡象肺不發(fā)育（pulmonary aplasia），只殘留盲端支氣管而沒有血管和肺實質(zhì)肺發(fā)育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形態(tài)變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數(shù)量

10、均減少，常累及全肺，伴同側(cè)肺動脈畸形和異常肺靜脈引流十、支氣管閉鎖-發(fā)育不良第28頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良-是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其中一種表現(xiàn) 第29頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四胸部CT患側(cè)胸部較小患肺致密，無充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側(cè)移位有時見患側(cè)盲囊樣主支氣管健側(cè)肺過度充氣，體積膨大健側(cè)肺動脈及分支增粗第30頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四肺缺如右肺缺如左肺缺如第31頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四肺葉缺如第32頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四肺發(fā)育不全第33頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四十一、馬蹄肺馬蹄肺的特點是兩側(cè)下肺延伸于心包后并跨越中線融合，通常伴有肺發(fā)育不良馬蹄肺診斷要點為患側(cè)肺動脈、肺靜脈和支氣管自另一側(cè)發(fā)出第34頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四馬蹄肺第35頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四馬蹄肺第36頁，共38頁，2022年，5月20日，13點41分，星期四診斷線索先天性氣道發(fā)育異常常見臨床癥狀：生后不久出現(xiàn)喘息、呼吸困難、吸氣性喉鳴等，多在安靜時緩解，活動后加重。合并嚴(yán)重氣道狹窄者可伴有慢性缺